[00:00:05] 凯尔布莱克本博士： 我将发表一个演讲，这比我几年前的演讲要广泛一些，关于我们如何做出这些诊断以及我们希望人们如何做出这些诊断，也许会提供一些关于什么的信息我们希望这些诊断的未来是。与上次类似，我总是喜欢从基础开始，以便这里的每个人都能理解我们使用的术语。

[00:00:32] 使用医学术语是人们开始遇到麻烦的问题之一。这就是我们所说的中枢神经系统，它由大脑和脊髓组成。然后为了这个目的，我们还将放入控制视觉的神经，即视神经。

[00:00:50] 因此，每当我们用医学术语谈论大脑作为一个实体时，我们倾向于使用“脑”。当我们谈论视神经时，我们会看到这个视神经。然后是脊髓病或“myel”，我们今天讨论的任何时候通常指的是脊髓。然后我们将 it 添加到其中。 itis是炎症的总称。所以总而言之，如果你的视神经有炎症，那就是视神经炎，如果你的脊髓有炎症，这有时被称为脊髓炎或横贯性脊髓炎，我们将对此进行一些讨论。如果是在大脑中，那就是脑炎。

[00:01:36] 现在，我总是想强调这些是描述性术语。如果这是你今天要带走的一件事，我想出现在幻灯片 2 上，那么你可以在这之后观看德克萨斯州与 OU 的比赛。所以实际上这些是描述性术语，但它们经常被用作诊断术语。我将尝试向您解释描述性术语和诊断性术语之间的区别。我们不应该仅仅说某人患有横贯性脊髓炎。主要原因是神经系统受伤的原因有很多。

[00:02:13] 在此之后我即将服役，我正在步行去医院，我无法实时观看 Texas-OU。我会看各种各样的东西，只要看看我要看的病人名单，他们中的一些人患有炎症性疾病。但其中一些人的神经系统问题还有其他原因。

[00:02:31] 只是为了说明这一点，我知道，我不希望任何人记住右边的列表，但这只是我们都看过的热门评论文章或评论期刊中的列表在神经病学中，这只是列出了慢性进行性脊髓过程的原因。所以你可以看到，这不仅仅是“横贯性脊髓炎”那么简单，进行性神经功能障碍有很多不同的原因。

[0:02:57] 因此，在接下来的几张幻灯片中，我将逐步介绍临床医生如何开始思考神经系统炎症。一些临床医生将使用哪些线索来检查所有这些可能性并确定是否存在炎症，无论是感染还是自身免疫性疾病？

[00:03:16] 最重要的线索，即使在当今世界，我们拥有的所有技术仍然是历史。对于整个神经病学，我们仍然强调的是，你必须学会​​记录良好的病史，因为在许多情况下，这仍然是做出诊断的最佳方法。当涉及到诊断脊髓中的具体情况时，我倾向于稍微倾斜一点，我们会认真倾听，寻找我们所说的最低点时间。那就是达到赤字最低点的时间。所以我们正在真正关注事情的进展。

[00:03:47] 我想我们都知道，例如，中风发作非常迅速，当中风发生在脊髓时往往也是如此。因此，如果某人出现快速出现的快速缺陷，我们就会开始担心他们真的中风了，直到证明并非如此。炎症类别可以延长更广泛的时间范围，因此如果不及时治疗，人们通常会看到他们的症状至少在几个小时内恶化，通常会持续几天。

[00:04:17] 现在，我们很早就确定了一些人。所以当然，如果你去医院并在 12 小时内发现你有炎症，那肯定不是你，我们当然不认为你可能会出现超出这个范围的情况。但如果不采取任何措施，我们的许多感染和炎症性疾病将在几个小时甚至几天内进展。

[00:04:36] 然后我们有这些更慢性的过程。那个桶里可能有一些炎症。我不想说这是绝对规则，所有这些都有例外。但是，每当我们遇到持续数周至数月进展的事情，而不仅仅是因为某人有行动障碍并且因此无法恢复健康时，我们就会想到维生素缺乏症或罕见的遗传原因，有时甚至与癌症等疾病有关。接着就，随即。

[00:05:07] 所以这确实是症结所在，你会发现大多数神经科医生应该开始弄清楚这一进展的速度有多快。有时，每当我在诊所与人们交谈时，人们都会有点恼火，他们会说，好吧，我有这些问题需要讨论。我想，不，不，不告诉我这一切是如何开始的。有时这可能需要一段时间，并且您会涉及很多细节。

[00:05:30] 下一条线索通常是在历史记录之后出现的。我想很多人都经历过这种情况，有人和你交谈，然后你开始接受一堆测试和血液，并在核磁共振扫描仪中呆上几个小时。但原因是神经系统的炎症经常会自行暴露，尤其是急性炎症，我们经常在核磁共振上寻找迹象。每条规则都有例外。我们将再次讨论其中的一些问题，但炎症通常表现为——急性炎症通常会随着 MRI 的对比而增强。

[00:06:05] 同样，这些规则也有例外，我们可以讨论并深入探讨细微差别。但对于 NMO、MOGAD、炎症性脊髓炎等疾病，我们经常会在急性发作时看到对比度增强。我们用它来确定某人是否有新事件、旧事件。我们稍后会讨论鞑靼博士。例如，旧症状的复发与复发。所以这对我们来说通常是一个非常强大的工具。

