克里斯西·迪尔格： [00:00:00] 大家好，欢迎收看 SRNA“请教专家”播客系列。 这个播客的标题是“急性播散性脑脊髓炎：诊断和治疗指南”。

[00:00:12] 我叫 Krissy Dilger，我将主持这个播客。 SRNA 是一家专注于支持、教育和研究罕见神经免疫疾病的非营利组织。 您可以在我们的网站 wearesrna.org 上了解更多关于我们的信息。

[00:00:30] 我们的 2021 年“请教专家”播客系列由 Alexion、阿斯利康罕见病、Genentech 和 Horizo​​n Therapeutics 部分赞助。 Alexion, AstraZeneca Rare Disease 是一家全球性生物制药公司，专注于通过改变生命的治疗产品的创新、开发和商业化，为患有严重和罕见疾病的患者提供服务。 他们的目标是在目前尚不存在的领域实现医学突破，他们致力于确保患者观点和社区参与始终处于工作的最前沿。

[00:01:10] Genentech 成立于 40 多年前，是一家领先的生物技术公司，致力于发现、开发、制造和商业化药物，以治疗患有严重和危及生命的疾病的患者。 该公司是罗氏集团的成员，总部位于加利福尼亚州南旧金山。 有关该公司的更多信息，请访问 www.gene.com 。

[00:01:37] Horizo​​n 专注于药物的发现、开发和商业化，以满足受罕见、自身免疫和严重炎症性疾病影响的人们的关键需求。 他们运用科学专业知识和勇气为患者带来具有临床意义的疗法。 Horizo​​n 相信科学和同情心必须共同努力才能改变生活。

[00:02:03] 对于今天的播客，我们很高兴有 Farrah Mateen 博士和 Cindy Wang 博士加入。 Farrah J. Mateen，医学博士，哲学博士，哈佛医学院麻省总医院副教授。 Mateen 博士最初来自加拿大萨斯喀彻温省，她于 2005 年在那里获得医学学位。她在明尼苏达州梅奥诊所接受成人神经学培训，并于 2008 年获得哈佛大学医学伦理学奖学金。Mateen 博士的临床和研究奖学金培训是在美国脑基金会的支持下，在约翰霍普金斯医院获得神经免疫学和神经感染学博士学位。 Mateen 博士于 2014 年以 Sommer 学者的身份在约翰霍普金斯大学完成了国际健康流行病学博士研究。

[00:02:56] 她在麻省总医院的临床实践侧重于神经免疫学，包括 MS、ADEM、NMO 和相关疾病。 Mateen 博士是美国神经病学学会全球健康部和伦理学部的主席，并且是美国神经病学协会国际外展委员会的前任主席。 她曾与联合国难民事务高级专员、世界卫生组织、根除脊髓灰质炎倡议组织以及不同收入水平国家的多个非政府组织合作。 迄今为止，她已发表 200 篇学术手稿，以推进神经系统疾病研究和临床护理。

[00:03:41] Cynthia Wang 医生在德克萨斯州达拉斯的德克萨斯大学西南医学中心获得医学学位，并在密歇根州安阿伯市的密歇根大学卫生系统莫特儿童医院完成了儿科和儿科神经病学住院医师培训。 王博士在德克萨斯大学西南与儿童健康中心的本杰明格林伯格博士的指导下完成了她的 James T. Lubin 奖学金。 她的研究是一项关于急性播散性脑脊髓炎的前瞻性纵向研究，旨在确定与更好和更差的以患者为中心的结果相关的临床特征、治疗方法和后续干预措施。

[00:04:27] 欢迎并感谢您今天加入我们。 我们的第一个问题是，您能否首先概述一下急性播散性脑脊髓炎 (ADEM) 是什么？ 王医生，你要开始吗？

王医生： [00:04:43]当然可以。 是的。 感谢 Krissy、GG 和 SRNA 让我与您的组织交谈总是很愉快。

[00:04:50] 所以，是的，我通常只是想分解条件的名称，这看起来很吓人，但我认为当你把它看作它的各个部分时，它会变得更容易理解。 因此，急性指的是相当突然或突然发作的症状，传播指的是广泛或多灶性症状或多灶性脑损伤，然后脑脊髓炎指的是大脑和脊髓的炎症。

[00:05:16] 大脑很漂亮，你知道，它几乎是做出诊断的必要条件，脊髓也可能参与其中，但并非总是如此。 是的，这是一种综合症，这意味着有时候，你知道，我们可以找到一个确切的原因，我们对它发生的原因了解得更多，但其他时候我们可能不明白，你知道，到底是什么导致了它。

克里斯西·迪尔格： [00:05:37] 好的，很好。 谢谢。 我们的下一个问题是 Mateen 医生，急性期 ADEM 的体征和症状是什么？

Farrah Mateen 博士： [00:05:45] 太好了，首先，谢谢你邀请我。 也很高兴来到这里。 因此，急性期 ADEM 的体征和症状可能因患者而异。

[00:05:54] 这实际上取决于病变在大脑和/或脊髓中的位置。 因此，ADEM 的标志之一就是所谓的脑病，至少这是儿童标准的一部分。 这意味着意识水平发生了变化。 但有些人可能会出现弱点，例如感觉变化。

[00:06:16] 这些往往会在几小时甚至几天内迅速发作。 有时会出现癫痫发作，但这通常是一种明显的功能变化。 所以，这不是一分钟又一分钟，这是以前没有发生的新的发作赤字。 通常，这是虚弱或意识改变。

克里斯西·迪尔格： [00:06:36] 好的，很好。 谢谢。 我们下一个问题是ADEM的病因是什么，王医生？

王医生： [00:06:42] 是的，我认为许多非常聪明的研究人员和调查人员都试图回答这个问题，不仅针对 ADEM，还针对其他有髓鞘形成的自身免疫性疾病。 我不知道我们是否理解它，而且可能很难定义一个原因，因为 ADEM 可能，你知道，由许多不同的疾病组成，所有这些疾病在临床上可能表现相同或在放射学上具有相似性。

