Recherche soutenue par SRNA lors de la réunion annuelle 2019 de l'American Academy of Neurology

SRNA maintient son engagement à faire progresser la compréhension scientifique et le développement de thérapies pour l'AFM, l'ADEM, la maladie des anticorps MOG, le NMOSD, l'ON et le TM. Nous sommes fiers d'annoncer qu'une fois de plus, la recherche soutenue par le SRNA a été présentée lors de la réunion annuelle de l'American Academy of Neurology, qui s'est tenue du 4 au 10 mai à Philadelphie, en Pennsylvanie.

Dr Olwen Murphy, un courant Boursier James T. Lubin, et une équipe de l'hôpital Johns Hopkins a présenté un article sur la myélite liée à la sarcoïdose. La recherche était une étude rétrospective de patients diagnostiqués avec une myélite liée à la sarcoïdose au Johns Hopkins Transverse Myelitis Center. L'objectif de l'étude était d'identifier les caractéristiques cliniques, d'imagerie et de LCR caractéristiques de la myélite liée à la sarcoïdose. Ils ont découvert que des schémas d'imagerie distincts se produisent dans la myélite liée à la sarcoïdose et que la reconnaissance de ces caractéristiques peut aider à poser un diagnostic correct. La plupart des patients de l'étude ont eu une longue évolution des symptômes (81%), ce qui signifie qu'il a fallu plus de trois semaines entre l'apparition des symptômes et le moment où les symptômes étaient à leur pire. La plupart présentaient des symptômes sensoriels (87 %) et des symptômes moteurs (53 %). Les schémas de rehaussement suggèrent que la barrière hémato-médullaire pourrait jouer un rôle dans le développement des lésions de myélite liées à la sarcoïdose. Le Dr Murphy et ses collègues ont également présenté une rapport de cas sur un homme de 68 ans qui s'est présenté avec une histoire de 2 ans de spasmes musculaires sévères dans le bas du dos et la région pelvienne. Le patient a finalement été référé à sa clinique pour une évaluation du syndrome de la personne raide «résistante au traitement» après que le baclofène et les benzodiazépines n'aient eu aucun effet clinique. Il a été correctement diagnostiqué avec un conflit disco-ostéo-artériel antérieur et a subi une intervention chirurgicale pour corriger le problème. Six mois après l'opération, il a signalé une nette amélioration de ses symptômes et une tolérance accrue à l'exercice.

Dr Jonathan Galli, un autre James T. Lubin Fellow, a travaillé avec le Dr Clardy sur un autre étude sur le syndrome de la personne raide. L'objectif était de décrire les caractéristiques épidémiologiques, le statut des anticorps et les résultats du traitement des patients atteints du syndrome de la personne raide au sein de l'Université de l'Utah Health. Le syndrome de la personne raide (SPS) est une maladie auto-immune qui provoque classiquement une rigidité musculaire sévère et des spasmes. Ils ont identifié 31 patients atteints du syndrome de la personne raide. Les patients étaient majoritairement des femmes (78%). Certains membres de leur cohorte souffraient de maladies auto-immunes (63 %) et de malignité (13 %). Le diazépam et le baclofène étaient efficaces chez la majorité des patients. L'IgIV était l'immunothérapie la plus couramment utilisée (utilisée chez 69 % des patients) avec un bénéfice démontré chez 41 % des patients ayant reçu ce traitement. Le Dr Galli et ses collègues ont également présenté une série de cas dans le but de décrire les présentations atypiques de l'épilepsie chez les patients atteints d'immunodéficience variable commune (DICV) au sein du système de santé de l'Université de l'Utah. Les patients atteints de CVID courent un risque accru d'infection, de malignité et de maladie auto-immune. Ils ont présenté une série de cas de 5 patients atteints de CVID et d'épilepsie coexistante. Tous les patients présentaient des symptômes épileptiques atypiques, notamment un arrêt comportemental, des altérations de la conscience et/ou des épisodes amnésiques. La plupart des patients ont eu une amélioration avec un traitement antiépileptique.

Dre Cynthia Wang, un ancien James T. Lubin Fellow, et ses collègues ont présenté une rapport de cas d'un garçon de 6 ans présentant de nouvelles crises et un état mental altéré associés à des lésions multifocales de l'hémisphère droit résultant d'une vascularite primaire du SNC. La vasculite primaire du SNC est une maladie cérébrale inflammatoire vasculaire rare. L'enfant a été traité avec du cyclophosphamide avec une amélioration progressive de l'œdème cérébral, et il a également subi une cranioplastie quatre semaines après l'hémicraniectomie. Il s'est amélioré de manière significative en un mois en réadaptation pour patients hospitalisés et il a retrouvé la capacité de se déplacer de manière autonome. Les chercheurs notent que ce cas démontre une présentation inhabituelle de cette condition chez un enfant. Ils notent également que l'hémicraniectomie doit être envisagée chez les patients présentant une augmentation de la pression intracrânienne médicalement réfractaire.

Dr Benjamin Greenberg et collègues aussi présenté à propos de l'étude à venir pour étudier la sécurité de la transplantation de cellules progénitrices restreintes gliales humaines chez des sujets atteints de myélite transverse. Le financement et le soutien de cet essai ont été fournis par le programme UT Southwestern CONQUER, la Transverse Myelitis Association et Q Therapeutics. L'objectif principal de l'étude est d'évaluer la sécurité des oligoprogéniteurs Q-Cells® transplantés dans les colonnes postérieures de la moelle épinière chez les patients atteints de myélite transverse. Un objectif secondaire de l'étude est d'obtenir des données préliminaires concernant l'activité clinique de Q-Cells® chez les patients atteints de MT. Pour plus d'informations sur cette étude, visitez la page de l'étude ici.

Pour plus d'informations sur d'autres recherches et publications cliniques soutenues grâce à la générosité de la communauté SRNA, veuillez visiter https://tma.ong/2IsdzqW.