Publié à l'origine dans le bulletin d'information de la Siegel Rare Neuroimmune Association
Volume 4, numéro 1
Mars 2001

Michael Mayo, MD
Le Dr Mayo est professeur au Département d'urologie de la faculté de médecine de l'Université de Washington, Seattle, Washington. Le Dr Mayo a des intérêts de sous-spécialité dans les troubles vésicaux neurogènes, la reconstruction des voies urinaires, l'endourologie et la maladie des calculs.

Introduction

La myélite transverse est une maladie rare qui touche 4.6 personnes par million d'habitants par an. Elle a de nombreuses causes et/ou associations dont la sclérose en plaques, la parainfection (en particulier suite à une infection des voies respiratoires supérieures), l'ischémie médullaire ; chez de nombreux patients, la cause est inconnue. Son évolution est variable avec environ la moitié des patients du groupe sclérose en plaques et parainfectieux capables de marcher et de vider leur vessie à la sortie de l'hôpital. Le reste, en particulier le groupe ischémique, a une récupération variable. Certaines personnes, de n'importe quel groupe, qui se rétablissent initialement peuvent rechuter.

Pathologie du dysfonctionnement de la vessie

Le contrôle de la vessie et du sphincter urétral a lieu dans le cerveau moyen et le cortex cérébral. Les dommages aux voies de la moelle épinière dans la myélite transverse interrompent les messages sensoriels normaux ascendants et les messages moteurs descendants vers les nerfs qui conduisent directement la vessie qui se trouvent dans les segments sacrés (S2, 3 et 4).

A la phase aiguë, surtout si la myélite transverse est complète et que toutes les fibres sont interrompues, la vessie est totalement paralysée et se remplit à l'insu de l'individu. Au fur et à mesure que la moelle épinière récupère, il y a une récupération parallèle de la fonction vésicale qui peut être complète. Plus tard, s'il n'y a pas de récupération de la fonction de la moelle épinière, le réflexe vésical revient généralement. Cependant, au lieu que le contrôle soit dans le cerveau, il se trouve dans les segments sacrés en raison du réacheminement ou du court-circuit des impulsions du sensitif directement vers les nerfs moteurs de la vessie. Bien que la vessie puisse commencer à se vider, sa fonction est erratique et incontrôlée et la vidange est incomplète.

Symptômes urinaires dans la myélite transverse

Avec l'apparition de la myélite transverse aiguë, la vessie du patient a peu ou pas de sensation et se remplit d'urine. Si on laisse la vessie devenir très distendue, l'urine commencera à couler continuellement, et c'est ce qu'on appelle la rétention avec incontinence par regorgement. Une certaine forme de programme de cathétérisme, à demeure (Foley) ou intermittent, est lancé pour empêcher l'étirement excessif des muscles de la vessie.

Plus tard, au fur et à mesure que la moelle épinière récupère sa fonction, les patients commenceront à être conscients du remplissage de la vessie et pourront uriner bien que la vidange ne soit pas initialement complète. En ce qui concerne les symptômes, les patients auront généralement des mictions fréquentes et urgentes avec peut-être une certaine incontinence par impériosité avant de pouvoir se rendre aux toilettes. Une fois dans la salle de bain, la miction peut être retardée (hésitation), le flux peut être interrompu et la vidange incomplète. Cette vidange incomplète de la vessie est due à la combinaison d'une contraction réduite et d'une discoordination du muscle sphincter urétral. Sur plusieurs semaines ou mois, une récupération supplémentaire de la fonction peut se produire à mesure que la moelle épinière se rétablit.

Chez les patients qui n'ont pas récupéré la fonction de la moelle épinière, le nouveau réflexe dans les segments sacrés commencera à produire une certaine vidange de la vessie. Cependant, dans cette situation, le patient n'a aucune sensation et perd de l'urine sans s'en rendre compte (incontinence réflexe). La vidange est généralement plus incomplète que celles avec récupération de la fonction de la moelle épinière en raison d'une moins bonne coordination du sphincter urétral. Les effets secondaires, tels qu'une pression élevée dans la vessie, des infections des voies urinaires et éventuellement des lésions rénales, sont pires chez les patients qui se rétablissent peu.

