GG deFiebre： [00:00:00] 大家好，欢迎收看 SRNA 问专家播客系列。 今天的播客标题为“脱髓鞘情况下的行为和心理变化”。 我叫 GG deFiebre，我将与 Rebecca Whitney 一起主持这个播客。 SRNA，即 Siegel 罕见神经免疫协会，是一家专注于支持、教育和研究罕见神经免疫疾病的非营利组织。

[00:00:25] 您可以在我们的网站上了解更多关于我们的信息 韦瑞斯RNA.org. 该播客正在录制中，将在 SRNA 网站上提供，并可通过 iTunes 下载。 在通话期间，如果您有任何其他问题，可以通过 Zoom 提供的聊天选项发送消息。 我们要感谢我们的合作伙伴 MOG 项目为此播客提供问题。

丽贝卡·惠特尼： [00:00:48] 我们的 2020 年“问专家”播客系列由 Alexion、Genentech 和 Viela Bio 部分赞助。 亚力兄 (Alexion) 是一家全球性生物制药公司，专注于通过改变生命的治疗产品的创新、开发和商业化，为患有严重和罕见疾病的患者提供服务。 他们的目标是在目前尚不存在的领域实现医学突破，他们致力于确保患者观点和社区参与始终处于工作的最前沿。

[00:01:20] Genentech 成立于 40 多年前，是一家领先的生物技术公司，致力于发现、开发制造商和商业化药物，以治疗患有严重和危及生命的疾病的患者。 该公司是罗氏集团的成员，总部位于加利福尼亚州南旧金山。 有关公司的更多信息，请访问 基因网.

[00:01:47] Viela Bio 致力于为患有各种自身免疫性疾病和严重炎症性疾病的患者开发和商业化改变生命的新型药物。 该公司针对疾病潜在分子发病机制的方法旨在开发更精确的疗法，确定更有可能对治疗产生反应的患者，并为每个候选产品寻求多种适应症。 有关 Viela 的更多信息，请访问 www.vielabio.com 。

GG deFiebre： [00:02:25] 对于今天的播客，我们很高兴邀请到 Lana Harder 博士和 Cynthia Wang 博士。 Harder 博士在德克萨斯州奥斯汀的德克萨斯大学完成了博士培训，并在马里兰州巴尔的摩的肯尼迪克里格研究所和约翰霍普金斯医学院完成了博士前实习。 她在得克萨斯州休斯顿的得克萨斯儿童医院和贝勒医学院完成了小儿神经心理学的博士后研究。

[00:02:52] 自 2008 年以来，Harder 博士一直担任达拉斯儿童健康中心的临床神经心理学家，以及德克萨斯大学西南医学中心的精神病学副教授和神经病学与神经治疗学副教授。 她获得了临床神经心理学委员会认证，并获得了亚专业委员会认证和儿科神经心理学。

[00:03:14] 她擅长对患有中枢神经系统疾病的儿科患者进行神经心理学评估，从婴儿期到青少年。 Harter 博士担任儿童儿科脱髓鞘疾病诊所的联合主任。 研究兴趣包括小儿多发性硬化症、横贯性脊髓炎（包括急性弛缓性脊髓炎）、急性播散性脑脊髓炎、临床孤立综合征和视神经脊髓炎的认知和社会心理结果。

丽贝卡·惠特尼： [00:03:42] Cynthia Wang 医生在德克萨斯州达拉斯的德克萨斯大学西南医学中心获得医学学位，并在密歇根州安阿伯市的密歇根大学卫生系统莫特儿童医院完成了儿科和儿科神经病学住院医师培训. Wang 博士在得克萨斯大学西南与儿童健康中心的 Benjamin Greenberg 博士的指导下完成了 James T. Lubin 奖学金。 她的研究是一项关于急性播散性脑脊髓炎的前瞻性纵向研究，旨在确定与更好和更差的以患者为中心的结果相关的临床特征、治疗方法和后续干预措施。

[00:04:23] 欢迎王博士和哈德博士。 感谢你们今天加入我们。

辛西娅·王博士： [00:04:27] 嗨，谢谢你邀请我们。

拉娜哈德博士： [00:04:30] 很高兴来到这里。

丽贝卡·惠特尼： [00:04:31] 谢谢。 Harder 博士，如果您不介意的话，我们将开始向您提问。 我们收到的第一个问题是，患有 TM、NMOSD 和其他脱髓鞘疾病的人能否得到 PTSD 或创伤后应激障碍的诊断？ 似乎没有直接明显原因的突然瘫痪或需要住院治疗的急性疾病可能会导致 PTSD。 医疗专业人员是否考虑到这一点？ 这与这些疾病的关联有多普遍，如何治疗？

拉娜哈德博士： [00:05:09] 很好的问题，这实际上是我在过去 10 多年里与脱髓鞘疾病患者一起工作时考虑过的问题。 这里有几件事要考虑。 我认为简短的回答是肯定的，患有这些神经免疫疾病的人绝对会患上创伤后应激障碍。 它被考虑在内，至少就我的诊所和与我一起工作的同事而言。 我想对任何与心理学家或神经心理学家一起工作的人说，在这些情况下，这种情况总是会引起这样的专业人士的注意。 也许，你可以对医生说同样的话，但我不会在这个话题上代表他们发言。 至于 PTSD 在脱髓鞘疾病的背景下有多常见，很难说，因为它与罕见疾病有关。 有一些关于多发性硬化症和创伤后应激障碍的工作。

