GG deFiebre 博士： 00:00 大家好，欢迎收看 SRNA 的“请教专家”播客系列。 这个播客的标题是“用巴氯芬泵管理痉挛”。 我叫 GG deFiebre，我主持了这个播客。 SRNA 是一家专注于支持、教育和研究罕见神经免疫疾病的非营利组织。 您可以在我们的网站 wearesrna.org 上了解更多关于我们的信息。 我们的“咨询专家”播客系列部分由 Horizo​​n Therapeutics、Alexion – AstraZeneca Rare Disease 和 Genentech 赞助。 Horizo​​n 专注于药物的发现、开发和商业化，以满足受罕见自身免疫性疾病和严重炎症性疾病影响的人们的关键需求。 他们运用科学专业知识和勇气为患者带来具有临床意义的疗法。 Horizo​​n 相信科学和同情心必须共同努力才能改变生活。

Alexion – AstraZeneca Rare Disease 是一家全球性生物制药公司，专注于通过改变生命的治疗产品的创新、开发和商业化，为患有严重和罕见疾病的患者提供服务。 他们的目标是在目前尚不存在的领域实现医学突破，他们致力于确保患者的观点和社区参与始终处于工作的最前沿。 Genentech 成立于 40 多年前，是一家领先的生物技术公司，致力于发现、开发、制造和商业化药物，以治疗患有严重和危及生命的疾病的患者。 该公司是罗氏集团的成员，总部位于加利福尼亚州南旧金山。 有关该公司的更多信息，请访问 gene.com 。

对于这个播客，我们很高兴 Miguel Escalón 博士加入。 Escalón 博士是纽约市西奈山康复和人类绩效部门的副主席。 他于 2013 年来到西奈山伊坎医学院，自 2014 年起担任重症监护康复主任，自 2017 年起担任 PM&R 住院医师的住院医师项目主任。他还担任西奈山伊坎医学院脑损伤医学主任西奈，是脑损伤医学奖学金的奖学金主任。 他是西奈山伊坎医学院康复与人类行为学系和医学教育系的副教授。 Escalón 博士专注于影响中枢神经系统、大脑和脊髓的任何疾病的神经康复。 他是痉挛管理方面的专家，包括鞘内泵管理和肉毒杆菌毒素注射。 欢迎，Escalón 博士。

感谢您今天和我一起讨论巴氯芬泵。 首先，您是否介意简要概述一下什么是痉挛，什么是张力，以及是什么原因导致患有罕见神经免疫疾病或脊髓有问题的人出现这些问题？

Miguel Escalón 博士： 02:47 是的，谢谢邀请我。 很好的问题。 所以，痉挛是反射亢进——让我尽力解释一下。 我们都有反应，我们的身体就是这样建造的。 通常，我们是那样建造或那样做的，可以这么说，以保护我们自己。 因此，如果您将手放在热炉子上，它会缩回。 或者，如果你走在街上，踩到一颗钉子，你可以想象你的腿会向后缩，开始感觉到钉子的刺痛。 但是我们不会考虑它，因为我们的大脑总是对反应有最终决定权。 所以，你可以把你的头放在沸水里，比如说，为了保存一些珍贵的东西，或者如果你走在街上，你踩到了那颗钉子，而你怀的是四胞胎，你担心向后退，你可以失去平衡并摔下所有孩子，那么您的身体可能会穿过钉子，知道它会伤害您。 那么，对中枢神经系统造成任何伤害后会发生什么？

所以，这可能是提到的事情，甚至是中风或其他任何事情，大脑皮层对反射的控制全部或部分丧失。 有时随着时间的推移会好转，有时不会改变，但会在一定程度上受到影响。 这意味着我们的大脑不断告诉“不”以开始开启并开始疯狂运行的所有反应。 所以，这就是痉挛状态。 它可以以不同的方式呈现。 作为医生，我们做得非常糟糕，因为我们使用多个不同的词来描述，从病人的角度来看，同一件事，即使在教科书中，它们在技术上可能有点不同，但对你来说最终是同一件事。 所以，你可能会听到语气、痉挛、紧绷或僵硬这些词，但它们都是一回事。 我认为作为医生或物理治疗师，你所看到的重要的事情是，你是否有跳到痉挛或紧绷的成分？ 或者它只是一种僵硬，那种锁定在适当的位置，你无法摆脱它？ 或者它是某种组合？

GG deFiebre 博士： 05:14 很好，谢谢你的概述。 那么，它通常会发展多长时间？ 如果痉挛会发生，就考虑痉挛的发展。 因此，例如，有人可能会被诊断出患有横贯性脊髓炎或视神经脊髓炎或其他一种罕见的神经免疫疾病，他们到医院就诊时，他们通常会立即发现痉挛吗？ 还是需要一些时间来开发？

