Un récapitulatif du symposium virtuel de l'AFM 2020

Les cinq parties du symposium ont couvert un large éventail de sujets sur le diagnostic et la gestion aiguë de l'AFM, la gestion des soins intensifs, la compréhension de la pathogenèse, les virus et l'immunité, la gestion à long terme de l'AFM et les traitements orthopédiques et chirurgicaux de l'AFM. Nous résumons et soulignons certaines des principales leçons que nous avons apprises des dirigeants de la communauté qui ont consacré leur carrière à comprendre l'AFM et à aider les familles et les enfants. Toutes les sessions ont été enregistrées et sont disponibles ici.

Le Dr Kevin Messacar du Children's Hospital Colorado a commencé la première session et a proposé une aperçu de notre compréhension actuelle de l'AFM. Il a été suivi par Rachel Scott, co-fondatrice de l'Acute Flaccid Myelitis Association (AFMA), qui a partagé sa puissante histoire et expérience avec le diagnostic AFM de son fils Braden, qui a été diagnostiqué en juillet 2016. Le Dr Janell Routh du CDC a partagé que les six dernières années de données de surveillance nous ont montré que bien que nous ayons un faible niveau de base constant de cas de MFA chaque année, quelque chose a définitivement changé en 2014 et nous avons commencé à voir un pic de cas de MFA tous les 2 ans, principalement à la fin de l'été/au début de l'automne. Cette modification semble être liée à la circulation de l'entérovirus-D68 (EV-D68). Le Dr Charles Chiu de l'Université de Californie à San Francisco a parlé de la connexion entre AFM et EV-D68 et EV-A71, qui sont des virus qui ont été identifiés à partir des sécrétions respiratoires avant le début de la faiblesse à partir d'échantillons d'enfants diagnostiqués avec l'AFM. Il nous a rappelé que le diagnostic dans l'AFM est difficile, surtout si nous voulons être en mesure d'identifier les virus dans le sang ou d'autres échantillons, car la plupart du temps, nous ne sommes pas en mesure de le trouver dans ces échantillons. Il a exprimé l'importance de créer et d'investir dans de nouvelles méthodes de diagnostic plus rapides et plus précises. Puis le impact des mesures de distanciation sociale de la pandémie de COVID-19 sur l'AFM a été discuté par le Dr Bryan Grenfell et Daniel Park. Cela retardera probablement et peut-être même augmentera la sensibilité de la population au virus, avec la possibilité d'une épidémie plus importante à l'avenir.

Drs. Elizabeth Wells (Children's National), Sarah Hopkins (Children Hospital of Philadelphia) et Leslie Benson (Boston Children's Hospital) ont toutes réitéré aux pédiatres et aux médecins des urgences à travers le pays de penser à l'AFM lorsqu'ils voient un enfant faible et a souligné pour les parents que si un enfant commence à développer tout type de faiblesse, il doit immédiatement demander de l'aide aux urgences d'un grand hôpital, même avec la peur de la pandémie de COVID. Les anomalies des images de la moelle épinière dans l'AFM sont parfois très subtiles, en particulier dans la phase précoce, ce qui pourrait poser un défi pour obtenir un diagnostic. Le Dr Olwen Murphy de l'Université Johns Hopkins a discuté des résultats de la recherche et énuméré ce qu'il faut rechercher radiologiquement lors de l'établissement d'un diagnostic. Le Dr Roberta DeBiasi du Children's National Medical Center a souligné les aspects clés pour différencier l'AFM des autres causes infectieuses de faiblesse flasque comme Guillain-Barré et le botulisme.