[00:06:07] 而且，这项工作表明一个子集实际上确实符合 PTSD 诊断的临床标准。 实际上，更多的患者报告了与创伤后应激障碍相关的症状，这是有区别的。 这是我们在与个体患者合作时一直在考虑的事情，他们是否有一些问题的症状，或者他们是否真的达到了诊断的临床阈值。 我在我的工作中看到，对于儿童，特别是患有罕见神经免疫疾病的儿童和青少年，这些焦虑症状会增加。 因此，在问题中给出的示例中，突然瘫痪之类的事情是一种令人难以置信的经历，可能会导致一个人内化这样一个信息，即我的身体是不可预测的，或者安全不是给定的。 所以我们可以看到孩子们在发生这样的事件后表现出更大的焦虑，他们似乎对可预测性有更强烈的需求。 他们可能会表现出更易怒，尤其是当事情没有按预期进行，或者计划有变时。

[00:07:18] 作为临床医生，我们一直在探索这种心理问题的可能性，因为它们与孩子的病史有关，不仅是在医疗事件期间和之后，甚至是事前。 因此，了解可能导致 PTSD 或焦虑的症状或经历对我们来说也很重要。

[00:07:37] 以前存在的那些东西是什么。 我想说的是，我认为从广义上考虑 PTSD 很重要。 我们想到我们的父母和照顾者，甚至可能是兄弟姐妹，他们是那些爱护和照顾患有这种疾病的人的人。 我认为考虑我们看护者的心理健康真的非常重要。

[00:08:00] 有治疗创伤后应激障碍的方法。 有专门从事这一领域的临床医生，我们一直在寻找机会提出建议，以解决这些症状。 我认为承认我们的患者与这些对中枢神经系统产生独特影响的脱髓鞘疾病一样独特或更独特是非常重要的。

[00:08:26] 有时真的很难描述给定的结果，即使我们谈论的是一个诊断组，只是因为有太多的可变性，不仅是条件，还有患者.

GG deFiebre： [00:08:40] 太好了。 对此感激不尽。 Harder 博士，还有一个问题是，不治疗罕见神经免疫疾病的心理影响有哪些潜在风险？

拉娜哈德博士： [00:08:51] 我认为这在很大程度上取决于那个非常独特的个体和他们所处的与他们的医疗问题相关的独特环境，但也因为它与他们的历史、他们的心理健康史以及许多其他因素。 所以我想说这在很大程度上取决于具体情况。

[00:09:10] 但总的来说，我们确实有许多经过深入研究的工具可以帮助患有各种心理困难或障碍的人们。 我想说的是，总的来说，我们希望看到有人尽早获得帮助。 如果症状干扰日常生活和人际关系，这一点尤其重要。

[00:09:32] 但真正至关重要的是，那个人愿意接受治疗。 所以，我们可能会说，“哦，是的，你应该为此寻求帮助”或“越早越好”。 但是对于那些可能正在挣扎的人来说，时机是如此重要，因此他们对这种经历持开放态度并且能够与治疗师一起。 找到合适的治疗师对于做出有意义的改变也非常重要。

丽贝卡·惠特尼： [00:09:59] 非常感谢，Harder 博士。 我们社区的下一个问题，我想问王医生。 此人表示，她很想知道她姐姐在去世前被诊断出患有 ADEM 的六周内对她的疾病的了解程度。 她失去了所有的认知能力，但她的大脑会知道吗？ 她很沮丧，因为她可能受到了惊吓并且无法表达这一点。

辛西娅·王博士： [00:10:26] 是的。 谢谢你提出这个问题。 听到这个消息真令人心碎。 所以，我所有的想法都与这个受影响的人的家人有关。 通常情况下，对于 ADEM，我们会看到大量的脑部炎症，形成一种我们称为脑病的状态，在这种状态下，它在警觉性、意识和思维水平方面变化很大。

[00:10:46] 她提到患者似乎对她的环境或其他刺激没有太大反应。 如果我不得不再次猜测，我无法知道。 但是对于我们大多数脑病患者来说，他们可能无法口头回应或执行命令，这通常是一种与了解他们的情况或感受疼痛的能力的人真的不相容的状态. 那样的话，我认为如果她处于那种状态，她很可能对环境知之甚少，希望这不会造成任何痛苦。

[00:11:22] 我会说在极少数情况下，我认为这又是可能发生的最可怕的事情之一，有一种称为锁定综合症的综合症，在这种情况下，一个人对他们的行为没有任何反应外面的环境，却能感知到所有的信息。 但同样，这种情况非常罕见，而且通常更多，据我所知，这并不会真正发生在我们的神经免疫学状况中，但通常会发生在称为脑干的大脑部分的不同类型的中风中。

[00:11:48] 同样，我很难猜测，但如果这有助于给这个人一些安慰，我真的不认为他们所爱的人在她的状态下能够真正欣赏或感受到任何痛苦。

GG deFiebre： [00:11:58] 谢谢王医生。 然后，Harder 博士，我将从您开始，然后是 Harder 博士，如果您有任何要补充的内容。 这个问题说，我的脑子里一直在想如何控制我的痛苦。 这让人筋疲力尽，我知道在某个时候我很快就会需要一个看护人，所以我也担心那部分，因为我的药物和疼痛管理设备很复杂。 有哪些应对机制可以应对疼痛和慢性病的心理影响？

拉娜哈德博士： [00:12:22] 我非常感谢这个问题。 我想我首先要承认全球影响。 当一个人正在经历慢性疼痛时，它真的可以蔓延到生活的方方面面。 只是一般的日常功能，但肯定是与他人互动的能力，思考，一般的认知能力。

