简介： [00:00:00] NMOSD 基础知识是一个由 10 部分组成的教育播客系列，旨在分享有关视神经脊髓炎谱系障碍或 NMOSD 的知识，NMOSD 是一种罕见的复发性自身免疫性疾病，优先引起视神经和脊髓炎症。 NMOSD 播客系列的 ABC 由 SRNA、Siegel 罕见神经免疫协会主办，并与 NMO 的 Sumaira 基金会、Connor B. Judge 基金会和 Guthy Jackson 慈善基金会合作。 这个教育系列是通过 Viela Bio 的患者教育补助金实现的。

GG deFiebre： [00:00:59] 大家好，欢迎来到 NMOSD 播客系列的基础知识。 此播客是关于管理 NMOSD 中的痉挛状态。 我叫 GG deFiebre，来自 Siegel Rare 神经免疫协会。

[00:01:13] NMOSD 的基础知识是通过 Viela Bio 的患者教育补助金实现的。 Viela Bio 致力于为患有各种自身免疫性疾病和严重炎症性疾病的患者开发和商业化改变生命的新型药物。

[00:01:28] 他们的药物发现方法旨在为数以千计几乎没有或没有治疗选择的患者提供靶向治疗以改善结果。 有关 Viela 的更多信息，请访问 vielabio.com 。

[00:01:41] Jacqueline Nicholas 博士加入了这个播客。 Nicholas 博士是一位获得委员会认证的神经学家，专攻神经免疫学、多发性硬化症和痉挛症。

[00:01:52] Nicholas 博士在俄亥俄州牛津的迈阿密大学获得本科学位，并在俄亥俄州托莱多的托莱多大学医学院获得医学学位。 她在匹兹堡大学医学中心接受培训，在那里她完成了内科实习和神经病学住院医师实习，并担任首席神经病学住院医师。

[00:02:11] Nicholas 博士在俄亥俄州哥伦布市的俄亥俄州立大学医学中心完成了临床神经免疫学、多发性硬化症和痉挛症研究，同时还在俄亥俄州立大学医学院完成了公共卫生硕士学位公共卫生。 她获得了著名的为期三年的 Sylvia Lawry 医师研究金奖，以资助她的研究金培训。

[00:02:34] 首先，您能简单地告诉我们什么是痉挛以及 NMOSD 中的基调是什么吗？

杰奎琳·尼古拉斯博士： [00:02:41]当然可以。 痉挛被定义为随着某种类型的运动而增加的肌肉张力。 临床医生将其描述为肌肉张力的速度依赖性增加。 这意味着如果我们只是非常缓慢地移动某人的肢体，例如围绕关节，慢慢地弯曲手臂，我们可能不会感觉到肌肉张力有任何增加，我们会感觉到某种程度的僵硬或卡住。 但如果我们移动得非常快，那么我们实际上可能会发现那里有些紧张或卡住。 这就是我们定义的真正的痉挛状态——当有某种类型的运动导致肌肉张力增加时。 但是人们会经历许多不同的痉挛症状，可以描述为：我的肌肉感觉非常僵硬，或者人们会描述痉挛或痉挛，或者他们可能会在尝试移动身体时描述这种情况或者他们的腿，他们可能会出现所谓的伸肌痉挛，腿会伸直并保持僵硬，很难将它们弯曲回坐姿。 人们对痉挛的临床症状的体验截然不同。

GG deFiebre： [00:04:03] 那么是什么导致了 NMOSD 的痉挛？ 它发生的原因是什么？

杰奎琳·尼古拉斯博士： [00:04:09] 通常在 NMOSD 中，痉挛的一个常见原因是有人患有横贯性脊髓炎，当然在 NMO 中，脊髓炎可能非常严重，而且明显多次，纵向广泛。 当个体患有横贯性脊髓炎时，他们发生痉挛的风险会增加。 当然，在 NMO 中，虽然不太常见，但我们可以看到脑部病变，尤其是脑干，这将是另一个区域，可能导致痉挛。 我的许多患者在这种情况下的常见表现之一是肌张力障碍性痉挛，他们可能会感觉身体的一侧变得非常紧绷，手臂可能会弯曲，腿部可能会在臀部弯曲，膝盖，个人就是不能放松。 它确实只是由脊髓内的损伤引起的，有时是大脑内的损伤。 因此，任何经历过痉挛的人都必须在中枢神经系统（包括大脑或脊髓）内受到某种类型的损伤。

