[00:00:04] 克丽丝·迪尔格：大家好，感谢您参加我们的 ADEM Together 活动。 这是来自 UT Southwestern 的 Linda Nguyen 博士的问答部分。 因此，我们可以从我们已经得到的一些问题开始。 但也可以随时在聊天或 Hopin 的问答部分分享问题。 首先，什么是 ADEM？它与其他罕见的神经免疫性疾病有何联系？

[00:00:39] 琳达·阮博士: 这是一个很好的问题。 因此，要了解 ADEM，了解它代表什么很重要。 ADEM 代表急性播散性脑脊髓炎。 那么，这意味着什么呢？ 如果你把它分解，急性意味着几天到几周的快速发作，然后传播意味着它影响中枢神经系统的多个部分。 脑脊髓炎会先扩散到大脑，然后扩散到脊髓。 因此，这是一种影响大脑和脊髓的疾病，实际上在儿童中非常常见，并且可能是多发性硬化症发作的第一个事件。

[00:01:28] 克丽丝·迪尔格： 谢谢。 是否有可能同时患有 ADEM 和其他诊断（例如 MOGAD）？

[00:01:38] 琳达·阮博士： 那太棒了。 所以，是的，我提到多发性硬化症是可能发展的诊断之一。 但实际上，在患有 ADEM 的儿童中，很多人都可能患有我们所说的 MOGAD。 因此，如果您的 MOG 抗体呈阳性，并且您出现了 ADEM，那么您将被归类为 MOGAD，只需出现 ADEM 即可，所以是的，他们可以同时拥有它。

[00:02:12] 克丽丝·迪尔格： 谢谢。 我们的下一个问题是 ADEM 在儿童和成人中的表现如何？ 与成人相比，儿童的治疗方法是否有不同？

[00:02:25] 琳达·阮博士： 是的。 所以，我指的是 ADEM 在儿童中非常常见，就年龄特征而言，对于成年人来说，出现我们称为 ADEM 的东西是非常非常罕见的。 如果成人患有 ADEM，我们会尝试找出其根本原因。 就它们的表现而言，诊断 ADEM 有特定的标准，您必须在大脑和/或脊髓中有不同的病变，并且您必须改变精神状态。 因此，如果成人或儿童患者符合该定义，那么他们就可以被诊断为 ADEM，并且确实有类似的表现。 然后在治疗方面，因为这被认为是成人或儿童的类似疾病过程，所以我们用急性免疫疗法（如类固醇、IVIG）以及如果症状相当严重的血浆置换以相同的方式对他们进行急性治疗。

[00:03:30] 克丽丝·迪尔格： 谢谢。 因此，下一个问题来自社区成员。 我 14 年前被诊断出患有 ADEM，在诊断和治疗 ADEM 方面取得了哪些进展，以及在寻找病因方面取得了哪些进展？

[00:03:49] 琳达·阮博士: 这是一个很好的问题。 在过去的一两年里，我们学到了很多东西。 不幸的是，没有生物标志物可以表明您是否患有 ADEM 或基于 MRI 和临床症状的临床诊断进行其他诊断。 然而，在过去的十年中，人们对 MOG 抗体介导的疾病有了新的认识。 所以，这样一来，我们从 14 年前就知道了 ADEM 的一种病因。 在治疗方面，还没有取得重大进展。 其中大部分与我们通常使用的急性治疗方案相似，正如我提到的，类固醇、IVIG 和血浆置换。

[00:04:40] 克丽丝·迪尔格： 谢谢。 下一个问题是——是什么导致症状复发？ 作为父母，我如何了解症状是否再次出现、是否正在发生攻击或典型的儿童行为是什么？

[00:04:57] 琳达·阮博士: 这是一个很好的问题。 这是我们经常被问到的问题。 在我的孩子出现这一一次性事件后，我们如何知道将来会发生什么？ 所以一般来说 ADEM 通常是单相的。 因此，在大多数患者中，大约 75% 的患者没有再次发作或复发。 所以这是一件好事。 因此，这就是为什么我们不开始对他们进行长期免疫抑制，而不是在他们被诊断患有多发性硬化症时进行治疗。 然后，人们认为 ADEM 是由病毒感染引发的。 因此，在许多患者中（其中 75%），他们之前有过病毒感染，该病毒感染会触发并扰乱免疫系统，从而导致 ADEM 的出现。