[00:12:44] 我认为一个人可能很难真正理解谁没有经历过这些。 因此，只需承认其中的一部分。 这是我们脱髓鞘疾病的一种令人难以置信的虚弱症状。 我们在我们的诊所里谈论和思考了很多，甚至因为它与我们的研究有关。 我想说的是，有很多方法可以控制疼痛，而且我相信发帖人都知道。 听起来船上有一些机制。 一些应对机制，我会说我有很多心理学同事实际上专门研究疼痛，他们将整个职业生涯都献给了疼痛研究。

[00:13:25] 而且他们能够更好地谈论这个。 如果我没记错的话，我想我们其中一个人不久前做了一个播客。 我认为我听到最多的有效方法是多模式方法，将多种东西结合在一起，无论是药物还是提到的不同设备。 生物反馈是我在心理健康领域和心理学中经常听到的一种方法，它是一种指导性技术，实际上患者接受过培训以独立使用它。 这实际上是为了让患者调整自己的身体，以非常具体的方式解决这些疼痛症状。 这非常适合那个人。 所以当我听到这个问题时，我想到的是一件事或几件事。 不知道王医生会不会有别的想法。

辛西娅·王博士： [00:14:18] 是的，我完全同意这一点。 我认为第一步是，这个人已经开始思考这些问题并且知道这些问题的重要性。 我认为，关于您可能需要寻求帮助的那种心理负担的负担，有很多话要说。 而且，我认为很多人，当他们与他们的看护者交谈时，他们的看护者非常愿意，他们想尽其所能。 这也真的很难。 我认为人们不想强加于人。

[00:14:47] 因此，我认为进行公开和诚实的对话非常重要，可能由可以帮助揭示这些问题的心理治疗师调解。 因为我认为当这些想法和情绪压在我们身上并且没有传达给我们所爱的人时，这可能是最压抑的。

[00:15:04] 我认为与您的医疗专家、心理健康专家进行对话，了解基于证据的应对压力源的方法。 也许有应急计划——如果发生这种情况，这将是我的愿望等等。 我再次认为，对于个人、他们的家人和所爱的人来说，很多事情都需要个性化。 我认为在专业人士的指导下进行讨论将非常有意义。

丽贝卡·惠特尼： [00:15:30] 谢谢您，王医生和哈德医生，在处理疼痛时总是提出非常复杂的问题。 下一个我也想给你们俩摆姿势。 王医生，你可以从这个开始。 我们社区中的这个人说，我今年 33 岁，女性，在横贯性脊髓炎发作前的几个月里，我发现自己喝了更多酒，并且出现了昏厥。 这不是我以前处理过的事情，自大学以来一直是社交饮酒者。 这可能与横贯性脊髓炎有关吗？

[00:16:03] 我也注意到我有一些愤怒的问题。 自从袭击以来我的脾气非常暴躁。 在此之前，我一直都是老练和通情达理的。 但现在我似乎突然爆发了，我几乎觉得好像另一个人被释放了。 这也可能是神经免疫疾病的影响吗？

辛西娅·王博士： [00:16:20] 是的，我要感谢听众提出这个问题。 再一次，作为一名临床医生，我总是想问更多的问题，而且我知道我们不能问这些问题。 但我想关于她的问题我要指出一些事情，即，即使在这次明显的炎症发作之前，她的脊髓脱髓鞘，她有一些行为和一些神经精神变化，这是疾病的一部分吗？ 这是导致她患上横贯性脊髓炎的原因吗？ 我认为这些是我们正在努力解决的问题，但我们还不太清楚。 我想有时我会听到横贯性脊髓炎和其他神经免疫学疾病在某种程度上可以由任何对身体造成生理压力的事物触发。

[00:17:00] 所以像疾病这样的事情，但它肯定可以是像身体和情绪压力源这样的事情。 那么，个人将其用作潜在的应对策略是否有原因，也许是压力大的生活事件或她生命中的那段时间导致了这种神经免疫状况。

[00:17:18] 也有可能即使没有明显的脑部炎症，中枢神经系统内的炎症也可能产生微妙的影响，这种影响在横贯性脊髓炎发作之前一直存在。 我要说的是，神经系统的一般自身免疫性疾病，它们在几天到几周的时间范围内运作。

[00:17:40] 因此，这个人在几个月前出现症状这一事实让我认为，很久以前的事情并没有直接相关，也不是这种情况的表现，但是，再一次，我们每时每刻都在学习更多天。 随着我们对这些情况越来越了解。 与最大扩大相关的表型或临床表现，我们稍后将在本播客中讨论。 当我们了解 MOG 时，有很多问题是关于我们对这种疾病的理解正在发生怎样的变化。 我不认为有任何确定的答案，但我会说如果它发生在很多很多个月之前并且如果这些行为与某种可能的生活事件压力源有关，那么我认为它更有可能是一个贡献者，但不一定是同一疾病过程的一部分。

拉娜哈德博士： [00:18:22] 我没有太多要补充的，但我会说，在一个事件之后，我会放大一点，这与愤怒问题有关，因为脾气暴躁攻击。 我会说我们肯定会看到与情绪功能相关的变化，例如烦躁不安。 我知道我们已经谈了一些关于创伤后应激障碍的问题。 我想我们会在回答所有问题时更深入地探讨这个话题。 我认为在这种情况下突出的一件事是这个人对事件的时间轴和这些不同症状的自我意识和好奇心。

[00:18:57] 我认为当她在这里度过这段旅程时，这些将对她非常有用。 我也想承认这一点。

GG deFiebre： [00:19:05] 太好了。 非常感谢你们俩。 我们确实得到了一个问题，即一些患有 MOG 抗体疾病的儿童会出现显着的行为变化。 为什么会这样？ 是否可以通过任何特定方式加以预防？ 王医生，如果你想开始。

