نموسد
تشخيص
في عام 2015 ، تم اقتراح معايير التشخيص المنقحة من قبل اللجنة الدولية لتشخيص NMO (IPND). تختلف هذه الإرشادات اعتمادًا على حالة الجسم المضاد IgG من aquaporin-4 (AQP4) للشخص. تكون متطلبات التشخيص أكثر صرامة في الأشخاص الذين لا يعانون من AQP4-IgG وتتطلب خاصيتين سريريتين أساسيتين ، أحدهما يجب أن يكون التهاب العصب البصري ، والتهاب النخاع الحاد مع التهاب النخاع المستعرض الطولي الواسع (LETM) ، أو الآفات في مناطق معينة من الدماغ التي تسبب نموذجيًا. متلازمات NMOSD. أولئك الذين لديهم AQP2-IgG إيجابي يحتاجون إلى خاصية سريرية أساسية واحدة فقط. حددوا أيضًا مجموعة من "العلامات الحمراء" التي لا تستبعد NMOSD إذا كانت موجودة ولكنها قد تشير إلى تشخيص آخر. تتضمن بعض هذه العلامات الحمراء ما يلي: فترة قصيرة جدًا (أقل من 4 ساعات) أو طويلة جدًا (أكثر من 4 أسابيع) لوقوع أسوأ جزء من هجوم ووجود عصابات قليلة النسيلة في السائل الدماغي النخاعي. خصائص NMOSD ، والتي تشمل LETM ، آفة في الجزء المركزي من الحبل ، وأنماط معينة من آفات الدماغ النموذجية NMOSD. صرحت IPND أيضًا أن خصائص NMOSD للأطفال تشبه تلك الخاصة بالبالغين ، ويمكن استخدام المعايير المقترحة بشكل عام في هذه الفئة من السكان ، على الرغم من أنهم لاحظوا أن آفة LETM ليست محددة لـ NMOSD عند الأطفال كما هي عند البالغين لأن LETM يمكن أن تحدث في 4٪ من الأطفال المصابين بالتصلب المتعدد ويمكن أن تحدث في ADEM.
علاوة على ذلك ، لاحظوا أن 5-10 ٪ من حالات NMOSD أحادية الطور ، لكن لاحظوا أنه من غير الواضح ما هي المعايير التي تشير إلى أن شخصًا ما سيحافظ على مسار المرض أحادي الطور. يوصون بأن يُنظر إلى شخص ما على أنه مصاب بمرض NMOSD أحادي الطور فقط بعد أن يكون خاليًا من الانتكاس لمدة خمس سنوات أو أكثر ، ولكن أولئك الذين لديهم AQP4-IgG إيجابية يجب اعتبارهم معرضين لخطر التكرار بغض النظر عن طول الفترة الزمنية بين الهجمات. يجب إجراء اختبار مضاد لـ MOG أيضًا.
معايير التشخيص لـ NMOSD مع AQP4-IgG
- خاصية سريرية أساسية واحدة على الأقل
- اختبار إيجابي لـ AQP4-IgG باستخدام أفضل طريقة كشف متاحة (يوصى بشدة بإجراء اختبار قائم على الخلية)
- استبعاد التشخيصات البديلة
معايير التشخيص لـ NMOSD بدون AQP4-IgG أو حالة AQP4-IgG غير معروفة
تحدث خاصيتان سريريتان أساسيتان على الأقل نتيجة لهجمة سريرية واحدة أو أكثر وتلبية جميع المتطلبات التالية:
- يجب أن تكون هناك سمة سريرية أساسية واحدة على الأقل هي التهاب العصب البصري أو التهاب النخاع الحاد المصحوب بـ LETM أو متلازمة منطقة postrema
- الانتشار في الفضاء (اثنان أو أكثر من الخصائص السريرية الأساسية)
- استيفاء متطلبات التصوير بالرنين المغناطيسي الإضافية ، حسب الاقتضاء
- اختبار سلبي لـ AQP4-IgG باستخدام أفضل طريقة كشف متاحة ، أو الاختبار غير متاح
- استبعاد التشخيصات البديلة
الخصائص السريرية الأساسية
- التهاب العصب البصري
- التهاب النخاع الحاد
- متلازمة بوستريما المنطقة: نوبة من السقطات غير المبررة أو الغثيان والقيء
- متلازمة جذع الدماغ الحادة
- الخدار المصحوب بأعراض أو المتلازمة الإكلينيكية الحادة للعضلة الدماغية المصحوبة بآفات التصوير بالرنين المغناطيسي Diencephalic النموذجية
- المتلازمة الدماغية المصحوبة بأعراض مصحوبة بآفات دماغية نموذجية لـ NMOSD
متطلبات التصوير بالرنين المغناطيسي الإضافية لـ NMOSD بدون AQP4-IgG أو حالة AQP4-IgG غير معروفة
- التهاب العصب البصري الحاد: يتطلب تصوير الدماغ بالرنين المغناطيسي
- نتائج طبيعية أو آفات مادة بيضاء غير محددة فقط ، أو
- التصوير بالرنين المغناطيسي للعصب البصري مع آفة شديدة الشدة من النوع T2 أو آفة معززة للجادولينيوم بوزن T1 تمتد أكثر من 1/2 طول العصب البصري أو تنطوي على تشاؤم بصري
- التهاب النخاع الشوكي الحاد: يتطلب إصابة مصاحبة بالرنين المغناطيسي داخل النخاع تمتد لأكثر من 3 أجزاء متجاورة أو أكثر (LETM) أو 3 أجزاء متجاورة أو أكثر من ضمور الحبل الشوكي البؤري في المرضى الذين لديهم تاريخ متوافق مع التهاب النخاع الحاد
- متلازمة بوستريما المنطقة: تتطلب إصابات النخاع الظهرية / منطقة ما بعد الرمية
- متلازمة جذع الدماغ الحادة: تتطلب آفات جذع الدماغ المحيطة بالصدفة