GG deFiebre： [00:05:19] 你所说的横贯性脊髓炎是指在 NMOSD 中有炎症或脊髓损伤的人？

杰奎琳·尼古拉斯博士： [00:05:27]绝对。

GG deFiebre： [00:05:28] 好的。 那么为什么有些人有痉挛而有些人没有呢？ NMOSD 内部是否有可能出现这种情况的原因？

杰奎琳·尼古拉斯博士： [00:05:38] 这可能非常具有挑战性，坦率地说，没有一个简单的答案。 因此，两个在同一脊髓水平有损伤或在脊髓某处有炎症的人，他们的症状发生方式可能完全不同。

因此，一个人可能有一些虚弱但不会出现痉挛，而另一个人可能会出现相当严重的痉挛。 但我们认为它更多地与神经系统内阻止正常信号传递的损伤程度有关——可能会出现抑制信号。 当你想“我想接棒球”时，你会举起手臂接住向你袭来的球，阻​​止你这样做的肌肉，即拮抗肌，不应该收缩。 只有肌肉可以抬起你的手臂，弯曲肘部，张开手指接住那个棒球。 但痉挛的问题在于，主动肌和拮抗肌，即做相反动作的肌肉，可能同时收缩，因此会阻止运动，这是一个很大的问题。

GG deFiebre： [00:06:51] 你谈了一点这个，我们知道为什么有人可能有严重的痉挛而其他人可能没有吗？ 两个人可能都有痉挛，但有人的痉挛非常严重。 我们是否了解为什么会出现这种情况？

杰奎琳·尼古拉斯博士： [00:07:06] 根据某人大脑或脊髓的损伤程度，我们倾向于看到，有时这可能是相关的。 同样，它因人而异。 我可以分享一下我作为神经免疫学家和痉挛医生的个人经历，我倾向于将虚弱的患者视为由于脊髓或脑干损伤而导致的问题之一NMOSD 的。

[00:07:39] 我倾向于认为它更可能发生在那些身体虚弱的人身上，因为这是身体自然的帮助方式，肌肉会变硬，有时痉挛可能有利于一定程度上。 如果您的一条腿或两条腿完全无力，您可能很难用有点像果冻的腿走路。

[00:08:03] 而这种僵硬，如果非常松弛的四肢和肌肉变硬，即使某人很虚弱，也可以帮助更好地支撑他们，让他们更有效地移动。 但是，当僵硬变得如此严重以至于个人无法移动肢体或弯曲膝盖或其他关节时，问题就真正出现了，这取决于个人试图做什么。 所以它有一些好处，也有一些明显的缺点。

GG deFiebre： [00:08:33] 我知道你谈到了一些好处，那么除了可能为肌肉提供一些力量之外，痉挛还有其他好处吗？

杰奎琳·尼古拉斯博士： [00:08:45] 我想说的是，总的来说，这是痉挛的真正好处，因为对于某些人来说，当我们控制痉挛时，我们要小心地充分放松肌肉，使他们感到舒适，并可能更好的功能。

[00:09:01] 但与此同时，我们有时需要保持一定程度的痉挛状态，因为这可能会带来更好的功能。 因此，例如，在 NMOSD 复发后，某人的脊髓长损伤，最初，他们的四肢可能非常虚弱。 如果四肢仍然非常非常虚弱和松弛，那么这个人就很难完成他们可能想要执行的某些运动任务。 因此，这种僵硬在某种程度上确实有助于能够做一些某人需要做的事情。 但同样，问题真正在于当僵硬严重到导致疼痛问题时，或者它抑制了个人进行神经物理治疗或神经职业治疗以真正获得良好康复并尝试加强和改善活动能力的能力.