辛西娅·王博士： [00:19:22] 是的，当然。 也许我会先定义我对这个问题的理解。 对于 MOG 相关病症，髓鞘少突胶质细胞糖蛋白，根据该抗体在大脑中的作用位置，您可能会出现多种症状。

[00:19:36] 传统上，我们已经看到患有 ADEM 的儿童，现在已知实际上患有抗 MOG 介导的 ADEM 或急性播散性脑脊髓炎。 在许多情况下，大脑的白质会发炎，白质是连接大脑不同处理部分的部分。 在某些情况下，尤其是在 MOG 中，我们会看到大脑中更深的部分，这些部分可能涉及情绪、运动、情绪调节或称为皮质的大脑高级区域，这是大脑中的神经元真正计算的地方身体受到的所有刺激。 仅取决于炎症在神经系统或大脑中发生的位置，行为可能会非常多变。

[00:20:19] 然后我猜部分问题，或者我的解释方式是，随着发作、耀斑、恶化本身，你肯定会发生行为改变。 事实上，这是 ADEM 定义标准的一部分，即儿童或成人患有脑病，这可能是警觉性、行为和性格水平的改变。

[00:20:41] 这已经被纳入急性播散性脑脊髓炎的定义中。 但我认为家庭可能经历更多的是后遗症或这种情况的后果，在这种情况下，随着大脑的愈合和处理、执行功能和决策方面的事情发生某种变化，诸如此类的事情，那么你可能会看到仅仅因为大脑正在愈合而出现的其他症状。 在许多情况下，我们认为这是某种形式的后天性脑损伤。 无论这是否与注意力有关，ADHD 类型的症状在攻击后患有 ADEM 的孩子中很常见。 但是，是的，我认为，就这个问题而言，行为变化非常普遍，无论是在急性期还是在病情之后，因为炎症可能对大脑造成了破坏。

GG deFiebre： [00:21:29] 有什么要补充的吗？

拉娜哈德博士： [00:21:30] 是的。 这是对大脑和生物学的一个很好的描述。 我认为它是如此复杂。 与我们诊所的家人和患者交谈后，我知道还有其他一些罪魁祸首，我认为这些罪魁祸首肯定会影响我们孩子的行为，而且从中长期来看可能影响更大。

[00:21:52] 我知道，药物，我想我们之前已经提到过，类固醇也可以改变事情。 如果这些是治疗方案的一部分。 虽然这些对治疗非常重要，但我们也可以看到孩子的一些变化，无论是情绪相关、易怒增加，有时还是认知困难。 其他的事情，只是有这种医疗问题的经历可以改变孩子与周围人互动的方式。

[00:22:17] 甚至家庭动态。 我们在诊所里谈论了很多。 在回答有关治疗的问题时，我会说我们确实有很多有效的治疗方法，特别是如果这些行为持续存在的话。 我想，王医生和我经常在我们的诊所看到行为困难，甚至情绪困难，可能会随着时间的推移而有所改善。 尤其是在我们清除了急性期并说类固醇不在系统中并且事情安定下来之后，我们可以看到很多改善。 但有时，如前所述，事情会持续下去。 这就是为什么我们的诊所会长期跟踪我们的孩子，我们会定期与他们联系，以确保在他们从活动中恢复过来时满足这些需求，同时也有点回到学校和生活和正常的互动。 我也想把这些碎片扔进去。

GG deFiebre： [00:23:09] 太好了。 谢谢。 作为后续行动：您是否看到髓鞘形成综合征表现得像抗 NMDA，在这种情况下，某人与他们的正常性格完全不同，比如好斗或行为不适合他们的年龄？ 王医生。

辛西娅·王博士： [00:23:24] 这是一个很好的问题。 我认为这个领域正在发生巨大变化，我想也许可以开始定义这些条件，关于我们作为临床医生如何诊断它们，也许只是为了让每个人都站在同一页上。 我想说自身免疫性脑炎有时是抗 NMDA 的同义词，后者是研究最深入、最著名的自身免疫性脑炎类型之一。 当身体产生导致炎症的抗体时，因为它锁定在神经元外部的重要蛋白质。 因此，它改变了神经元相互作用的方式。 症状可能是癫痫发作。 有时它可能是精神病，看到或听到不存在的东西，有不寻常的或不太可能的想法，称为妄想。

[00:24:07] 通常，这些又与神经元功能的变化有关，神经元功能是大脑中细胞处理信息的部分。 在脱髓鞘情况下，我们更多地看到炎症是连接大脑这些部分的电线。 所以，当髓磷脂受伤时，我们会看到更多的功能丧失，因为眼睛和大脑或脊髓和大脑之间的联系会丢失。

[00:24:34] 症状的常见表现通常是功能丧失，而自身免疫性脑炎您会看到功能改变，有时甚至是大脑活动过度活跃，例如精神病中的癫痫发作。 所以，我认为这是一个很好的问题，但还没有被问到足够多的问题，而且我们现在才刚刚开始理解它，因为有一些关于抗 MOG 疾病的报道更多的是行为表现。 但我们知道在像 MOG 这样的情况下，它并不遵循所有规则。 它不仅影响白质； 灰质区域可能会发炎。 按理说，如果受抗 NMDA 或其他类型的自身免疫性脑炎影响的相同区域在发生炎症时会导致这些症状，无论原因是什么。 即使它是 MOG，它也可以查看相同的临床表现。 我会说，是的，这当然有可能，这取决于炎症发生的位置。 还有这种罕见的共存，人们可能同时拥有 MOG 和 NMDA 抗体。 再次只是运气不好吗？ 这是巧合吗？ 有时，自身免疫性疾病似乎会同时出现。 所以，也许触发 MOG 的东西也触发了体内针对 NMDA 的抗体。 我认为随着我们对这些条件的了解越来越多，并且正在对它们进行更广泛的测试，我认为这将是一个明确的问题，但是，我认为现在的答案是肯定的，但我们不知道这在多大程度上是一个当我们怀疑自身免疫性脑炎时，我们应该对其进行测试。