Le Dr Jessica Carpenter du Children's National Hospital de Washington DC et le Dr Rebecca Riggs de l'unité de soins intensifs pédiatriques Johns Hopkins ont partagé sur gestion critique et gestion respiratoire de l'AFM. Plus de la moitié des personnes diagnostiquées avec l'AFM auront besoin d'un soutien dans l'unité de soins intensifs (USI) pendant la partie aiguë de la maladie, en particulier celles qui ont une faiblesse des deux bras, du cou ou des muscles du visage. Cependant, la plupart d'entre eux sont également capables de passer rapidement de l'USI à un étage général. L'insuffisance respiratoire aiguë (lorsque les poumons ne peuvent pas obtenir suffisamment d'oxygène dans le sang) se produit dans l'AFM principalement en raison de la faiblesse des muscles qui nous aident à respirer et le traitement doit toujours être une priorité lorsque l'AFM est suspectée. Bien qu'à l'heure actuelle, aucune thérapie médicale ne se soit avérée efficace dans l'AFM, le Dr Leslie Benson du Boston Children's Hospital a partagé que tous les traitements que nous utilisons actuellement sont hors AMM et basés sur une expérience anecdotique. Cela signifie également qu'il y a beaucoup de place pour l'apprentissage, avec des expériences animales très excitantes actuellement menées. La Dre Cristina Sadowsky, l'une des organisatrices du symposium et directrice clinique de l'International Center for Spinal Cord Injury de l'Institut Kennedy Krieger, a partagé un message clé selon lequel une réadaptation appropriée est le meilleur traitement pour les personnes touchées par l'AFM et des interventions de réadaptation précoces et soutenues, effectuées en toute sécurité sous gestion médicale, sont essentielles pour retrouver la mobilité et l'indépendance. La conduction nerveuse et les études musculaires (enregistrements de la façon dont l'électricité se déplace à travers un nerf et de la façon dont un muscle réagit) peuvent être un outil très utile dans l'AFM pour le diagnostic, à la fois pour nous dire quels muscles sont susceptibles de récupérer, et dans les évaluations pré-chirurgicales avant un transfert nerveux ou tendineux. Le Dr Matthew Elrick a partagé plus sur le neurophysiologie de l'AFM. Meghan Moore et Amy Bayliss, de l'unité de soins intensifs pédiatriques Johns Hopkins, ont souligné la nécessité d'impliquer très tôt les parents dans le processus de réadaptation de leur enfant, en commençant par le cadre des soins intensifs. Il ne faut jamais oublier les familles, surtout dans la phase aiguë de la maladie, où il y a peu de contrôle et beaucoup d'anxiété. La communication avec les familles et la compréhension de leur situation sont essentielles au succès du processus continu de réadaptation ambulatoire.

Le Dr Richard Scheuermann de l'Institut J. Craig Venter de La Jolla, en Californie, s'est penché sur l'explication de l'EV-D68. Grâce à ses recherches et à celles de bien d'autres, nous avons maintenant des indices pointant vers l'idée que le le virus a "évolué" ces dernières années et a acquis la capacité "d'attaquer" la moelle épinière et de provoquer l'AFM. Le Dr William Jackson de l'Université du Maryland nous a montré comment et ce qui se passe lorsque l'EV-D68 infecte nos cellules, et le Dr Amy Rosenfeld de l'Université de Columbia a expliqué comment l'EV-D68 est capable d'infecter notre système nerveux. Comprendre comment le virus fonctionne à l'intérieur de nos cellules est la base pour identifier les cibles thérapeutiques potentielles qui pourraient réduire l'infectiosité du virus.