GG deFiebre： [00:09:59] 知道了。 然后稍微回顾一下，我知道你提到过有人可能会损伤脊髓或脑干。 根据中枢神经系统受损部位的不同，您是否发现痉挛的表现有何不同？

杰奎琳·尼古拉斯博士： [00:10:14] 有趣的是，我不知道。 作为神经学家，我们有时会遇到因多种不同原因而出现痉挛的人，当他们的大脑相对于脊髓和各个区域受到损伤时，他们会发现痉挛非常严重。 所以我不会说在某些特定区域我们更有可能看到更严重的痉挛。

GG deFiebre： [00:10:36] 知道了。 然后，阵挛是什么？

杰奎琳·尼古拉斯博士： [00:10:40]阵挛是一个词，意思是持续的肌肉收缩。 因此，医生在对他们进行评估时可能会做的一件常见事情就是将一只手放在脚底，然后快速将脚向上弯曲。 有时有人会反复感觉到他们的脚只是向下压，这是一种不自主的运动，它会反复猛拉。

[00:11:03] 有些人有阵挛，这是大脑或脊髓受损的常见迹象。 我们当然可以在有痉挛的人身上看到这一点。 我还要说的是，许多患有痉挛症的人会描述说，他们可能在晚上躺下睡觉时，他们觉得他们的腿只是抽搐或反复踢腿，这是他们无法控制的。 这就是所谓的肌阵挛或肌肉痉挛。 再一次，这是神经元控制的丧失，或者那些通常会抑制你的身体做出你不想做出的动作的正常信号。 但问题是当这种损伤发生时，信号就会混乱，然后你可以将这些运动信号发送到四肢随机移动。

[00:11:53] 很多时候人们会注意到，如果外面的天气真的很冷——寒冷可能是对此的常见刺激——或者如果有人触摸他们的身体，或者如果他们试图移动，那可能是另一个触发因素. 因此，发生这种情况的原因有很多。

GG deFiebre： [00:12:10] 好的，谢谢。 如果要发生痉挛需要多长时间？ 当某人首次出现 NMOSD 症状时，这会立即发生吗？ 痉挛可能出现的过程是怎样的？

杰奎琳·尼古拉斯博士： [00:12:26] 当某人最初受到神经系统损伤时，通常不会立即发生。 所以，通常当最初的损伤发生时，假设它发生在脊髓中，某人几乎会出现所谓的脊髓休克或如此严重的无力和肌张力丧失，四肢几乎会感到难以置信的松软和松弛。 然后随着时间的推移，经过几天到几周甚至几个月，人们会开始注意到他们在这些区域感到有些紧绷或僵硬。 再说一次，这在发生的范围内可能是轻微到严重的，但通常需要一些时间才能发展成痉挛状态。

[00:13:12] 而且，对于任何经历痉挛的人来说，非常重要的一件事就是要知道尽早采取行动很重要。 因为痉挛会随着时间的推移而恶化，如果我们今晚将要讨论的拉伸、疗法和/或药物治疗没有充分治疗，有时这些肌肉会变得非常僵硬，以至于它们会永久收缩，而肌腱和韧带可能会融于骨。 然后这可能会非常痛苦并显着限制活动能力，因为那时有人不能再伸直肢体或张开手。 这可能会导致许多其他并发症，包括难以保持良好的卫生习惯，并导致皮肤溃疡等问题。 因此，当您注意到这些症状时，掌握这些非常重要。

GG deFiebre： [00:14:08] 好的。 这是治疗痉挛的一个很好的转变。 如果您不介意，如果您可以复习一下医生通常用来治疗 NMOSD 患者痉挛的治疗方法。

杰奎琳·尼古拉斯博士： [00:14:22] 当我们评估患有痉挛症的人时，我们真的想确定，这是影响多块肌肉还是真的只是少数选定的肌肉？ 这有时可以帮助指导我们的治疗。 我会说最常见的是，大多数人都开始进行良好的伸展运动。 并且，确保他们水分充足，并确保他们最大限度地减少我们谈到的那些触发因素，比如感冒或感染，这些确实会增加痉挛的事情。