丽贝卡·惠特尼： [00:26:10] 谢谢。 你们和 Harder 博士的另一个问题，也许我们将从你们开始。 患者是否会出现行为或心理症状复发，但没有任何活动性或新病变迹象或 MRI 证实的炎症发作发现？ 一些家庭，特别是那些患有 ADEM 或 MOG 的家庭已经注意到行为改变，但在 MRI 上没有发现新的炎症。 这可能是由于初始或先前炎症的长期影响吗？

拉娜哈德博士： [00:26:44] 我认为这是一个很好的问题。 其实我很好奇王医生是怎么说的，但是我会提一些事情，其中​​一些是关于我们在之前的一个问题中提到的。 我们知道行为背后的事物非常复杂。 正确的？ 有很多不同的东西。 因此，当出现行为改变或情绪改变时，我们会在我们的诊所听到相关消息。 家人会多次联系我们，进行一些医学检查，看看这是不是新事件？ 这里发生了什么？ 我们的目标始终是与家人合作以获得答案，而且非常重要的是，制定一个计划来解决正在发生的任何事情。 我会说这当然是可能的，因为我在我们的诊所亲眼见过。 我还可以说，不幸的是，当涉及到事物的长期影响时，我们的文献非常有限，而且就好像我们看到随着时间的推移有任何负面变化，或者实际上随着时间的推移有所改善，研究结果也很复杂。 研究表明，这两种情况都可能发生，并且不久前查看我们的一些 ADEM 数据，我们确实注意到自发病以来的时间，如果你要查看医疗问题开始的时间点，然后一种衡量时间量的方法，自发病以来的更多时间与更多我们所说的外化行为相关。 所以这可能是攻击性多动症。 这是一个非常小的样本量。 就像我说的，结果真的好坏参半，但我们确实注意到随着时间的推移可能会出现一些变化，对我们的孩子来说可能与我们正在谈论的现象有关，但显然我们需要更多的研究才能得到一些答案围绕那个。

丽贝卡·惠特尼： [00:28:36] 王医生，你有什么要补充的吗？

辛西娅·王博士： [00:28:41] 不，我认为这是一个很好的答案。 我全心全意地同意。 我认为它变得艰难。 我们只有我们拥有的工具，它们不是完美的工具。 因此，对于核磁共振成像，有时我们会抱怨有人出现虚弱或视神经炎的新症状、视力改变，我们会进行成像，但没有发现任何炎症。 但。 有时我们仍然会治疗，因为如果没有在正确的时间应用这些工具，也许我们不会在炎症发生时发现它们。 太早或太晚。 然后我们当然已经看到，有时在它是一种更明确的综合症的情况下。

[00:29:20] 人们从类固醇之类的东西中获益，并且可能存在炎症，只是神经成像或其他通常完成的研究都看不到它会观察脊髓液以查看是否有太多免疫细胞代表炎症或脑炎或其他地方炎症的细胞。

[00:29:39] 当然有可能。 我认为如果您没有针对症状的任何客观措施，就更难知道。 我认为存在假性加重的概念，如果神经系统的任​​何地方受到任何形式的伤害，如果有任何生理压力源，那么您的身体无法补偿这些压力源有时会暴露旧症状。 所以我们通常咨询我们的病人，如果他们有某种旧症状的死灰复燃，最好的办法就是等待，试着让自己舒服一点，看看是否有任何原因可以揭示这些症状，比如过热，感染。 然后，如果它在一般情况下消失，持续不到一天，那么它更有可能是假性恶化的类型，或者是一种症状的暴露，而不是代表新的炎症。 对于自身免疫性脑炎，我认为这更具挑战性，因为在研究自身免疫性脑炎的类型时，如抗 NMDA，MRI 可能是正常的，超过 50% 的病例。 值得庆幸的是，在脱髓鞘情况下，我们通常能够看到白质发炎的地方，但我们的成像技术对于影响灰质或皮质的事物并不那么好。 所以，特别是如果它更多的是行为，我们可能不仅无法用我们当前的工具捕获它。

丽贝卡·惠特尼： [00:31:00] 谢谢。 下一个问题是给王医生的，我知道你已经谈过了，我们有几个与自身免疫性脑炎有关的问题。 您能简单解释一下自身免疫性脑炎和急性播散性脑脊髓炎的区别吗？

辛西娅·王博士： [00:31:21]当然可以。 我会说自身免疫性脑炎更像是一个包罗万象的笼统术语，这意味着大脑中存在某种炎症，其机制通常是身体对大脑中的某些蛋白质产生抗体，从而导致其发生变化功能。 再一次，典型的是抗 NMDA 之类的东西，这通常是自身免疫性脑炎、ADEM 或急性播散性脑脊髓炎的同义词，我们知道它的时间更长，因为它是一个预先定义的人群，通常是年幼的儿童。 它们在神经功能变化的几天到几周内非常急性发作。 通常，我们可以将其与大脑中的病变相关联，这些病变表明存在白质或灰质炎症。 这样，根据定义，ADEM 需要有异常的 MRI 或有异常的神经系统检查结果，而且由于某种原因它似乎发生在儿科年龄组，因此定义更明确一些。 我们知道自身免疫性脑炎确实可以贯穿一生，并且有些类型的自身免疫性脑炎我们在儿科患者中很少见，但可能发生在成人身上，有时与免疫系统对体内某些癌症或肿瘤的反应有关。 所以，我想说自身免疫性脑炎是一个更大的术语，但许多病症似乎是针对神经元或灰质而不是白质的抗体，这就是我们在 ADEM 和其他脱髓鞘病症中看到的情况。