[00:07:07] 但我认为从根本上说，这被认为是某种免疫失调的发生。 通常环境中有某种触发因素，无论是感染，最常见的是感染。 可能还有其他我们不确定的事情，或者我们没有确定触发因素。 然后也许是一个基因脆弱的人，无论出于何种原因，他们都有更高的风险，你知道，对该触发因素的免疫反应失调。

[00:07:37] 所以它被认为是一种感染后疾病。 所以，不一定是与传染性侮辱直接相关的事情，而是在免疫系统遇到并经常击退感染之后发生的事情。 然后在机制方面，有人猜测可能某些生物体有一些相似之处，所以大脑和脊髓成分的外观，特别是髓磷脂，它是大脑部分神经的绝缘编码。 是的，由于这种免疫反应的误导，你会瞄准我们自己的身体组织，而不是，你知道，也许是微生物。

克里斯西·迪尔格： [00:08:17] 好的，很好。 谢谢。 下一个问题是拥有 ADEM 的人的人口统计数据是什么？ 例如，它更容易发生在儿童身上吗，Mateen 博士？

 

王医生： [00:08:29] 是的。 我认为王博士刚刚回答了所有问题中最难的问题。 所以，这个更直接一点。 因此，出现 ADEM 的人的平均年龄通常处于童年晚期、成年早期。 所以，大约在 10 到 30 岁之间。

[00:08:46] 话虽如此，ADEM 很少出现在婴儿期，也可能出现在以后的生活中。 因此，对于老年人，您可以进行 ADEM 演示，但我要提到的是，这种情况相对较少。 所以，我们习惯于在女性和男性或女孩和男孩中看到这种情况。 它在成年早期和儿童中大致相等或至少相似。

[00:09:11] 我们在世界不同地区做了一些关于 ADEM 流行病学的工作。 事实上，无论您在哪个国家/地区，它看起来都非常相似。因此，即使触发因素可能不同，并且如前所述，原因并不总是很清楚。 无论您住在哪里，ADEM 的模式都趋于相似。

克里斯西·迪尔格： [00:09:29] 好的，谢谢。 我们的下一个问题是如何诊断 ADEM？ 例如，使用的诊断测试、临床特征等是什么？

王医生： [00:09:41] 是的，所以，是的，这绝对是 Mateen 博士的一个重要观点，你知道，人口统计数据可能会有所不同，是的。 在儿童中，我发现他们通常更年轻，可能更接近学龄初期，但是，是的，我同意这真的，你不知道，它似乎不像其他一些疾病（如多发性硬化症和 NMO）那样有利于女性. 所以，我认为这是将它与其他条件区分开来的事情之一。

[00:10:06] 然后，就像许多这些条件一样，我们同样使用相同的工具来探索，你知道，它们可能是什么，你知道，真正从核心开始，这就是一个好故事。 你知道，在许多这些情况下，我们听到的症状通常会在几天到一两周内演变。 Mateen 博士提到的脑病逐渐恶化，在儿童中可能会变得易怒，可能只是疲倦，而你知道，非常严重的事情，如癫痫发作和几乎昏迷状态。

[00:10:36] 但是，是的，那段历史，我认为真的很确定，你知道，这种情况与其他可能以更快或更慢的速度进展的事情相比。 然后我们寻找其他东西，主要是大脑和脊髓的神经影像学，如果相关的话，寻找与 ADEM 一致的模式，这通常是大脑中的大或不对称病变，边缘模糊，看起来确实像多发性硬化症和其他脱髓鞘疾病有点不同。

[00:11:04] 我们经常会调查或探索脊髓液显示的内容，以评估它是否是一致的模式，这可能显示出免疫细胞过多的迹象，可能是蛋白质升高，以及其他标记物。 但很多这些测试也有助于排除 ADEM 的模拟物，这可能是感染，有时是癌症和其他代谢病症。

[00:11:27] 是的。 因此，它主要是临床和放射学诊断。 其他诸如脊髓液和血液测试、寻找与 ADEM 相关的特定抗体也很重要。 是的。 然后对于儿童，就像 Mateen 博士提到的，脑病是一个大问题。 我认为它不一定包含在成人标准中，但是，是的，意识或意识水平的某种改变，当涉及大脑的许多部分时，这与我们在大脑中看到的是有意义的。

克里斯西·迪尔格： [00:11:55] 很好，谢谢你的解释。 我们的下一个问题与此有关。 Mateen 博士，儿童患者的诊断方式与成人患者的诊断方式有什么不同吗？

Farrah Mateen 博士： [00:12:08] 所以，我想在某些方面不，我想说的是一般答案，但在儿童中，有特定的标准，他们来自国际儿科多发性硬化症研究小组，他们特别有兴趣计算谁有 ADEM，谁有 MS，谁有其他不同的情况。

[00:12:28] 因此，您知道，儿科标准在儿童中得到了验证和理解。 在成人中，因为 ADEM 在成人中不太常见，所以我想，总会有更多的审查，'这是多发性硬化症，这是视神经脊髓炎吗？ 因此，儿科标准适用于成人。

[00:12:50] 我们正在非常仔细地查看成像，寻找较大一侧的病变，通常直径超过两厘米。 但是，总的来说，所有相同的原则都适用。 在显微镜下，并不是说我们能够也愿意这样做，但在显微镜下，你知道，无论你多大年龄，它看起来都是一样的，因为 ADEM 实际上有它，它在大脑中做着某种事情. 只是，我们不能总是看到它。 我们必须通过 MRI 和血液测试等来解决这个问题。

