[00:00:00] Michael Levy 博士： 大家，早安。 欢迎来到 3 年 RNDS 的第 2022 天。 今天早上我们将从 Lana Harder 博士的演讲开始。 拉娜 (Lana) 是位于达拉斯的德克萨斯大学西南和儿童医学中心的精神病学和神经学教授。 她是儿童和罕见神经免疫疾病患者的心理学和认知工作的先驱，今天上午她的演讲题目是，第一个是罕见神经免疫疾病对认知、抑郁和生活质量的影响。 谢谢你的到来。

[00:00:52] 拉娜哈德博士： 谢谢你的介绍，也非常感谢你们邀请我。 我只希望我能亲自和大家在一起。 因此，正如实际提到的那样，我将讨论罕见的神经免疫疾病在本质上是如何出现在日常生活中的。 所以，今天主要考虑的是认知、情绪和生活质量。 我首先要感谢受我们本周末讨论的这些罕见疾病影响的患者和家庭。 如果没有他们的故事，我们将很难一起努力了解这些情况如何影响日常生活，以便我们能够进行干预并提供治疗计划来应对这些挑战。 所以，我真的很想从那个确认以及对 SRNA 的确认开始。

[00:01:47] 再次感谢大家邀请我，我们已经建立了 10 多年的长期合作伙伴关系，我一直很乐意参与其中的任何一个项目，在这些项目中我们可以分享信息我们一直在学习。 我还要感谢我在达拉斯的团队。 他们让周五来诊所工作变得非常有趣，这是我一周的亮点，所以我想感谢他们每一个人。 多年来，我从与这个团队一起工作中学到了很多东西。 我喜欢从提及神经心理学的作用开始。 我经常收到关于什么是神经心理学的问题，所以我想提醒大家，并不是每个人都遇到过神经心理学家或了解我们的领域。

[00:02:37] 这是我学会的最独特的描述方式。 描述它是人类行为的科学，因为它与中枢神经系统功能有关。 所以，你会听到神经心理学家谈论很多关于你可以在第一张图片中看到的认知，以及它如何与大脑功能非常直接地相关，特别是我们还关注行为功能、情绪功能和生活质量疲劳的各个方面是我们关注的一个大问题，这将是今天上午讨论的重点。 所以，我只想将其设置为上下文。 当我想到我所做的工作时，我会和实习生一起工作并谈论它。 我们在我们机构中首先开始的地方之一是医疗条件。 所以，我这里有一个患有多发性硬化症的青少年的核磁共振成像，我们会假装这是我在教室环境中拍摄的这张照片中的同一个青少年。

[00:03:37] 所以，这里的想法是，我们想了解像 MS 这样的疾病如何影响日常生活或出现在日常生活中，例如课堂学习，因为这是我们团队大部分时间度过的地方。 情况比这复杂得多。 因此，我们也同时试图了解很多事情。 另外，要认识到许多其他因素会影响我们每个人在任何一天的表现。 因此，我特别考虑到这一点，尤其是当患者来看我时，我想了解他们一直到妊娠的背景，了解他们何时发生过医疗事件。 他们几岁？ 疾病或病症是急性的还是慢性的？ 还有一大堆其他因素，当然是家庭和学校环境。 他们如何处理他们管理的一切等等。

[00:04:39] 重要的是，我们想知道他们已经有哪些支持，我们想看看我们可以为他们添加哪些支持。 所以，这是我在评估某人时在个人层面上所做的事情的快照，我也认为自己是一名临床研究人员，所以我绝对想承认这些角色的差异。 所以，当我作为一名临床医生在那里时，我真的一次专注于那个病人，与我的团队一起为那个人创建这些量身定制的评估和建议。 当我们谈论我们今天将要进行的研究时，通常我们会考虑诊断组。 也许我们有一个固定的年龄范围，对我来说，这将是儿科年龄范围。 我们将有一些问题假设。