Histoire Naturelle

La récupération du contrôle et de la vidange de la vessie dans la myélite transverse est parallèle à la récupération de la fonction dans les jambes. La récupération précoce et complète du dysfonctionnement de la moelle épinière entraînera généralement une récupération complète de la vessie et du sphincter. Pourquoi la moelle épinière chez certaines personnes récupère et chez d'autres non dépasse le cadre de cet article. Bien qu'il soit difficile de déterminer à partir de la littérature combien de patients ont des problèmes permanents, au moins 20 % des patients présentent des symptômes résiduels de la vessie et de l'urètre, et la plupart d'entre eux présentent également une altération de la fonction des membres inférieurs. Chez les patients présentant des problèmes résiduels, les symptômes et les manifestations du bas appareil urinaire peuvent changer avec l'âge. Chez les hommes, la croissance de la prostate peut entraîner une obstruction à l'écoulement de l'urine. Chez les femmes, la descente du plancher pelvien et l'incontinence d'effort peuvent survenir, en particulier chez celles qui ont accouché par voie basse. Chez les hommes comme chez les femmes, si la pression de la vessie est élevée et les infections fréquentes, le muscle de la vessie et souvent les voies supérieures subiront des modifications pathologiques qui affecteront davantage les fonctions des voies inférieures et des reins. Une surveillance à long terme est donc recommandée chez les patients présentant des symptômes vésicaux résiduels consécutifs à une myélite transverse.

Évaluation des symptômes des voies urinaires

Peu de temps après le début de la maladie aiguë, les patients seront souvent pris en charge avec un cathéter. L'analyse et la culture d'urine sont effectuées une à deux fois par semaine. La fonction rénale de base est évaluée avec une créatinine sérique et une clairance de la créatinine. Les patients qui se rétablissent rapidement n'ont pas besoin d'autres évaluations. Dans d'autres qui ont des problèmes résiduels au moment de la sortie, une échographie rénale est généralement effectuée. D'autres évaluations rénales avec tomodensitométrie, pyélographie intraveineuse ou scintigraphie rénale peuvent être recommandées s'il existe des preuves à l'échographie ou cliniquement de problèmes des voies supérieures tels que des calculs, une dilatation ou une anomalie antérieure due à une maladie congénitale ou acquise.

L'évaluation des voies inférieures est également différée chez les patients en récupération précoce. Chez ceux qui ne se rétablissent pas, un cystométrogramme est effectué. Ici, la vessie est remplie via un cathéter tandis que la pression de la vessie est surveillée. Cela déterminera la sensation de la vessie, la taille et l'élasticité de la vessie (conformité) et s'il y a une hyperactivité du réflexe de la vessie. Une étude vidéourodynamique complète comprend l'étude de remplissage (cystométrographie) et la phase de vidange de la vessie. Les radiographies sont également combinées afin de déterminer non seulement le contour de la paroi de la vessie et la présence ou l'absence de réflexe urétral, mais également la fonction des sphincters urétraux.

Traitement

Le traitement initial dans la phase aiguë consiste généralement en un drainage continu de la vessie avec une sonde de Foley à demeure. Lorsque l'état de l'équilibre hydrique est stabilisé, un cathétérisme intermittent est commencé par le personnel infirmier. Plus tard, les patients apprennent l'autosondage en fonction de leur âge et de leur motivation. Chez les hommes, comme la majorité a des lésions thoraciques ou lombaires, il devrait y avoir peu d'obstacles physiques à l'autosondage. Chez les femmes, bien qu'elles présentent également des lésions thoraciques et lombaires, la spasticité des membres inférieurs et la nécessité pour beaucoup de s'allonger pour se sonder peuvent limiter leur capacité à poursuivre ce programme après leur sortie de l'hôpital. Il est important que les patients vident leur vessie à temps afin que le muscle ne soit pas trop étiré. Chez un adulte de taille moyenne, 500 à 600 ml devraient être le volume maximal retenu dans la vessie.