Miguel Escalón 博士： 05:37 是的，这也是一个很好的问题。 根据诊断的不同，情况会有所不同。 因此，对于 NMO，通常会涉及眼睛。 它的名字在那里。 但一些最初的症状实际上可能与痉挛有关。 现在事后看来，你可能会想，“嗯，哦，是的，几年前我被自己绊倒了，但我并没有认真对待它。” 但是，一些首先出现在医生面前的症状可能与痉挛有关，有时被脚绊倒是与痉挛有关的症状之一，使你的脚踝指向下方。 这与横贯性脊髓炎之类的疾病形成对比，后者的表现也有所不同，但通常表现为腿部完全松弛或柔软。 所以，你的腿变得像果冻一样，它们不动，你也动不了，它们没有痉挛，没有反射。 然后在几周到几个月的时间里，你可能会出现痉挛，这取决于你的康复情况。 所以，一般来说，我会说，几周到几个月，尽管 NMO 和其他一些流程可能会慢一点。 不总是马上，如果你真的能准确地指出事情开始发生的那一刻，通常痉挛不会开始，直到 – 最早会在创伤性脊髓损伤或类似的情况下发生，数量很少几天或几周。

GG deFiebre 博士： 07:07 知道了。 然后，一旦有人诊断出痉挛，如何治疗？ 什么叫先一线后二线？ 我知道，我们将更深入地讨论巴氯芬泵。 但是，如果您可以向我们介绍一下选项是什么，以及从一个选项到另一个选项的过程是什么？

Miguel Escalón 博士： 07:29 当然。 所以，如果你允许我放纵的话，有几件事。 一是痉挛本身并不坏。 所以，治疗它真的围绕着它是否影响你的生活。 所以，我有过一些患者，他们的痉挛可以让他们站起来，或者其他一些想要稍微痉挛的患者，因为它可以保持他们腿部的肌肉张力，而且它被认为有助于防止血栓和类似的东西那。 但是，如果痉挛阻碍了你的治疗进展，或者它们真的很痛，或者它们让你彻夜难眠，或者它们让你从轮椅上转移到床上变得非常危险，那么就应该治疗它们。 另一件要记住的事情是痉挛可能需要一点时间才能平复，或者某些诊断如 NMO 或 MS 会随着时间的推移而变化，或多或少或有点上下波动。

因此，当我稍后提及治疗时，将假设一个人已经达到稳定的痉挛状态，并且我们从侵入性最小到侵入性最大。 所以，第一步通常是拉伸。 你教别人如何伸展，希望他们可以自己伸展或有人可以帮助他们伸展。 如果这还不够，那么最重要的是，我们可能会添加口服药物，口服巴氯芬，替扎尼定，有一大堆不同的药物。 如果口服药物和拉伸不起作用，我们可能会在此基础上添加不同的注射剂，或者代替口服药物。 您可能听说过肉毒杆菌毒素，您可能听说过 Botox 或 Xeomin 等品牌名称。

也有像苯酚这样的注射剂。 最后，从消费者或患者的角度来看，他们都应该做同样的事情，即在不完全关闭肌肉的情况下减少痉挛。 然后当这些东西不起作用时，你可能会去——或者如果你对这些东西有副作用，你不能忍受它们，那么你可能会去像巴氯芬泵这样的东西。 从历史上看，过去也有其他非常激进的手术，比如切断神经和切断脊髓以及我们不再做的所有这些事情，我永远不会建议。 因此，当我们采用经典的操作顺序时，通常我们得到的最后一件事是巴氯芬泵。 我们不必那样做，只是举个例子。

GG deFiebre 博士： 10:08 太棒了。 是的，谢谢。 那么什么是巴氯芬泵？ 它是如何工作的？ 如果你能谈谈，我们经常会问到它是否有任何影响——如果有人有神经源性膀胱，那也是一种痉挛性膀胱或肠功能。

Miguel Escalón 博士： 10:26 首先也是最重要的，就像任何东西，药物或任何其他设备一样，有不同的品牌。 所以，我这里碰巧有一个泵的样品。 所以，你可以看到它大约有冰球那么大。 你可以在这里看到的是我要关闭我的模糊一秒钟。 我认为这会有所帮助。 所以，你在这里可以看到有一个圆形的部分，而且比较厚。 我的意思是，这是某个品牌，但它们都这么厚。 所以，这大约是一英寸厚。 还有这个小东西，我不知道你能不能看到，就像那里的一个小塑料薄膜。 所以，这个金属部分基本上几乎是空的，里面装的是药物。 它的填充方式是通过这个小塑料端口，我想我们稍后会详细介绍。

但是基本上，这个泵里装满了药，里面有一个很小的马达。 而这部分，有点像附属物或机翼，连接到一根管子上。 因此，泵存在于您的腹部，位于左侧或右侧肚脐下方的下部。 然后它连接到一根管子，该管子绕过您的侧腹并进入您的脊髓——不是进入您的脊髓，而是进入您的椎管并输送药物，在本例中为巴氯芬。 所以，这就是泵的含义以及它的工作原理。 可以将泵设置为输送连续剂量。 因此，它可以在一天中每小时提供相同的剂量。 或者它可以更改为早上给您更多或晚上更多，具体取决于您的痉挛如何变化。 它很容易调整。 在办公室，调整剂量大约需要两分钟。 所以，如果冬天来了，而你在冬天更容易痉挛，那么就可以非常容易地把它调高。 这是一个外科手术，所以你必须接受麻醉才能放置泵。 它确实在皮肤下。 我回答了一切吗？