[00:06:33] 当我们试图确认炎症时，我们经常使用的最后一个工具是脊髓液，即可怕的脊髓穿刺。这些是我们寻找白细胞升高、血液或脊髓液中蛋白质水平升高的线索，这些都可以由很多原因看到。葡萄糖，我们实际上会观察血液中的血糖水平，我们预计在大多数情况下这些血糖水平都是正常的。

[00:06:56] 我们实际上进行了这项测试，通常与多发性硬化症相关，但每当我们实际看到脊髓液中产生了血液中不产生的抗体时，它就可以用于多种情况，意味着脊髓液中有很多活跃的炎症。因此，这些是我们拥有的广泛中风工具，可以帮助我们初步确定脊髓病史、影像学和脑脊液中是否存在炎症？这些通常是检查的开始。

[00:07:27] 所以很多医生都是看着豪斯长大的，这显然是一个非常有争议的人物。但我们常常喜欢认为自己坐在那儿思考这个问题。有时，如果我们遇到非常棘手的案件，我们确实会拿出黑板把事情画出来。所以这并非完全不真实。但我不会对那里的人感到愤怒和脾气暴躁。

[00:07:49] 这就是神经学家通常思考的线性方法。我们记录病史，进行检查。该信息用于表明神经系统中发生问题的位置，因此我们称之为定位。有时有多个地方，但有时我们能够到达一个地方。我们用它来制定伤害的可能性列表，以及鉴别诊断的可能性。然后我们使用脊髓液、测试、成像，然后通常还进行一系列血液测试，试图找出发生这种情况的原因。

[00:08:27] 然后在这一点上，我们试图得出一个结论，至少是一个可行的诊断，如果没有，至少有一些我们仍然需要理清的可能性。有效的诊断是可以改变的。我将向您展示，随着医生在接下来的幻灯片中获得更多信息，诊断会如何改变。

[00:08:47] 现在，我展示这是一个线性过程，我们将使用这些新工具进行诊断。现实是一团糟。因此，在这一过程中的任何一步，医生通常都必须根据新信息重新审视诊断。例如，如果某人的症状复发而必须出院，我们现在必须回到绘图板并弄清楚发生了什么，如果这不是他们课程的一部分。

[00:09:11] 所以这真的就像——胃炎有时第一诊断印象是错误的，在某些情况下我们必须一次又一次地重新思考。当你经历这些时，这可能会非常令人沮丧。但有时这些信息并没有以整齐的方式展现出来。

[00:09:31] 所以我们将从脊髓开始，我们将回顾一下诊断过程，我们试图将其称为脊髓炎。因此，有许多症状会让人们想到我们所说的脊髓病。所以这只是某种脊髓损伤。这些症状，我将它们归为三种常见症状，即运动障碍，即某种无力。

[00:10:00] 有时人们可能会出现关节僵硬的问题。感觉症状，如麻木、刺痛或疼痛。通常，您可能会在脊髓损伤患者中听到“感觉水平”这个词。他们形成了一条非常明确的线，在那里失去了感觉。然后是泌尿和肠道问题。通常，一些失禁或尿或粪便潴留也可能是常见的症状。

[00:10:26] 如果我们看到多个这些迹象并列在一起，那么脊髓损伤就会开始出现在我们的列表中。诸如痉挛、躯干紧绷感，有时甚至心率或呼吸问题，特别是在某些原因引起的脊髓炎中，也可能发生。所以这些只是医生在进行病史和检查指导时正在寻找的一些东西，我们在脊髓中，我们需要在脊髓过程中寻找。

[00:10:53] 所以我们要谈谈有人带着这种症状来医院。在这个病例中，我们将有一位 33 岁的女性，她出现腿部无力、尿失禁的感觉变化，这种症状已经持续了四天。当你们已经开始学习时，你们正在学习术语和简介，这些事情会在几天内取得进展，局部脊髓炎将在该列表中占据非常高的位置。

[00:11:17] 这是多年来许多横贯性脊髓炎患者经历过的常见情况。现在我们要换成乔治·克鲁尼，我认为他可能是一个更好的医生形象。因此，正如我们所说，您要仔细检查病史和检查，医生会尝试将病变定位于脊髓。他们开始进行成像和脊髓液测试，所以医生说这是在脊髓中。我们进行检查后，我们看到了炎症的迹象。所以我们在 MRI 上看到对比度增强，就是下面的白色东西。

[00:11:52] 当我们观察脊髓液时，我们会看到炎症的迹象。所以我们看到蛋白质水平增加，我们看到白细胞增加。所以医生说这是横贯性脊髓炎。我强调，这应该是一个可行的诊断，这不应该是最终的故事。我们还有更多的工作要做，因为我认为史黛西·克拉迪喜欢说你必须赢得这样的标签，我们需要做更多的测试来弄清楚为什么会发生这种情况。

[00:12:20] 但这通常是病人来找我们的地方。他们说我患有横贯性脊髓炎，我说，好吧，让我们看看已经做了什么来找出原因。为什么会发生这种情况？为什么我们会遇到这个障碍并在横贯性脊髓炎上停止而不继续进行其他测试？嗯，其中一些与我们的一些测试有关，我实际上那里的年份是 2002 年，而不是 22 年。

