[00:00:00] Michael Levy 博士： 在这里，我们可以向这些杰出的小组成员询问我们对他们提出的任何问题。 我有一些问题，网上会有问题。 如果您有任何问题我们可以提出，我们可以在这个会场提出。 让我先介绍一下。 Mass General 的迈克尔·利维 (Michael Levy) 今天早上听过我的讲话。 我会让每个人； 我想你的麦克风已经打开了。 再次简单介绍一下您的身份以及您想说的任何其他内容。

[00:00:42] Carlos A. Pardo 博士： 我的名字是卡洛斯·帕尔多。 我是约翰霍普金斯医学院的神经学家。 我主要负责照顾约翰霍普金斯大学脊髓病和脊髓炎中心。 那是 1999 年在世界上建立的第一个脊髓炎中心。我们有幸照顾了很多患者，也培养了很多非常优秀的医生和免疫学家。

[00:01:17] Grace Gombolay 博士： 大家好。 我的名字是格蕾丝贡博莱。 我来自亚特兰大的埃默里和儿童保健中心。 我实际上是一名儿科神经科医生。 我在佐治亚州建立了第一个也是唯一一个儿科神经免疫学和多发性硬化症中心。 我从佛罗里达州和南卡罗来纳州得到推荐，因为那里也没有人。 谢谢。

[00:01:37] Melissa Hutchinson 博士： 我叫 Melissa Hutchinson，也是一名儿科神经科医生。 我在俄亥俄州哥伦布市的全国儿童医院工作。 也隶属于俄亥俄州立大学。

[00:01:49] Michael Levy 博士： 我相信我们已经在线。 我们有弗拉纳根博士。 他在那。

[00:01:54] Eoin P. Flanagan 博士： 我在这里。 是的，谢谢。 我叫 Eoin Flanagan，是梅奥诊所的一名神经科医生。 我看到患有脊髓病和其他神经免疫疾病的患者。 我还在梅奥诊所神经免疫学实验室工作，我们在那里对一些抗体进行一些测试。 很高兴来到这里。

[00:02:14] Michael Levy 博士： 好吧。 我要开始只是向这些人提出几个问题。 但同样，请随时加入。让我们从 Pardo 博士开始。 Pardo 医生，人们有各种各样的原因导致脊髓功能障碍。 其中一些是横贯性脊髓炎、视神经脊髓炎，以及我们今天和昨天在这里讨论的许多炎症。 但这并不是唯一看起来像这些条件的东西，对吧？ 脊髓中的其他主要问题是不是可以模仿这些情况，尤其是在老年人中？

[00:02:58] Carlos A. Pardo 博士： 好吧，迈克尔，非常感谢你提出这个问题。 首先，我们昨天讨论了这个问题，我们一直在使用横贯性脊髓炎这个术语。 在过去的 70 年里，一直使用横贯性脊髓炎这一术语。 它是在 40 年代中期和 50 年代初引入的，它总是与感染引发的脊髓炎症有关。 从那时起，世界各地的许多临床医生都在使用它。 我们在中心实际遇到的一件事，这是我们在 1999 年开始使用的一个词的一部分，是在我们中心接受诊断性横贯性脊髓炎评估的所有患者的非常不同的表型。 当我说表型时，我们用这个词来很好地描述患者正在发生的事情。 因此，所有来我们诊所的患者的临床表型，例如，在过去 20 年中，最近公布了，实际上上周公布了，您可以在 SRNA 网站上获得。 但我们在看到大约 1,200 名诊断为横贯性脊髓炎的患者后了解到，这些患者中只有 70% 确实患有脊髓炎。

[00:04:33] 这意味着 30% 的患者实际上没有脊髓炎，换句话说，他们没有脊髓炎症。 不幸的是，其中一些患者被误诊了。 其他疾病基本上被误诊并给予横贯性脊髓炎的诊断。 那些问题是什么？ 可能最常见和最令人担忧的是脊髓有中风的风险。 就像大脑中风一样，脊髓也会中风。 而且 - 我们了解到的是，在我们诊所诊断为横贯性脊髓炎的患者中，实际上有近 10% 的患者（不一定是脊髓炎）患有脊髓中风。 甚至其中一些是通过血浆置换、IVIG 甚至免疫抑制治疗进行管理的。 他们不需要那个，不需要使用那些药物。 所以，我们学到的一件事基本上是我们需要对如何处理急性发作的脊髓疾病患者非常谨慎，因为在这些急性问题的范围内是脊髓中风。