一线治疗

[00:14:56] 然后，非常常见的是，一线治疗包括口服解痉药。 所以巴氯芬是一种口服药物，通常每天服用一次，有时一天服用三到四次。 那是口服的东西，通常必须慢慢滴定，因为它会使人感到疲倦。 但随着时间的推移，如果它增加得非常缓慢，很多人都能很好地忍受，尽管有些人仍然不能忍受，因为它会让他们感到太困或难以更清晰地思考。 因此，有时必须使用其他选项。 这种药物确实会激活一种叫做 Gabba 的受体，当出现某种类型的损伤时，它会参与神经系统的过度兴奋，因此这是一种非常常见的损伤。 我想说的是，我们看到在与 NMOSD 相关的痉挛中很常见。

[00:15:54] 还有其他代理人。 替扎尼定是另一种常用的肌肉松弛剂，这是另一种在嗜睡方面与巴氯芬具有非常相似副作用的药物，但确实需要一些血液工作监测，因为它会被肝脏分解。

[00:16:10] 然后还有其他一些我认为不太常用的药物，比如苯二氮卓类药物。 这些可能是像安定或安定这样的药物，以及那些我们往往不常用的药物，因为它们会使人非常困倦，而且由于耐受性，它们通常需要随着时间的推移不断增加。

[00:16:34] 这些口服药物可能是我们最常见的一线治疗药物。

二线治疗

[00:16:39] 二线治疗是当口服药物不够有效时。 然后我们会看看是否有人有严重的僵硬。 假设某人在注意到他们无法弯曲膝盖时感觉他们的腿非常僵硬，因为可能他们的股四头肌感觉太紧以至于压倒了其他有助于弯曲膝盖的肌肉，例如腿筋肌肉。 所以如果这是主要问题，那么他们的医生可以使用一种叫做肉毒杆菌毒素的东西，这是一种神经毒素，实际上可以用一根细针注射到肌肉中，进入肌肉内的不同区域，使其扩散开来。 然后，减少神经和肌肉连接处之间的联系，使其不会过度活跃和紧绷，而是将其减少到稍微松散的位置。 因此，当存在局灶性痉挛时，保妥适会更加保守。 同样，某些僵硬的肌肉。 有时，患有 NMOSD 病灶的人在尝试走路时可能会出现脚内翻和内翻的问题，这只是有点卡在那个位置，脚后跟无法着地，或者脚趾可能会卷曲并且非常痛苦，因为它们蜷缩在下面。 这些肌肉很容易成为肉毒杆菌毒素注射的目标。

[00:18:03] 现在，保妥适面临的挑战之一是，它唯一的给药方式是通过针头，因此必须将其专门注射到受影响的不同肌肉中。 而我们谈到的口服药丸，你可以服用它，然后它会扩散到你所有的肌肉。

[00:18:23] 有时这些选项甚至会结合使用。 然后，如果有人有相当严重的痉挛，对这些选择没有反应并且更加扩散，那么就有一种称为鞘内巴氯芬泵的装置，鞘内意味着它将药物直接注入脊髓液中。

[00:18:44] 这可能非常有益，因为当有人口服巴氯芬之类的药物时，实际上只有大约 2% 到 3% 的药物到达您需要的地方，即在脊髓液中沐浴这些受体在大脑和脊髓内减少痉挛。 然后剩下的部分真的在你的身体里循环，导致嗜睡的副作用和其他副作用。 因此，如果有人没有获得足够的益处或有明显的副作用并且他们有严重的痉挛，鞘内巴氯芬泵将是一种选择。 通常，医生会进行评估，他们会在脊髓液中注射液体巴氯芬，这与我们在进行腰椎穿刺或脊髓穿刺时可能采取的脊髓液非常相似。