[00:05:45] 是什么导致症状复发？ 不幸的是，我们实际上并不知道，也无法真正预测复发个体和单相个体之间的区别。 当然，如果您的血液中存在 MOG 抗体和持久性 MOG 抗体，您将来复发的风险可能会更高。 现在，您如何知道症状是否再次出现？ 因此，通常情况下，70-90% 的患者会完全恢复正常，能够进行孩子预期的活动。 因此，如果您注意到症状再次出现，例如他们的行为不同或他们更加烦躁，或者他们有局灶性神经缺陷，例如他们行走困难，一定要让您的神经科医生知道，因为这是非常不寻常的。

[00:06:53] 克丽丝·迪尔格： 谢谢。 那么，如果有人遭受 ADEM 攻击，他们是否应该接受 MOGAD 测试？

[00:07:03] 琳达·阮博士: 这是一个很好的问题。 所以实际上，在 ADEM 患者中，大约 40-50% 的人可能呈 MOG 阳性。 因此，我们强烈建议所有患者在接受 ADEM 治疗时都进行 MOG 抗体测试，或者即使他们正在进行随访并且在最初的报告中尚未进行测试，最好还是进行测试。

[00:09:29] 克丽丝·迪尔格： 谢谢。 下一个问题是关于多动症的。 那么 ADEM 引起的 ADHD 该如何治疗呢？

[00:07:42] 琳达·阮博士：这是一个很好的问题，因为我们预计许多患者在初次发作后不会出现任何神经功能障碍。 但我们发现，从长远来看，由于他们的大脑受到打击，他们中的一些人可能会随着时间的推移出现学习障碍，包括导致注意力缺陷多动症的认知问题。 就待遇而言，管理上不一定有什么区别。 如果您被诊断患有多动症，如果需要，您可以使用多动症药物对症治疗。

[00:08:29] 克丽丝·迪尔格： 谢谢。 那么，使用 ADEM 进行牙科护理时应该采取预防措施吗？ 此人的家庭成员在 ADEM 后六年，患有残余 TM 膀胱、疼痛和体温问题，还失去了一些视力。 ADEM 的脊柱完全进入大脑。

[00:08:55] 琳达·阮博士：所以，我不太确定这个问题想问什么，是否类似于牙科护理麻醉或其他什么。 如果指的是这一点，那么在特殊预防措施方面应该没有什么区别。

[00:09:18] 克丽丝·迪尔格： 谢谢。 MOG 中的 ADEM 复发是否比发作时更轻微？或者它们如何比较？

[00:009:28] 琳达·阮博士： 这是个好问题。 所以，这很难说，因为通常实际上当人们最初出现 ADEM 并且患有 MOG 时，他们通常会表现出与 ADEM 不同的表型。 他们最常见的是视神经炎，或者可能出现任何其他局灶性神经系统症状。 有时它可能比较温和，有时又可能更严重。 所以，我们真的不知道下一次攻击的严重程度。 但总的来说，我不得不说，如果您患有 MOG，它被认为比您患有水通道蛋白 4 阳性 NMO 甚至多发性硬化症要温和得多。

[00:10:25] 克丽丝·迪尔格：我只是想看看我们提出了什么问题。所以，这个人只是在描述他们的症状，但我假设他们想知道如何帮助或治疗这种情况。 因此，在 ADEM 袭击四年后，他们出现了膀胱问题和腿部无力。 他们是否可以尝试解决这些问题或提供帮助？这是 ADEM 的典型情况吗？

[00:10:59] 琳达·阮博士：所以，我提到大多数患者不会留下任何神经功能缺陷，但当然，有一小部分患者的症状非常严重，并且可能会留下长期的神经功能缺陷，例如膀胱问题和虚弱。 因此，就四年来的治疗而言，目前，持续的症状通常是已经造成的损害的后遗症。 目前还没有任何特定的治疗方法可以使受损的脊髓和脑组织再生，但肯定的是，通过泌尿科、神经科、物理治疗和康复医学的持续护理进行支持性治疗对于保持体力以及功能和生活能力非常重要美好的生活。

