* تمت مراجعته في 7/13/2021. تمت مراجعة ورقة المعلومات هذه والموافقة عليها من قبل أعضاء المجلس الطبي والعلمي لـ SRNA.

اضطراب التهاب النخاع والعصب البصري الطيفي (NMOSD) هو اضطراب مناعي ذاتي انتكاسي نادر يسبب التهابًا في العصب البصري والحبل الشوكي. يشار إليه أحيانًا باسم مرض ديفك ، كما تم وصفه لأول مرة من قبل يوجين ديفيك في عام 1894 ، وصاغ مصطلح "عصبي النخاع aigüe." يتميز عادةً بالتهاب النخاع المستعرض الطولي الواسع (LETM ، التهاب النخاع الذي يتكون من 3 أجزاء فقارية في الطول أو أكثر) ، والتي يمكن أن تترك الشخص منهكًا تمامًا عند العرض ، والتهاب العصب البصري أحادي الجانب أو الثنائي. يمكن للأفراد أن يصابوا بآفات قصيرة أيضًا. كان يُعتقد في السابق أنه أحد أنواع التصلب المتعدد (MS) وما زال يتم تشخيصه بشكل خاطئ في كثير من الأحيان على أنه مرض التصلب العصبي المتعدد. ومع ذلك ، هناك عدة عوامل يمكن أن تميزه عن مرض التصلب العصبي المتعدد: 1) يشمل عادةً أجزاء مختلفة من الدماغ مقارنةً بمرض التصلب العصبي المتعدد ، 2) يمكن أن تكون شدة الهجمات أكثر قوة مقارنة بالتصلب المتعدد ، و 3) تختلف الفيزيولوجيا المرضية عن مرض التصلب العصبي المتعدد - بينما مرض التصلب العصبي المتعدد. لا يحتوي على جسم مضاد معروف ، يرتبط NMOSD بالأجسام المضادة ضد قناة الماء aquaporin-4. اختبار الدم لاختبار الأجسام المضادة Aquaporin-4 (NMO-IgG) محدد للغاية (> 99٪) وتتراوح حساسيته من 48-87٪ ، اعتمادًا على الفحص المستخدم. تم العثور على الأجسام المضادة لبروتين الجليكوبروتين Myelin Oligodendrocyte أو anti-MOG في الأفراد الذين تم تشخيصهم بالـ NMOSD والذين لديهم تأثير سلبي على الأجسام المضادة لـ aquaporin-4. يميل الأشخاص المصابون بمرض الأجسام المضادة MOG إلى التعرض لهجمات في أغلب الأحيان في العصب البصري أو التهاب العصب البصري (ON). بغض النظر عن حالة الجسم المضاد ، فإن علاج الانتكاسات الحادة يشمل IV methylprednisolone و / أو تبادل البلازما (PLEX) ، والوقاية من الهجمات المستقبلية بمثبطات المناعة وإعادة التأهيل المكثف. بالإضافة إلى الاستخدام غير المصرح به لمثبطات المناعة ، بما في ذلك ريتوكسيماب وميكوفينولات ، تمت الموافقة على ثلاث علاجات مناعية مؤخرًا من قبل إدارة الأغذية والعقاقير (FDA) للعلاج الوقائي للمرضى الموجودين بالأجسام المضادة لـ aquaporin-4: eculizumab و inebulizumab و satralizumab.

في السابق ، تم تقسيم الاضطراب إلى فئتين: التهاب النخاع والنخاع البصري واضطراب العصب والنخاع البصري ، حيث يتطلب التعريف السابق كلاً من التهاب العصب البصري والتهاب النخاع المستعرض لإجراء التشخيص ، بينما سمح الأخير بهجمة واحدة فقط في سياق أكوابورين 4 الإيجابي اختبار الأجسام المضادة. أصدرت اللجنة الدولية لتشخيص التهاب النخاع والعصب البصري (IPND) مجموعة محدثة من الإرشادات في عام 2015 والتي يتضمن فيها مصطلح NMOSD جميع مرضى أكوابورين -4 المصابين بالمصل الذين يعانون من هجوم التهابي واحد ، بالإضافة إلى المرضى المصابين بالتهاب العصب البصري والتهاب النخاع المستعرض.