síndrome de mielitis transversa plus y síndrome de encefalomielitis aguda diseminada plus: serie de casos de 5 niños

DeSena et al. publicó un artículo en 2014 en JAMA Neurology que describe una serie de casos de cinco niños (de 29 meses a 14 años) que tenían características clínicas que normalmente no se ven en la mielitis transversa (TM) o la encefalomielitis diseminada aguda (ADEM). Los 5 niños se presentaron con parálisis flácida en el Centro Médico Southwestern de la Universidad de Texas entre 2009 y 2012 y fueron diagnosticados inicialmente con TM, TM con afectación del tronco encefálico o ADEM, pero las imágenes de resonancia magnética (IRM) posteriores indicaron que estos niños tenían inflamación en ya sea la raíz nerviosa ventral proximal o la cauda equina. Una raíz nerviosa espinal, como la raíz nerviosa ventral, es la parte inicial de un nervio cuando sale de la médula espinal y se dirige hacia los músculos. La cauda equina es un grupo de nervios espinales y raíces nerviosas espinales que inervan los órganos pélvicos y las extremidades inferiores, incluida la inervación motora de las caderas, rodillas, tobillos, pies, esfínter anal interno y esfínter anal externo, e inervación sensorial del perineo y cierta inervación parasimpática de la vejiga (fuente).

La afectación de la raíz nerviosa y del nervio espinal, como se vio en estos cinco niños, es inusual porque en la mayoría de los casos de MT o ADEM, solo se ven afectados los cables en el cerebro y/o la médula espinal, y no los cables después de que salen de la médula y van hacia el músculos (hay más información sobre este tema a publicación reciente en el blog de SRNA). La afectación de la raíz nerviosa o cauda equina se descubrió en las imágenes que se realizaron después de el diagnóstico inicial, por lo que no está claro si la inflamación de la raíz nerviosa en pacientes con TM o ADEM representa un mecanismo de enfermedad diferente al de la TM o ADEM clásica, o si más personas con TM clásica o ADEM tienen afectación de la raíz nerviosa que no se detectó en sus imágenes iniciales . Curiosamente, los cinco casos descritos en este artículo presentaron síntomas de TM/ADEM a mediados o finales del verano, y los autores señalan que esto sugiere que puede haber una causa viral o bacteriana común en estos casos. Además, se realizaron estudios de conducción nerviosa en los cinco niños como parte de sus pruebas de diagnóstico; Los estudios de conducción nerviosa miden la función nerviosa y muscular del cuerpo. Los resultados de la conducción nerviosa de tres de los pacientes mostraron "evidencia de posible pérdida axonal" o daño a los nervios que van a los músculos. Otros estudios han indicado que los resultados anormales de conducción nerviosa se asocian con una mayor probabilidad de retorno motor incompleto. Los autores señalan que es posible que algunas personas a las que se les diagnostica TM y ADEM que no se recuperan en realidad puedan tener afectación de la raíz nerviosa, por lo que sugieren que todas las personas que tienen inflamación de la raíz nerviosa y/o desmielinización deben someterse a neuroimágenes. También argumentan que los pacientes con TM que no responden al tratamiento deben volver a hacerse estudios de imagen para descartar la afectación de la raíz nerviosa. Los autores concluyen que creen que estos pacientes son una categoría separada dentro de la familia de enfermedades de TM, pero que se necesitan más estudios para comprender mejor a las personas con estas características clínicas.

Este resumen fue escrito por Gabrielle (GG) deFiebre, investigadora asociada de una organización de salud pública sin fines de lucro en Nueva York a quien se le diagnosticó mielitis transversa en 2009. GG es voluntaria de la Asociación de mielitis transversa.

Investigación original: DeSena A, Graves D, Morriss MC, Greenberg BM. Síndrome plus de mielitis transversa y síndrome plus de encefalomielitis diseminada aguda: Serie de casos de 5 niños. JAMA Neurol. 2014; E1-E6. doi: 10.1001/jamaneurol.2013.5323