[00:05:50] 即使在其他患者中，也有可能出现长期症状，尤其是在 60 岁以上的男性中，这些实际上可能与脊髓中的慢性血管问题有关，而这些是通常与称为硬脑膜动静脉瘘的东西有关。 这些是脊髓血液引流异常，根据我们的经验，这些实际上代表了超过 7% 的病例。 因此，换句话说，我们遇到了几乎 15-17% 的患者实际上有脊髓疾病的血管原因。 所以，我认为我们从所有这些经验中学到的主要信息是，是的，我们需要关注脊髓炎、NMO、MOG，但如果我们有不寻常的患者，他们对类固醇治疗或即使它们因类固醇治疗而恶化，您也需要非常关注血管病因。

[00:06:57] 许多脊髓中风的患者已经像硬脑膜 AV 瘘一样持续了几个月，实际上，他们在接受静脉注射泼尼松龙或口服泼尼松后情况会变得更糟。 所以这是建立诊断的标志。 所以，总而言之，我们需要保持开放的心态，所以不是所有的东西都是 NMO，不是所有的东西都是 MS，不是所有的东西都是 MOG。 因此，临床医生有义务在做出更明确的诊断之前，对临床特征、MRI 结果、脊髓液分析以及血液检测进行非常好的表征。

[00:07:38] Michael Levy 博士： 我认为我们需要推动我们的放射科同事改进脊髓的核磁共振成像。 我认为这是我们所处的一个真正困难的位置。 好吧，格蕾丝，我不会对你那么宽容，因为卡洛斯是我的导师，所以我向他提出了简单的问题。 我有一个很难的给你。

[00:08:00] Grace Gombolay 博士： 来吧。

[00:08:03] Michael Levy 博士： 疫苗。 它们是否与横贯性脊髓炎和其他疾病以及复发有关。 我认为很多人对是否使用它们以及在什么情况下使用它们有非常强烈的感受。 当父母问您三个月前患有横贯性脊髓炎的孩子是否应该接种 COVID 助推器时，您如何建议他们？ 你怎么回答这个问题？

[00:08:32] Grace Gombolay 博士： 是的，我认为这是一个很好的问题，我认为关于疫苗接种的很多事情是我们确实知道它们会在极少数情况下引起炎症并且存在这种关联。 因此，关联意味着两个事物相互关联。 这并不意味着因果关系。 这才是真正困难的地方，因为很多事情都是相互关联的，可能一个事件会导致下一个事件，但在很多情况下我们无法真正证明这一点。 所以，对我来说，这完全是关于风险与收益的关系，而这就是一切的归结所在。 当你想到它时，当我们谈论测试时——我们所做的测试，我们尝试进行微创测试，这意味着没有真正进入的测试。就像每次有人出现大脑问题一样，它不像我们马上说，我们继续做手术吧，取出一块看看是什么情况，对不对？ 我们尝试进行侵入性较小、潜在危害较小的干预措施，因为这超过了这些干预措施的风险。 药物和治疗也是如此，我们已经听到很多关于何时开始治疗的信息，尤其是在 MOGAD 中，我们仍在学习何时应该考虑这些事情。

[00:09:31] 这又回到了风险与收益的关系，其中一些治疗存在一些与之相关的风险，但收益大于风险向前推进是有意义的。 这就是我和我的家人谈论疫苗接种的事情，我见过很多甚至年幼的孩子，你知道，婴儿，我现在有两个自己的婴儿，就像他们每三到六个月接种一次疫苗一样他们真的非常小。 就像我的婴儿已经接种了很多疫苗，而且我已经看到了几例相关的横贯性脊髓炎或急性播散性脊髓炎。 同样，我无法证明是它引起的，我们认为可能存在联系，但我们无法证明。 但与此同时，我仍然让我的孩子接种疫苗，这就是我告诉家人的。 我认为它很强大，个人经历，因为我们称之为轶事，对吧？ 我可以引用世界上所有的研究，但如果你亲自认识某个人，他们亲身经历过一些事情，那么它胜过所有这些数据和所有研究。 因此，我告诉他们的以及我的想法是接种疫苗的风险与益处是什么？

