Actualización sobre el diagnóstico y tratamiento de la neuromielitis óptica: Recomendaciones del Grupo de Estudio de Neuromielitis Óptica (NEMOS)

Trebst et al. publicó un artículo en 2014 sobre la recomendación del Grupo de estudio de neuromielitis óptica para diagnosticar y tratar la neuromielitis óptica (NMO). La NMO se caracteriza por neuritis óptica (NO) y mielitis transversa (TM), típicamente con lesiones que se extienden sobre tres o más segmentos vertebrales. La prevalencia de NMO es de menos de 1 a 4.4 por cada 100,000 personas, con más mujeres que hombres con la enfermedad. La mayoría de los casos de NMO (80-90 %) son recidivantes y la mediana de edad de inicio es de 39 años. El diagnóstico de NMO generalmente se realiza cuando una persona ha tenido al menos un episodio de ON, un episodio de TM y dos de tres. de estos criterios:

“(1) Lesión de resonancia magnética de la médula espinal contigua que se extiende sobre tres o más segmentos vertebrales

(2) Resonancia magnética cerebral que no cumple con los criterios de diagnóstico de Paty para EM al inicio de la enfermedad (cuatro o más lesiones de sustancia blanca, o más de tres lesiones de sustancia blanca si una de ellas está ubicada en la región periventricular)

(3) estado seropositivo NMO-IgG”.

Es posible que un paciente con NMO no siempre se ajuste a estos criterios, por lo que Trebst et al. afirmar que estos criterios deben utilizarse para para lograr NMO diagnostica pero no excluir diagnósticos de NMO. Trebst et al. también recomendar un historial médico detallado, incluidos los síntomas que tienen más probabilidades de ocurrir en pacientes con NMO que en pacientes con EM, como síntomas del tronco encefálico, dolor neuropático y espasmos tónicos dolorosos. También recomiendan pruebas de laboratorio básicas y pruebas para el anticuerpo AQP4, ya que AQP4 está presente en aproximadamente el 60-90% de los pacientes que cumplen los criterios de diagnóstico de NMO. Aunque los anticuerpos AQP4 aún pueden detectarse durante el tratamiento con inmunosupresores, Trebst et al. recomendar pruebas de anticuerpos AQP4 adecuadamente sensibles antes de que los pacientes sean tratados con inmunosupresores. También recomiendan analizar el líquido cefalorraquídeo, incluso para bandas oligoclonales (OCB). Las personas con NMO pueden inicialmente dar positivo para OCB pero luego dar negativo, y este no suele ser el caso para las personas con EM. Otros biomarcadores, como IL-6 también pueden ser biomarcadores de NMO. También se recomienda la resonancia magnética nuclear (RMN) con y sin contraste del cerebro y de toda la médula espinal. La resonancia magnética en personas con NMO a menudo muestra lesiones que se extienden a más de tres segmentos y puede mostrar lesiones cerebrales hasta en el 60% de los casos de NMO.

Dado que actualmente no existe una cura para la NMO, el tratamiento tiene como objetivo mejorar los síntomas y prevenir las recaídas. Durante un ataque agudo, los autores recomiendan el tratamiento con esteroides y, potencialmente, el intercambio de plasma. Después de un ataque agudo y después de que se haya hecho un diagnóstico definitivo de NMO, Trebst et al. recomendar que se inicien inmunosupresores. Estos incluyen azatioprina (terapia de primera línea), rituximab (terapia de primera línea), dosis altas de IgIV (puede ser terapia de primera línea), micofenolato de mofetilo (terapia de segunda línea), metotrexato (terapia de segunda línea), mitoxantrona (terapia de segunda línea). tratamiento de primera línea), tocilizumab (tratamiento de tercera línea), tratamiento combinado (tratamiento de tercera línea) o ciclofosfamida (si otras opciones de tratamiento ya no funcionan). Trebst et al. no recomiende interferón-beta/acetato de glatirámero, natalizumab o fingolimod, ya que se ha demostrado que estos tienen efectos negativos en las personas con NMO.

Los autores señalan que la investigación en NMO se ha expandido mucho en los últimos años y seguirá creciendo, lo que podría conducir a nuevos descubrimientos y tratamientos.

Este resumen fue escrito por Gabrielle (GG) deFiebre, investigadora asociada de una organización de salud pública sin fines de lucro en la ciudad de Nueva York a quien se le diagnosticó mielitis transversa en 2009. GG es voluntaria de la Asociación de mielitis transversa.

Investigación original: Trebst C et al. Actualización sobre el diagnóstico y tratamiento de la neuromielitis óptica: Recomendaciones del Grupo de Estudio de Neuromielitis Óptica (NEMOS). J Neurol. 2014, 261: 1, 16.