简介： [00:00:00] NMOSD 基础知识是一个由 10 部分组成的教育播客系列，旨在分享有关视神经脊髓炎谱系障碍或 NMOSD 的知识，NMOSD 是一种罕见的复发性自身免疫性疾病，优先引起视神经和脊髓炎症。 NMOSD 播客系列的 ABC 由 SRNA、Siegel 罕见神经免疫协会主办，并与 NMO 的 Sumaira 基金会、Connor B. Judge 基金会和 Guthy Jackson 慈善基金会合作。 这个教育系列是通过 Viela Bio 的患者教育补助金实现的。

GG deFiebre： [00:00:59] 大家好，欢迎收看 NMOSD 播客系列的基础知识。 这个播客是关于“管理 NMOSD 中的肠功能障碍”。 我叫 GG deFiebre，来自 Siegel Rare 神经免疫协会。 NMOSD 的基础知识是通过 Viela Bio 的患者教育补助金实现的。 Viela Bio 致力于为患有各种自身免疫性疾病和严重炎症性疾病的患者开发和商业化改变生命的新型药物。

[00:01:29] 他们的药物发现方法旨在为数以千计几乎没有或没有治疗选择的患者提供靶向治疗以改善结果。 有关 Viela 的更多信息，请访问 vielabio.com 。

[00:01:41] 对于这个播客，玛格丽特·琼斯博士加入了我们的行列。 Margaret Jones 博士是物理医学和康复学助理教授，专攻脊髓损伤和脊髓疾病患者的护理。 她在华盛顿大学完成了住院医师实习，在最后一年担任总住院医师，然后在新泽西医学院凯斯勒研究所获得奖学金。 然后，她返回西雅图，在太平洋西北地区唯一的一级创伤中心 Harborview 医疗中心为脊髓损伤患者提供护理。

[00:02:13] 通过这次学术任命，与医学生、住院医生和研究员一起工作，她提高了自己在医学教育和神经康复方面的技能和兴趣，现在获得了脊髓损伤医学和脑损伤方面的委员会认证医学，田纳西州唯一拥有这两项认证的供应商。 琼斯博士搬到范德比尔特，回到她的南方根源，并帮助成为建立相对较新的物理医学和康复系的一部分。 她是 Vanderbilt Stallworth 住院部住院医师和医学生的临床教育工作者。 她还为脊髓损伤或疾病患者以及其他中风、脑损伤、脑瘫患者和无数诊断为需要神经康复（包括保妥适和其他痉挛治疗）的患者提供门诊护理。

[00:02:58] Jones 博士仍然通过定期讲座积极参与住院医师教育，并致力于通过范德比尔特系统在她目前的职责中扩大疼痛管理和康复教育的作用。 不工作时，她喜欢参加许多户外活动，包括通过前往海滩和山脉的公路旅行远足和露营。

[00:03:18] 首先，您介意谈谈 NMOSD 对肠功能的可能影响吗？

玛格丽特琼斯博士： [00:03:27] 是的，我认为对于使用 NMO 和其他频谱诊断的患者来说，这是一个非常好的和重要的问题。 在大多数情况下，我们看到的要么是失禁问题，要么是无法控制肠道，或者是相对便秘以及随之而来的许多副作用。

[00:03:48] 我发现这是与该诊断相关的更具挑战性的医疗并发症之一，因为这种医疗并发症对日常生活和社交能力以及人们的饮食量有多大影响以及所有这些事情。 所以，你知道，这是我们在这种情况下发现的肠功能障碍的挑战之一。

GG deFiebre： [00:04:11] 很好，谢谢。 您能解释一下为什么 NMOSD 会影响肠功能吗？

玛格丽特琼斯博士： [00:04:18] 是的。 当我们讨论肠功能障碍的医学并发症时，在这种情况下，我希望谈论它并将其定义为神经源性肠。 肠功能来自大脑和脊髓，然后是局部神经系统的协调输入。 胃肠道系统和肠道通常从局部环境获得输入，但随后它们需要这种协调的事件通路……我喜欢将脊髓视为连接大脑和身体其他部分的州际公路. 沿着这种内在状态，有许多协调通路有助于将信息传递给肠道以及从肠道传递给大脑。 因此，特别是脊髓炎成分或脊髓的其他问题会发生什么，就是缺乏正常的沟通。