[00:05:29] 这些是我与患者和家属互动并听取他们的故事时通常会出现的事情。 因此，我产生了关于作为一个个体或对我们正在讨论的一种情况有经验的意义的问题。 我非常关注集团层面。 因此，正如我整个上午描述的一些研究发现一样，这就是我的出发点。 但是这些团体研究的结果可以帮助我们提取线索，了解我们如何帮助前来就诊的个体患者。 因此，多年来，我们思考了很多关于如何比较诊所中的组以更好地真正了解每个组的问题。 正如您在本周末所听到的那样，我认为 MS 是一种更为常见的疾病，尤其是在成人中，对儿童来说不是那么多，但研究得更多，理解得更好。 而我们谈论的很多情况都比较罕见，因此研究起来有点困难。

[00:06:34] 因此，最初当我们为我们作为一个团队进行的第一次研究考虑好的比较组时，我们想看看这个公认的基于 MS 大脑的医学问题，因为它与横向比较仅影响脊髓的脊髓炎。 因此，在早期我们进行了比较，我们假设患有 MS 的人在认知和学习方面会遇到更多困难。 出乎我们意料的是，对于患有 MS 和 TM 的孩子，我们经常关注的学校问题发生率是相同的。 我们还看到，TM 患者存在一些我们没有预料到的认知问题。 所以，我想说那真的是一个非常决定性的时刻，至少在我的研究叙述中，我想转一圈，以不同的方式看待一些事情，我将对此进行描述。

[00:07:36] 我们确实继续发表了一篇关于认知功能和横贯性脊髓炎的论文。 您在此表中看到的是我们评估的认知领域列表以及我们发现的问题或障碍的频率。 所以，你可以再次看到这对我们来说真的出乎意料，因为我们知道 TM 不会直接影响大脑。 现在我们还注意到，我们的 TM 患者疲劳率更高。 这些给我们留下了深刻的印象。 这给我们留下了很多问题。 所以，这是一个伟大的研究。 您可能会回答一个或两个问题，但最终您可能会遇到比以前更多的问题。 所以，因为在我们早期的研究中，样本量很小，所以我们想知道 MS 和 TM 的样本量越大，认知是否会存在差异。

[00:08:39] 正如我在上一张幻灯片中指出的那样，我们真的想更好地理解在那篇 TM 和认知论文中对我们来说很突出的疲劳。 所以，我们想知道疲劳是否在起作用，以及情绪是否影响认知。 这是一个反复出现的问题和对话，我们会在诊所和我们的营地中与我们的社区一起参加活动。 所以，我们稍后会回到这些问题。 但我开始将 MS 视为罕见病研究的对照。 所以，知道我们再次建立了很多关于 MS 的知识，主要是在成人中，但在儿科中也有一些，我很好奇继续将其用作比较组。 因此，我认为我们在研究中反复看到的一个重要观点是，认知、情绪和疲劳通常是相互关联的。

[00:09:36] 因此，当我们进行统计分析时，我们发现这些事情是显着相关的。 当你处理其中一个问题时，你可能会得到更大的回报，因为那时你也在处理其他一些与内在相关的困难。 所以，我只想提一下。 我认为这是一个非常重要的观点，我将在今天的讨论结束时再次讨论。 这也让我开始思考还有谁将 MS 与罕见的神经免疫疾病进行了比较。 当我刚开始在诊所工作时，我们对认知和 NMO 了解不多。 事实上，当时我能拿到的所有东西都说那里真的是大脑的相对保护，所以并没有真正去那里谈论认知问题。 但正如您所见，从那时起出现了一些研究，我不希望我们消化这张幻灯片中的所有内容。 这个信息真的在这里供参考。 但我想在这里强调的是，在一些研究中，在认知功能方面，NMO 和 MS 之间没有发现差异。