克里斯西·迪尔格： [00:13:19] 好的，很好。 谢谢。 我们的下一个问题是如何区分 ADEM 和抗 NMDA 受体脑炎，王医生？

王医生： [00:13:28] 是的。 这是一个很好的问题，因为我认为在儿童或成人的表现方式中，肯定会有很多重叠的临床特征，例如行为、情绪、认知思维、记忆等方面的变化。 好的是，现在我们越来越擅长针对抗 NMDA 受体脑炎进行特定的血液检测。

[00:13:50] 有一个特定的测试可以用脊髓液和血液进行，这确实是一个很好的测试。 这既敏感又具体。 所以，你知道，这意味着如果你得到一个阳性测试，你可以非常确定这就是条件。 然后对于 ADEM，没有一个测试。 因此，在过去几年中，我们了解了很多有关 MOGAD 或抗 MOG 相关脱髓鞘综合征的知识，其中最常见的综合征之一可能是 ADEM。

[00:14:16] 所以，是的。 我认为，如果您能找到这些特定标记中的一种​​，无论是 MOG 还是 NMDA，那确实会给您一个相当自信的诊断。 然后，如果您没有发现这些抗体，我认为临床差异仍然存在。 ADEM 影响白质。 你知道，它的主要特征是脱髓鞘疾病。 NMDA 和其他自身免疫性脑炎通常会影响神经元本身，因此，MRI 可能看起来非常正常。

[00:14:46] 但通常这些情况会影响神经元的功能，从而导致其他事情，例如更显着的行为改变或癫痫发作。 因此，通常这些是区分这两种综合症的最大线索。

克里斯西·迪尔格： [00:15:00] 好的，很好。 谢谢。 你提到了 MOG 抗体。 那么，我们的下一个问题实际上是 MOG 抗体和 ADEM 之间的关系是什么？ 如果检测到 MOG 抗体，是否可以排除 ADEM 诊断，Mateen 博士？

Farrah Mateen 博士： [00:15:17] 是的。 所以，我认为这些是重叠的情况。 因此，ADEM 可能存在也可能不存在 MOG 抗体。 因此，ADEM 是一种临床综合征。 它描述了，你知道的，病人的经历。 一部分 ADEM 患者，尤其是儿童，可能会进行该测试，存在 MOG 抗体，但您可以有 ADEM 而没有 MOG 抗体。 这是最常见的情况。

[00:15:47] 同样，您可以拥有 MOG 抗体而没有 ADEM。 所以，MOG 抗体是一种血液测试，我们有患有 MOG 抗体疾病的患者，其中一些人患有 ADEM，但其中很多人没有 ADEM。 他们有视神经炎或脊髓改变。 所以，这有点像测试和综合症之间的重叠。

[00:16:06] 有一小部分人拥有 MOG 抗体和 ADEM，但他们不是锁和钥匙。 您不必拥有一个就可以拥有另一个。

克里斯西·迪尔格： [00:16:14] 好的，谢谢。 我们刚从社区收到一个问题，我知道 MS 的问题稍早一些，但是这个人想知道 ADEM 是 MS 的前身吗，Wang 博士？

王医生： [00:16:27] 是的，这是一个很好的问题。 我认为我可以告诉一个家庭和一个孩子最令人满意的事情之一是，你知道，好吧，通常如果一切都符合 ADEM，那么它很有可能是一种单相或一次性疾病，它不太可能再次发生。

[00:16:42] 有一些例外。 也就是说，如果我们确实识别出 AMOG 抗体，你知道，在最初的表现中，已知有抗 MOG 疾病的病例确实会复发，并且它可能会以 ADEM 的形式复发，或者它可能会以其他疾病的形式复发，例如光学神经炎、视神经炎症或横贯性脊髓炎，有时简称为脊髓炎，是脊髓的炎症。

[00:17:06] 是的，我认为能够在一开始就告诉家人这一点非常重要，因为通常即使在一开始你就可以让家人很好地了解，你知道，这是更像是多发性硬化症还是 ADEM？ 其中一些来自人口统计特征，一些来自 MOG 测试中的脊髓液。

[00:17:27] 但是，是的，我会说，如果它看起来不是非典型的 ADEM，那么通常情况下，如果不是，几乎总是这样，不会导致 ADEM，我觉得这让人放心，你知道，作为一名医生，告诉家人是一件好事。

Farrah Mateen 博士： [00:17:44] 那么，用于 ADEM 的急性治疗是什么？您可以在多长时间内接受这些治疗？ 所以，老实说，没有一个正确答案。

[00:17:56] 所以，这就是医学艺术和科学的用武之地。 因此，众所周知，ADEM 很少见。 我想我们没有谈过这个，但这是一个不常见的演讲。 这在儿童中更为常见，但我们仍在谈论数十万到百万分之一的人，具体取决于年龄。

[00:18:15] 所以，我们没有很多类似的随机对照试验，也没有数百人参加来告诉我们每个人的正确答案是什么。 在我们做出决定之前，我们经常会查看疾病对患者的影响程度。 但是要真正给你最喜欢的那种急性治疗的洗衣清单，所以如果病人做得很好，我们不会做任何事情，但如果病人需要什么，类固醇是我们经常做的第一步得到。

[00:18:42] 当我们查看一项研究时，我们查看了四家不同的医院以及每个人所做的事情。 成人更有可能得到治疗，我认为比儿童更积极一些，我认为人们会小心翼翼地确保他们真正需要免疫抑制，但类固醇、泼尼松或甲基泼尼松龙是最常见的，通常是静脉注射每天大约三天，五天。

[00:19:07] 希望这足以阻止免疫反应。 如果这不是完全成功，或者如果我们认为我们可以从继续中获得更多好处，你可以继续这样做，你可以做一个基于药丸的锥度，这意味着每天少吃一点来获得免疫系统有点治疗，但要摆脱对免疫系统的那种冲击。