[00:19:33] 他们会将一些液体巴氯芬注射到脊髓液中，然后在几个小时的过程中进行一些评估，看看肌肉是否松弛。 如果他们放松到任何程度，那么人们就会知道巴氯芬泵实际上是治疗他们痉挛的一种选择。 但是那个泵有很多来龙去脉，必须有人真正投入并了解巴氯芬停药和过量服用的潜在风险。 但它对我的一些严重痉挛患者来说是救命稻草。

[00:20:05] 然后我会说，如果某人的痉挛达到我们谈到的程度，他们可能会出现挛缩，四肢可能会卡在某些位置，那么有时需要手术松解肌腱或由骨科医生提供此类帮助，有时还有足病医生。

[00:20:30] 我想说的是一种不太常见的治疗方法，我通常不会在成人中使用这种方法，但有时在过去针对脑瘫等问题进行了更多讨论，但称为背神经根切断术的方法外科医生实际上会切除脊髓内的一些神经元以减轻一些痉挛，但也会试图维持一些运动功能。

[00:20:56] 再一次，情况会更严重。 但我怎么强调这些生活方式因素的重要性都不为过。 他们可能无法完成控制痉挛的全部工作，但可以进行定期的伸展运动，确保您水分充足，当然还要确保治疗任何活动性感染，因为对身体的任何有害刺激实际上都可以增加痉挛。 这就是为什么人们在一天或一周之间多次看到他们的痉挛状态波动的原因。

GG deFiebre： [00:21:30] 太好了。 非常感谢您的概述。 这是我们下一个问题的一个很好的过渡，这个问题是关于运动如何潜在地减少痉挛。 有任何证据表明是这种情况吗？

杰奎琳·尼古拉斯博士： [00:21:43] 这有很好的证据。 如果有人没有拉伸那些肌肉，同样，因为那些痉挛的肌肉很紧，那是因为肌肉在收缩。 如果允许这些肌肉继续收缩并且我们不试图将它们拉伸回来，那么这些肌肉肌腱会变得更短和更紧，最终可能会导致这些肌肉和韧带与骨骼融合到它不能融合的地方使用我们在手术之外讨论的一些治疗方法进行有效治疗。

[00:22:16] 关于这一点有相当多的证据。 而且我还要说，根据我的经验，我们讨论的任何药物选择，都必须有人与他们一起做那些伸展运动。 我发现，当人们接受肉毒杆菌毒素注射时，例如，那些在整天拉伸这些肌肉方面做得很好的人，或者如果他们不确定如何拉伸它们，与物理或职业治疗师一起工作，我们真的看到与仅进行注射而不是随着时间的推移进行拉伸相比，在该环境中改善了益处。 因此，这已在许多研究中被证明是有益的。

GG deFiebre： [00:22:54] 太好了。 谢谢。 我们确实得到了一个问题：这个人随着时间的推移，他们的痉挛状态持续恶化，而且他们不一定看到痉挛状态与他们的 MRI 变化有关。 像这样的痉挛增加背后的潜在原因是什么？

杰奎琳·尼古拉斯博士： [00:23:12] 这是一个非常好的问题，我认为这总是让我们正在处理 NMOSD 的患者感到困惑，因为他们可能在相当长的一段时间内没有新的复发。 他们目前使用的预防新损伤的药物效果很好。 但是，有时他们会感觉到这些肌肉随着时间的推移越来越紧。 常见的原因是，在脊髓或大脑或脑干发生损伤后，我们可以看到，由于随着时间的推移发生损伤，大脑甚至脊髓可能会加速萎缩。 由于它正在收缩，肌肉没有被充分使用或没有被充分拉伸，我们当然可以看到这些肌肉变得更紧或更僵硬。 我们一直想评估的另一件事，如果我们确实发现 MRI 上没有发生任何新情况，那就是：是否有任何对身体有害的刺激可能会加剧这种痉挛？

[00:24:16] 所以，有时人们可能会感染他们不知道的感染，比如尿路感染，这可能是因为 NMOSD 造成的损害，他们的感觉与他们不一样可能之前他们有过尿路感染。 仅检查一些基本的感染筛查测试就非常重要，因为有时当您治疗该感染时，痉挛状态会恢复到之前的水平，并显着减轻。