[00:10:47] 同样，这些是成人研究。 所以，但这就是我们所拥有的，所以作为一名儿科临床医生，这对我来说非常有意义，因为我再次非常清楚，很大一部分 MS 患者可能有认知问题。 所以，然后听说与NMO的人没有显着差异。 我真的是你引起了我的注意，让我对这个人群有了不同的看法。 我会注意到，无论他们的诊断如何，我们都会对诊所中的所有孩子进行认知筛查。 因此，我们已经处于领先地位。 然后我们使用筛选器来确定我们是否会进行额外的评估。 有一些研究将儿科 MS 与 ADEM 进行了比较，每组样本量非常小，只有 XNUMX 个。 他们确实看到的是我们可能会根据 MS 的性质进行预测，因为 MS 是一种慢性疾病，随着时间的推移，您会逐渐积累残疾。 但是那些患有 MS 的人在我们的认知领域表现出更多的损害。

[00:11:57] 一般来说，患有 ADEM 的人表现出正常水平的认知功能，但存在识别出的弱点和复杂的处理过程。 因此，这就是我们所知道的与 MS 和 ADEM 相比的情况。 因此，回到这些问题并再次考虑 MS 与 TM 的比较，我的论文学生，他现在在波士顿的 Cole Haig 博士现在从事这项研究，并真正研究了我刚刚分享的其中几个问题你。 因此，正如您所见，他的标题反映出他研究了疲劳、抑郁和其他临床因素在确定儿科 MS 和 TM 认知状态方面的作用。 因此，为了沿着这条路走下去并思考这些问题，我想搭建舞台并谈谈我们对 MS 和疲劳的了解。 很难夸大疲劳是多么令人虚弱。 这是最常报告的症状之一，通常也是 MS 患者描述的最令人虚弱的症状。

[00:13:08] 因此，多达 75% 的成年人在 MS 的情况下会感到疲劳。 我们知道它会越来越多地影响生活质量，我们的文献越来越多地向我们表明，这对儿科患者也是如此，他们认可大量的疲劳。 而且这项研究仍在发展和扩大。 就 MS 和抑郁症而言，我们知道患有 MS 时抑郁症的终生患病率高达 50%。 我们已经了解了很多关于炎症过程在大脑中的作用作为其中一些症状的生物学基础的讨论和信息。 然后我们知道，大约一半的儿科发病 MS 患者符合精神病学诊断标准，其中许多是抑郁症和焦虑症等内化性疾病。 谈到认知问题，据估计，大约有一半的 MS 成人会出现认知障碍。 大约三分之一的人患有儿科发病的 MS。

[00:14:19] 因此，在 Haig 博士的研究中，他真的想评估和比较 MS 和 TM 儿科患者组之间的疲劳和抑郁症状。 并探讨疲劳与抑郁与认知状态的关系。 所以，我想给你一些我认为非常重要的高级发现。 首先，他的样本，当你考虑时，这是一个非常强大的样本。 同样，小儿发病的 MS 以及我们所知道的 TM 很少见。 因此，67 与 MS 53 与 TM。 以及所使用的措施，我们从这项研究中每个人的认知筛查电池中获得数据，以及护理人员和患者的情绪报告。 我们特别关注抑郁症状。 同时关注生活质量并关注与疲劳症状相关的生活质量。 这是在一般睡眠、休息疲劳和认知疲劳这三个方面。 因此，疲劳的主要发现。

[00:15:24] 当我们针对我刚才提到的所有领域在 MS 和 TM 组之间进行统计分析时，没有差异。 我们看待这个问题的另一种方式是，我们与标准平均值进行比较，只是为了看看两组是否存在显着差异，并且在疲劳的所有方面，两组都显示出具有统计学意义的更严重的疲劳。 所以，这是一个非常重要的发现，再一次，知道疲劳是与 MS 相关的最常见、最令人虚弱的症状之一，然后了解到 MS 和 TM 之间确实没有区别。 我认为确实在某些方面证实了横贯性脊髓炎的疲劳症状，这是我们多年来一直想更好地理解的东西。 我认为，如果我们向经历过 TM 的人展示这一点，他们可能不会对这些结果感到非常惊讶。 我认为测试这些假设并有数据支持总是好的。

