Mise à jour sur le diagnostic et le traitement de la neuromyélite optique : recommandations du groupe d'étude sur la neuromyélite optique (NEMOS)

Trebst et al. a publié un article en 2014 sur la recommandation du groupe d'étude sur la neuromyélite optique pour le diagnostic et le traitement de la neuromyélite optique (NMO). La NMO est caractérisée par une névrite optique (ON) et une myélite transverse (TM), généralement avec des lésions s'étendant sur trois segments vertébraux ou plus. La prévalence de la NMO est de moins de 1 à 4.4 pour 100,000 80 personnes, avec plus de femmes que d'hommes atteintes de la maladie. La plupart des cas de NMO (90 à 39 %) sont en rechute et l'âge médian d'apparition est de XNUMX ans. Un diagnostic de NMO est généralement posé lorsqu'un individu a eu au moins un épisode d'ON, un épisode de TM et deux épisodes sur trois. de ces critères :

« (1) Lésion IRM médullaire contiguë s'étendant sur trois segments vertébraux ou plus

(2) IRM cérébrale ne répondant pas aux critères diagnostiques de Paty pour la SEP au début de la maladie (quatre lésions de la substance blanche ou plus, ou plus de trois lésions de la substance blanche si l'une d'elles est située dans la région périventriculaire)

(3) Statut séropositif NMO-IgG.

Un patient atteint de NMO peut ne pas toujours correspondre à ces critères, donc Trebst et al. indiquent que ces critères doivent être utilisés pour a prendre une Diagnostics NMO mais pas exclure diagnostics de NMO. Trebst et al. recommandent également des antécédents médicaux détaillés, y compris les symptômes qui sont plus susceptibles de survenir chez les patients NMO que chez les patients atteints de SEP, tels que les symptômes du tronc cérébral, la douleur neuropathique et les spasmes toniques douloureux. Ils recommandent également des tests de laboratoire de base et des tests pour l'anticorps AQP4, car l'AQP4 est présent chez environ 60 à 90 % des patients qui répondent aux critères de diagnostic de la NMO. Même si les anticorps AQP4 peuvent encore être détectables pendant le traitement avec des immunosuppresseurs, Trebst et al. recommander un test d'anticorps AQP4 suffisamment sensible avant que les patients ne soient traités avec des immunosuppresseurs. Ils recommandent également de tester le liquide céphalo-rachidien, y compris pour les bandes oligoclonales (OCB). Les personnes atteintes de NMO peuvent initialement être testées positives pour les OCB, mais ensuite être négatives, ce qui n'est généralement pas le cas pour les personnes atteintes de SEP. D'autres biomarqueurs, tels que IL-6 peuvent également être des biomarqueurs pour NMO. L'imagerie par résonance magnétique (IRM) avec et sans contraste du cerveau et de l'ensemble de la moelle épinière est également recommandée. L'IRM chez les personnes atteintes de NMO montre souvent des lésions s'étendant sur plus de trois segments et peut montrer des lésions cérébrales dans jusqu'à 60% des cas de NMO.

Comme il n'existe actuellement aucun remède contre la NMO, le traitement vise à améliorer les symptômes et à prévenir les rechutes. Lors d'une crise aiguë, les auteurs recommandent un traitement aux stéroïdes, et éventuellement des échanges plasmatiques. Après une crise aiguë et après qu'un diagnostic définitif de NMO ait été posé, Trebst et al. recommandent de commencer les immunosuppresseurs. Il s'agit notamment de l'azathioprine (traitement de première intention), du rituximab (traitement de première intention), des IgIV à forte dose (peut être un traitement de première intention), du mycophénolate mofétil (traitement de deuxième intention), du méthotrexate (traitement de deuxième intention), de la mitoxantrone (traitement de deuxième intention). traitement de troisième ligne), tocilizumab (traitement de troisième ligne), traitement combiné (traitement de troisième ligne) ou cyclophosphamide (si les autres options de traitement ne fonctionnent plus). Trebst et al. ne recommandez pas l'interféron-bêta/acétate de glatiramère, le natalizumab ou le fingolimod car il a été démontré que ceux-ci ont des effets négatifs sur les personnes atteintes de NMO.

Les auteurs notent que la recherche en NMO s'est considérablement développée ces dernières années et continuera de croître, menant potentiellement à de nouvelles découvertes et à de nouveaux traitements.

Ce résumé a été rédigé par Gabrielle (GG) deFiebre, associée de recherche dans un organisme à but non lucratif de santé publique à New York, qui a reçu un diagnostic de myélite transverse en 2009. GG est bénévole auprès de la Transverse Myelitis Association.

Recherche originale : Trebst C et al. Mise à jour sur le diagnostic et le traitement de la neuromyélite optique : recommandations du groupe d'étude sur la neuromyélite optique (NEMOS). J Neurol. 2014; 261: 1-16.