[00:05:10] 随之而来的是难以快速排便，对当地环境有很好的洞察力或输入。 随之而来的是难以自主排便和及时排便。 因此，许多患有 NMO 或该范围内其他诊断的患者在知道何时可以去洗手间方面确实面临挑战，除非他们另有计划和管理。 正如我所提到的，这又是一件非常令人沮丧的事情。 这就是最初的想法。 但实际上，影响肠道功能的只是整个神经系统的沟通不畅或缺乏正常沟通。

GG deFiebre： [00:05:57] 太好了。 非常感谢您的概述。 肠道功能障碍有哪些不同的方式？ 就像有人可能会突然出现痉挛性肠病或松弛性肠病一样？

玛格丽特琼斯博士： [00:06:09] 好问题。 因此，当我们谈论肠道时，我们通常会提到神经系统内的两种不同综合征：上运动神经元肠和下运动神经元肠。 在此范围内，您可能会想到某个人的肠痉挛程度可能更高，然后可能有些人的肠张力稍弱。 实际上，当我们谈论这个时，我们正在研究肠道内和胃肠道系统内反射的使用，以帮助我们确定我们如何管理肠道。 因此，对于那些患有上运动神经元综合征肠道的人来说，他们的肠道可能会更加痉挛，但肠道管理系统将利用肠道内的反射来尝试促进排便。 对于那些可能有更多下运动神经元肠道问题的人来说，并不是每个脊髓炎患者都会出现这种情况，但如果出现其他一些继发性并发症或其他问题，肯定会出现这种情况。

[00:07:07] 他们的肠道管理可能有点不同，因为它每天多次真正起到消除肠道影响的作用。 我认为我们将分别讨论一下治疗策略。 但每种不同诊断的方法都因人而异，并且基于考试，有点像找出对一个人有用的东西，并从那里找出最好的管理方法。

GG deFiebre： [00:07:30] 太好了。 太感谢了。 那么你能不能谈谈所使用的主要治疗策略，也许从最常用的开始，然后进入可能像二级治疗策略的那些，以及这些可能如何因肠功能障碍的类型而异？

玛格丽特琼斯博士： [00:07:47]当然可以。 因此，对于那些可能有脊髓炎成分或我称之为上运动神经元成分的患者，这意味着脊髓或更多的脊髓受累。 正如我刚才提到的，我们正在考虑上运动神经元肠道管理策略。 因此，有了这个，我们称之为反射性排便计划，或者真正利用身体中存在的反射来尝试计划排便的计划。 因此，可以通过三种不同的方式来制定该管理策略。 除了在适当的时间刺激肠道并改善肠道的稠度外，它还使用局部机械刺激和栓剂。

[00:08:33] 从历史上看，我们经常喜欢谈论的这个肠道计划是通过每天三次让某人服用 Colace 之类的东西，然后每天一次使用番泻叶，然后使用栓剂开始的. 所以三、二和一是经典谈论的数字。 已经有更多信息表明 Colace 可能更像是一种安慰剂效应，或者实际上在一致性方面并不比什么都不用好。 因此，在我的实践中以及在美国这里获得一些速度的更多实践中，我认为人们越来越多地使用 MiraLAX 而不是 Colace。 因此，当我在某人身上使用 MiraLAX 时，我真的会考虑我可能会努力实现的一致性。 意思是，如果某人的大便比较硬，我们可能会使用 MiraLAX 来尝试软化它并帮助它更容易排出。

[00:09:20] 就使用栓剂和数字机械刺激之类的东西而言，程序的其余部分是基于你想要计划的时间。 假设我们正在尝试为该患者进行晨间排便计划。 如果可能的话，我们通常会尝试在饭后开始。 根据某人的日常生活，这更具挑战性，但在饭后进行排便计划是希望利用一种称为胃结肠反射的反射，或者在进餐后肠道受到刺激的情况。 所以，你知道，在那之后的 15、30 分钟，使用放置在直肠中的栓剂。 然后开始进行数字刺激有助于真正告诉身体，“嘿，该去洗手间了。” 我们帮助安排时间的另一种方法是在开始该计划的数字刺激部分之前大约 8 到 12 小时，我们通常会给塞纳或其他一些刺激性泻药来帮助促进蠕动。 塞纳在服用后约 8 到 12 小时起作用。 因此，如果您在前一天晚上服用，然后计划进行清晨排便计划，那么希望通过数字刺激的局部刺激，您真的可以帮助推动大便。