[00:24:43] 有时痉挛实际上可能是感染的迹象。 另一件事也是要确保身体上没有任何疮或伤口。 当然，对于 NMOSD，人们可能会失去感觉或感觉发生变化，并且可能不会意识到他们皮肤完整性的变化。

[00:25:05] 在这种情况下，我要寻找的另一件事是，我要确保臀部或双腿之间或其他人可能无法正常看到的任何地方没有任何溃疡或疮。 因为有时这可能表明身体上有某种类型的伤口需要处理。 再一次，解决这个问题反过来又减少了对身体的有害感觉刺激，从而减少了痉挛。 但它也可能是随着时间的推移的正常进展，即痉挛只是逐渐恶化。 如此再次，另一个非常重要的原因是站在它前面并随着时间的推移对其进行治疗和监控。

GG deFiebre： [00:25:46] 太好了。 谢谢。 我们从一个一直有疼痛和痉挛的人那里得到了一个问题，当它很糟糕时，它可以是 8 到 10（满分 10）。他们的医生不会为神经疼痛开麻醉药。 但是这个人已经尝试了所有的常规药物，虽然替扎尼定和巴氯芬有帮助，但他们的症状减轻程度不足以应对真正糟糕的日子。 因此，他们真的因疼痛和痉挛而疲惫不堪，他们要求转介给另一位止痛医生，但被送到了治疗偏头痛和头痛的人那里，而不是 NMO。 因此，痉挛医生是增加替扎尼定和添加巴氯芬的人。 他们还使用利多卡因、冷水淋浴、CBD 霜、降温垫，但似乎没有什么对他们有效。 在这种情况下，您是否有任何其他建议可以建议他们尝试做以帮助缓解疼痛和痉挛？

杰奎琳·尼古拉斯博士： [00:26:41]当然可以。 这听起来让人难以忍受，我很遗憾听到这个消息。 我认为，在这个人身上，听起来他们在说他们的糟糕日子非常严重。 即使是替扎尼定和巴氯芬，虽然它有一点帮助，但并没有真正瞄准或给他们带来全部好处。 因此，在无法检查他们的情况下准确地知道对该人说什么可能是一个挑战。 但我会说我会先检查一下，替扎尼定和巴氯芬的剂量是否足够。 有时，随着时间的推移提升这些可能会有所帮助。 我要说的另一件事是，听起来这里有一个非常重要的疼痛成分。

[00:27:19] 当然，痉挛会引起疼痛，来自痉挛或紧张，但对于 NMOSD，我们知道这可能是一种非常痛苦的情况，原因有很多。 通常，神经系统损伤引起的皮肤痛感或感觉迟钝可能非常严重。 因此，有时专注于治疗疼痛，而不仅仅是放松肌肉，可以反过来帮助减少痉挛。

[00:27:46] 因此，我们使用了许多神经性疼痛药物，甚至还有其他不符合该用途标签的药物。 那将是我可能探索的一个领域。 某些药物被称为血清素和去甲肾上腺素再摄取抑制剂 [SNRIs]，这类药物有时也可以真正帮助，从针对疼痛的不同途径，减少神经性疼痛。

[00:28:14] 此外，我想确保那个人接受了神经物理治疗和职业治疗，以确保他们得到足够的伸展计划。 然后如果这个人，神经系统检查将非常有助于进一步了解发生了什么，因为如果有肌肉是非常紧绷的局灶性肌肉，例如，有时人们告诉我他们的小腿或大腿是最糟糕的地方. 有时，即使在出现严重痉挛或不适的部位注射少量肉毒杆菌毒素也会有所帮助。 此外，如果这是在检查中发现有严重痉挛的人，另一个考虑因素是鞘内注射巴氯芬泵。