[00:16:30] 然后这张表只显示了这些群体中疲劳加剧的频率。 因此，您可以从中得到的是，在查看难度频率时，MS 和 TM 之间的一般疲劳非常相似。 然后你会看到睡眠和休息以及认知疲劳方面的一些差异，这对于 MS 组来说更明显或更常见。 但是当你运行分析时，你仍然没有看到统计上的显着差异。 当谈到抑郁症的症状时，我想强调的是，它们并不是临床抑郁症的诊断。 所以，我们只是在看症状和症状升高。 我们没有看到组之间的差异，但我们也没有看到规范方法的差异。 因此，这意味着症状和症状频率与我们在普通人群中的预期没有什么不同。 你可以看到大约四分之一的 MS 患者和四分之一的 TM 患者出现抑郁症状加重。

[00:17:45] 所以，这个问题经常出现在我的同事和我一起工作的病人和家人身上。 我们怎么知道我们是在观察抑郁症状还是疲劳？ 我想经常说的是两者兼而有之，这很好，这些事情同时发生，但我确实认为这很重要，这是神经心理学经常扮演的角色，研究如何将这些事情分开。 因此，睡眠变化、运动减慢、能量损失、参与度和活动减少以及注意力集中能力等认知技能下降的重叠部分是什么。 这些是我们在抑郁或疲劳时可以看到的东西。 当我们考虑要考虑的其他事情时，我们如何将它们分开以更好地理解正在发生的事情？ 想要将这两者分开的原因，重要的是这会对干预和治疗产生不同的影响。

[00:18:45] 所以，当然对于抑郁症，我们会寻找一种抑郁的情绪，一种持续的情绪，我也会说感到悲伤、空虚、绝望，可能会看到体重变化、运动激动、无价值感和内疚，反复出现的死亡和垂死的想法。 对于疲劳，感到疲倦通常会导致活动参与度降低。 我们也会考虑身体虚弱的感受。 所以，这些只是我在尝试确定是抑郁症还是疲劳，又或者两者兼而有之时考虑的一些事情？ 因此，在 Haig 博士的研究中，回到他研究认知时，我们能够评估认知障碍的发生率，我们确实看到了显着差异，认知障碍指定在 MS 患者中更为常见，这使得考虑到 MS 的脑部病变处于慢性状态，这很有意义。

[00:19:53] 然后那些有认知障碍的人更容易出现一般和睡眠休息疲劳问题。 所以，这是一个非常重要的关联，需要指出。 因此，Haig 博士还有一个问题，即哪些因素可以预测认知状态和 MS。 那么，如果你属于受损组和未受损组，你会预测到什么？ 因此，我们创建了这个模型，我们查看并考虑了所有这些因素？ 因此，一个人对抑郁症疲劳程度的诊断水平、代理人自发病以来的发病时间和身体机能，以及这里突出显示的一件事是抑郁症的症状，因此增加了认知障碍的可能性。 这是我们在其他研究和其他人群中看到的一个发现，并且非常有趣地看到这是一个以重要方式脱颖而出的事情。 那么，这一切意味着什么呢？ 有哪些要点？

[00:20:58] 我认为从广义上讲，我们知道那些患有中枢神经系统髓鞘形成障碍的人被认为有神经心理困难的风险。 这是一个非常广泛的声明，我会提到并非所有人都受到影响。 我与很多患者一起工作，他们没有报告这些在我们的测试中没有困难的事情。 所以，有很多可变性，我认为这才是真正强调个人评估重要性的原因。 我们可以描述我们的研究结果和我们在队列中看到的东西，但我们也，在一天结束时，我真的很想知道我们面前的人发生了什么，然而，他们的研究对我们有帮助意识到存在这种风险。 因此，我们想探索这一点，这就是为什么我在我们的诊所进行筛查，看看问题出在哪里，以及谁可能从额外的测试和更多的治疗计划中受益。