GG deFiebre 博士： 12:38 是的，那太棒了。 实际上，我以前从未在外面见过水泵。 所以，对于想要真正看到它的人来说，这是非常有趣的。 它比我想象的要厚很多。

Miguel Escalón 博士： 12:50 是的，我认为这是一个不同的品牌。 所以，这就是 Prometra。 还有美敦力。 美敦力是迄今为止最常见和最受欢迎的一种。 Prometra 有点厚。 有一点，好像直径小了一点。 因此，Medtronic 只是最小的一点，更宽更薄。 Medtronic 也有两种规格，20 毫升、20 毫升和 40 毫升。因此，当然，泵越大，药物持续时间越长。

GG deFiebre 博士： 13:21 对。 较小的泵通常用于儿科病例或较小的人吗？ 或者你如何确定某人可能会得到哪种泵？

Miguel Escalón 博士： 13:30 是的，通常 peds 肯定有一个较小的泵。 他们必须与之一起成长，这有点复杂，因为如果，比如说，你是一个青少年，你被诊断出患有某种疾病，而你仍在成长，这有点复杂。 你可能不得不对管子或导管进行重复调整，因为他们会把它放在一个地方，然后你就会长大，然后他们又不得不像蛇一样把它拉起来。 但是泵的尺寸通常较小，对于孩子来说尺寸较小。 成人的大小确实与您的剂量有关。 所以，你的剂量越高，如果你超过某个阈值，我们就会放一个更大的泵，这样你就不必经常来了。 我认为理想的补充目标是每三到六个月补充一次。 所以，如果你每隔一个月或六周来一次，那么肯定会考虑增加泵的尺寸或增加药物的浓度，但那时我们能做的只有这么多。

GG deFiebre 博士： 14:29 好的，谢谢。 然后就它的工作原理而言，所以你提到有一根管子从泵绕过你的腹部，然后进入用药物清洗脊髓的那种，对吗？ 你想谈谈为什么它有效，或者这与将其作为口服药物有何不同？

Miguel Escalón 博士： 14:50 是的，泵中使用的药物是巴氯芬。 所以，如果您不熟悉它，它会作用于您大脑中的 GABA 受体。 但为了做到这一点，它必须从，当你服用药片时，它必须进入你的胃并被吸收，然后穿过你的血脑屏障，这是很难穿过的。 我们的身体是这样形成的，比方说，我们得了感冒或流感或其他什么，我们的身体通常不希望这些病毒进入我们的大脑或脊髓。 所以，血脑屏障是有意设置的，很难穿过，这也延伸到药物或任何物质，真的。 有些更容易穿越，这就是为什么我们会喝醉的原因，例如。

就巴氯芬而言，您摄入的大部分药物都停留在血脑屏障之外，因此可能会发生其他副作用。 所以，巴氯芬，有些人可以很好地耐受，有些人则不能。 人们真的会很累。 人们可以有认知上的改变。 人们可能有肝脏问题、肾脏问题或其他问题。 所以，这里的想法是，如果有人对口服巴氯芬有反应，但他们有副作用，或者剂量变得非常高，那么你每天服用 50 粒药片就很有意义，而且它只是接管了你的一生，然后我们可以通过泵，给你数百倍剂量的巴氯芬，因为它是直接的，我们不需要考虑所有额外的，它实际上不会进入脊髓. 我们可以在脊髓、椎管内和周围给予一点点药物。 通常，我们可以获得更强或更好的效果，或者以这种方式物超所值。 就副作用而言，它通常可以很好地耐受。 我们没有看到巴氯芬泵有很多药物副作用。

GG deFiebre 博士： 17:06 对。 然后，很明显，在大多数情况下它确实对痉挛有影响。 它是否会对某人的膀胱或肠道功能产生影响，例如，如果他们可能有痉挛性膀胱问题？

Miguel Escalón 博士： 17:19 是的，它可以。 同样，这在一定程度上取决于剂量，但简短的回答是肯定的。 所以，如果我在你体内放一个泵，好吧，如果外科医生在你体内放一个泵，然后我把剂量调得很高，这样你的腿就很好，很松弛，它会影响你的肠道和膀胱也可能，如果他们是痉挛的。 所以，比如说，你是一个在尿布或避孕套导管中排尿或小便的人，你依靠痉挛来做到这一点，泵可能会影响它。 现在，我确实有很多患者有泵并且仍然能够排尿。 它必须是你正在观看的东西，你必须找到那种中间立场。 但这是需要考虑的事情。 这是一个很好的问题。