[00:12:04] 克丽丝·迪尔格： 谢谢。 这个人想知道。 ADEM 后头痛是典型的吗？ 如果我头痛，我什么时候应该担心？如何治疗？

[00:12:24] 琳达·阮博士：抱歉，存在不同的连接问题。 但我能够看到这个问题。 因此，就 ADEM 后头痛的问​​题而言，ADEM 在我们的患者亚群中非常常见地出现头痛。 大约 30% 的人会出现头痛，但通常头痛会消失。 现在，如果之后出现持续性头痛，我认为它可能更像是一名医生——就像我们必须考虑采取预防性疗法来尝试帮助缓解头痛，如果头痛持续存在，则尝试使用头痛药物。 通常不认为这是持续性炎症的迹象，这意味着我们必须通过免疫疗法来控制它。 但通常，如果他们事后头痛并且持续头痛，我们会尝试使用头痛药物进行支持治疗。

[00:13:22] 克丽丝·迪尔格： 谢谢。 我们刚刚收到另一个问题，所以我在这里得到它。 此人想知道什么会导致神经疼痛加剧。

[00:13:37] 琳达·阮博士：因此，如果您因 ADEM 或任何其他获得性脱髓鞘疾病而感到神经疼痛，那么如果您过热、用力过度、体内有任何压力源或生病，肯定会引起疼痛。病毒感染或任何类型的感染。 任何对身体造成压力的因素都会加剧您的症状，无论是神经疼痛、行走困难还是视力障碍。 因此，人们认为其根本原因是，当您患有 ADEM 时，它被认为是对您的髓磷脂的攻击，而髓磷脂是您神经末梢的外层覆盖物。 因此，当髓磷脂受损时，神经信号、电子信号从大脑到身体任何部位的传导就会受到干扰，传输速度就会减慢。 当有任何压力导致沟通进一步延迟时，你的症状就会突然加剧。

[00:14:52] 克丽丝·迪尔格: 和最后一个问题很有关系。 但是这个人想知道病毒会刺激神经吗？

[00:15:00] 琳达·阮博士：当然，如果我们谈论的是病毒直接侵入我们的神经并攻击它并引起疼痛，是的，这种情况可能会发生。 但如果我们谈论的是病毒感染使神经疼痛恶化，那可能只是因为身体受到压力，而不是病毒直接入侵神经。

[00:15:33] 克丽丝·迪尔格：我认为我们仍在观察是否还有更多问题出现，因为我们实际上已经完成了迄今为止的工作，我们确实已经解决了这些问题。 但我想也许我们可以等一下，看看是否有人想向你提出问题。 现在是我们聘请专家的时候了。 所以，我们只需要几分钟。 我想与此同时，如果您认为有任何我们尚未询问的问题对于 ADEM 的其他人来说很重要并且您想谈论，我们很乐意听到您的观点。

[00:16:17] 琳达·阮博士：我认为我回答问题的速度太快了。 如果有任何新问题出现，我会花更多时间。 因此，有时很难理解，因为孩子生病时可能会非常烦躁。 他们可能会发生行为改变，并想知道病毒感染或其他感染引起的疾病与 ADEM 反应（大脑和脊髓受到攻击）的关系是什么。 所以，很多时候我们对孩子们行为方式的看法有些夸大。 举个例子，如果一个孩子患了感冒，他们会发烧、咳嗽、充血，通常会持续 3、4 天，但他们并没有好转，而且在最后的时候他们开始表现得有点奇怪，无论是可以是发烧后几天或发烧性疾病缓解后一周。 那时，他们应该被检查，因为很多时候 ADEM 可以以这种方式呈现。 我指的是大约 70% 的患者之前有过病毒感染。 所以请记住这一点，孩子生病时肯定会非常烦躁。 但我想所有的父母都会知道什么时候它不仅仅是一种疾病。

[00:17:57] 克丽丝·迪尔格: 这些都是很好的观点。 我认为意识到这一点很重要。 我们确实收到了一个问题。 ADEM 后我应该继续去看哪些类型的医疗保健专业人员？ 我还应该定期约见我的神经科医生、心理学家等吗？