[00:19:31] 我们使用的其他东西是称为 IVIG 或静脉注射免疫球蛋白的东西，它真的很像一种血液制品，试图从血液中清除 ADEM 的病因。 有些人甚至尝试过血浆置换，这是你需要在你的静脉中插入一根线的东西。 他们基本上用供血者血液或处理过的血液代替部分血液，这意味着消除 ADEM 的任何原因，但那里有很多东西，这是一种循序渐进的方法。

克里斯西·迪尔格： [00:20:01] 好的，谢谢。 然后有点离题了，你能解释一下为什么你可能会使用一种治疗而不是另一种治疗，或者为什么有些人可能会接受多种治疗而其他人只接受一种治疗，Wang 医生？

王医生： [00:20:16] 是的，我真的很赞同 Mateen 博士所说的，你知道，高剂量类固醇是我们的一线治疗。 主要是因为它真的很容易访问。 我们可以快速启动它。 它通常不会伤害，你知道，其他可能存在差异的情况。

[00:20:31] 是的，它很容易获得，而且它可以非常快速地减少炎症并防止任何微不足道的伤害。 我认为这因机构而异。 我来自一个机构，你知道，我的前任们非常主张尽早开始血浆置换，特别是针对在发病时症状非常严重的儿童和青少年。

[00:20:52] 因此，随着我们机构的运作，很多时候我们可能会同时开始使用药物，因此开始使用类固醇，但也很快升级为血浆置换。 那是因为我们认为，你知道，也许早期使用两种治疗方法可能会保留一些组织。

[00:21:11] 因此，重要的案例可能是某人患有非常严重的脊髓炎，他们无法移动手臂或腿。 如果他们患有非常严重的双侧视神经炎，而且他们甚至看不到运动或光线，那么在这种情况下，我们只想更积极地治疗一点。

[00:21:29] 但我认为许多机构可能会采取循序渐进或分阶段的方法，首先进行静脉注射类固醇，然后，如果你知道，症状没有缓解，那么可能会考虑血浆置换。 就像 Mateen 博士提到的那样，至少在儿童中，您确实必须将一根宽导管通常插入颈部，而且您知道，这会带来出血和感染的风险。

[00:21:48] 所以，我们一般不会掉以轻心，许多机构更不愿意使用这种方法。 所以，IVIG，或静脉注射球蛋白，我觉得在许多儿科中心都是二线治疗。

[00:22:01] 但是，是的，没有任何，你知道，一个，你知道，理想或完美的方法，这就是照顾这些人的艺术所在。这很困难，因为，你知道，我们不知道，我们在治疗这些疾病的人中有某种专家意见和共识。 但是我们没有具体的指导方针说，你知道，如果“A”，那么就这样做对待某人。

克里斯西·迪尔格： [00:22:32] 好的，谢谢。 我们的下一个问题是 ADEM 会复发吗，Mateen 博士？

Farrah Mateen 博士： [00:22:40] 是的。 这绝对是一个争议，一个有争议的问题。 所以，在大多数情况下，不。 一般认为 ADEM 是单相的，这意味着它是一次性的，对神经系统的影响非常显着。

[00:22:54] 话虽如此，有文献称大约有 2% 的 ADEM，经历过 ADEM 的人会再次出现 ADEM，但对于一种罕见疾病来说，这种情况很少见。 那么，它会发生吗？ 我想，理论上，是的。 有可能发生吗？ 真的，这非常非常不可能发生。 它被描述为类似的单个案例。 但在大多数情况下，我认为 ADEM 应该被视为单相条件。

克里斯西·迪尔格： [00:23:21] 好的，谢谢。 我的下一个问题是，除了ADEM之外，您是否还有另一种罕见的神经免疫疾病，例如横贯性脊髓炎或MOG抗体病，王医生？

王医生： [00:23:33] 是的，我的意思是，这是一个很好的问题。 我认为当谈到这些条件下的术语时，我们仍在学习很多东西。 而且，你知道，有时我认为它们就像是其他人的子集或重叠。 所以，真的很难说，ADEM 包括脊髓炎。 因此，您可能同时累及大脑和脊髓，因此除了大脑炎症外，还有横贯性脊髓炎脊髓炎症。

[00:24:01] 然后 MOG 的问题更像是，你知道，针对，你知道，我们是否知道一个特定的原因，或者，你知道，对于我们可以测试的东西，我们能找到吗？知道，原因或至少可以说它只是由感染引起的，而 MOG 是我们可以测试的条件之一。

[00:24:20] 我认为能够做到这一点的美妙之处在于，就像对视神经脊髓炎谱系障碍所做的那样，它为我们提供了一个平台，让我们真正开始了解特定疾病的机制. 所以，是的，我会说你可以涉及大脑的不止一个部分。

[00:24:37] 你可以有大脑，你可以有视神经，你可以有脊髓，它们可以依次复发或同时出现。 这在某种程度上取决于病因，MOG 就是其中之一。 而且我认为很多文献都表明 MOG 通常只发作一次，可以这么说，就像免疫恶化一样。

[00:25:00] 但是，在某些情况下，可能高达三分之一到一半的时间，如果我们，你知道，跟踪一个人足够长的时间，它可能会在免疫系统的不同部分重新出现。 但是，我们如何预测一个人是否只会患一次或是否会复发还为时过早。

克里斯西·迪尔格： [00:25:15] 好的，谢谢。 我们的下一个问题是，在 ADEM 诊断之后，恢复过程涉及什么？ Mateen 博士，人们通常会完全康复，还是会造成持久的伤害？

Farrah Mateen 博士： [00:25:29] 所以，当然，每个人都是不同的。 我已经看到了一系列不同的可能性。 有些人似乎确实完全康复了。 他们回到，你知道的，原来的生活。 但它通常不是马上。 你知道，很多人需要几周甚至几个月的时间才能从他们的大脑产生重大影响的程度中恢复过来。