GG deFiebre： [00:33:02]太好了。 谢谢王医生。 然后跟进 MOG 是一种相当新的诊断和条件，会导致行为或心理问题，例如与 MOG 相关的 ADEM 和自身免疫性脑炎，可以肯定地说 MOG 患者也存在这些行为和心理问题吗？

辛西娅·王博士： [00:33:20] 同样，这是一个非常具体的案例。 我见过 MOG 和 ADEM 只影响大脑的一个部分，或者它们可以影响大脑的许多不同部分。 我们总是试图了解与神经系统中发生炎症的位置相关的症状。 所以它肯定会产生所有类型的症状。 一般来说，在自身免疫性脑炎中，我们更多地看到大脑中与情绪调节有关的称为边缘区域的炎症。 在 ADEM 和 MOG 中，我们不一定会看到这一点。 它倾向于大脑中的其他结构，但整个大脑是相互关联的。 大脑的所有这些部分都以某种方式协同工作。 还有我们还不知道的反馈循环。 所以我认为大脑回路的任何中断或变化，如果它涉及到诸如行为之类的事情，那么大脑的大部分区域都与行为有关，那么肯定会导致行为改变。

丽贝卡·惠特尼： [00:34:18] 谢谢。 下一个是给你的，Harder 博士。 有了 ADEM 和自身免疫性脑炎等疾病及其与大脑的直接相关性，就更容易理解它们会导致行为改变。 其他脱髓鞘疾病，如 NMO、AFM、视神经炎和 TM，通常针对中枢神经系统的其他特定区域，如视神经和脊髓的灰质或白质，是否也会引起行为改变？ 它的表现是否不同，炎症是在大脑中还是在 CNS 的其他地方？

拉娜哈德博士： [00:34:57] 是的。 好问题。 我觉得其中一个与我们在儿童医院和 UT Southwestern 所做的研究高度相关。 我会说我们一直在研究这些问题，现在已经很长时间了。

[00:35:13] 我是一名临床研究员，专攻这些疾病。 因此，我非常努力地研究跨组、跨这些诊断组的数据，以尝试了解共性和差异。 我认为，当我们更好地理解这两件事时，就会导致更好、更精确的治疗。

[00:35:35] 当然，我们可以看到具有其他明显不是基于大脑的情况的个体的行为变化，但这确实是我们现在工作的主题。 我很想听听。 这方面的一些例子。 我们很早就注意到横贯性脊髓炎的某些认知困难领域，这被描述为脊髓疾病。 我们试图通过探索可能的影响因素、使用大脑成像以及试图了解疲劳和情绪如何在其中发挥作用来更好地理解这一点。 我们无法在 TM 中识别出任何明显的基于大脑的差异，这确实符合我们对该病症的理解。 但是我以前的学生 Cole Hague 博士实际上在他的论文中探索了疲劳和抑郁。 我们这样做的方式和他这样做的方式是比较多发性硬化症和 TM。 进行这种比较的原因是，与我们今天谈论的罕见病症相比，MS 是一个成熟的领域，我们在这个领域进行了大量研究。 真正让我们震惊的是，在他的工作中，他发现我们年轻时患有 MS 和 TM 的疲劳或抑郁症状之间没有区别。 这是一个如此重要的发现的原因是，正如我们所知，MS 是一种慢性脑部疾病，对令人难以置信的疲劳症状以及高抑郁率进行了非常完善的研究。 因此，了解到 MS 和 TM 之间没有区别，这让我们这些临床研究人员大开眼界。 另一个发现是疲劳和抑郁都与认知障碍有关。 因此，这开始为我们提供一些线索，说明是什么导致了不同条件下的这些差异。 我认为我们将有机会在播客中更深入地讨论其中的一些事情。

GG deFiebre： [00:37:37] 好的。 太感谢了。 那么脱髓鞘情况是否可能直接影响大脑功能？ 以及导致行为或心理变化的脱髓鞘攻击的长期影响是什么，特别是仍在成长且尚未建立基线的儿童？ 王医生？

辛西娅·王博士： [00:37:57] 是的，我也非常想听到 Harder 博士解决这个问题，因为我认为这在她的驾驶室中非常重要，但我真的很喜欢她过去说过的一件事，讨论这些问题与我们的家人，我们的孩子。 事实上，你可以成长为你的赤字。 因此，如果一个孩子在很小的时候就患有 ADEM，并且生活和学校的要求非常低，那么随着孩子年龄的增长，学业挑战、社会挑战可能会变得更加严重，有些事情会发生光。 我认为与孩子打交道最有趣但也最困难的一点是，幼儿的生命周期会发生很多变化，随着孩子年龄的增长，我们会看到很多行为的自然变化，并形成他们自己的身份. 与激素相关的变化，例如青春期。 所以我认为，如果你愿意的话，试图在移动目标上理解这些条件是我当然想让哈德博士也参与进来的事情之一。 我知道她在我们的一些病人身上研究过这个。