[00:12:44] 但这是我们用来诊断当今世界特发性横贯性脊髓炎的标准。我强调，其中很多原因对我们仍然非常重要，我们仍在对它们进行测试，有很多线索。但这里的主要问题是这些标准可以追溯到 2002 年。因此，例如，我在右侧向您展示了 2002 年常见的手机和常见的听音乐方式。

[00:13:11] 所以我们正在使用 2002 年的技术来​​诊断 2023 年的事情，我们希望能够更新它。但这在技术上仍然是我们应该如何做事的公认标准。现在，就像当今世界一样，我们现在有了一种设备，它似乎将我们所有的生活融为一体。我们还拥有新技术来帮助我们思考脊髓炎和视神经炎等疾病。

[00:13:41] 所以 2002 年，我们没有可用的水通道蛋白 4 MOG 测试。因此，不建议将这些作为检查的一部分，因为它们不是检查的一部分。他们谈论 NMO 的诊断是因为他们认识到这是一种疾病状态，但他们没有像我们今天在许多情况下所做的那样通过血液检查来确认它。

[00:13:58] 它确实早于人们认识到肠道病毒是急性弛缓性脊髓炎以及我们在前几年看到的爆发的原因。多年来，我们对 MRI 有了更好的了解，并对患有脊髓中风、结节病和瘘管等疾病的患者进行了批判性分析。所以我们也有更好的方法来诊断这些问题。

[00:14:19] 我还想强调，2002 年的标准确实说你必须有症状。他们说他们不做对称的，但你身体两侧都有症状。现在我们认识到事实并非如此。有些人来找我们时单肢受累，但他们仍然可能患有脊髓炎症事件。因此，这些只是该标准的一些限制，但它仍然是标准。因此，这就是为什么这么多患有脊髓炎事件的人难以第一次得到正确诊断的部分原因。

[00:14:55] 那么这段对话在我的脑海中应该是怎样的呢？我们像在神经病学中那样定位病变，并说这是在脊髓中。我们通过测试发现脊髓存在炎症。然后我们可以说——我现在要说脊髓炎，但有些人可能仍然使用仍然被接受的横贯性脊髓炎这个词。

[00:15:16] 但与其说这是诊断，不如说这是一组疾病，我们需要做一些工作来弄清楚为什么会发生这种情况，这就是我强调的地方。因此，我将向您介绍其中的一些场景。再说一次，你们会对幻灯片感到厌倦，所以请耐心等待我。

[00:15:38] 但我们经常做的重要事情之一是每当有人患有横贯性脊髓炎时 – 我想介绍一些可以改变诊断的常见情况。我再次向您展示，在我们完成检查之前，这是一个可行的诊断。我们看到的常见情况之一是有人进来，他们的脊髓出现炎症，我们开始进行全面的检查。

[00:16:00] 例如，我们获得大脑成像，我们也看到大脑中有炎症的迹象，技术上我们称之为脑炎，但这个术语还有其他含义。但我们在大脑白质炎症中看到了这一点，这通常告诉我们这种情况在后台反复发生。但正是这种脊髓炎症才让这个人的病情得以曝光。如果具有特征性，他们通常会在那时得到多发性硬化症的诊断。

[00:06:31] 因此，每当医生和医疗保健专业人员首次做出可行的诊断或者我们进行检查、修改我们的诊断时，诊断就可能会发生变化。多发性硬化症患者未来有再次发作的风险。他们中的许多人需要免疫疗法来预防复发。所以学习点多发性硬化症是脊髓炎的常见原因。因此，在这组疾病中，多发性硬化症是常见的疾病之一。它在大脑和脊髓成像上具有某些特征，可以为我们提供线索。因此，我们通常可以利用成像本身来做出诊断。

[00:17:09] 这将会出现一点反弹。所以请耐心听我说。我们将很快涵盖急性弛缓性脊髓炎。 AFM 是我们做出诊断的方式，尽管这不是绝对的。虽然我们见过大人，但通常都是孩子。一名八岁男孩出现发烧、流鼻涕的症状，因此他受到了一些感染，然后出现左臂无力。所以最大的不对称性。

[00:17:33] 现在，这实际上可以有不止一种本地化。因此，神经科医生和医生必须非常非常努力地排除这种可能性。但我们最终得出结论，这可能是在脊髓中。我们的成像实际上在很多情况下证明了这一点。所以我们可以看到特定模式的成像。在这种情况下，我知道你可能看不到这一点，但它涉及脊髓中运动神经所在的细胞。

[00:18:01] 我们可能会看到炎症的迹象，但如果我们及早发现的话，我们可以确认这一诊断的方法之一实际上是进行肠道病毒测试。如果结果是积极的，我们当然可以感到非常放心。但即使在正确的情况下，我们仍然可以放心地做出这样的诊断。急性弛缓性脊髓炎有非常明确的标准。再次，我们看到了炎症的情况。我们实际上有一个支持它的测试。在这种情况下，这是急性弛缓性脊髓炎。