[00:18:16] 琳达·阮博士：所以，这是一个很好的问题，因为我告诉过你，很多患者，大多数患者，这是一次性事件。 它是单相的，大多数患者都能完全康复。 那么，我们是否还需要继续去看专家或神经科医生？ 我认为这样做实际上很重要。 我的意思是，在我们的中心 – 我确信不同的中心是不同的，但在我们的中心，我们通常会看到孩子们在 ADEM 后度过小学阶段并进入高中阶段。 因为我们发现，随着他们的成长，随着受教育年限的增加，他们会遇到更多的学术挑战，他们可能会开始出现认知问题，我们希望能够解决并支持你们解决这个问题。 因此，在最初的事件发生后，我们确实对患者进行了至少五年的随访。 然后就定期预约而言，通常是 ADEM 后的一年检查，只是为了看看您的表现如何，确保我们没有看到任何不寻常的新症状。 然后，我只是想告诉您，我们是否有任何新的研究或新的数据点，可以帮助我们确定您是否有复发的风险、未来会发生什么，以及还有什么可期待的。 所以，继续入住总是好的，至少在我们中心是这样。

[00:19:54] 克丽丝·迪尔格： 谢谢。 这和你刚才说的事情有关。 但确实有人写信说，我的孩子一直很烦躁，自从几个月前诊断以来，他们的性格发生了变化。 这些特征会持续下去吗？ 家长该如何处理呢？ 我想，也只是为了扩大一点，比如可以在学校制定什么样的计划，例如针对遇到这些问题的孩子？

[00:20:29] 琳达·阮博士：所以，就持续症状而言，这种情况是可能发生的。 但随着时间的推移，通常情况会继续好转，他们有望恢复正常状态。 因此，如果您的孩子在过去几个月里仍然烦躁并且性格有所不同，我认为给它时间很重要。 但是，一旦过了 3-6 个月的时期，您仍然注意到您的孩子有困难、易怒，这可能会影响他/她在学校的表现和社交互动的能力，我认为在那个时间点，这一点很重要思考是否还有其他可以做的事情。 无论是去看心理学家、行为专家，还是尝试药物来帮助缓解烦躁情绪，以便他们能够尽可能地发挥作用。

[00:21:27] 所以这是关于如何处理它的评论，与学校合作非常重要，这样他们就会知道会发生什么。 当然，有些孩子可能需要良好的住宿条件，或额外的帮助，或老师的额外理解。 因此，重要的是要尝试让学校知道您的孩子经历了什么，他们的诊断是什么，然后让学校对他们进行评估，看看哪些住宿条件最适合他们，以便他们能够取得优异的成绩。

[00:22:06] 克丽丝·迪尔格：我认为这些都是非常重要的点，这绝对是一个学习曲线。 我认为组建专业团队也非常重要，因为一个人无法独自处理这一切，而拥有这个护理团队确实可以改变这些孩子的结果偶尔患有 ADEM 的成人。

[00:22:37] 琳达·阮博士： 绝对地。 是的，我们很荣幸在德州大学西南分校拥有多学科诊所。 但我们的座右铭并不是德克萨斯州其他地区甚至美国的典型座右铭。 因此，当然，如果问题仍然存在，继续与您的神经科医生合作以确保您的孩子获得他或她需要的所有支持非常重要。

[00:23:11] 克丽丝·迪尔格： 那太棒了。 所以，这就是问题所在，我们有一个 XNUMX 岁的孩子从 ADEM 中恢复过来，并且正在考虑让他接种 TBE 疫苗，因为我们生活在“蜱虫风险区”。 ADEM 后接种这些类型的疫苗是否有任何风险？ 我想只是为了总体上扩展疫苗及其对 ADEM 患者的安全性。

[00:23:39] 琳达·阮博士：所以，为了回答这个问题，我认为在早期研究的早期，他们认为接种疫苗与 ADEM 发病率较高之间存在关联。 但我认为，随着他们继续进行更大规模的研究，早期的研究无法得到证实。 他们没有发现，如果您接种或未接种多种疫苗（包括所有推荐的儿科疫苗），患 ADEM 的风险会持续增加。