拉娜哈德博士： [00:39:05] 是的。 我完全同意王医生的说法。 这些是一些很好的观点，尤其是当我们从长远的角度考虑我们的患者时。 我觉得我可能会重复并说我们仍在了解这一点。 所以这是我们研究的一个重点。 许多现有的研究都是所谓的横断面研究。 所以这是描述一组患者的时间快照。 纵向或长期数据要少得多，我们随着时间的推移跟踪相同的患者以了解他们的表现。 我认为我们可以做的最重要的事情之一就是随着时间的推移将患者与他或她自己进行比较。 这就是我们在跟踪患者时能够做的事情，随着他们年龄的增长、发育和成长，就像我们在儿童医院所做的那样。 所以我们跟踪他们，试图了解他们的发展情况以及他们在特定时间需要什么。 正如王博士所说，为了回应他们增加的期望。 只是基于这样一个事实，即他们正在变老，变老，成为我们希望更加独立的人。 作为一个参考点，当我们想到我们的研究状态时，我知道我已经在这里提到过几次儿科 MS，研究的重点领域实际上只出现在大约 2000 年代初期。 这是一个更发达的领域，我们在这方面还有一些工作要做。 我想说研究中有一些混合的发现，有些显示随着时间的推移有所改善，特别是如果只有一种事件与中枢神经系统继续受到影响的慢性病有关。 但即使在那些情况下，甚至在 MS 文献中，我们认为疾病过程会对发育中的神经系统产生更严重的影响，即使文献显示一些改善和一些下降。 所以它很复杂。 有些保持不变。 所以我们对长期结果没有真正清晰的了解，我知道这不是一个非常令人满意的回应。

[00:41:05] 值得再说一遍，我们还有很多东西要学。 我想说的是我们看到最多的事情，我认为可能会破坏一个人在日常生活中的成功，这将是疲劳带来的挑战，这种挑战似乎在我们诊所所处理的各种情况下都很突出。 然后有将症状内化的风险。 这可能不是一个全面的诊断，但焦虑或抑郁的症状、疲劳和情绪症状确实会对每天努力上学、学习和尽可能独立工作的人产生不利影响。 我真的想强调，这是我们经常看到的两个领域，并且会非常仔细地跟踪，因为我们知道，当有研究表明，当我们解决这些问题时，我们可以在生活的其他方面看到积极的结果。

丽贝卡·惠特尼： [00:41:54] 非常感谢。 我们在现场收到了几个关于人们如何寻找和寻求支持的问题。 而且，一个人注意到他们已经有 31 年的 NMO 并且感觉好像他们没有情绪并且想知道他们的神经系统状况是否会影响感受情绪的能力。 他们试图进入神经精神病学家，但他们只接受正在衰退的人。 另一个人表示，他们正在听取来自英国的消息，那里的心理健康服务非常差，患有 TM 病症的人除了治疗身体症状外，似乎还需要额外的情感支持，似乎在他们的医疗保健系统中没有一席之地。 有哪些测试方法可以帮助确定心理基线，了解某人的起点以及他们的变化情况？ 哪些医生应该参与进行测试以确定基线并评估变化？ 除了神经心理学家，神经学家，其他亚专科会在这个领域发挥作用吗？ 人们应该从哪里开始寻求医疗保健系统的支持？ Harder 博士，如果你从那个开始。

拉娜哈德博士： [00:43:13] 当然，很高兴开始这个。 也欢迎王博士的意见。 我认为在达拉斯，王医生和我是这种多学科护理、评估和治疗方法的忠实拥护者。 我们非常感谢有机会在团队中工作。 如果团队没有聚集在同一屋檐下或机构下，尽一切可能将这些专业人员联系起来或让他们进行交流，我认为这是最好的情况。 此外，并不总是可能的。 但就制定此基线的问题而言，在我们的医疗环境中，获得真正的基线可能真的很困难，因为我们通常会在患者发生某种医疗事件后遇到他们，而我们正在努力了解结果该事件或特定诊断。 但是，对于可能在出现医疗问题之前进行过某种类型评估的儿童或成人来说，可能是在学校进行测试或与心理学家或神经心理学家一起工作，并且进行过某种类型的评估，拥有这些文件可能真的令人难以置信对于拥有该基线很有价值。 在医疗问题出现之前记录的事情。 但我要说的是，大多数时候我们没有真正的基线，这很好，但尽早进行评估以建立当前基线让我们可以随着时间的推移跟踪一个人，一个人。 因此，我们将那个人与他或她自己进行比较，看看他们对治疗的反应如何，他们在认知问题上的发展情况，如果有——这很不寻常——但如果有退化，或者对于孩子来说，如果有由于未能跟上同龄人的步伐，我们的测试实际上是为了将人们与同龄人进行比较。

[00:45:02] 获得评估后，您仍然可以得到这个基线，您随后可以从中比较事物，我认为当您特别接受不同的治疗时，这是一个非常重要的价值。 回到之前的问题，您将致力于解决疼痛或疲劳或认知问题的要素。

[00:45:21] 我们知道，当我们解决其中一个或其中几个问题时，我们可以在认知功能等其他领域看到这种巨大的回报。 我认为有这样的评价很好。 当涉及到标准化评估时，神经心理学家会这样做，心理学家会这样做，但我们的医学同事也会进行许多其他评估。

丽贝卡·惠特尼： [00:45:41] 非常感谢。 王医生，您对最后一个有什么要补充的吗？

辛西娅·王博士： [00:45:47] 是的，我同意。 我认为部分问题还在于提供者的类型。 我认为神经科医生擅长做检查，寻找诸如虚弱、肌张力变化（称为痉挛）之类的东西。 通常有一些身体症状可以在检查中发现，如果有肌肉僵硬、紧绷、神经性疼痛等身体症状，这些症状通常与情绪和情绪健康密切相关，则可以采取一些措施来提供帮助。 所以，是的，我认为真正的多学科方法。

