Trois articles sur l'AFM publiés dans JAMA Pediatrics
Le novembre 30ème, Le Journal de l'American Medical Association (JAMA) Pédiatrie a publié trois articles sur la myélite flasque aiguë (AFM). Un article, « Une perspective parentale sur le renforcement des connaissances après la myélite flasque aiguë », a été rédigé par trois mères d'enfants atteints de MFA, le Dr Riley Bove, Heather Werdal et Erin Olivera.1 Ils discutent de leurs expériences de prise en charge de leurs enfants, ainsi que du soutien d'autres parents confrontés à ce diagnostic via un groupe Facebook pour les parents d'enfants atteints de MFA. Ils ont expliqué que lorsqu'ils amenaient leurs enfants chez un médecin pour une évaluation de la faiblesse, les médecins ne procédaient souvent pas à un examen neurologique qui aurait révélé la faiblesse des membres. Souvent, ils ont qualifié cette faiblesse d'insignifiante, ce qui a entraîné des retards dans les tests de diagnostic et le traitement "... Le retard dans l'évaluation a représenté le premier d'une série de schismes entre nous et le système de santé qui a érodé notre confiance que les cas de nos enfants étaient pris au sérieux , signalé au CDC de manière adéquate et suivi avec soin. Ils notent également leur rôle continu de soignants pour leurs enfants et la nécessité de faire face aux complications, telles que la scoliose et la douleur. Ils exhortent les prestataires de soins médicaux à plaider en faveur d'allocations d'assurance plus importantes pour la réadaptation et d'une plus grande volonté de travailler avec les écoles et les thérapeutes de leurs enfants. Les auteurs écrivent : « Nous partageons cette perspective avec l'espoir que la sensibilisation, l'intervention et le plaidoyer précoces empêcheront l'AFM de devenir plus courant et aideront nos enfants touchés à atteindre un avenir où ils ne sont pas définis par leur AFM.
Plus tôt cet automne, plusieurs cliniciens et fournisseurs de soins de santé ont créé le groupe de travail AFM. Le groupe se compose de professionnels de la santé et de chercheurs d'environ 25 institutions et est sous la direction du Dr Carlos Pardo du Johns Hopkins Transverse Myelitis Center. SRNA est membre de ce groupe de travail et s'engage à faire progresser les connaissances, la recherche et l'éducation concernant l'AFM. Le Dr Sarah Hopkins, le Dr Matthew J. Elrick et le Dr Kevin Messacar, en partenariat avec le groupe de travail, ont écrit un article sur le diagnostic, le traitement et les orientations futures de l'AFM.2 Ils discutent des principales caractéristiques diagnostiques découvertes par la ponction lombaire et l'imagerie par résonance magnétique (IRM) de la moelle épinière. Ils discutent de l'identification des infections associées à l'AFM, telles que l'entérovirus D68 et l'entérovirus A71. Ils soutiennent que lorsque l'AFM est suspectée, les patients doivent être hospitalisés en raison de la progression de la faiblesse ou de la perte de la capacité respiratoire. Ils discutent des options de traitement potentielles et notent que l'immunoglobuline intraveineuse (IVIG) a été largement utilisée, mais qu'il existe des opinions partagées sur l'utilisation de stéroïdes ou d'échange de plasma. Ils affirment qu'« il s'agit d'un domaine nécessitant d'urgence des recherches supplémentaires » et notent l'importance d'une réadaptation précoce et continue.
À la suite d'épidémies d'AFM en 2012 et 2014, les Centers for Disease Control and Prevention (CDC) des États-Unis et le Council of State and Territorial Epidemiologists ont créé une définition de cas normalisée pour cette maladie qui pourrait être utilisée pour la surveillance épidémiologique.3 Cette définition a été utilisée par les cliniciens pour diagnostiquer et traiter les enfants présentant cette maladie et par les scientifiques pour définir des cohortes de recherche. Bien que la définition du CDC ait été utilisée pour identifier les cas à des fins de surveillance, il peut être nécessaire de l'affiner afin de ne pas englober d'autres troubles neuro-immunitaires rares, tels que la myélite transverse, le syndrome de Guillain-Barré, l'AVC médullaire, l'encéphalomyélite aiguë disséminée, Maladie des anticorps MOG et autres myélopathies.