Au cours des premières semaines, selon le degré de récupération de la moelle épinière, la sensation de la vessie et la capacité d'uriner peuvent revenir. Les bons facteurs pronostiques sont la capacité à marcher avant 20 jours depuis le début de la maladie et un antécédent de rétention seule plutôt que rétention plus incontinence par regorgement. Ce dernier conduit probablement à un étirement excessif du muscle qui retarde la récupération. Un cathétérisme précoce au début de la maladie aiguë est essentiel.

Si la récupération de la fonction de la moelle épinière est très incomplète ou absente, le réflexe vésical se produit généralement de manière incontrôlée, entraînant une incontinence réflexe à de petits volumes de vessie. Le traitement avec des médicaments qui suppriment les contractions de la vessie, Ditropan (oxybutynine) et Detrol (tolterodine), sont les agents les plus couramment utilisés. Si ceux-ci ne parviennent pas à supprimer le réflexe vésical et que le patient souhaite poursuivre l'auto-sondage, une intervention chirurgicale pour agrandir la vessie et réduire la pression (augmentation) peut être envisagée.

Cela implique de prendre un segment de vingt-cinq à trente centimètres, généralement de l'intestin grêle, et de le coudre dans la vessie ouverte comme un patch. Chez les femmes qui trouvent difficile le cathétérisme via l'urètre, un urètre artificiel peut être construit à partir de l'intestin et placé sur la paroi abdominale afin qu'elles puissent cathétériser assises dans leur fauteuil roulant.

Une alternative chez les hommes qui peuvent porter un cathéter externe (préservatif) est une procédure pour maintenir les sphincters ouverts soit en les coupant (sphinctérotomie) soit en utilisant un stent en acier inoxydable. Le stent est incorporé dans la paroi urétrale en tant qu'implant permanent. La vessie se vide automatiquement dans l'urètre dans le préservatif car les sphincters ne peuvent plus obstruer le flux d'urine.

Un nouveau traitement a récemment été introduit aux États-Unis pour les patients atteints de lésions complètes de la moelle épinière. Il peut être utilisé chez les hommes et les femmes et conviendrait à de nombreuses personnes atteintes de myélite transverse complète. La vessie est amenée à se contracter en stimulant les racines nerveuses motrices sacrées en S2, 3 et 4. Cela se fait via un ensemble d'électrodes totalement implantées sur les nerfs reliés à un récepteur sous la peau de l'abdomen. Un contrôleur externe et un émetteur pilotent l'implant pour provoquer l'évacuation de la vessie. Au moment de l'implantation, les racines sensorielles en S2, 3 et 4 doivent être coupées pour abolir les contractions réflexes de la vessie ce qui a l'inconvénient d'abolir l'activité réflexe intestinale chez les deux sexes et les érections péniennes réflexes chez l'homme. Cependant, ces deux éléments peuvent être restaurés chez la majorité des patients utilisant une stimulation avec des caractéristiques différentes de celles qui provoquent la vidange de la vessie.

Enfin, chez certains patients, la seule méthode pratique de drainage vésical consiste à utiliser une sonde à demeure soit via l'urètre, soit dans la région sus-pubienne. Les complications de la vessie telles que les calculs, les infections et un éventuel cancer de la vessie sont plus fréquentes avec cette méthode de prise en charge.

Complications de la vessie neurogène dans la myélite transverse

 

Infections des voies urinaires

Quelle que soit la méthode de prise en charge utilisée, les infections urinaires sont à risque mais sont plus fréquentes avec une sonde à demeure et moins avec la stimulation de la racine sacrée. La gestion de ceux-ci est controversée mais généralement le traitement n'est pas recommandé à moins qu'il y ait des symptômes significatifs. Ceux-ci incluraient évidemment de la fièvre, des douleurs au flanc, des malaises, une fréquence accrue des contractions de la vessie avec incontinence, du sang dans les urines et une urine très trouble avec une forte odeur. Certains patients ont des symptômes plus non spécifiques tels qu'une spasticité accrue. Une légère nébulosité et une légère odeur peuvent disparaître lors d'une augmentation de l'apport hydrique et d'un cathétérisme plus fréquent. Le traitement aux antibiotiques doit être de courte durée, sinon des organismes résistants aux antibiotiques oraux peuvent commencer à apparaître. Les antibiotiques à long terme ou prophylactiques ne sont pas recommandés pour la même raison. La présence de bactéries dans l'urine sans symptômes n'est pas une raison pour traiter avec des antibiotiques.