[00:25:54] 而且，这不仅仅是疾病本身，而且，你知道，大多数患者的治疗和住院治疗，以及患有这种疾病的惊喜。 这确实需要时间，即使在最好的情况下也是如此。 然后有一些场景，老实说，病变仍然存在，影响仍然存在。 因此，一旦大脑出现一个或多个病变，通常损害会持续很长时间，而且可能不会立即显现出来。

[00:26:21] 我想提一下实际上来自欧洲的一些非常有趣的工作，这些工作着眼于儿童以及他们在 ADEM 之后在学校的表现。 据报道，一些孩子仍然难以在学校取得好成绩或注意力不集中，并且感到疲劳。 因此，之后的一些挑战是取消隔离什么来自 ADEM，什么不是来自 ADEM。 但是从完全康复到有一小部分患有 ADEM 的人死于 ADEM 是有可能的，而且这个数字非常小，但我刚才提到可能会发生各种各样的事情。

[00:26:55] 值得庆幸的是，人们通常表现良好，但这实际上取决于，你知道，有多少病变影响他们的大脑和脊髓，以及他们对我们提供的治疗的反应如何。

克里斯西·迪尔格： [00:27:07] 好的，谢谢。 我们的下一个问题，王医生，被诊断患有 ADEM 的儿童与成人的预后是否存在差异？

王医生： [00:27:17] 是的。 你知道，我看到的患有 ADEM 的儿童肯定比成人多得多。 但我认为文献表明，患有 ADEM 的成年人可能患有更严重的长期疾病，而且可能不太完全康复。 你知道，通常我们认为可能有 80% 到 90% 的儿童或多或少地恢复到他们在 ADEM 之前的基线。 我认为这在成年人中可能会有所不同。

[00:27:39] 是的，我认为这是一个非常好的观点，你知道，在许多这些情况下，你知道，我们如何研究它们，确定我们认为良好的预后。 如果我们只是看，如果有人可以走路，如果他们可以，你知道，交流，那可能是一个非常低的标准。

[00:27:54] 如果我们做更多的事情，你知道，从细节、处理速度、视觉运动整合、执行功能等方面做更多的神经心理学评估，我们通常会发现一些缺陷，是的，我认为这将涉及后续问题之一。 对于孩子，我认为这是一种动态，你知道，这是一种应用于动态个体的疾病，你知道，已经有发展发生了。 因此，根据某人患上这种疾病或患有这种疾病的年龄，它可能或多或少地影响他们的发育和康复。

[00:28:32] 所以，是的，我认为在大多数情况下，孩子们可能表现良好，但肯定有一些情况，你知道，这是一种非常严重的有时致命的疾病，或者存在终生缺陷，认知或身体的。

克里斯西·迪尔格： [00:28:43] 好的，谢谢。 我们的下一个问题是关于康复。 Mateen 医生，ADEM 诊断后是否建议进行康复治疗？ 康复过程应该持续多长时间？

Farrah Mateen 博士： [00:28:57] 是的，这是一个非常个性化的故事。 所以，我们一直在提到 ADEM 在不同的人身上有何不同。 所以，只是，你知道，试图为整个康复领域伸张正义，所以基本上，你知道，有职业治疗，有物理治疗，有语言治疗，还有各种各样的互动方式。 而且我想更广泛地说，康复就像回到，你知道的，锻炼和更复杂的事情。

[00:29:30] 因此，如果 ADEM 存在持久性问题，那么寻找这些真正优秀的资源是非常有意义的，通常他们会从他们的治疗师和医生积极与患者做事的地方开始。 随着时间的推移，在可能的范围内，患者，他或她自己，在家人和其他支持下，试图自己承担一些任务。

[00:29:59] 但是，你知道，我们当然聘请了各种各样的专家。 所以，从语言治疗到帮助吞咽的人，再到物理治疗，我们非常依赖我们的物理治疗师。 还有一件事要补充一点，就康复的持续时间而言，这通常，我可能已经提到过，真的需要几个月的时间。

[00:30:17] 所以，有时它是从医院出来的，在那里他们真的是第一件事，你知道，遇到你单独看到康复的地方。 然后与您的神经科医生或您的医生一起检查总是好的。 有时我们会在疾病的整个过程中重新咨询治疗，只是为了确保不会失去进展，而且，你知道，我们仍在做所有正确的事情。

[00:30:39] 所以，有时这个过程是开始的，然后你继续它，然后它停止，然后你重新参与。 所以，一次回答有点困难，但总的来说，我发现这种协作非常有用。

克里斯西·迪尔格： [00:30:52] 太好了。 谢谢。 我们的下一个问题是关于在急性期之后，当患者出院时，他们应该持续意识到什么。

[00:31:04] 那么，ADEM 患者应该看什么类型的医生？ 王医生，如果没有大的问题或顾虑，还需要时不时到神经科医生或其他专家那里定期检查吗？

王医生： [00:31:19] 是的。 好吧，我想你已经邀请了两位神经科医生，所以我们对此有点偏见，但是，是的，一般来说在医院和门诊，主要是神经科医生，因为这被认为是一些事情，你知道，我们会照顾和对待。

[00:31:33] 我认为同样重要的是，特别是如果一个人的康复相当不完全，那就是物理医学和康复医生，因为他们通常最了解我们如何，你知道，提倡最疗法，适当的设备，当涉及到持续的运动缺陷时。

[00:31:54] ADEM 后可能会有一些人出现肠道或膀胱问题，特别是如果它影响脊髓，泌尿科医生可能会有所帮助。 然后，在我们的诊所，因为我们真的很关心我们患者群体的神经认知发展，我们的神经心理学家对孩子进行了广泛的采访和测试，并与家人进行了接触，只是为了确保我们提供适当的大量的支持，这样，你知道，当他们重返学校或工作时，无论是什么，他们都处于成功的有利位置，而不会因为对他们的工作方式的过高要求而感到沮丧。