GG deFiebre 博士： 18:08 好的。 所以，然后 - 所以我们讨论了开始使用这些口服药物所采取的步骤，也许使用其中一些注射剂，如保妥适。 那么，您通常什么时候考虑为患者使用巴氯芬泵？

Miguel Escalón 博士： 18:23 是的，所以一种方式可能是，我们已经完成了整个操作顺序，但一切都没有奏效。 然后我们会说，所以在任何人获得泵之前，我们会进行巴氯芬试验。 所以，这是一个光荣的硬膜外或腰椎穿刺。 所以，就像有人会喜欢的那样，如果他们在怀孕的情况下接受剖腹产。 那么，就是腰椎穿刺了，相信很多听了的人都知道什么是腰椎穿刺了。 因此，我们没有取出大量 CSF 进行各种疯狂测试，而是实际放入了一点巴氯芬，然后我们会监测您两到四个小时。

基本上，这是一次试运行，以确保巴氯芬对您有效。 因为我们不想在不确定药物是否会发挥预期作用的情况下安装泵。 因此，假设试验进展顺利，并且此人感兴趣，那么您会与神经外科医生会面，并实施所有这些。 关于决定何时做的实际过程，很多时候我会让病人自己决定。 所以，我在第一次约会时要做的大部分事情，如果我认为有人 - 有人进来并且他们的右手痉挛，我可能不会提到泵。 但是，如果我能看到某人的腿有痉挛——顺便说一句，这实际上是另一点。 根据导管穿入脊柱的高度，您的上肢可能会或可能不会得到缓解。

尽管泵公司会告诉你重力与它无关，但我有很多患者感觉当他们平躺时，药物会更多地到达他们的上半身。 然后，当他们一整天都坐起来时，这种感觉就会消失，他们的上半身会更加痉挛。 所以，需要考虑的事情。 但无论如何，如果我看到有人有更多的全身性痉挛，可能是几条肢体，或者不仅仅是一个关节，而且我预见到有一天我会给他们泵泵的可能性甚至是 1%，我只是有点第一天就把它全部摆在桌面上。 也许这是错误的做法，它可能有点让人不知所措。 但只是说，有很多选择，所以别担心，我们可以以某种方式解决这个问题，即使这不是我们首先尝试的。 通常我们尝试过口服药物后，我会感觉到你是否有更多的痉挛，然后我可以注射肉毒杆菌毒素，举个例子。 所以，我能安全地给你的只有这么多。 过多的保妥适、苯酚、Xeomin 或任何东西在极端情况下都可能致命。 所以，你不想冒险。

我很乐意像其他人一样挑战极限，但有一个限度。 因此，根据您对药丸的反应，我倾向于对我是否有足够的保妥适来给您解决您的问题有一个不错的猜测。 大多数时候，我会说，我认为你应该看这个视频或者考虑一下泵，然后想一想。 我会以这种方式给出提示。 但我会说 9 名患者中有 10 名希望至少尝试注射一次。 所以，我通常只会为人们这样做，因为泵是一种承诺。 它是长期存在于你体内的东西。 但我想说的另一面是，如果有人更愿意早点获得泵，那么我们就可以更快地帮助他们，我们就不必这样做了——有几次我经历了一年，18几个月的尝试，向某人证明泵是唯一的选择。 或者，如果我们一开始就这样做了，那又是他们本可以在某些方面领先于比赛的一年。

GG deFiebre 博士： 22:22 是的，是的，就像我个人一样，我在诊断出横贯性脊髓炎九个月后得到了我的泵，只是因为这些选择都不起作用。 因此，很高兴听到在向人们提供这些方面存在某种可变性。 那么，手术过程中会发生什么，恢复情况如何？

Miguel Escalón 博士： 22:41 是的，所以在手术期间，从技术上讲，这是一天的程序，但通常你会过夜，一个晚上，除非，上帝保佑，事情没有按预期进行。 但是他们会在你的下腹部做一个切口，有点像过去做过阑尾切除术的地方，或者稍微低一点。 如今，他们不再以同样的方式进行手术，但你可能会留下几英寸、三英寸、四英寸的疤痕，大到足以让泵通过。 他们会做的是，他们会用你的腹壁肌肉做一个小袋子，所以泵不会移动和摇晃。 所以，他们实际上会用肌肉雕刻出一个小袋，然后他们会在里面安装泵。 然后他们会把管子放进去，然后从你的侧面周围的那个角度尽可能地穿线。

然后你会在你的脊柱旁边有另一个切口，但不是在你的脊柱上，他们会在那里找到导管，拉它，然后将它穿入椎管。

在那一刻，他们要做的是，一旦一切都完成了，他们将对泵进行一点测试，以确保它正在运行，并且流体确实正在流出。 然后他们将填充它，并将其设置为要求他们将泵放入泵的医生建议的任何剂量。 然后他们把你缝起来，然后你就回到你的房间。 你从麻醉中醒来，第二天你可能会很痛。 有一件事是——所以，很多人会在第二天回家，尤其是如果他们已经住在家里的话。 但通常可以选择使用泵进行急性康复。 所以，需要考虑的事情。