[00:18:35] 同样，AFM 过去经常表现为呼吸道感染。通常情况下，症状可能非常轻微，但通常会出现发烧症状。接下来是可能非常不对称的弱点。它可以发生在一只手臂、双臂或双腿。而且它经常有肌张力下降的迹象，随着时间的推移，这些肌肉可能会萎缩甚至萎缩。因此，我们在影像学上看到运动神经的变化，并进行肠道病毒检测，这可以帮助我们对诊断感到更加放心。

[00:19:12] 我们将经历另一个类似的场景，我们已经穿过脊髓，我们已经定位了病变，我们已经进行了检查。我们确认脊髓有炎症。我们检查了大脑，那里似乎没有任何炎症，也没有以前的发作史。我们检查了脊髓液，那里有炎症，但我们没有在脊髓液或体内发现表明脊髓炎的感染。我们的抗体测试没有发现任何结果，我们稍后会讨论这一点。

[00:19:45] 所以我们确实没有发现任何炎症迹象，或者我们没有找到这种炎症的具体原因。这就是我们进入“特发性横贯性脊髓炎”这个术语的地方，或者继续前进，可能是“特发性脊髓炎”。所以我们尽了一切努力来解决这个问题，但我们没有找到原因。尽管我们正在使用 2023 年技术，但这种情况仍然会发生，我们仍然有很大一部分案例在第一次刺伤时未确定已知原因。

[00:20:18] 因此，即使经过全面评估，患者也可能患有特发性疾病，但尚未确定任何已知原因。当人们说自己被诊断为横贯性脊髓炎时，医生并没有给他们贴上其他标签，这通常就是这个意思。但我再次强调，横贯性脊髓炎是一组疾病，特发性脊髓炎是一种诊断。那有意义吗？

[00:20:47] 为什么我如此喋喋不休地谈论这个？为什么某人被标记为特发性脊髓炎很重要？嗯，因为在几个不同的群体中，这也是我们经历的一部分，通常，如果有人带着特发性标签来找我们，他们会认为我们是“横贯性脊髓炎”，当我们查看数据时，我们实际上是能够确定诊断。因此，本次演讲的全部目的是要表明，在许多被诊断患有横贯性脊髓炎、特发性横贯性脊髓炎的患者中，当他们去找对这种疾病有一点熟悉的人时，诊断就会发生变化。

[00:21:26] 他们可能仍然患有炎性脊髓炎。他们中的许多人在检测后被诊断出患有多发性硬化症、结节病或 NMO，但特发性标签被移除，并贴上了更准确的标签。在某些情况下，他们实际上根本没有炎症，而且实际上发现了不同的诊断。我将向您展示一些例子，我们看到一些模仿脊髓炎的东西。也许你得相信我的话。

[00:22:02] 第一个是我们的一位患者，患有脊髓硬膜动静脉瘘。因此，这种血管缠结会随着时间的推移而慢慢恶化，并向脊髓扩散。他们被认为患有横贯性脊髓炎的原因是他们有我告诉过你的对比增强效果是可以看到的。但让我们明白的是，对比度增强技术已经存在好几年了。

[00:22:26] 所以这要么意味着我们没有消除炎症（这有点不寻常），要么意味着正在发生其他事情。随着我们进一步挖掘，我们找到了这个人脊髓中血管缠结的线索，修复这一点实际上减少了脊髓中的所有肿胀并帮助他们保持稳定。

[00:22:44] 另一种常见的情况是脊髓中风，使问题迅速发作。通常情况下，如果有人在中风后几个小时后才来，我们就知道对比会泄漏出来。所以这实际上是我们看到的另一个常见的模仿，人们说有对比度增强，一定有脊髓炎。但如果你问这个人，他们的症状实际上出现得非常快。

[00:23:10] 甚至我们看到的最常见的情况之一也发生在脊髓上，即脊髓受压，这也可能类似于脊髓炎。所以你实际上可以让一些对比染料渗漏出来。在此期间，您可能会出现使脊髓看起来肿胀的特征。因此，脊髓可能会发生很多事情，甚至常见的事情也可能类似于脊髓炎。我们在做出这些诊断时必须非常非常小心。

[00:23:34] 幸运的是，在当今世界，我们经常对这些东西模仿脊髓炎时的表现有很好的描述。因此，如果您能够注意到的话，我们就能够更准确地做出这些诊断。因此，每当有人要做出特发性横贯性脊髓炎这样的诊断时，我都会主张这一点。所以我们发现了问题，我们开始将其视为脊髓炎。我们已经完成了所有我们认为适合的炎症处理工作。

[00:24:07] 但在我们说他们患有特发性横贯性脊髓炎之前，我们停下来，我们走了不同的路。当然，检查结果显示呈阴性。因此，从炎症的角度来看，这可能是特发性的，但我们会观察这些模仿现象。所以在未来，我希望我们能要求医生在做出特发性标签之前先寻找模仿者。这样我们就可以确保我们真正知道这是一种特发性脊髓炎，而不是常见的模仿症之一。我们真正想要努力实现的目标是让人们进行额外的认知步骤。