[00:21:59] 因此，我们也对此进行了很多思考，当我们看到同时出现的症状时，如果我们解决其中一个症状，我们可能还会获得改善其他功能领域的额外好处。 所以，正如我想我现在已经说过很多次的那样，我们真的只是想调整我们的干预措施以满足个人需求，我想谈谈这一点。 我经常收到的另一个问题是，您如何知道您或您认识的人是否应该被转介接受我们的服务？ 因此，我认为最适合评估的人是个人本身以及与这些人最亲近的人。 因为他们可以评估的是我们一直在谈论的症状，所以随着时间的推移可能会发生变化。 所以，一个例子是，可能有一个人，也许这与听众中的某个人或他们认识的人产生了共鸣，也许这种变化或观察是随着时间的推移而发生的情绪变化。 因此，现在可能是探索评估和治疗方案的好时机。 也可能是一直在特定领域苦苦挣扎的人。

[00:23:17] 也许它正在关注或阅读或插入任何问题，有很多发育问题或早期发作的问题可能没有得到解决、评估或治疗。 所以，不一定是发生了变化，但也许这是一场长期的斗争。 无论哪种情况，真正重要的是要真正考虑它如何影响日常生活、学业、与朋友、家人的互动，以及外出活动。 如果它对日常生活造成障碍，我们将其视为功能影响。 因此，我们要说的是，如果您担心与初级保健医生和神经科医生交谈，护理团队的成员可以帮助您指明寻求这些服务的正确方向。 只是关于神经心理学的注释。 我们在全国甚至全球都有一个非常庞大的网络，所以我们在那里，可以找到这些服务。

[00:24:21] 我有幸对我的儿科患者说一件事，这对我来说意义重大，我不是医生，我不做医疗程序，这通常是一个巨大的安慰。 所以，我喜欢画一幅它的样子。 有些人可能对寻求服务犹豫不决，但多了解一点可能会有帮助。 所以，这是很多问题的答案。 它收集背景信息，审查病历，并根据需要提取其他信息，我们经常向老师、父母或其他最了解患者的亲人询问信息。 我们可能是神经心理学专家，但我们服务的患者周围的人才是真正的专家。 然后我们正在寻求确定主要问题。 有时会有诊断，对我来说这又不是医学诊断，但例子有多动症、阅读障碍、自闭症，还有一大堆可能是抑郁症。 我们实际上是在寻找那个人的长处和短处。 我们都有。 我们是人，我们就是这样被造的。 因此，我们真的很想了解这些优势，以便利用它们来解决较弱的领域。

[00:25:42] 由此，我们制定了量身定制的治疗计划，包括后续计划。 然后我只想说一些关于健康的事情。 我认为这对我们所有人都很重要。 我认为这些年来，我们越来越了解在我们挣扎时有什么帮助。 有很多很棒的研究，我们今天讨论了抑郁症的治疗方法和治疗抑郁症的药物。 当您将它们配对时，您往往会获得最大的改进。 我们知道生活方式因素对于解决我们今天讨论的许多问题非常重要，获得充足的睡眠、锻炼、营养、获得社会支持、社交圈，所有这些都对大脑健康和整体健康大有帮助。 所以，我想提一下。 我不能说足够强调照顾照顾者，所以记得在照顾别人之前先照顾好自己，就像我们在飞机上听到的那样，我们需要戴上氧气面罩才能提供帮助需要帮助的人。 然后非常重要的心理健康就是健康，它适合每个人。

[00:26:59] 因此，对于任何有或没有健康状况收听此内容的人，每天都要花时间进行心理健康。 我只想在支持方面提及建立我们并帮助我们参加这样的活动，拥有 SRNA 社区，我们一起变得更强大。 因此，我认为像这样的计划就是它的全部内容，以及我们如何能够团结起来改善我们自己和我们社区的处境。 最后一张幻灯片，这里有一些我最喜欢的场景，但我想再次感谢你们邀请我。 我当时在注意时间，我想我刚刚在 11:30 刚好准时到达这里，对你们来说是 9:30。 很高兴现在可以回答任何问题，我将在大约一个小时后再次发言。