有些人不想住院，但打泵可以让您改变身份。 所以，如果你要从医学上说——那么急性康复需要几样东西。 第一，每天去看医生的理由。 你刚做过手术； 你需要疼痛管理。 有人需要调整泵的剂量以优化它。 第二，现在您的痉挛将得到更好的控制，您可能有了新的功能目标。 所以，在一个人的生活中，很少有机会他们可以偷偷回到急性康复中，即使他们已经接受过，在泵放置一次之后。 所以，这是绝对要事先考虑和讨论的事情。 因为除非您自掏腰包，否则没有其他时间可以得到如此多的治疗。

GG deFiebre 博士： 25:17 是的，当然。 那么，手术的潜在风险是什么？ 我知道手术显然存在一般性风险。 我们听说过人们在放置泵后会出现头痛或其他问题。 你介意谈谈这个吗？

Miguel Escalón 博士： 25:31 是的，头痛比较常见，可能是四分之一，泵试验后五分之一，这只是腰椎穿刺。 如果你做过腰椎穿刺，他们会让你平躺一段时间。 原因是针头打的洞，如果那个洞不能很快闭合，脑脊液不断流出，它会让你有点像脱水、宿醉型头痛。 理论上，手术也会发生同样的情况，如果由于某种原因缝合不当，或者你失去的脑脊液比你想象的要多，你可能会在泵放置后头痛。 任何一种麻醉都有麻醉的风险。 任何时候有人将任何东西放入您的体内，针头或刀子或任何东西，都有感染的风险。 手术肯定会带来疼痛，您可能会说，“好吧，我身体的那个部位不痛”，但您的身体可能仍会感到疼痛。 所以，如果你有自主神经功能障碍或反射障碍或类似的其他问题，你在手术后几天内患上这种病的风险会更高。 因此，即使您实际上并没有感到疼痛，您也可能需要止痛药。

还有外围的风险，比如您可能会在手术中放置 Foley，因此您可能有尿路感染的风险，或者如果您需要常规排便，则可以通过麻醉将其取消。 另外，以前从未为任何人做过的护理人员。

泵本身存在风险，尽管我可能一只手就能数出我听说过泵本身发生故障的次数。 水泵通常不会出现故障，就像您的计算机不工作一样，就像水泵中的电机一样。 但我曾多次看到导管可能会松动或扭结。 在这些情况下，矫正是通过手术进行的。 所以，我想说，我认为我们稍后会进入退出状态。 因此，还有其他考虑因素。 但就手术本身而言，可能最大的就是上面提到的那些。 疼痛、瘀伤、出血、感染，这些都是大问题。

GG deFiebre 博士： 28:01 好的。 然后放置泵后会发生什么？ 那么，有人显然是从一定剂量开始的吗？ 然后你会随着时间的推移慢慢增加它吗？ 泵的维护和加注涉及什么？

Miguel Escalón 博士： 28:13 是的，所以如果你在西奈山，那是我工作的地方，你就可以安装水泵。 然后我会在第二天见到你并检查你，我们必须确保麻醉已经消失，因为麻醉会暂时消除痉挛。 然后我们只是检查一下，看看痉挛是否仍然严重，我们会立即打开泵，然后我每天都会检查你。 我们可以每天调整泵。 我们只需要看着你。 所以，你在医院的时间，每天都可以很频繁地调整，每隔一天。 一旦你回家，我想可能在最频繁的一端，医生可能会每周看一次你进行调整。 如果您的某人特别忙或没有那么多门诊时间，您可能会谈论每月一次。

所以，你可以得到这种快点等待的效果。 因此，如果您事先服用口服巴氯芬，您很可能会在手术后至少持续数天至数周。 所以不要指望安上泵然后停药。 事实上，我不建议这样做，因为冷火鸡停止吃药可能很危险。 但是你会继续那些，然后你会慢慢地减少药丸，因为我们会增加泵。 我的意思是，在完美的情况下，您将在大约一个月内停药并保持良好的剂量。 大多数人可能会发生这种情况，我会说大概是三到六次，除非你真的需要低剂量，在这种情况下你会马上得到很好的剂量。 我们将从低剂量开始。 我们不会以超高剂量开始，因为如果您服用过量，过量服用巴氯芬会影响您的呼吸，我们当然不想这样做。

GG deFiebre 博士： 30:10 是的，当然。 所以，当你展示实际的泵时，你谈到了它是如何通过那个端口重新填充的。 那么，你介意谈谈它是如何重新装满的吗？ 它是通过针完成的还是那个过程是什么？ 然后通常需要多久重新填充一次？