[00:46:19] 而且，还有人在那里诊断病情。 然后还有前线人员，与心理治疗师、辅导员等人一起工作。 我只是想提出来，我认为对于我们患有横贯性脊髓炎等病症的患者来说，这是非常直观的，特别是如果他们在行动和控制自己的运动方面有困难，寻求物理治疗，这对每个人来说都是显而易见的. 但是，当炎症发生在大脑中时，大脑是一个非常复杂的器官，并且对我们在生活中接触到的一切都有真正的反应，我认为心理治疗师的作用是帮助人们从中恢复和治愈那个伤害。 我想有时会有这种黑色或白色，就像这是一种神经系统疾病吗？ 这是精神病吗？ 我将其视为带有一些问题的主题。

[00:47:11] 而且，据我所知，只有一个大脑，我们是研究同一器官的两种类型的专家，我们的研究方式和概念化方式是不同的。 但是，我认为随着我们对精神疾病的基础、生理和生物学基础的理解越来越好，我们有望在如何护理和治疗这些疾病的根本原因方面做得更好。

GG deFiebre： [00:47:35] 太好了。 太感谢了。 然后，例如，如果某人可能正在看初级保健医生，当患者出现精神病或行为改变或癫痫发作等症状时，他们如何更好地教育初级保健医生甚至神经科医生进行脱髓鞘抗体筛查？ 哈德博士。

拉娜哈德博士： [00:47:56] 我想了很多，只是教育人们，其他提供者，无论是医生还是像我这样的心理学和神经心理学领域的人。 我认为有几件事。 我认为我们这些在学术医学中心的人可以写论文，出席会议。 我认为 SRNA 是一个了不起的组织，它努力接触不同的提供者来提供这种教育。 这些是首先想到的一些事情。 但我知道对于初级保健，甚至是急救医疗提供者来说，让他们关注这一点是多么重要。 不知道王医生对此有没有其他的想法。

辛西娅·王博士： [00:48:38] 我认为前线的人们，他们真的很艰难，因为他们看到了所有类型的情况，当它是一种罕见的情况时，即使意识到它也可能很困难。 我认为，既然我们有这样一群受过良好教育的听众，有时家人会觉得有动力自己做研究，有时向他们的医生提供 SRNA 的论文或文章可能会很有帮助而且不幸的是，医学有时可能是一门学科人们可以有一些自我，得到一些东西对他们来说似乎有点解除武装。

[00:49:13] 我认为这只是在方法上进行对话，而不仅仅是对话，“我找到了这个资源，你介意审查一下吗”，并且非常尊重你的处理方式。 我认为在任何时候，SRNA 存在的事实，它对社区提供者非常有帮助。 我们总是欢迎医生、家庭提出问题，并为家庭提供一些一般性建议和帮助。 我们非常愿意与人们的提供者交谈并看病人，如果有意义的话得到转诊。

[00:49:42] 我认为这有点困难，而且我知道并非所有社区都有我们的专家。 我认为，如果 COVID 流行有一件好事，那就是远程医疗确实让我们能够接触到我们通常无法在诊所看到的人。

[00:49:57] 所以，我见过美国各地的人。 现在是一个不知何故变得更容易的时代，因为提供我们特定医学意见的一些外部挑战。 我认为，总的来说，全科医生，如儿科医生、内科医生或普通神经科医生，不一定是安排这些测试的人，因为随着我们对它们的了解越来越多，它会变得更加微妙。 如果您认为您可能患有其中一种诊断，那么我确实认为寻找一位只看到这些情况的专家是有道理的。

丽贝卡·惠特尼： [00:50:30] 好的。 太感谢了。 感谢 Wang 博士和 Harder 博士今天加入我们。 我知道我们还有几个之前提出的问题，还有一些现场直播的问题，我们无法在一小时内解决。 因此，我们希望很快安排另一个播客，或许可以解决这些问题，我们将确保我们坚持这些问题，以便我们可以为我们的社区找到一些答案。 但我只想再次说声非常感谢。 而且，在我们结束这个特定的播客之前，你今天有什么最后的想法要分享吗？

拉娜哈德博士： [00:51:08] 我只想说，首先，感谢你们邀请我们。 这是一个我认为你可以告诉王博士和我有强烈感觉的话题，我们感谢大家的兴趣和所有精彩的问题。 如果没有说清楚，我认为承认这些条件非常独特总是很重要的，就像那些经历过它们的人一样。 我们看到了一系列的结果，个人似乎几乎没有受到我们今天一直在谈论的某些行为和心理方式的影响。 但一路走下去，都是受到严重影响的人。 而且，这只是让我想强调个体化方法和团队方法的重要性，需要多位专家参与来照顾患有脱髓鞘疾病的个体。 我只是想承认这一点，但再次感谢您邀请我们。

辛西娅·王博士： [00:52:00] 是的，我再次感谢你。 这是一次非常有趣的讨论。 当我们不能用一些证据来支持我们的想法时，这总是很困难，希望这种情况会改变。 我正在查看一些问题和评论。 似乎有越来越多的患者组织，包括许多患有 MOG 病儿童的父母，他们亲眼目睹了这种情况可能带来的行为和神经精神变化。 而且我认为他们与他们的医学界以及 SRNA 接触非常重要，以帮助我们作为研究人员和临床医生了解要问的重要问题。 因为这是我们在理解和治疗这些疾病方面取得进展的唯一途径。

丽贝卡·惠特尼： [00:52:42] 谢谢。 再次感谢你们，非常感谢。 我们将继续努力回答双方关于这些疾病的问题。 有了这个，我们将关闭，让你的眼睛和耳朵为未来的播客打开。

辛西娅·王博士： [00:52:57] 谢谢。

拉娜哈德博士： [00:52:58] 谢谢。

GG deFiebre： [00:52:59] 谢谢。