[00:10:36] MiraLAX 可以在一天中的任何时间服用。 有些人会选择真正在早上服用，或者他们会在中午服用，或者有些人真的更喜欢在晚上服用。 这真的取决于他们。 但同样，这更多地有助于保持一致性。 因此，如果我要开始上运动神经元肠道计划或试图让某人重回正轨，我会尝试考虑某种引用不引用的食谱，以帮助至少开始让事情顺利进行并弄清楚人们或这个人如何可能会从那里做出反应。

[00:11:04] 再一次，这是我们更常用于上运动神经元肠或可能更痉挛肠的人的排便程序。 但这可能不是每个人的情况。 某人是否患有继发性多发性神经病，或者他们是否可能患有格林-巴利或其他一些神经系统问题，他们可能有更多的周围神经问题，或者如果他们的圆锥体不那么完整，是否有其他完全发生的事情，悬而未决他们的神经系统状态。 他们可能有更多的反射性肠或我所说的下运动神经元肠。 而这不一定对我们用来利用身体中存在的反射来帮助促进肠道功能的所有这些技术做出很好的反应。 因此，在这些患者中，我们实际上是在努力使肠道更加坚固，而不是大便稀疏。 因此，我们可能要么增加纤维含量，要么尝试考虑它们的体液状态，看看我们可以形成多硬的粪便。 但是对于那些患者，通常每次膀胱排空时，您可能会考虑同时尝试解除冲击或排空肠道，只是通过直肠进行扫动以尝试清空那里可能存在的东西落下。

[00:12:18] 所以这些是我们通常考虑的两种主要方式。 再一次，我认为真正关注肠道计划的更多内容将基于对患者有效的方法、他们可能提供的护理量、他们的饮食是什么、他们可能有什么敏感性。 你知道，所以这是医生和患者之间非常密切的工作过程。

GG deFiebre： [00:12:43] 好的。 那么医生如何确定对肠功能障碍患者使用哪种治疗方法呢？ 这个决定是如何做出的？

玛格丽特琼斯博士： [00:12:52] 是的，我认为，尤其是在我的实践中，但我认为我们领域的许多人，主要决定因素确实来自患者的故事。 所以我认为病人真的比任何人都更了解自己的身体，他们可以帮助你告诉你什么有效，什么无效。 所以，你知道，我今天所说的一切都是我们在教科书中学到的东西，以及我们从临床和实践经验中学到的东西，但还有一些东西在这些之外起作用。 所以我认为听取患者的病史和故事，有助于了解哪些方法行之有效，以及如何真正建立对患者的信任，同时也有助于制定对某人有效的计划。 除了那段病史，并真正仔细地听取饮食习惯、排便习惯和时间等问题外，体检将非常重要。 所以看看一个人可能有多少手部功能，看看他们的身体习惯，看看他们是否可以忍受坐起来，或者他们是否需要根据血压问题或其他问题进行排便计划。

[00:13:53] 我已经多次提到反射，既有深肌腱反射，也有 s 反射，对臀部和骶骨进行良好的检查可以真正帮助了解什么可能有帮助指导医生帮助最恰当地治疗肠功能障碍。 使用所有这些信息，然后我们可以算出一般方案，嗯，也许这个人有更多的上运动神经元肠，或者他们有下运动神经元肠，然后有点想出管理计划。

GG deFiebre： [00:14:25] 好的，很好。 谢谢。 然后有人问我们这个问题。 他们在 23 年前被确诊。 而且，近年来，他们的排便越来越难推动。 他们服用 Relistor，每天 30 毫克，XNUMX 分钟后，他们开始稍微放松以推动排便，但这仍然需要大量的肌肉力量。 他们也有痉挛和膀胱问题。 他们还有什么可以尝试做的事情来帮助解决这种情况吗？

玛格丽特琼斯博士： [00:14:55] 是的。 你知道，这个问题真的很有趣。 而且我认为，幸运的是，随着越来越多的患者因这些诊断而活得更长，我们对这些问题的长期管理了解得越来越多。