[00:29:00] 但是，如果不看病人的话，我很难知道。 然后，我想说还有许多其他可用的替代选项。 有时不能简单地用一种机制来治疗疼痛。 这就是为什么我们提到谈论像他们正在做的那样服用巴氯芬或替扎尼定，但也要与神经性止痛药结合使用。 我知道我提到了 SNRI，但也有加巴喷丁和普瑞巴林或 Lyrica 等药物也有帮助。 然后有时我们会使用三环类抗抑郁药，在我看来，这对治疗抑郁症并不是很好，但我们专门使用它们来治疗疼痛。 阿米替林或去甲替林等药物可能非常有帮助。

[00:29:43] 一些替代疗法也可能有帮助，例如针灸或放松疗法，例如正念训练可能非常有帮助。 这些确实是我在神经病学范围内首先要开始的事情。 然后，还有大量研究正在进行，以更好地了解大麻素对疼痛的影响。 我知道这可能是一个禁忌问题，这是在多发性硬化症等疾病的背景下已经研究过的问题，在这种情况下，人们的脊髓可能会在较短的区域发生炎症，而在 NMOSD 中，我们肯定会看到较长的炎症区域。 有报道说它对那里的痉挛有益。 尽管有很多正在进行的研究，我认为需要进行整理，以便医生能够更好地理解长期和短期的风险和好处。

[00:30:40] 但是，根据某人所处的州，这将是他们可能探索的另一种选择。 然后，如果所有这些选择都没有太大帮助，那么去看一位听起来可能更专注于这个人所患疾病的疼痛专家。 听起来这个人更像是一个专门研究与头痛相关的疼痛的人。 看到可以真正解决整个问题的人。 我认为在某些情况下，如果神经性止痛药没有帮助，疼痛可能需要麻醉药。

[00:31:13] 所以我认为这确实是一个全面的方法，看看可以做什么，但听起来这个人有很多改进的机会。

GG deFiebre： [00:31:23] 太好了。 太感谢了。 所以我们确实谈了一些关于肉毒杆菌毒素，但是长期使用肉毒杆菌毒素时是否需要考虑任何长期影响？

杰奎琳·尼古拉斯博士： [00:31:34] 肉毒杆菌毒素，有几种不同形式的毒素。 用于痉挛的最常见形式称为肉毒杆菌毒素 A。实际上，重复使用后，大多数人会继续产生反应。 每三个月给予一次，这种毒素的益处应该持续将近三个月。 但是，有些人可能会发展，在最初对毒素有益后，可能会开始注意到随着时间的推移，它对后续注射的帮助不大。 原因之一可能是有人对这种毒素产生了免疫反应。

[00:32:12] 如果发生这种情况，通常我会将肉毒杆菌毒素换成不同的形式。 因此，使用的另一种常见形式称为肉毒杆菌毒素 A。有时，只需改用不同类型的肉毒杆菌毒素即可改善疗效。 我要说的另一件事是，保妥适的一个风险，我们从低剂量开始，所以我们认为可能有帮助，然后评估益处，然后随着时间的推移慢慢增加。 因为保妥适再次阻断了神经和肌肉连接处之间的交流。

[00:32:44] 我们不想付出太多，以至于我们会导致某人非常虚弱，以至于他们无法接受治疗，但我们也想付出足够的努力，让我们提供安慰，并有可能如果他们在那里确实具有运动功能，则可以改善活动能力。 所以再次重申，只要确保剂量没有过量即可。

[00:33:03] 然后另一件事是，有时当人们重复注射时，因为它确实减少了神经肌肉连接处的交流，如果有人重复注射，我们可以看到特定肌肉的萎缩肌肉在萎缩。 同样，这是管理专家需要注意并随着时间的推移进行监控的事情。 但是有很多人多年来一直在使用它，并且发现了显着的好处并且没有任何这些问题。