Miguel Escalón 博士： 30:27 是的，所以你来到办公室，你可以转移到床上，或者如果你有电动轮椅，你可以躺下。 基本上，泵上方的皮肤是裸露的，所以你腹部的底部就在那里。 该程序必须是无菌的。 所以，你必须确保你的医生用 Betadine 或其他一些 ChloraPrep 为你清理干净，他们在手术前使用的是同样的，并且他们戴上无菌手套，因为泵的任何感染都会直接进入你的脊柱，你不想，因为他们都是相连的。 所以，它是以一种无菌的方式完成的。 因此，当有人为您清洁并且他们将要执行该程序时，您不能让手挡住任何东西。 因此，实际过程是用针完成的。 而且不需要很长时间。

通常，泵非常靠近皮肤表面，所以我很容易感觉到。 我感觉到泵的轮廓，我知道正中间就是端口所在的位置。 然后针头进去了。我取出旧药并放入新药。 这样做的原因是因为旧药可能会过期。 所以我不是把它留在里面，而是把它取出来并放入全新的药物。 然后我带了一个程序员，我没有它的例子，但通常看起来有点像手机或 iPad。 我告诉泵我已经给它重新装满了，这样它就会知道，否则它会发出警报并告诉你它是空的，这会非常烦人。 基本上就是这样。 因此，对泵进行一些询问以查看其位置，或调整剂量和更新剂量，然后进行针头手术。 我会说，如果有人走进我的办公室，闲聊为零，而我们直接开始做生意，这就像 10 分钟或更短的时间。

GG deFiebre 博士： 32:15 好的。 你说通常我们会每三到六个月来一次，这很理想，补充？

Miguel Escalón 博士： 32:21 是的，那是我们的目标。 我们确实有一些患者每月或每六周来一次，只是因为他们的剂量非常高。 我们尽量不让任何人接受手术，直到他们需要调整泵。 但是我们确实有一些人每六周或两个月来一次大泵，他们的剂量就那么高。 但大多数人，三到六个月。 甚至 - 有些患者的药物可以持续更长时间，但我们不会让它在泵中停留超过六个月，因为担心它会过期。 所以，六个月，七个月之类的，但这完全取决于你的剂量。 所以，我想说平均是三到四个月。

GG deFiebre 博士： 33:02 好的。 那么泵发生故障的一些风险是什么？ 所以，我知道巴氯芬戒断是可能发生的事情，或者如果需要更换导管。

Miguel Escalón 博士： 33:11 是的。 因此，在极端情况下停用巴氯芬可能是致命的。 所以，这是很严重的事情。 因此，当您考虑购买吸奶器时，这真的就像一场婚姻。 所以，你必须——就像你在加油站或其他什么地方发疯一样，你必须把它加满，因为不加满，你至少会病得很重，在最坏的情况下，你可能会死。 如果您的剂量非常高，口服巴氯芬也是如此。 低剂量时，您会感到非常不舒服。 所以，你会开始看到一种奇怪的东西——我想，我会研究事情是如何发生故障的。 但人们看到的第一种征兆通常是痉挛加重。 有时人们会，他们会想，“嗯，为什么会这样？ 一切都很好。 再过几个月我就不会再补药了。” 所以可以这样。 人们会抱怨瘙痒。

然后，人们通常会变得有点困惑或烦躁，或者在更晚期的阶段甚至会产生幻觉。 因此，我们作为医生使用的助记符——我们所说的泵是鞘内泵，然后我们将其用于鞘内注射巴氯芬，这就是 ITB。 因此，我们将使用的助记符是“发痒、抽搐和发痒”来尝试记住，然后教住院医师和医学生如何注意它。 如果您的痉挛加重并且发痒，请不要等待，立即打电话，找人。 最好早点处理好，这样就不用住院了。 因为如果你等待，你就会被录取，你的血压可能会飙升，你的心率可能会飙升，你可能会发烧，即使没有感染。 这些才是真正危险的事情。

我们已经看到人们因血压升高而导致中风和心脏病发作。 值得庆幸的是，这种情况很少见。 但我看到它发生的最常见原因是导管出现问题。 那么，导管会扭结或脱落，对吗？ 有人，我不知道，去游泳，他们尝试不同的泳姿或其他东西，然后像运动或任何事情都可能发生。 我从未见过电池过早失效。 但我想这是一种理论上的可能性，就像任何电池一样。 通常当电池寿命大约一年后，我们会开始更换过程，所以我们不会等到一个月左右。 我还没有真正看到泵本身的问题，除了一次。 这不是我的病人。 我看到的只是西奈系统中的另一个病人。

所以值得庆幸的是，泵本身通常不是问题。 有时医生方面可能会出现用户错误。 我从来没有，敲木头，我从来没有让病人经历过我所知道的，至少我会想念的地方。 所以，当我去给你的泵加药时，我会把药放在错误的地方，所以它实际上不会进入你的泵。 所以这些就是事情。 就治疗而言，这很重要，因为很多急诊室实际上不知道该做什么。 所以，如果你联系 Medtronic 或 Prometra 或任何你的泵制造商，他们会寄给你像小卡片一样，你可以放在钱包里给急诊室医生，向他们解释你有一个泵，它是什么是和如何对待它。 但对于正在戒断的人来说，直接的治疗实际上是苯二氮卓类药物。 那就像 Xanax 或 Ativan 之类的东西，可以缓解症状。 所以，治疗不是巴氯芬。