[00:32:29] 所以。 是的。 我认为神经科医生，你知道，这真的取决于，我想，也取决于机构。 在我接受培训的地方，我们不一定会跟踪这些患者很多年。 但我认为在这里，在 UT Southwestern，通常我们会看到患者至少三到五年，以确保一切正常。

克里斯西·迪尔格： [00:32:48] 好的，很好。 谢谢。 我们的下一个问题来自社区。 您是否发现一些患有 ADEM 的人会随着时间的推移逐渐变得虚弱？ 如果是这样，情况会继续恶化吗？ Mateen 博士，有什么办法可以阻止或减缓随着年龄增长而恶化的症状吗？

Farrah Mateen 博士： [00:33:09] 所以我想，为了与王博士形成对比，我主要看成年人。 因此，患有 ADEM 诊断的人会随着时间的推移逐渐、隐匿地恶化，这并不是一般趋势。 所以，我的第一反应就是说我不希望那样。 年龄和衰老之间总是存在相互作用，当然，我们更经常在成年人中看到与衰老相关的损害（如果你愿意的话）和疾病。

[00:33:38] 所以有时候你的身体可以补偿神经系统的障碍，所以，在这种情况下，ADEM。 而且，你知道，当你年轻的时候，你的身体可以掩盖一些病变的影响，但随着年龄的增长，因为神经系统确实会随着时间的推移自然收缩一点，这是正常的。 然后有时我会想到像部队之类的储备功能神经系统得到了更多的使用。 因此，这只会让逐渐疲软之类的事情变得更加明显。

[00:34:08] 但我的第一个想法是，你知道，ADEM 确实是单相的，即使在成年人和老年人中也是如此。 所以，如果情况逐渐恶化，我认为你真的需要注意并去看医生，确保你没有漏掉其他东西。 所以，我不认为这是一个缓慢、懒惰的过程。 我认为这是一个一次性的、更尖锐的过程。 所以，我只想为提出问题的人做出这种区分。

克里斯西·迪尔格： [00:34:34] 好的，谢谢。 王医生，对于出现脑雾或头痛的患者，有什么治疗方法？

王医生： [00:34:41] 是的，我的意思是，这是一个很好的问题。 我认为多问对方几个问题总是好的。 脑雾是什么意思？ 是不是内存更大？ 是不是更受关注了？ 说到头痛，是什么类型的头痛？ 他们是更紧张性头痛还是有些人有更多偏头痛的特征，偏头痛可能只影响大脑的一半，本质上更像是一种悸动。

[00:35:02] 所以我认为真正更好地了解特定类型的症状以及可能导致或至少加剧症状的原因，这将有助于设计治疗方法。 当它是，你知道的，像脑雾这样模糊的东西时，我认为让神经心理学家做正式的测试，这样我们就可以分解和隔离，你知道，抱怨到它的各个部分可能有助于提出具体的干预措施.

[00:35:28] 然后头痛很常见，你知道，不幸的是你可能同时患有 ADEM 和头痛，它们不一定是相关的，但我通常确实看到患有 ADEM 的患者Mateen 博士的认知或身体储备可能有点低，你知道，对身体造成压力的事情可能会导致这些人出现比一般人更多的症状。

[00:35:51] 但通常它只是，你知道，我们用什么来治疗这些症状。 因此，通常使用预防性头痛和止痛药或急救药。 所以，是的，我认为当它进入那个阶段时，当它不是急性发作并且没有任何急性炎症的担忧时，我们只是根据症状来治疗事情，你知道，有点使用我们已经拥有的工具。

克里斯西·迪尔格： [00:36:12] 好的，谢谢。 Mateen 博士，我们的下一个问题是，目前是否有关于 ADEM 或与 ADEM 相关的任何研究或临床试验？

Farrah Mateen 博士： [00:36:25] 是的。 这是我认为非常重要的一点。 所以，我实际上只是去了 clinicaltrials.gov，这是一个公开的网站，你可以在上面查询任何条件，看看有什么在招募，有什么临床试验方面的报告。

[00:36:40] 现在确实没有任何积极的治疗试验招募。 有一些注册处，老实说，我有一些想法，我知道有些药物可能会被重新利用，但我认为这是协会真正可以发挥作用的地方，患者和倾听的人真的可以在以下方面有所帮助提倡对 ADEM 研究进行更多的研究和更多的努力。 你知道，对于罕见病，我们需要跨站点的合作，我们需要行业和制造药物的人的合作。

[00:37:13] 但现在还没有进行完整的试验或研究。 我们的很多工作都是回顾性的，而且是与没有资金的研究生或业余时间一起诚实完成的。 所以，我们真的需要更多的宣传来推动这些试验的进行。 但是，不幸的是，答案是有些事情正在发生，但还不够。

克里斯西·迪尔格： [00:37:36] 好的，谢谢。 我们的下一个问题是关于 COVID 疫苗。 那么，王医生，您是否向患有 ADEM 的患者推荐 COVID 疫苗？

王医生： [00:37:46] 是的。 而且，你知道，我认为每个人，你知道的，对这个话题都有自己的想法。 这可能是一个非常敏感的话题。 你知道，我通常会告诉我的病人，从历史上看，ADEM 事件发生在你知道之后，比如麻疹感染比接种麻疹疫苗要高得多。

[00:38:03] 所以，你知道，当我们考虑对免疫系统的刺激水平时，通常感染会刺激强烈的免疫反应。 所以，我认为这取决于其他因素。 就像现在一样，我们正处于世界上 COVID 非常普遍的国家，你知道，我认为它正在传播。 我们看到了危险的变体。

[00:38:25] 所以，你知道，通常我会为人们推荐它。 如果他们有具体的顾虑，如果他们说提出来，你知道，我的孩子一直发烧，你知道，他们的 ADEM 在此之后很快就来了。 你知道，我可能有更微妙的意见。 在这种情况下，我想至少说，你知道的，请所有其他可以接种疫苗的家庭成员接种疫苗，然后一定要遵守所有卫生和社交距离准则。