[00:24:39] 所以我要谈谈视神经炎。我没有看到彼得在这里放映，所以我可以逃脱惩罚。如果他看到这个演讲，他会围着我转，因为我不会太关注它。但视神经炎常常表现为视力丧失。通常，人们会说他们的视线中间有污迹或模糊。通常会伴随疼痛，人们会注意到颜色看起来不那么明亮，而且这种情况往往会在几个小时到几天内发生。

[00:25:10] 再说一次，彼得不会高兴地看到这一点，但我只是要快速浏览一下，并说类似的诊断思维过程适用于脊髓，就像视神经一样。我们定位病变部位，进行类似的检查，aquaporin-4 和 MOG 可以引起视神经炎以及脊髓炎、MS。所以我们做了全面的工作。我们也经常测试一些感染。经过全面的检查后，如果您感觉那里确实存在炎症，我们将其称为特发性视神经炎，我们会以不同的方式处理它。

[00:25:45] 视神经炎有其自己的模仿者。所以我想尽快强调这一点。因此，有很多患者带着我们已经更改的视神经炎标签来找我们。同样，中风也可能发生在视神经中。这就是第一个长期术语，基本上是视神经中风。这些是我们看到的一些感染。

[00:26:07] 有时，我们的眼科技术员会来找我说，嘿，这是视神经炎。所以你还有更多的工作要做。因此，即使是在我们医院就诊并被治疗为视神经炎的患者，当我们在诊所使用更先进的技术时，我们也可能会发现存在更大的问题，这些是我们已经看到的一些事情。我们实际上已经看到了一种叫做猫抓病的疾病，这是一种涉及视神经的细菌感染。或者我们已经看到带状疱疹病毒、水痘病毒在某些情况下实际上会影响眼睛。

[00:26:41] 这些只是关于视神经炎的注释。现在，我想先谈谈 NMO，当然还有 MOG，然后再深入探讨并解释我们如何进行这些诊断以及为什么将这些患者与患有特发性疾病的人区分开来很重要。再说一遍，我们不会详细介绍 NMO 的所有细节，但这是一种可以侵袭神经系统多个部位的疾病，可以侵袭大脑、脊柱或眼神经。

[00:27:05] 这里的一大特点是我们许多患有特发性疾病的患者，我们认为他们的复发风险总体较低，但患有 NMO 的人，特别是如果他们有水通道蛋白 4 抗体，则有复发的风险非常非常高，而且 NMO 的复发可能非常严重。所以我们有机会进行干预。因此，确保在大多数情况下检测水通道蛋白 4 抗体，这肯定是未来治疗脊髓炎或视神经炎的重要一步。

[00:27:34] 我强调，我们实际上已经尝试让这变得非常简单，因为 NMO 可能非常严重。一次脊髓炎发作加上水通道蛋白 4 抗体即可得出诊断结果。所以测试真的很重要。然后在 NMO 的标准中，他们实际上强调了一些事情，你会看到视神经炎和脊髓炎被列为第一和第二。但我们想强调的是，有很多事情可能发生，我会稍后向您展示。

[00:28:04] 同样，患者可以来到医院，通过 MRI 确认其脊髓液中有炎症，并在病史中进行对比增强，然后我们对水通道蛋白 4 进行测试，诊断就会改变。因此，您可能会被告知，您患有横贯性脊髓炎。再次强调，对话应该是，这是一组疾病，不是正式的诊断，我们还有一些工作要做。在某些情况下，我们会找到 aquaporin-4 抗体。在这些情况下，我们实际上会将我们的诊断修改为 NMO，由于存在风险，这个人可能需要治疗。

[00:28:42] 现在，我们再次将 NMO 作为视神经和脊髓疾病进行讨论。但这是一种可以侵袭大脑的疾病。有时人们没有及时得到诊断，这通常是一个步骤，我们看到人们在有人最终意识到他们需要测试水通道蛋白 4 抗体之前会多次复发。这些只是我在 4-5 年的时间里独立完成这项工作所见过的一些患者，这些患者表明我所接诊的一些患者患有这些“不典型的、典型的 NMO 病变”，我们最终发现了水通道蛋白 4 抗体，幸运的是停止了这一过程。

[00:29:20] 现在我们将继续讨论有关 NMO 的其他内容，这是诊断的另一个警告。有人进来了，他们发生了脊髓事件。例如，我们将他们标记为患有特发性横贯性脊髓炎，这就是工作诊断。但几周后，我们做了所有检查，包括水通道蛋白4抗体，结果呈阴性，但几周后，他们出现了视神经炎。

[00:29:50] 有一种无需水通道蛋白 4 抗体即可诊断 NMO 的方法。重要的是要承认，并非世界上所有地方都可以随时使用这项技术，尽管我们希望有一天能够找到可用的方法。因此，NMO 的诊断可以纯粹根据将其与多发性硬化症区分开来的典型临床特征来进行。但对于多次发作的人来说，这表明他们需要治疗。

[00:30:15] 因此，一个人可以被诊断出患有我们所说的零阴性或当今世界上的双阴性 NMO，因为 MOG 抗体很常见。这在这里突出了这一点。这些患者的神经系统不同部分必须具有两种特征，并且必须至少具有其中一种核心特征。要么无法进行检测，要么水通道蛋白 4 检测呈阴性，必须使用可靠的方法进行。