[00:15:09] 我想我不确定你是否说过，但我也认为这名患者可能正在服用一些可能影响他们肠道功能的药物，但随着时间的推移，即使没有脊髓或其他神经系统问题，肠道确实会移动得慢很多。 所以我们确实在考虑我们如何，你知道，时不时地与患者保持联系很重要，并弄清楚五年前使用的肠道计划，仍然是最适合这个人的现在？

[00:15:37] 因此，对于可能正在服用 20 年前开始开处方的真正慢性麻醉性止痛药的人来说，现在可能是时候进行评估了，是不是从长远来看最合适的疼痛管理策略？ 所以考虑止痛药可能会有帮助。 查看膀胱管理及其如何影响他们的液体摄入量，并确定他们是否需要增加液体以帮助促进肠道功能。

[00:16:06] 如果他们使用间歇性导尿，也许是专门针对这个人的东西，但考虑到他们可能需要更频繁地自己导尿，他们跟不上这个，这可能是与他们的对话提供者或与他们的神经科医生一起确定他们一直在使用的管理计划是否仍然对他们有效。 在这些患者中，我会考虑可能特别出现的其他食物或敏感性，或者考虑他们进食的时间或他们可能进食的量。 我认为，你知道，总的来说，它可能涉及增加一些泻药，找出不同的饮食，弄清楚某人的饮食中有什么可能比他们通常认为的更能减慢他们的速度。

[00:16:50] 或者，如果他们发现像我们提到的更保守的肠道管理计划可能不再适合他们。 因此，对于其中一些患者，我们可能会更多地考虑使用一些经肛门冲洗系统，例如 Peristeen 或类似的系统。 甚至一些患者，我并不是说这是第一个要去的地方，但他们可能会在更保守地管理他们的肠道一段时间后，开始考虑是否要考虑结肠造口术，更多的是为了生活质量。 但是，我再次认为，与医生进行深入讨论后，这种对话适合与合适的患者和正确的心态进行。

[00:17:31] 我认为有一些方法可以改变液体、饮食或其他药物，我们可能会先试用这些方法，然后再转向更激进的方法。 但我仍然认为诊断 23 年后仍需考虑。

GG deFiebre： [00:17:46] 谢谢。 然后我们有一个关于如何进行数字刺激或数字刺激的建议的问题，以及何时应将其用作肠道计划的一部分。

玛格丽特琼斯博士： [00:17:57] 是的，这是一个非常好的问题。 当我向我的学员或患有 NMO 或其他脊髓问题的患者教授这个时，数字刺激是一种有助于拉伸局部肌肉组织和直肠的机制，可以告诉身体，'嘿，这是时候走了。 因此，当我们再次与患有上运动神经元肠的人或可能有更多痉挛并且有一些完整的反射可以利用的人一起工作时，我们通常会使用数字刺激。 我们通常喜欢做的是放置栓剂或迷你灌肠剂或其他任何东西，如果使用的是局部直肠药物。

[00:18:36] 然后不久之后开始使用数字刺激。 这涉及到一个戴手套的手指，它通常被润滑并以顺时针或逆时针方向插入直肠，无论你想怎么做。 当我们第一次执行肠道程序的那一部分时，就像我说的那样，给予一些局部机械刺激以告诉肠道是时候移动了，这真的很有帮助。 它会在某种程度上打开直肠的初始性能。 到时候可能会有一些结果。 在排便计划的过程中，如果这是我们真正尝试确保排空肠道的方式，那么无论是谁做的，无论是涉及的人还是护理人员，我们都可能会重复这种数字刺激每五到十分钟左右。

[00:19:24] 看看之后是否通常会有结果，也许重复几次，如果有粘液结果或没有结果，或者直肠是否有点关闭，我的意思是真的就像肌肉的张力真的恢复到更正常或更紧绷一样，那将是我们停止使用它的时候。

[00:19:41] 但通常对于肠痉挛和反射性更强的人，我们使用数字刺激来帮助促进肠道排空。

GG deFiebre： [00:19:52] 好的。 还有一个问题，这个人的儿子一直排便困难，即使服用大便软化剂和Senokot。 当他去的时候，大约每四天一次，他有非常大的粪便，就像一个垒球。 也就是说，你知道，由于规模的原因，很明显很难通过。 他应该做些什么来避免这种情况发生？