因此，如果您有巴氯芬泵但它停止工作，那么治疗不是口服巴氯芬，这是不够的。 所以，治疗是 Ativan，通常通过 IV 或 Xanax，类似的东西。 一旦你稍微稳定一点，那么真正的问题是，为什么暴涨——这是怎么回事？ 通常，纠正必须是——除非医生没有以正确的方式填充泵——所以在急诊室或如果你去医生办公室应该发生的事情之一是让那个人进入用针泵，向后拉以确保泵中有药。 如果泵里有药，那么问题要么出在泵本身，要么出在导管上，因为泵不是空的。 然后他们还应该用机器检查泵。 询问机会告诉您电机是否已停转。 所以，它会告诉您一切正常，我们知道这不是因为您正在撤离，也不是因为电机停转了。 如果电机已停转，则必须更换泵。 如果它说一切正常，那么通常是导管问题。

因此，在这一点上，可能会发生很多不同的事情，试图向外科医生证明正在发生的事情正在发生。 有时这涉及 CT 扫描，有时涉及 X 射线，有时涉及泵的这一部分，这是一个侧端口，它直接进入导管，所以看看我是否可以从导管中抽取脑脊液。 如果我做不到，那么导管显然不在应有的位置。 因此，可以做不同的事情——但外科医生在更换泵或导管或两者之前肯定想 100% 知道。 希望这有助于回答您的问题。

GG deFiebre 博士： 39:01 太棒了。 那么，有没有人在有泵的情况下不应该做的事情？ 比如，去热水浴缸，或者他们可以做 MRI 吗？

Miguel Escalón 博士： 39:11 你可以做核磁共振检查。 很多地方对此仍然感到困惑。 所以，我有病人需要写信或打电话，我不得不打电话给放射科医生。 当您进入 MRI 机器时泵会自动关闭，当您出来时它们会自动打开。 但最好让你的医生、康复医生或神经科医生，无论是谁给你的泵加注，都知道你正在接受核磁共振检查，然后快速去他们的办公室检查一下泵，以确保它能正常工作. 因为理论上它有可能会关闭而不是重新打开。 然后我们必须使用询问器手动将其重新打开。

我的意思是，热水浴缸​​，无论如何，我认为适度，你不应该让自己处于可能损坏泵的位置，对吧？ 所以，你可能不应该参加 MMA，你应该对轮椅橄榄球和类似的事情三思而后行。 尽管我有患者这样做，但您只需要了解这些风险即可。 热水浴缸？ 我不知道，我试着讲道理。 所以，如果你要 - 这就是我要说的关于热水浴缸的内容。 你真的应该想想——进入热水浴缸时你真正应该担心的是你是否有感觉缺陷并考虑灼伤你的皮肤。 如果热水浴缸足够凉爽，您不担心灼伤皮肤，那么您可以使用水泵。 这就是我要说的。 在飞行方面，用泵就可以了。 我想这可能取决于你所在的国家或你旅行的地方，它在 X 光机上看起来可能很奇怪。

所以，我从来没有遇到过问题，但你可以从你的医生那里得到一封信。 我认为高压氧舱不建议使用泵，因为压力的不同变化在理论上可能会影响并压坏泵。 我什么也不会做——一旦你有了泵，你就不应该在它的位置纹身。 如果你已经在那个区域有纹身，你就有可能通过它做一个切口。 但是你不应该在泵的位置纹身。 这些是我唯一能想到的。 不要用你的泵注入其他东西，你可能会死。 所以，这不像是，“嘿，我玩得很开心。 我刚去泡吧，我想在我的泵里注入一些摇头丸。” 不要那样做。 像其他人一样摄取摇头丸。

GG deFiebre 博士： 41:47 不错。 那么，与此相关的是，受过训练的医疗保健提供者是否可以在泵中使用其他药物？ 您可以将巴氯芬与其他药物混合使用吗？

Miguel Escalón 博士： 42:01 是的，您可以与某些止痛药混合使用，例如吗啡或可乐定，甚至齐考诺肽，它们来自海螺等海螺。 但也有一些考虑。 第一，你必须小心剂量。 再说一次，仅仅因为有人可以将吗啡放入您的泵中并不意味着您应该将其放入您的泵中。 另一件要考虑的事情是，我不知道这是多么真实，但如果你阅读泵公司发布的文献，他们会说像鸦片衍生物一样不同的物质会在导管尖端结晶。 因此，有报道称导管被止痛药本身阻塞了。 我只见过/听说过一个病人发生过这种情况，他们的泵里只有巴氯芬。 但这是我扔在那里的东西，所以你会知道的。