[00:30:42] 现在，我要介绍的最后一个诊断，我们稍后会继续，但我想谈谈 MOG 抗体病。我们最近添加的 SRNA 内容之一与 NMO 类似。一定比例的 MOGAD 患者可能会出现炎症，最常见于视神经，但也可能发生在大脑或——我列出了眼睛或视神经，我的意思是脊髓视神经。因此，NMO 可能发生，甚至 MS 可能发生在这三个相同区域中的任何一个区域，但这里的区别在于，可能有很大比例的人患有单一事件。还有相当一部分人可能会继续参加未来的活动。

[00:31:31] 所以我们需要密切关注这些患者。我们最近制定了现在称为 MOGAD 的标准，我不打算一一列举，但它本质上包括与 NMO 标准类似的典型临床特征加上阳性抗体。因此，类似地，我们进行了检查，我们发现，比如说脊髓炎症，我们进行了测试，我们承认这是一组疾病。我们进行测试，找到 MOG 抗体，如果此时您被诊断出患有 MOGAD。

[00:32:03] 正如我再次强调的那样，MOGAD 可能不一定会在未来举办另一场活动。因此此人将受到密切监视。如果他们发生了其他事件，那时可能需要免疫治疗。因此，我还想强调，与 aquaporin-4 抗体不同，MOG 抗体的特异性存在一些问题。这意味着我们有时可以在没有 MOGAD 的人身上检测到 MOG 抗体，他们有非常不同的特征。

[00:32:34] 例如，多发性硬化症或大约 1% 的人患有神经系统问题，尽管 1% 的神经系统疾病不是 MOGAD，但实际上比例要低得多。因此，在某些情况下，我们检测到的抗体水平可能很重要。不过，我也不想说这是绝对的规则。因此，您需要对该诊断感到非常满意，并使用我们的标准来确保我们的准确性。

[00:33:02] 然后我们将很快转向 ADEM。所以 ADEM 来涵盖它，它内置了几个这样的词是有原因的。所以它是急性的，它是播散性的，这意味着它分散在整个“脑”中，因此大脑受到影响，然后是脊髓炎。所以它有脊髓炎症。他们不想在其中添加视神经炎，因为那样你就会——他们真的想不出一个聪明的缩写词。他们不可能——只是添加太多，但他们也可能会累及视神经。因此，ADEM 是一种同时发生的广泛弥漫性疾病。

[00:33:33] 这种情况在儿童中更常见。因此，这有点独特，因为 ADEM 患者患有我们所说的脑病，这意味着他们有一些认知或意识丧失或意识或意识受损。他们可能会感到困惑。一个六岁的男孩表现出困惑，这与我们之前讨论过的非常不同。

[00:34:00] 他们可能会癫痫发作，所以他实际上癫痫发作了。我们还没有讨论过癫痫发作。但也有一些三天前开始的弱点。我们常常将其与发热性疾病等病症联系起来，在发生这种情况之前的几天里，他有一些腹泻和发烧症状。因此，检查中的混乱和癫痫发作让神经科医生判断大脑中发生了一些事情。这就是我们首先要做的。在这种情况下，我们往往可以迅速排除脑膜炎等疾病。所以我们立即获取脊髓液并发现炎症迹象。

[00:34:33] 人们此时接受感染治疗并不罕见，因为脑膜炎本身就是需要抗生素的紧急情况。但当我们获得更多信息时，我们会说，这看起来不像脑膜炎，看起来像是有某种东西广泛分布在整个大脑中。如果他们进行其他检查，他们也可能会发现脊髓或视神经出现炎症。

[00:34:56] 同样，快速发生的事情会导致神经系统中的混乱蔓延。我们修改诊断并说是 ADEM。现在简单说一下，在一些研究中，一定比例的 ADEM 患者将继续患有 MOGAD，实际上高达一半。因此，我们实际上可以让某人进行 MOG 抗体 ADEM 测试，结果呈阳性，然后我们给他们一个更准确的标签。

[00:35:22] 所以你们现在准备好诊断罕见的神经免疫性疾病，这就是我今天的目标。我们需要更多的医生，现在我们有了。您在出去时会得到一张可以出示的证书。所以这里的要点是横贯性脊髓炎、ADEM、视神经炎等术语，这些都是描述。它们是一个有效的诊断，而不是最终的诊断，你必须通过一个过程来找出原因。

[00:35:52] 神经系统炎症患者通常会根据影像学和测试结果得到更精确的诊断。因此，您可能会被告知您患有视神经炎，但谈话内容应该非常不同。我认为，对于我们的临床医生来说，我们需要告诉人们这是一组疾病以及原因。沟通很重要。这样您就可以更好地了解自己的病情。

[00:36:15] 如果经过综合评估，没有找到明确的信息原因，并且我们已经排除了模仿，我会添加这一点。在大多数情况下，原因可以标记为特发性，所以我们做了找不到原因。如果发生复发，我们需要重新审视这一点，就像我们诊断出脊髓炎的患者一样。病情复发后，该名称被修改为 NMO。

[00:36:42] 因此，在某些情况下，我们需要重新评估我们的诊断并重新开始，作为医生，我们需要对此保持透明。然后，当遇到特发性疾病时，我们必须做好模仿工作，并牢记这些，而不仅仅是关闭认知过程。这就是我今天的全部内容。很高兴回答几个问题。请。