Calculs urinaires

Le risque de calculs rénaux et vésicaux est accru chez tout individu gravement paralysé si la guérison ne se produit pas dans les deux à trois mois. La décalcification du squelette résulte de la non-utilisation des muscles et des os, et le surplus de calcium est excrété dans l'urine, ce qui peut entraîner des calculs métaboliques dans les reins et la vessie. Plus tard, l'infection des voies urinaires elle-même peut provoquer la formation de calculs. Pour le traitement, les calculs vésicaux sont brisés et retirés sous anesthésie à l'aide d'instruments à travers l'urètre. Pour les calculs rénaux, les ondes de choc générées et focalisées de manière externe (ESWL) peuvent être efficaces pour les calculs de moins de 2 à 3 cm de diamètre maximum. Pour les calculs plus gros, des instruments introduits via l'uretère utilisant l'énergie d'un laser Holmium peuvent être utilisés. Plus efficace est une approche via la peau du flanc directement dans le rein en utilisant un télescope et diverses formes d'énergie pour briser et éliminer les fragments de pierre. La dissolution chimique des calculs dans la vessie peut réussir s'ils sont très petits (3 à 4 mm), mais généralement les méthodes non chirurgicales échouent.

Problèmes urétraux

Chez les hommes, l'auto-sondage répété de l'urètre quatre à six fois par jour peut endommager la muqueuse urétrale et on estime que 15 % des individus développent des problèmes urétraux après 10 à 15 ans de ce programme. La plupart d'entre eux peuvent être traités avec succès et les cathétérismes se poursuivent. Parfois, si leur problème est si grave, l'urètre peut devoir être abandonné. Dans cette situation, soit un cathéter à demeure ou sus-pubien, soit un urètre artificiel sus-pubien cathétérisable devra être envisagé.

Chez les femmes, les rétrécissements sont moins fréquents, mais chez certaines, en particulier celles qui ont eu une sonde de Foley à demeure pendant de nombreuses années, l'urètre grossit et des fuites d'urine autour de la sonde. Ici, le col de la vessie doit être fermé et une certaine forme de cathétérisme sus-pubien, permanente ou intermittente, utilisée.

Recherche

Il existe plusieurs domaines de recherche utilisant des agents chimiques et biologiques pour affecter les nerfs de la vessie et les muscles de l'urètre. Récemment, les nerfs sensoriels responsables de l'hyperactivité du réflexe vésical ont été identifiés. Des agents chimiques liés au piment (capsaïcine) et à une substance manufacturée similaire (résinifératoxine) sont à l'essai. L'introduction de ceux-ci dans la vessie peut abolir le réflexe pendant plusieurs mois et peut être une alternative aux médicaments oraux, dont certains ont des effets secondaires gênants, et sont certainement moins risqués que la chirurgie majeure d'augmentation de la vessie. La toxine botulique a également été utilisée pour tenter de paralyser le sphincter urétral par injection. En tant qu'alternative au stent urétral, il ne s'est pas encore avéré très efficace ou durable pour produire une paralysie et d'autres agents sont attendus.

Dans le domaine chirurgical, une alternative à la section des racines sensorielles sacrées lors de l'implantation du stimulateur est recherchée. Diverses configurations d'électrodes et paramètres de stimulation sont essayés pour obtenir la vidange de la vessie sans stimuler l'ensemble du réflexe via les nerfs sensoriels. Si cela peut être réalisé, la principale objection que de nombreux patients ont - la division des nerfs intacts - sera éliminée.

Finalement, ma tâche en tant qu'urologue est de traiter les symptômes et les effets secondaires des organes (vessie et sphincters) qui sont anormaux à cause d'une maladie de la moelle épinière. Il est clair qu'un remède au problème neurologique de la moelle épinière serait le but ultime et rendrait obsolètes les traitements urologiques actuels.