Syndrome de myélite transverse plus et syndrome d'encéphalomyélite aiguë disséminée plus : une série de cas de 5 enfants
DeSena et al. a publié un article en 2014 dans JAMA Neurology décrivant une série de cas de cinq enfants (âgés de 29 mois à 14 ans) qui présentaient des caractéristiques cliniques qui ne sont normalement pas observées dans la myélite transverse (TM) ou l'encéphalomyélite aiguë disséminée (ADEM). Les 5 enfants se sont présentés avec une paralysie flasque au centre médical du sud-ouest de l'Université du Texas entre 2009 et 2012 et ont initialement reçu un diagnostic de TM, de TM avec atteinte du tronc cérébral ou d'ADEM, mais une imagerie par résonance magnétique (IRM) supplémentaire a indiqué que ces enfants avaient une inflammation dans soit la racine nerveuse ventrale proximale, soit la queue de cheval. Une racine nerveuse spinale, comme la racine nerveuse ventrale, est la partie initiale d'un nerf lorsqu'elle quitte la moelle épinière et se dirige vers les muscles. La queue de cheval est un groupe de nerfs rachidiens et de racines nerveuses rachidiennes qui innervent les organes pelviens et les membres inférieurs, y compris l'innervation motrice des hanches, des genoux, des chevilles, des pieds, du sphincter anal interne et du sphincter anal externe, et l'innervation sensorielle du périnée et une certaine innervation parasympathique de la vessie (la source).
L'atteinte des racines nerveuses et des nerfs rachidiens observée chez ces cinq enfants est inhabituelle car dans la plupart des cas de MT ou d'ADEM, seuls les fils du cerveau et/ou de la moelle épinière sont touchés, et non les fils après qu'ils ont quitté la moelle et se dirigent vers le muscles (il y a plus d'informations sur ce sujet a article récent du blog SRNA). L'atteinte de la racine nerveuse ou de la queue de cheval a été découverte lors d'une imagerie réalisée après le diagnostic initial, il n'est donc pas clair si l'inflammation des racines nerveuses chez les patients atteints de MT ou d'ADEM représente un mécanisme pathologique différent de la MT classique ou de l'ADEM, ou si plus de personnes atteintes de MT classique ou d'ADEM ont une atteinte des racines nerveuses qui n'a pas été détectée dans leur imagerie initiale . Fait intéressant, les cinq cas décrits dans cet article ont tous présenté des symptômes de TM/ADEM entre le milieu et la fin de l'été, et les auteurs notent que cela suggère qu'il pourrait y avoir une cause virale ou bactérienne commune à ces cas. De plus, des études de conduction nerveuse ont été menées sur les cinq enfants dans le cadre de leurs tests de diagnostic ; les études de conduction nerveuse mesurent la fonction nerveuse et musculaire dans le corps. Trois des résultats de conduction nerveuse des patients ont montré « des preuves d'une perte axonale possible », ou des dommages aux nerfs entrant dans les muscles. D'autres études ont indiqué que des résultats anormaux de conduction nerveuse sont associés à un risque accru de retour moteur incomplet. Les auteurs notent qu'il est possible que certaines personnes diagnostiquées avec la MT et l'ADEM qui ne se rétablissent pas puissent en fait avoir une atteinte des racines nerveuses, ils suggèrent donc que toutes les personnes qui ont une inflammation des racines nerveuses et/ou une démyélinisation devraient avoir une neuroimagerie. Ils soutiennent également que les patients atteints de MT qui ne répondent pas au traitement devraient subir une nouvelle imagerie pour exclure l'implication des racines nerveuses. Les auteurs concluent qu'ils pensent que ces patients constituent une catégorie distincte au sein de la famille des maladies de la MT, mais que davantage d'études sont nécessaires pour mieux comprendre les personnes présentant ces caractéristiques cliniques.
Ce résumé a été rédigé par Gabrielle (GG) deFiebre, associée de recherche dans un organisme de santé publique à but non lucratif à New York, qui a reçu un diagnostic de myélite transverse en 2009. GG est bénévole auprès de la Transverse Myelitis Association.
Recherche originale : DeSena A, Graves D, Morriss MC, Greenberg BM. Myélite transverse plus syndrome et encéphalomyélite aiguë disséminée plus syndrome : Une série de cas de 5 enfants. JAMA Neurol. 2014 ; E1-E6. doi : 10.1001/jamaneurol.2013.5323