[00:37:14] 观众1： [听不清]

[00:37:20] 凯尔布莱克本博士： 这是一个公平的问题。因此，脊柱侧弯有几种交叉方式。例如，一些患有 AFM 的年轻患者可能会出现脊柱侧弯，需要进行干预，作为 AFM 的后遗症。脊柱侧凸本身通常不会被误诊为脊髓炎，至少根据我的经验不会。这不是我们看到的更常见的情况之一。看到其他人举手了。当然。

[00:37:49] 观众2： 所以你没有过多谈论恶心、呕吐之类的事情。几个月前，我在急诊室出现了两次神经系统症状，但我知道这一点，但他们只是不知道与我有什么关系。有没有什么事情是有可能发生却没有发生的？因此，医生更了解如何识别这一点。也许会要求做核磁共振检查什么的。

[00:38:17] 凯尔布莱克本博士： 这是一个非常非常好的问题。所以我们没有报道的一件事是 NMO 的诊断，你是对的，我没有报道这一点。 NMO 偶尔会攻击脑干中心，导致恶心、呕吐以及偶尔的打嗝。对于某些人来说，这是他们唯一的症状，并且已经持续数周了。我们很幸运能够在那时捕获患者并对他们进行治疗，他们没有再复发。

[00:38:45] 但这非常具有挑战性。因此，显然，这是一种非常罕见的恶心和呕吐原因，并且有很多人出现无法解释的恶心和呕吐。但我们已经确保社区意识到这一点，并且肯定，如果有人有任何神经系统症状或几天或几周的恶心或呕吐的暗示，但尚未进行核磁共振检查，我确实认为这样做是合理的那个阶段只是为了确定。我们确实已经执行了这一点，并在医院中选择了患者。请。

[00:39:20] 观众2： [听不清]

[00:39:34] 凯尔布莱克本博士： 当然。我总是告诉那些在我的诊所轮转的人，你将会看到一些你从未听说过的事情，这是正常的。不幸的是，有必要进行——可能有必要这样做，并对医疗保健专业人员进行更好的教育，以便他们意识到这一点。绝对地。我同意你的看法。

[00:39:57] 观众3： 所以看来我们正在努力摆脱横向这个词，我想知道你是否可以详细说明这一点。既然我们现在都是临床医生，我们都会为此获得一些 CME 和 CEU 吗？

[00:40:17] 凯尔布莱克本博士： 我认为您已经担心认证的维护，所以您已经是一名临床医生。所以问题是——出于某种原因，这个问题总是落在我的头上，因为我似乎是提出这个问题的人，从诊断中删除了横贯这个词，即横贯性脊髓炎。我总是解释说，从技术上讲，这个术语在当今世界确实是不准确的，我们可以对这种诊断的历史有好有坏。

[00:40:36] 但我们知道，当我们说横向时，这通常是脊髓中的一个解剖平面，我们知道脊髓炎会扩展脊髓的所有空间维度。因此，从技术上来说，这是一个不完整的术语。但我认为我们需要更新术语的其他原因之一不仅仅是这个，我的意思是，如果我们都接受横贯性脊髓炎这个术语，那么就会有很多不准确的术语，然后继续前进。但在某些情况下，语言确实很重要。我觉得很长时间以来，诊断只是导致了我向你展示的停止。是的，你患有横贯性脊髓炎，我们就完了。

[00:41:14] 正如你在当今世界所看到的，我们知道的足够多，我们可以深入挖掘三分之二的案例并找到原因。因此，我将其更新为脊髓炎的部分案例，我认为其他专家正在采用这个术语并将其放入文献中。所以它已经在发生了，它已经在捕捉收缩，因为我们正在改变人们的思维过程。因此，如果我们有一个新术语或至少是一个修订术语，我们可以说，什么是脊髓炎？这有几个原因。

[00:41:45] 您还可以补充说，此人患有 MS 相关性脊髓炎或 AFM，即“脊髓炎”一词。因此，它允许我们添加这些形容词来更准确地描述事物。所以我认为这实际上只是确保您尽早得到正确诊断的一项举措。

[00:42:08] 观众4： 谢谢你。所以我是一名最近被诊断出的 NMO 患者，我只是想了解，我知道你解释了它，但我想了解它。最初，我被告知我患有视神经炎，然后我被告知我患有NMO，所以我只是想了解两者之间的关系。视神经炎是这样的吗——我只是想了解两者之间有什么关系。所以我只是有点困惑。

[00:42:47] 凯尔布莱克本博士： 是的。人们感到困惑我并不感到惊讶。我们将在几个月内向我们的居民教授这些知识，我有 12 个小时的时间来完成，而不是 45 分钟。虽然这个时间足以进行概述，但它却让人们感到困惑。有时我们会看到有人进来说，嗯，我是一个非常罕见的人，我患有横贯性脊髓炎和 NMO。这实际上在技术上是不正确的。