玛格丽特琼斯博士： [00:20:13] 这听起来很不舒服。 所以我向这个人道歉，你知道，如果这个人要来看我，我当然想和他们一起解决这个问题。

[00:20:25] 所以我很高兴他们提出了正确的问题。 脊髓联盟已经发布了一些更新的指南，我们经常使用这些指南来帮助管理我们的临床实践。 其中之一是，努力达到每周至少排便三次的目标。 所以对于这个大约每四天才排便一次的人，我会尝试增加排便的频率。 正如我所提到的，当我们关注肠道管理时，我们正在做的部分工作就是关注摄入量。 所以除了像 Senokot 或 Senna 或其他兴奋剂这样的兴奋剂之外，还有饮食、液体，然后是大便软化剂或泻药之类的东西。 当我考虑所有这些时，我认为这就是上面发生的事情。 所以，一切都被摄入或吸收了。但是我们也在帮助从下面提供一点刺激和帮助。 所以如果这个人还没有使用栓剂或其他东西来帮助从下面刺激，那可能有助于促进更频繁的大便。

[00:21:28] 所以这可能就像开始使用栓剂或每天或每隔一天使用数字刺激一样，只是试图帮助告诉直觉，“嘿，该走了。” 有些人确实对考虑每个直肠的方法有些不适。 我能理解其中的一些不适。 尽管如此，我还要说的是，我认为重大撞击会带来一些不适，每四天发生一次几乎和垒球一样大的事情会造成很多局部疼痛，这会导致很多腹部不适。 从长远来看，还有其他问题的风险，只是皮肤或局部脓肿，或者有时甚至可能导致需要手术切除的嵌塞。

[00:22:15] 所以我这么说，并不是说不使用直肠方法不是......它可能不是最完全正常的机制，但它确实可能有助于促进更规律的排便，以便我们真的可以尝试防止任何重大并发症发生。 所以再次，对于这个人，我会考虑是否只是使用数字刺激，或者甚至使用小的局部栓剂或迷你灌肠剂或类似的东西，试图帮助更频繁地排便，所以他们不要变得这么大。

GG deFiebre： [00:22:49] 非常感谢。 我们还有一个问题是关于……这个人的下肢有异常感觉，现在也影响了他们的肠道功能。 因此，他们无法以正常方式排空肠道，但可以感觉到何时需要排便。 但是，你知道，这种奇怪感觉的增加让他们觉得自己必须离开，但同时也降低了他们的活动能力。 对于这些奇怪的感觉，是否有任何治疗方法或关于此人可能与他们的医生谈论的内容的任何想法？

玛格丽特琼斯博士： [00:23:21] 是的，这是一个非常有趣的问题。 而且我认为我这种书呆子学者会想多听一点，而我这种临床医生当然会想多听一点这些感觉持续了多长时间，你知道的，他或她已经使用了一段时间的先前治疗策略。 有时，腿部或腹部或躯干某处的感觉增加或感觉变化取决于某人神经系统发生变化的位置可能是膀胱功能变化的标志，我知道这不是重点但今天，肠子和膀胱确实非常相关。 或者这可能是肠道功能出现问题的迹象。

[00:24:08] 你知道，有时如果这些感觉发生变化或增加，可能是在某人相对便秘的时候出现的，所以对于那些描述他们无法排空便秘的人来说以正常方式排便，如果他们随着时间的推移倾向于越来越多地排便，他们的神经性疼痛主诉，他们的其他异常感觉，他们的痉挛状态可能会随着时间的推移而恶化或改变。 因此，对于这些人中的一些人来说，实际上对这种感觉的治疗虽然可能没有意义，但这可能只是更好地管理肠道或查看膀胱以及可能发生的情况。 你知道，听起来这些感觉可能不舒服，不仅从感觉的角度来看，而且从它如何影响肠道功能的角度来看。 所以我也想，如果这是他们的情况的一部分，我会考虑弄清楚这些感觉是否与进餐有关或与膀胱排空有关。