[00:38:54] 但是，是的，我认为这是一个微妙的话题，但肯定有研究。 我认为听众的一个问题是，你知道，是否有特定的疫苗可以导致 COVID 的特定自身免疫性疾病？ 我看到更多关于 COVID 相关 ADEM、COVID 感染相关 ADEM 的报告，而不是 COVID 疫苗相关感染。

[00:39:18] 我认为我们也生活在一个有这么多人同时接种这种疫苗的时代。 如果 A 先于 B，那么通常很容易归因于 A 必须导致 B，但情况并非总是如此，你知道，我们国家 60、70% 的人在过去一年左右的时间里刚刚接种了这种疫苗。 因此，自然会出现这种情况的实例，它可能是真实的、真实的和无关的。

克里斯西·迪尔格： [00:39:42] 好的，很好。 谢谢。 Mateen 博士，我只是想把它交给你，看看你是否有什么要补充或详细说明的？

Farrah Mateen 博士： [00:39:51] 是的，不，那是一次很棒的讨论。 我会说我已经跟踪了几位 ADEM 患者，他们都接种了 COVID 疫苗，而且他们都做得很好。 ADEM 或任何其他症状没有复发。 因此，体验非常好。 如您所知，这次研制的疫苗大部分是 mRNA 疫苗。 这是一种制造疫苗的新颖方法，事实证明它对 COVID 非常成功。

[00:40:17] 但是我们在 ADEM 患者以及 MS 和 NMO 患者中使用 COVID 疫苗的经验非常好。 所以，到目前为止，我实际上毫不犹豫地向我的任何患者推荐疫苗。 所以，希望这能帮助那些持观望态度的人。 我认为疫苗设计机制的新颖性使它，你知道，我认为更加令人放心。

克里斯西·迪尔格： [00:40:41] 好的。 非常感谢你们俩。 我知道我们社区中的很多人都对这个问题有疑问，而且这个问题很重要。 所以，我真的很感谢你的意见。 下一个问题也来自社区。 王医生，在发生进一步的医疗并发症或问题或感染风险更高方面，患有 ADEM 的人是否应该注意任何风险因素？

王医生： [00:41:06] 是的，一般不会。 你知道，对于其他情况，有时我们已经看到，在患有视神经脊髓炎的人继续患有其他自身免疫性疾病的情况下。 在大多数情况下，我没有看到 ADEM 我认为它来自我们的理论，即它只是一个非常不幸的正确或错误的人的例子，取决于你如何看待它，遇到，你知道，一个在特定的时间特定的事情。

[00:41:30] 所以闪电不太可能再次发生。 但我会说这取决于恢复量。 所以，如果有明显的运动缺陷，那么也许，你知道，考虑那些正在考虑是否可能存在疾病或手术等并发症的人是很重要的。

[00:41:50] 所以，但是，是的，如果一个人恢复到接近基线的水平，我一般不会建议，你知道，需要注意任何具体的事情。 我通常建议我的病人只服用维生素 D，因为很多人都缺乏维生素 D，通常你不会因为服用适量的维生素 D 而惹上太多麻烦。

[00:42:11] 但是，是的，我认为这仍然是从 MS 等其他疾病推断出来的。 所以，是的，我认为没有必要特别避免任何类型的情况或旅行或任何这些事情。

克里斯西·迪尔格： [00:42:25] 好的，谢谢。 我们的下一个问题是，是否可以采取任何措施来帮助修复神经损伤以帮助解决挥之不去的问题，Mateen 博士？

Farrah Mateen 博士： [00:42:37] 是的。 就神经系统髓鞘再生而言，这是一个非常热门的话题。 诚实的答案是身体自己在做艰苦的工作，并且正在研究一些药物。 我现在将它们视为早期试验。 他们正在多发性硬化症或视神经炎中进行更多研究，因为这些是更常见的病症。

[00:43:00] 因此，它们是可以更快研究的模型。 但他们还不是黄金时段。 所以，有一些看起来很有希望的试验，但最终没有成功。 还有一些试验正在进行中。 所以，我认为这是一个非常令人兴奋的领域。 它会在某个时候取得成功，但现在还没有一种药物，一种补充剂。

[00:43:22] 我只是提醒人们不要将个人资金花在一堆类似的补品和其他可能非常昂贵但没有证据的东西上。 所以，老实说，没有什么非处方药可以用于髓鞘再生或修复。 在科学变得更好之前，这真的是自然恢复。

克里斯西·迪尔格： [00:43:46] 好的，谢谢。 我们还有一个关于疼痛的问题。 那么，对于在 ADEM 诊断后可能会出现神经性疼痛的人，王医生有哪些治疗策略？

王医生： [00:43:59] 是的，如果它是，你知道，一般来说是疼痛，我喜欢有时将它分解成几个部分。 如果，即使有人说是神经性疼痛，我也试着把它们固定在，你知道，那是什么类型的疼痛？ 它在哪里？ 它发生的模式是什么？ 只是为了更好地了解疼痛可能来自何处。 神经性疼痛或神经性疼痛更倾向于是一种刺痛、灼痛、休克般的感觉。 但也可能有其他类型的疼痛，例如肌肉痉挛或僵硬，可以用不同类型的疗法和药物治疗。

[00:44:31] 所以，是的，我想确定疼痛的起源，甚至是与神经损伤有关的疼痛。 也许疼痛是因为你的某些肌肉很虚弱，然后你知道，对不习惯承受如此大负荷的其他肌肉群或关节施加，你知道的，撤消或额外的压力。

[00:44:47] 所以，是的，我认为这确实取决于疼痛的来源。 然后就是一般的对健康有益的事情，比如充足的睡眠，吃营养丰富的饮食，在某种程度上只是增加和改善我们神经功能的日常储备。 所以，是的，如果有一种方法可以针对一种药物或疗法，那么就可以有特定类别的药物来治疗神经性疼痛，比如更特异性相关的疼痛。