[00:10:29] 那里有很多感染，感染的风险非常非常高。 它可能导致更严重的神经系统疾病，实际上，孩子可能死于这些感染，而不是接种疫苗。 因此，我们有点谈论这些风险。 它视情况而定，视具体情况而定，尤其是当您发生了与疫苗相关的事件时。 我们必须真正谈论这些事情。 有时我们在将它们隔开的地方进行，一次一个而不是分组进行，我以前肯定这样做过。 我们还讨论了何时才是正确的时机。 因此，例如，对于 COVID 疫苗接种，因为这是当今人们谈论的普遍话题。 我认为对我来说，有很多研究表明，住院和严重 COVID 的风险，特别是如果你正在接受免疫治疗。 因此，利妥昔单抗或其中一些 CD20 药物就是一个很好的例子。 与接种疫苗相比，如果您感染了 COVID，您患严重并发症的风险会更高，而接种疫苗可以保护您免受这些严重并发症的侵害。 所以，对我来说，这又回到了这些事情的风险与收益之间。

[00:11:36] Michael Levy 博士： 好的，梅丽莎。 临床试验中的儿童伦理，有些人说给孩子一个地方是不道德的——如果有安慰剂的机会就让孩子入组。 然后有些人说，好吧，如果你不做科学，你永远不会知道药物是否对孩子有效。 在那场辩论中，你在哪里着陆？ 你如何证明这一立场的合理性？

[00:12:03] Melissa Hutchinson 博士： 这些越来越难了。 所以，我实际上有很多家庭问，试验在哪里？ 我可以报名参加试用吗？ 我可以成为科学的一部分吗？ 他们真的想要并渴望有机会更多地了解这些疾病过程，并了解更多关于这些疾病过程的潜在治疗方法。 所以，你知道的，对我来说，这只是周末的主题，这是微妙的，它归结为与家人的对话。 我自己认为，我不确定是否应该由我来决定孩子是否应该参加该临床试验。 我认为我的职责是谈论这个家庭的目标和优先事项是什么，他们在哪里登陆以及他们的 - 他们的道德立场是什么。 当然，在试验的设计中有很多道德决定，而这有点脱离了家庭的控制。 但是，一旦设计好试验，我认为与家人讨论这些机会并为他们提供知识和工具以自行做出决定非常重要。

[00:13:14] Grace Gombolay 博士： 我只想再补充一件事，因为我同意哈钦森博士刚才所说的话。 我认为另一件事是我们必须考虑临床试验设计，对吗？ 因为现在，黄金标准，我们特别是在医学院教授的是安慰剂与实际药物的对比。 这种药物比安慰剂更有效吗？ 因为我们谈论的是安慰剂效应，也就是你接受的治疗本不应该做任何事情，但可能有潜在的好处。 所以，你正在比较这两者。 我肯定见过我们谈论非劣效性试验的其他案例。 这是需要考虑的事情，再次考虑不治疗具有相互比较两种治疗方法的人的风险与收益。 因为现在我们说一种治疗比另一种好，但我们能说一种治疗与另一种治疗相似吗？ 我认为，如果我们可以考虑这样的试验，那么我们应该从科学的角度考虑，这样它们才合乎道德。 如果复发、发作或疾病恶化的风险超过不服用某物的风险，我们就会为患者提供治疗。

[00:14:12] Michael Levy 博士： 好的。 弗拉纳根博士，你在线吗？

[00:14:16] Eoin P. Flanagan 博士： 我就在这里。

[00:14:17] Michael Levy 博士： 好的。 你在梅奥诊所做了很多测试。 而且，我的很多患者都是双血清阴性的。 他们没有检测到 MOG 抗体，也没有水通道蛋白 4 抗体。 那么，他们还有其他抗体吗？ 您如何着手发现新抗体？