[00:25:08] 我认为，如果某人不一定要执行肠道计划或更常规的肠道管理策略，在这种情况下，这可能又是我们说的时候，'好吧，也许我们需要确保你在一天中的特定时间吃这顿特定的饭菜或特定的食物，以真正帮助促进肠道更规律地排空。 然后，如果我们再次需要用栓剂或数字模拟或其他兴奋剂来帮助解决问题，我也会为这个人考虑。

GG deFiebre： [00:25:37] 对。 然后我们有一位现年 87 岁的人提出了一个问题。他们在 2002 年被确诊。他们已经能够行走，但他们现在遇到肠功能问题。 这是由于年龄还是可能与罕见的神经免疫疾病有关，您如何区分这两者？

玛格丽特琼斯博士： [00:25:58] 这是一个很好的问题。 我之前确实提到过这一点。 我认为随着我们越来越多地关注神经免疫性疾病和其他神经系统问题的衰老，我认为年龄因素仍然成为肠道及其功能肯定会随着时间发生变化这一事实的重要组成部分。 所以有许多没有任何神经系统受累的老年人和老年人患有慢性便秘。

[00:26:28] 所以我认为，如果你加上年龄较大的慢性病，​​以及真正影响肠道功能的神经免疫或神经系统疾病，这是一种双重打击系统，你正在处理相对便秘。 因此，那些不完全的排便可能会变得越来越严重，并导致越来越严重的腹胀或便秘。

[00:26:50] 我认为就区分两者而言，这可能很难。 我认为特别是对于这个人，我真的很高兴听到他们正在走路并且很活跃。 我想确保他们仍然摄入足够的液体，并弄清楚饮食是否随时间发生了其他变化。 你知道，有些人只是不那么饿。 你可能没有那么好的胃口。 他们可能不像以前那样准备饭菜。 所以我会看看他们那个时代的一些功能方面。 然后我，再一次，我认为回到真正做一个彻底的身体检查的基础并弄清楚痉挛是否恶化，或者反射是否完好，会有点帮助我弄清楚是否更多的神经系统问题的组成部分或者也许更多的衰老可能会影响当时的肠功能。

[00:27:37] 但是，真正瞄准并与这个人谈论他们的日常情况，他们的日常活动情况，他们的液体摄入量情况，他们的饮食情况，然后弄清楚他们排便的时间以及不完全排便意味着什么？ 他们还有其他并发症吗？ 这些就是我对待这个病人的方式。 而我们，你知道，再次，这可能是我会开始排便计划的人，或者至少让他们服用更规律的泻药或饮食的其他部分，以帮助尽可能促进更规律的排便。

GG deFiebre： [00:28:11] 太好了。 太感谢了。 然后，还有什么我们没有讨论但您认为重要的事情要提，或者，您知道，关于 NMO 的肠功能障碍吗？

玛格丽特琼斯博士： [00:28:20] 你知道，我认为很多关于神经系统问题的内容都是关于运动和感觉以及在世界上四处走动的。

[00:28:29] 但是，作为临床医生，我们日常处理的很多事情都是在考虑肠功能和膀胱功能以及皮肤、疼痛和痉挛。 我认为这更多是我真正关注的是我的病人。 所以我认为，对于患者来说，重要的是要找到他们真正信任并希望与之合作的提供者，并且能够谈论其中的一些问题。 因为有很多患有神经系统疾病和与之相关的肠功能障碍的患者能够过上美好的生活，他们可以每天上班，可以与家人和朋友互动。 但是有很多人并没有真正谈论他们的肠道或膀胱问题，或者其他并发症。 他们只是在家里呆了很多时间，真的很担心发生意外。 我认为这对我来说是最可悲的事情，因为仍然有办法过上真正充实的生活。 当然，它涉及更多的计划。 但是仍然有一些方法可以走出去，和你爱的人在一起，而不必总是围绕着肠道。 所以，我想说，如果人们有问题或疑虑，可以与他们的初级保健医生或物理治疗师或其他能够真正帮助他们解决可能遇到的问题的提供者讨论，因为有很多在那里生活。

GG deFiebre： [00:29:44] 太好了。 太感谢了。 对此，我真的非常感激。

玛格丽特琼斯博士： [00:29:47] 当然。 这是我的荣幸。 非常感谢邀请。