Les chercheurs, dont beaucoup font partie du groupe de travail AFM, ont mené une analyse rétrospective qui comprenait les cas de 45 enfants de moins de 18 ans qui ont reçu un diagnostic d'AFM aux États-Unis et au Canada entre 2012 et 2016. Les dossiers provenaient de patients qui - référés ou ont été référés par leurs médecins pour une étude de susceptibilité génétique à l'AFM, et les patients présentant une suspicion d'AFM au Johns Hopkins Transverse Myelitis Center entre 2014 et 2017. Les deux objectifs de l'étude étaient de déterminer si la définition de cas du CDC de L'AFM inclut des patients avec différents diagnostics et identifie les caractéristiques cliniques qui différencient l'AFM des autres diagnostics. Les neurologues ont examiné les dossiers médicaux et les IRM (lorsqu'ils étaient disponibles) de tous les patients et les ont classés comme des patients atteints de « MAF avec un diagnostic alternatif possible » (AFM-ad) ou des patients qui ne répondaient qu'à la définition de cas du CDC pour la MFA et aucun autre diagnostic alternatif, qu'ils ont appelé "AFM défini de manière restrictive", ou rAFM. Les chercheurs ont ensuite comparé chaque variable clinique dans les dossiers médicaux des patients pour générer une description de la rAFM ; ces caractéristiques qui étaient présentes chez tous les patients du groupe rAFM. Aucune de ces caractéristiques n'était présente chez les patients du groupe AFM-ad. Pour affiner davantage la description de cas de rAFM, un neurologue indépendant en aveugle a examiné des cas sélectionnés au hasard, et la description a été mise à jour sur la base de cette revue.
Les chercheurs ont découvert que 34 patients avaient un diagnostic compatible avec rAFM tandis que 11 patients avaient un diagnostic classé comme AFM-ad. Les diagnostics alternatifs les plus courants pour les patients AFM-ad étaient la myélite transverse et l'ischémie médullaire (AVC médullaire). Les chercheurs ont identifié quatre caractéristiques majeures partagées par tous les patients atteints de rAFM. Ils ont également identifié plusieurs différences clés entre rAFM et AFM-ad. Celles-ci comprenaient des différences dans le schéma d'atteinte des membres (les cas de rAFM étaient plus susceptibles d'avoir un début asymétrique et moins susceptibles d'avoir les deux jambes touchées). Les cas de rAFM étaient plus susceptibles d'avoir une diminution du tonus musculaire et moins susceptibles d'avoir des problèmes de vessie et d'intestin ou des problèmes sensoriels. Les cas de publicité AFM étaient plus susceptibles d'avoir un début atteignant son apogée en moins d'une heure. Les cas de rAFM étaient plus susceptibles d'avoir une infection avant l'apparition des symptômes. Les chercheurs ont également trouvé des caractéristiques de diagnostic et d'imagerie différentes entre les groupes. Par exemple, les cas de rAFM étaient plus susceptibles d'avoir des lésions prédominantes de matière grise dans la moelle épinière que les cas d'AFM-ad.
Les chercheurs suggèrent que leurs résultats se prêtent à une définition de cas plus bien définie pour l'AFM qui devrait être utilisée comme point de départ pour les critères d'inclusion et d'exclusion dans la recherche. De plus, leurs résultats peuvent être utilisés en milieu clinique pour diagnostiquer plus rapidement et plus précisément l'AFM, afin que le traitement puisse être administré immédiatement et que les patients puissent être surveillés pour les problèmes respiratoires. Un diagnostic précoce de l'AFM permet une meilleure chance d'identifier un agent pathogène dans des échantillons biologiques, et il peut également fournir des informations pronostiques pour guider le traitement et la réhabilitation à long terme. Bien que la définition de cas de l'AFM des chercheurs puisse être utile dans le cadre clinique, elle peut être problématique pour un petit nombre de cas et ne devrait pas exclure automatiquement tous les cas qui ne répondent pas à ces critères.
Les auteurs de l'étude reconnaissent qu'une limitation majeure de cette étude est l'incapacité de valider indépendamment l'utilisation de la description proposée de rAFM. Une telle validation nécessiterait une cohorte distincte et prospectivement définie d'enfants présentant une faiblesse aiguë, y compris d'autres pathologies, telles que les myélopathies ischémiques. Ils déclarent également que les critères décrits sont provisoires et s'attendent à ce qu'un processus itératif de raffinements puisse mieux répondre aux besoins de recherche de la communauté AFM.
[1] Bove R, Werdal H, Olivera E. Une perspective parentale sur le renforcement des connaissances après une myélite flasque aiguë. JAMA Pediatr. 2018 novembre 30.
[2] Hopkins SE, Elrick MJ, Messacar K. Myélite flasque aiguë - Clés du diagnostic, questions sur le traitement et orientations futures. JAMA Pediatr. 2018 novembre 30.
[3] Elrick MJ, Gordon-Lipkin E, Crawford TO et al. Sous-populations cliniques dans un échantillon d'enfants nord-américains diagnostiqués avec une myélite flasque aiguë, 2012-2016. JAMA Pediatr. 2018 novembre 30.