[00:24:17] 真正要了解疫苗相关的ADEM，这意味着什么？ 因此，为了更好地理解这一点并找到答案，我认为重要的是要知道 ADEM 被认为是一种感染后现象，或者如果它是疫苗的话，则与疫苗后相关的现象会让您的免疫系统感到困惑。 所以，它正在抵抗感染，它正在对疫苗做出反应，然后不幸的是它变得混乱，它试图做它最擅长的事情，保护你，但随后它变得混乱并攻击你的大脑和脊髓的部分。 所以，这实际上只是你的免疫系统发挥了适当的作用。 但不幸的是，它会变得有点混乱并攻击你的大脑和脊髓。

[00:25:12] 所以不一定是任何类型的疫苗都能做到这一点。 这是一个相当随机的行为。 因此，无论是 TBE 蜱疫苗还是任何其他疫苗或您在环境中感染的任何感染，它都是随机的。 所以，我不会说这是任何疫苗反应，这只是你的免疫系统抵抗并增强对疫苗的反应，不幸的是，它也随机地攻击你的大脑。

[00:25:48] 克丽丝·迪尔格： 谢谢。 我认为这肯定是一个热门话题。 我们围绕这个问题获得的信息越多，人们在做出选择时就能获得更多的信息。

[00:26:01] 琳达·阮博士：我的意思是，总的来说，对于我们的孩子来说，我们知道——我们跟随他们，他们经历了这些年，随着年龄的增长，他们需要不同的疫苗，而且我们没有疫苗的禁忌症或预防措施。 现在，如果他们出于其他原因继续接受免疫抑制治疗，如果他们再次发作或出现其他情况，那么当然，这是一个不同的讨论。 但不，我们对接种疫苗没有任何谨慎。

[00:26:35] 克丽丝·迪尔格： 谢谢。 那么，这个人是一位家长，他们只是想知道如何向孩子解释 ADEM 发生了什么，以便孩子的兄弟姐妹能够理解？ 我认为这个人在感染后或 ADEM 后的家庭动态中遇到了一些麻烦，我应该说，以及当他们的兄弟姐妹不了解他们的病情时，他们对经历过 ADEM 的孩子会感到烦躁。

[00:27:16] 琳达·阮博士： 当然，即使是兄弟姐妹，父母也很难理解自己孩子的情况。 因此，让兄弟姐妹也理解对家庭来说可能会很困难。 我认为就解释而言，重要的是要知道这是对大脑的直接打击，大脑控制着一切，控制着你的情绪，控制着你的行动，控制着你看、写、走路的能力。 所以，这是发生在他们兄弟姐妹身上的真实现象。 因此，我认为了解这一点是了解由于他们的大脑已受损并且正在康复而可能发生的后果的重要部分。 为了让他们康复，他们可能会表现出比以前更烦躁的症状。 因此，重要的是要考虑到他们体内的重要器官，即大脑受到打击，有时他们无法控制事后的行为。

[00:28:43] 克丽丝·迪尔格: 这是一个很好的观点。 我认为这肯定是一个棘手的领域。 对于经历这种情况的家庭来说一定很难，因为 ADEM，所有这些疾病，它们不仅仅影响他们可以改变的人，他们生活中的每个人，至少是他们的直系亲属必须如何生活在未来。

[00:29:14] 琳达·阮博士：我认为重要的是要了解这种情况可能会发生，烦躁、情绪或性格的变化肯定会发生。 但是，就环境而言，拥有额外的压力源肯定无济于事，但重要的是继续为正在经历这些症状的孩子提供支持，以确保我们能够帮助他们度过难关并处理它，这样他们就可以“我们能够与兄弟姐妹互动，与兄弟姐妹玩耍，与其他同龄人互动。

[00:29:54] 克丽丝·迪尔格: 是的，我同意。 所以，我认为我们今天的问题实际上已经用完了，但非常感谢您加入我们。 我们真的很感激。 我认为这个小聊天中提供了一些非常有用的信息，我们希望将来继续进行对话。

[00:30:21] 琳达·阮博士: 很高兴。 谢谢。