[00:43:11] 同样，视神经炎和横贯性脊髓炎是描述性的。他们说你的眼睛神经有炎症。它们不应该成为诊断。如果您没有已知原因，则可能是特发性视神经炎。但实际上，他们应该说的是，我们还有很多工作要做，我们需要——其中之一就是 NMO 测试，当测试结果回来时，他们可能会修改诊断。所以你有一个有效的诊断，他们只是没有解释这一点。你已经有了一个可行的诊断，在我们说这是没有原因的，或者如果我们找到原因我们必须修改之前，我们还有一些工作要做。我想也许我们还有时间再来一场。

[00:43:59] 观众5： 您将躯干紧绷列为一种罕见症状。是否了解导致躯干紧绷的原因？

[00:44:09] 凯尔布莱克本博士： 也许我在那里说错话了。这实际上并不罕见，实际上相当多——我没有确切的百分比，但可能至少有一半（如果不是更多）的患者会报告这种感觉。因此，当躯干或腹部发紧时，人们常常会说感觉就像有人拿走了我的腰带，只是把它勒得太紧，或者我感觉就像有一条蛇。有人曾经喜欢将其称为我们在其他疾病中看到的 MS 拥抱。

[00:44:33] 所以这几乎就像有什么东西在拥抱你并且不会放开。我听说过紧身胸衣，你听到过各种各样类似的事情。所以这并不罕见，但它确实是一种让神经科医生对脊髓感到尖叫的症状，通常其他没有像我们那样看到那么多脊髓损伤的医生会开始考虑胸痛，这是完全合理的，因为心脏病发作是显然，我们需要诊断的事情可能会以这种方式发生。

[00:45:03] 观众6： 产生这种现象的机制是什么？

[00:45:05] 凯尔布莱克本博士： 这是一个好问题。这似乎是一些感官问题。我们还听到患者描述腿部有紧绷感。所以我认为这与此类似。有时，他们的感官水平似乎也相似，因此可能与那里的感官差异有一些关联。据我所知，没有人证实过真正的紧绷感，就像肌肉的实际收缩一样，这只是一种感觉。但这仍然是一个没有被完全理解的事情。

[00:45:37] 观众7： 那么你是否将其视为神经性疼痛或痉挛？

[00:45:47] 凯尔布莱克本博士： 这是一个非常有趣的问题。所以我可以诚实地说，我们有时会使用药物来治疗这种情况，这些药物用于治疗神经性疼痛，有时用于治疗痉挛。现实情况是，没有随机试验告诉我们如何做到这一点，这实际上是基于经验的。因此，我们对这两种情况都使用了代理，具体取决于什么是合适的，并且响应也是可变的。在这个领域，我们确实应该深入研究如何提供帮助，因为这通常是人们烦恼的症状。

[00:46:17] 观众8： 医生，我们还有时间再喝两个吗？

[00:46:19] 凯尔布莱克本博士： 你觉得呢？

[00:46:23] 观众9： 我想知道特发性的术语。是否有一个时效限制——我的病已经 20 年后了，而且一直是特发性横贯性脊髓炎？在我的内心深处，我想知道为什么。那么，是否有一个时间框架——对我来说做高级课程是否太晚了，或者——

[00:46:45] 凯尔布莱克本博士： 这是一个非常好的问题。从理论上讲，不会。在大多数情况下，aquaporin-4 此时就会宣告自己的存在，我不想说任何事情都是绝对的。有很多——正如我们所讨论的，MOG 抗体可能是一次性事件。有时该抗体会从系统中漂出并消失。所以可能很难诊断。如果只有一个事件，我们距离事件越远，修改诊断就越困难。因此，除非您进行了早期影像检查并且有人说这实际上是脊髓中风，否则很难修改目前炎症性疾病的诊断。

[00:47:27] 观众10： 您发现新冠肺炎与脊髓疾病这一类疾病之间有什么关系吗？

[00:47:37] 凯尔布莱克本博士： 我认为这将是另一个小时的诚实谈话。这非常复杂，但我们确实看到有人在感染新冠病毒时出现视神经炎或被诊断患有多发性硬化症或所有这些疾病。现在，有一段时间，新冠病毒广泛传播，其中一些可以争论，巧合的是，他们要开发这个，但就是时候了。但我们确实相信，我们多年来就知道某些感染可能会增加发生此类事件的风险。我刚刚谈到 ADEM，有人患有腹泻病，然后患了 ADEM。因此，新冠病毒绝对有可能是导致这种情况发生的最后一根稻草。我们相信，它可能发生在已经易感的人身上，但事实似乎确实如此，新冠病毒可能是压垮这些事情发生的最后一根稻草。

[00:48:29] 观众11： 事实上，我们来参加这个会议是因为我们的儿子患有 MOG，但我们也有一个女儿。他的妹妹比他小 2.5 岁，他们正在尝试确定她是否患有强直性脊柱炎，是否可能患有多发性硬化症。你能谈谈吗？

[00:48:44] 凯尔布莱克本博士： 当然。因此，在这种特定情况下，他们谈论的是一种涉及脊柱下部关节的疾病，而另一种涉及神经系统的疾病，如果可以的话，通常可以通过 MRI 扫描来解决。对于多发性硬化症，我们可以在 MRI 扫描中看到典型的发现。因此，大脑或脊髓的核磁共振成像可能会有所帮助。非常感谢大家。