Sur le front de la recherche, plusieurs chercheurs ont partagé leurs incroyables travaux tant en sciences fondamentales que cliniques. Le Dr Kenneth Tyler du campus médical Anschutz de l'Université du Colorado a développé un modèle de souris de l'EV-D68 AFM. Cela a permis à son équipe de recherche de tester avec succès l'effet de différents traitements comme les médicaments antiviraux, les IgIV et les stéroïdes sur des souris qui ont une faiblesse des jambes à cause de l'EV-D68. De bons modèles animaux sont une étape essentielle dans le développement de traitements pour toute maladie. Le Dr Priya Duggal de la Johns Hopkins Bloomberg School of Public Health a mené un effort très important au cours des 8 dernières années pour collecter des échantillons et des informations auprès de familles à travers le pays dans le but de mieux comprendre la génétique de la maladie et découvrez si nous sommes en mesure d'identifier qui pourrait être plus à risque d'être affecté. Le Dr Cristina Cassetti de l'Institut national des allergies et des maladies infectieuses nous a donné un aperçu d'où nous en sommes avec le développement d'un vaccin contre EV-D68 qui est actuellement en cours au NIAID Vaccine Research Center. Le Dr Matthew Vogt de l'Université Vanderbilt a partagé avec nous ses recherches passionnantes sur l'immunité de l'AFM. Le Dr Vogt nous a rappelé que bien que presque tous les adultes aient été exposés à l'EV-D68 et aient donc développé une immunité contre le virus (grâce à un «anticorps neutralisant»), les enfants dans la tranche d'âge dans laquelle l'AFM est la plus courante ne semblent pas possèdent cette immunité. Il étudie la possibilité de pouvoir protéger les enfants de la maladie en leur donnant une réponse immunitaire (un anticorps) contre le virus. Jusqu'à présent, il a pu le prouver chez la souris et se réjouit de le développer pour une utilisation chez l'homme. Le Dr David Kimberlin de l'Université de l'Alabama à Birmingham a parlé de la Étude d'histoire naturelle de l'AFM, un effort national et international pour en apprendre le plus possible sur l'AFM le plus rapidement possible.

Drs. Benjamin Greenberg de l'UTSW et Ann Yeh de l'Hospital for Sick Children ont donné des conférences inspirantes sur l'importance d'harmoniser tous les incroyables efforts de recherche avec la réalité de nos hôpitaux et avec les familles, afin que nous puissions fournir des traitements sûrs et améliorer les soins des ces enfants. Ils nous ont aidés à rassembler toutes les pièces de ce que nous avons appris pendant les discussions, nous laissant avec un message très important : nous devons tous nous adapter à la situation, mais ne jamais l'accepter. Nous devons tous continuer à travailler ensemble, y compris le scientifique fondamental, les médecins, les organisations de défense des droits et les familles, pour améliorer nos connaissances et les soins que nous donnons à nos enfants.

Sarah Todd Hammer, auteure, danseuse et militante, a lancé la quatrième partie du symposium sur la gestion des conséquences à long terme de l'AFM avec son point de vue en tant que personne atteinte de MFA. Elle a été initialement diagnostiquée avec TM en 2010 à l'âge de 8 ans et a ensuite été re-diagnostiquée avec AFM. Elle continue à danser après son diagnostic et a également écrit trois livres. Le Dr Joyce Oleszek de l'Université du Colorado/Children's Hospital Colorado a ensuite présenté le gestion des affections médicales chroniques, telles que les dysfonctionnements respiratoires, les dysfonctionnements de la vessie et des intestins, et les problèmes fonctionnels associés à l'AFM, y compris, mais sans s'y limiter, la douleur, la fatigue et les contractures.

Des professionnels de la santé du Kennedy Krieger Institute ont présenté des informations clés sur le traitement et la récupération de l'AFM. Le Dr Michelle Melicosta et Kofi Anoh ont discuté de la santé respiratoire dans l'AFM, y compris problèmes respiratoires couramment observés, les objectifs des interventions respiratoires et leur expérience institutionnelle avec 19 cas hospitalisés de MFA. Le Dr Courtney Porter a discuté de la thérapie réparatrice basée sur l'activité et de son rôle dans le traitement des personnes atteintes d'AFM. Ce type de thérapie implique stimulation électrique fonctionnelle, mise en charge, entraînement locomoteur, pratique spécifique à une tâche et pratique de masse. Janet Dean a ajouté à l'information sur la réadaptation en discutant la différence entre l'habilitation et la réadaptation, comment déterminer les avantages thérapeutiques avec un assureur et les stratégies pour maximiser un avantage thérapeutique limité. Drs. Mahim Jain et Cristina Sadowsky, ont expliqué que les personnes atteintes d'AFM développent une perte secondaire de densité minérale osseuse, ce qui peut augmenter le risque de fractures ou d'autres conséquences orthopédiques. Bien qu'il existe actuellement des preuves limitées sur les meilleures modalités de traitement de l'AFM, l'objectif clinique du traitement est de prévenir les fractures et autres complications orthopédiques et de faciliter la poursuite du rétablissement après le diagnostic de l'AFM.