[00:45:16] 而且，你知道，可以补充的是生活方式的改变，这可能会有所帮助。 我认为还有其他研究和不同类型的电刺激。 我认为霍普金斯大学的小组已经在扰频器技术方面做了一些工作，但是，你知道，我不太了解那是什么。

[00:45:33] 所以，是的，我认为肯定有很多研究和兴趣在某种程度上，你知道，不一定重新布线，但只是改变你的身体解释这些信号的方式。 有时当你的身体不知道信号是什么时，我认为默认是将其解释为不舒服的东西。 是的，所以我认为我们的很多干预措施都是针对减少噪音或信号本身。

克里斯西·迪尔格： [00:45:57] 好的谢谢。 我们也确实从社区收到了另一个关于病变的问题。 那么，病变真的会随着时间的推移而愈合或消失吗？ 如果它们没有消失，这些病变会对患者造成任何长期后果吗，Mateen 博士？

Farrah Mateen 博士： [00:46:16] 是的。 所以，我想答案是病变发生了变化，几乎就像大脑中的瘀伤一样。 就像最初一样，它非常具有炎症性，有点像愤怒的病变。 它有很多水和白细胞，而且有点攻击性。 随着时间的推移，肿胀的数量和一些愤怒的细胞最终会继续移动，它们可能不再是画面的一部分，但有时损伤是对脑细胞本身造成的。

[00:46:45] 因此，它有点像随着时间的推移而演变的瘀伤。 它可能会变成疤痕。 在某些情况下，身体可以非常缓慢地（大约数月或数年）修复并开始吸收一些最初的损伤。 而且，在某些情况下，你知道，人们可能从来没有出现过症状，但通常病变的影响程度还不够大，以至于对身体而言，这将是一个非常缓慢的努力试图修复到原来的位置。

[00:47:14] 病变不会随着时间的推移而变大，而且，它们通常只会变小一点。 他们在 MRI 上改变了他们的性格。 有时，例如，如果它在一个特定的地方引起症状，比如说，它在脊髓中，它可能会对平衡或行走产生影响，而且这种影响可能会随着时间的推移而减少。

[00:47:34] 要么病变变小一点，身体学会补偿并找到周围的其他途径，但除了身体随着时间逐渐吸收组织损伤之外，没有太多可以做的。 因此，ADEM 的很多预后实际上取决于最初的表现、病灶有多大、病灶在哪里等等。 这决定了身体必须做多少工作才能变得更好。

克里斯西·迪尔格： [00:48:00] 好的，很好。 谢谢。 我认为这是一个很好的解释。 不幸的是，我们已经走到了尽头。 我们非常感谢你们今天加入我们。 我只是想给你一个机会，如果你有什么想补充或结束的，王博士？

王医生： [00:48:16] 是的，谢谢你给我这个机会。 是的。 我会说，是的，很少有类似的介入研究，但希望随着我们获得的有关 MOG 相关条件的信息量，这将是 ADEM 的一个子集，你知道，我会希望我们会开始进行试验以开发治疗方法，特别是如果事实证明这是一种您知道的情况，并且随着时间的推移确实会复发。

[00:48:44] 然后，就自然历史的研究而言，ADEM 的恢复，我知道我的一些同事，格林伯格博士，哈德博士，在我们机构，正在领导一个名为儿科超音波的研究。 你知道，在 ADEM 中，这种情况很多时候，MRI 在我们当前的扫描中看起来更好，你知道，MRI 技术。

[00:49:02] 但他们有兴趣在更高分辨率的 MRI 中进一步探索它。 我们真的可以在更微观的层面上看到疤痕吗？ 然后我们也可以通过彻底的神经心理学评估来评估功能吗？ 所以，是的，我认为社区将有越来越多的机会与他们的医生和科学家接触，以便更好地回答有关我们如何改善 ADEM 结果的问题。

[00:49:29] 好的

克里斯西·迪尔格： [00:49:30] 很好，谢谢。 Mateen 博士，最后有什么想法吗？

Farrah Mateen 博士： [00:49:33] 我同意刚才所说的，我认为那太棒了。 只是为了描述事情是如何演变的。 我正在看一篇论文，你知道，我们甚至在五年前就开始研究了，我认为情况正在发生变化。 有时，它并不那么明显，但我认为敬请期待，我们非常感谢愿意花时间进行研究和参与的人，因为这就是我们继续了解更多信息的方式。

[00:49:58] 但事情正在发生变化。 有时感觉有点慢，但事情正在朝着正确的方向发展。 神经免疫学领域有很多新疗法，它们首先在更常见的情况下进行测试。 但我认为其中一些药物的再利用将在未来几年内发生。

[00:50:13] 我认为其中一些药物的存在真的很令人兴奋，它们实际上可能有帮助。 所以，也许这只是一个看你朋友的插件，真的，神经科医生，也许一年一次，每次，你知道，取决于你的表现，迟早的，只是因为世界正在改变我们的东西不得不提供。 所以，即使您感觉良好，也许我们还有一些几年前没有的东西。

克里斯西·迪尔格： [00:50:38] 好的，很好。 非常感谢你们俩。 我们真的很感激。 提醒一下，此播客已录制，将于今天在 SRNA 的网站上提供。

[00:50:49] 另外，我只是想让大家知道我们罕见的神经免疫障碍研讨会将于下周末，即 8 月 10 日至 XNUMX 日举行。 这将是虚拟的，所以你可以在自己家里参加。 如果您想参加，可以在我们的网站 wearesrna.org 上找到更多信息。 非常感谢你们俩。 我期待将来能有更多这样的资源。

Farrah Mateen 博士： [00:51:13] 谢谢。

王医生： [00:51:14] 非常感谢邀请我们。