GG deFiebre： [00:33:34] 知道了。 谢谢。 那么如果不进行后续康复，保妥适治疗痉挛有什么好处吗？

杰奎琳·尼古拉斯博士： [00:33:42] 我会说它是有帮助的，但是当人们接受肉毒杆菌毒素然后进行一些治疗或康复以拉伸这些肌肉时，它会更加有益。 一旦这些肌肉稍微松弛一点，有时人们就可以更好地与治疗师合作来加强它们。 同样，并非每个人都如此，这取决于受伤的程度。 但是，我们肯定会看到，随着时间的推移，这样做的人的肌肉张力和松弛度有所改善，而不是仅仅进行注射，然后不进行治疗来进行伸展运动。

GG deFiebre： [00:34:22] 好的，谢谢。 然后，在康复中有人可能会使用电刺激。 这也可以用来治疗痉挛吗？

杰奎琳·尼古拉斯博士： [00:34:31] 我会说这是一种不太常用的治疗方法。 通常它是用像 TENS 装置这样的东西完成的，它基本上可以应用于肌肉并为肌肉提供一些电刺激。 有一些小型研究，特别是在中风方面，我想说在 NMOSD 中没有那么多，表明它对腿部或下肢的痉挛有益。 然而，上肢并没有那么多的好处。 有时人们会在物理治疗环境中这样做，或者可以购买便携式设备供家庭使用。 但我要说的是，大多数使用它的人会结合其他治疗方案进行治疗。

GG deFiebre： [00:35:18] 好的，谢谢。 随着时间的推移，痉挛会改变肌肉或骨韧带或其他结构吗？ 如果是这样，它是如何做到的？

杰奎琳·尼古拉斯博士： [00:35:27] 这绝对可以，而且可能是最令人担忧的部分和我们看到的情况，尤其是如果没有解决的话，就是随着这些肌肉变得越来越紧，它们会缩短。 而且，这些韧带和肌腱可以融合并融合到骨头上，因此不再有能力在关节处移动肢体。 因此，例如，如果某人的手臂出现僵硬，并且手臂在肘部弯曲 - 我见过很多人认为这不是问题，因为他们没有疼痛，他们注意到它很紧，但并没有真正起到伸展作用，然后那些肌肉、肌腱和关节融合在一起，然后他们就无法移动了。 然后这会导致肌肉萎缩，当一个人的四肢不能围绕关节移动时，肯定会导致很多疼痛。 所以实际上它通常可以是渐进的紧绷和僵硬。 现在不是每个人都这样了。 有时人们有更轻微的痉挛，它更多表现为，只是感觉紧绷或有些痉挛，但不是紧绷到会导致肢体卡住的地方。 但随着时间的推移，这确实是我们可以看到的主要变化。

GG deFiebre： [00:36:39] 知道了。 关于痉挛，你还有什么要说的吗？

杰奎琳·尼古拉斯博士： [00:36:45] 我想分享一下一般的神经科医生，我不认为我们在住院医师计划和成为神经科医生的培训计划中得到了很好的培训，真正了解痉挛是可以治疗的，并且有除了口服药物治疗痉挛外，还有很多选择。 当我参加奖学金培训并开始照顾患有 NMOSD 和其他横贯性脊髓炎或脑部炎症的人时，我变得非常热衷于治疗痉挛，这确实是一种非常常见的症​​状。

[00:37:21] 对于许多人来说，他们报告了这个问题，但只接受了有时他们无法忍受的口服肌肉松弛剂治疗。 而且，当我继续接受培训并进行痉挛研究时，我意识到有很多很多选择可以帮助患有痉挛的人。

[00:37:37] 如果您正在经历它并且您觉得自己所做的一切都没有帮助，我鼓励您与您的医生讨论这件事，因为有很多选择，有时选择的组合可以帮助更好地改善这一点。 这是我认为人们只需要知道的症状之一，如果你认为你有它，请提出来，告诉你的医生，并询问他们可以做些什么来帮助，因为拥有它肯定会影响生活质量，并且我们希望为您提供最好的生活质量。

GG deFiebre： [00:38:06] 好的。 伟大的。 嗯，非常感谢你今天抽出时间。 我们真的很感激。

杰奎琳·尼古拉斯博士： [00:38:10] 非常感谢。