Drs. Sarah Kidd et Alexandra Hess des Centers for Disease Control and Prevention (CDC) ont fait le point sur le programme des CDC, y compris la préparation d'un pic de cas en 2020, les activités qu'ils ont menées jusqu'à présent et les plans d'activités supplémentaires en 2020. Rebecca Whitney et GG deFiebre de SRNA ont discuté ce que SRNA a fait pour le plaidoyer de l'AFM, y compris nos programmes d'éducation, notre soutien, nos recherches et nos formations.

Le Dr Margaret Tunney du Kennedy Krieger Institute a discuté faire face et s'adapter pour les enfants atteints d'AFM, et comment garder les enfants motivés. Le Dr Lana Harder de UT Southwestern and Children's Health a donné aux parents des conseils sur la façon de défendre leur enfant à l'école, y compris la façon de comprendre la loi et les droits des élèves, le processus d'accès aux services de soutien et l'identification des ressources.

La cinquième et dernière partie du symposium portait sur les traitements orthopédiques et chirurgicaux en AFM. Le Dr Riley Bove de l'Université de Californie à San Francisco, à la fois médecin et parent d'un enfant atteint de MFA, a commencé la journée avec un discussion sur les besoins non satisfaits en matière de traitement et de rétablissement des personnes atteintes de MFA. Le Dr Bove a expliqué que les besoins non satisfaits commencent dès le début, avec des difficultés à obtenir un diagnostic rapide, comprennent la navigation dans les compromis de réadaptation, l'impact émotionnel et l'accès à une thérapie continue pour poursuivre le rétablissement.

Le reste de la journée a été consacré à des discussions sur les options chirurgicales pour l'AFM. Dr Andrea Bauer de l'hôpital pour enfants de Boston ont discuté des transferts tendineux, des indications et contre-indications des transferts tendineux et de leur rôle potentiel dans l'AFM. Dr Paul Sponseller de la Johns Hopkins School of Medicine discuté de la façon de gérer le cou, les épaules et la colonne vertébrale grâce à des stratégies orthopédiques. Le Dr Colyn Watkins du Boston Children's Hospital Management a donné une conférence sur contracture articulaire, subluxation de la hanche et inégalité de longueur des membres dans l'AFM, avec un accent sur les options de corset et chirurgicales. Le Dr Allan Belzberg de la Johns Hopkins School of Medicine a poursuivi la discussion en s'adressant transferts nerveux dans les membres supérieurs, tandis que le Dr Amy Moore de l'école de médecine de l'Ohio State University a discuté transferts nerveux dans les membres inférieurs, et le Dr Dan Zlotolow des Hôpitaux Shriners pour enfants ont discuté transferts nerveux pour le nerf phrénique. Le Dr Belzberg a donné une aperçu des transferts nerveux et de leur fonctionnement et a donné des exemples de certains cas de transferts nerveux des membres supérieurs. Le Dr Moore a poursuivi la discussion en décrivant comment elle applique les principes des transferts nerveux des membres supérieurs aux membres inférieurs. Pour clore les pourparlers, le Dr Zlotolow a parlé de la réinnervation phrénique dans l'AFM et de la nécessité de recherches supplémentaires.

Pour rappel, toutes les sessions ont été enregistrées et sont disponibles avec leurs retranscriptions.