GG deFiebre 博士： 43:04 好的。 那么泵需要多久更换一次？ 我不相信它会永远持续下去，所以。

Miguel Escalón 博士： 43:08 是的，七到十年取决于您泵的品牌。 所以，真的，我想说六到八，因为我们总是要提前一年左右。 所以，不幸的是，没有办法进去，就像在办公室里做点小事，比如打开盖子，装上新电池。 他们必须更换整个泵。 他们并不总是更换导管。 所以，如果你和外科医生谈过，你真的想更换导管，因为你听我说导管是最常见的故障。 而且还没有研究。 回头看看所有的故障会很有趣，是否有人更换了泵但没有更换导管？

所以，你可以要求那个。 它使手术更加费力，因为您需要再次进行两个切口。 但通常当他们真的去的时候，他们会检查导管的易碎性，以确保它仍然很好并且可以弯曲，如果它变得有点硬或者看起来很有趣，他们就会更换它。 在手术过程中，他们都会通过侧端口进入导管，以确保它像冲洗和流动一样。 所以，他们会喜欢冲洗一些生理盐水和其他东西。 因此，他们确实进行了检查，但还是本着完全披露的精神。

GG deFiebre 博士： 44:25 好的，最后，我有一个问题，之前有人问过我，但我不知道答案。 这是关于怀孕如何影响泵。 是否有怀孕患者在怀孕期间或之后或之前使用泵？

Miguel Escalón 博士： 44:40 在怀孕期间打泵会非常困难，因为不建议在怀孕期间进行全身麻醉。 在您使用泵的同时怀孕的行为是可行的。 这个考虑真的和一个成长中的人一样，你的体型或腹部大小的变化会不会把导管从脊柱上拉出来？ 所以，这只是一些必须被监控的东西。 您可以对其进行某种测量，并且可以在一定程度上进行调整。 所以，如果你想在使用泵的同时怀孕，我们可能会做的是慢慢减少你的剂量并真正与你的产科医生交谈，找出哪些药物是安全的，并尽可能地控制你的痉挛尽可能低的剂量，这样即使导管没有出来，它也可能被拉下来。 这可能会改变——想想我们正在谈论的重力，它可能会改变你的痉挛反应。 但也有可能，只是需要协调。 怀孕本身可以改变你的痉挛。

所以，有很多事情要考虑，比如，如果你坐在轮椅上，那段时间你可能需要一把不同的椅子，因为你需要不同的坐垫。 如果您自己转移，您可能无法再转移，因为您的手臂可能不够长，无法绕过您的腹部。 因此，您可能需要改用 Hoyer 电梯。 因此，怀孕涉及很多协调。 但这是可行的。 我并不是要吓唬任何人不要这样做。 如果你愿意，你绝对应该这样做，但你肯定需要与你的文档讨论并获得有一定经验的 OB。

GG deFiebre 博士： 46:30 很好，谢谢。 所以，我想我们谈了很多，有没有什么我们没有谈过但你认为重要的是要提到泵或过程或与此相关的任何事情？

Miguel Escalón 博士： 46:40 我会把它扔出去。 有人喜欢去其他国家度假，然后给我发电子邮件说，“嘿，我的泵快用完了。 我在印度。 我该怎么办？” 我必须设法找到人，或者至少帮助他们找到药物，比如通过电话与人交谈。 所以，如果你要去度假，请在你的泵到期时去任何地方，因为任何事情都可能发生，比如可能发生洪水而你不能离开。 让我知道或让您的医生知道或查找您可以去的地区的医生。 比如，如果你的泵出现故障怎么办——比如，你需要有某种备用计划并有一个想法。 所以这是我唯一要扔掉的东西。 你有点不得不 - 你仍然可以去任何你想去的地方，但你必须在这些小方面进行计划，因为我可能需要几天时间才能在印度找到一个人。

GG deFiebre 博士： 47:36 是的，这是一个很好的观点。 然后你提到口服巴氯芬不用于戒断。 有没有什么人应该在家里手头上有什么东西，以防万一，或者如果他们旅行并且他们在某个地方，除了口服巴氯芬之外，他们无法找人做戒断？

Miguel Escalón 博士： 47:54 是的，您可以随身携带口服 Ativan 或 Xanax。 口服巴氯芬可以帮助一些人，但它不会阻止你进入戒断状态。 老实说，口服 Ativan 和 Xanax 也不会，它们都是一种争取时间的方式，但 Ativan 和 Xanax 会帮助更多。 所以，你可以把它放在手边，你可以带着它去旅行。 我确实有一些病人把它放在橱柜里。 但在旅行前检查它，因为它可能会过期。 所以，如果你把它放在那里两年，因为你从来没有用过它，你随身带着它，但它已经过期了，那就是个问题了。

GG deFiebre 博士： 48:33 对，明白了。 嗯，非常感谢你抽出时间。 对此，我真的非常感激。

Miguel Escalón 博士： 48:37 是的，当然可以。