[00:14:41] Eoin P. Flanagan 博士： 嗯，这是个好问题。 所以，我认为我们可以从以前的做法中学到很多东西。 因此，梅奥诊所神经免疫学实验室的 Lennon 博士最初在我们进行测试的一些小鼠组织上发现了一种模式。 结果证明是水通道蛋白 4 抗体。 然后我们现在能够使用基于活细胞的检测方法开发一种测试，这种方法非常可靠并且在世界范围内可用。 因此，我认为其中一些案例提供了真正的发现机会。 因此，我们可以分析这些并使用不同的技术来尝试发现在这些情况下是否存在目标抗体。 我认为看看其他事情也很重要，我们知道的其他疾病如多发性硬化症或结节病或其他可以模仿的病症。

[00:15:33] 就像 Pardo 博士在最近这项不错的研究中提到的那样，在这些情况下，综合评估非常重要。 不仅仅是抗体，还要检查 MRI 模式、检查脊髓液检查结果和其他测试，以确保没有不同的诊断。 但如果没有，那么我认为我们必须尽可能地开始治疗，并利用这些病例进行发现。 所以有时我们会把它们送到实验室，我想将来我们会研究这些病例中的一些免疫特征，一种叫做细胞因子的东西，它是一些可以升高的免疫标志物。 其中一些可以成为目标，它们可以治疗视神经脊髓炎和其他疾病。 所以，我认为在未来的某些病例中，我们可能会针对这些病例进行更多的精确治疗，而不是盲目地进行某种免疫抑制。 所以希望如果我们不能发现目标至少我们可以给他们更多的指导治疗这些病例。

[00:16:37] Michael Levy 博士： 对于双血清阴性，如果这种疾病听起来相当令人信服，你认为他们是否有另一种抗体，或者你是否非常有信心可能是其他原因？

[00:16:51] Eoin P. Flanagan 博士： 不，我认为那里可能还有其他抗体。 我认为当你进入双重阴性类别时，这些病例中可能至少有一半最终证明患有结节病或多发性硬化症等不同疾病。 但肯定有一些病例看起来真的很像双血清阴性 NMOSD，而且他们可能有我想象的不同抗体。 所以，这更值得我们去发现。 所以这就是为什么我们每天早上起床尝试了解这些事情并弄清楚它们。

[00:17:25] Michael Levy 博士： 在我回去之前，网上或观众有什么问题吗？ 迄今为止？

[00:17:34] 观众1： 网上有很多问题。 关于 MOGAD，怀孕是否与复发和/或疾病恶化有关？

[00:17:45] Michael Levy 博士： 在 MOG 中。 让我们来看看。 恩典呢？ 我想你问的是怀孕。

[00:17:52] Grace Gombolay 博士： 我要说我的大多数病人都没有怀孕。 这不是我接触过的东西。

[00:17:56] 观众1： 是的，怀孕了。

[00:18:00] Michael Levy 博士： 卡洛斯，你想要这个吗？

[00:18:03] Carlos A. Pardo 博士： 让我看看我是否理解这个问题。 对怀孕有什么影响？

[00:18:07] Michael Levy 博士： 关于 MOG 的疾病活动？

[00:18:09] Carlos A. Pardo 博士： 老实说，我不知道。 原因是我们的观察基本上是观察性研究，据我所知，到目前为止，还没有任何研究评估过 MOGAD 患者的妊娠，所以这是公平的答案。 但是，如果您想根据我们在其他免疫系统疾病中的经历进行推测，那么怀孕可能会产生一些影响，从而改变怀孕期间免疫系统问题的演变。 但是怀孕的后果可能会在某种程度上引发更多的免疫反应。 但是，据我所知，目前还没有证据表明有任何观察性试验可以评估妊娠对 MOGAD 患者的影响。

[00:19:07] Michael Levy 博士： 是的，我们知道在 MS 中，怀孕是有帮助的，而在 NMO 中，怀孕是一个警告信号，表明怀孕后复发的风险非常高。 但是在 MOG 中，我认为还没有收集到数据。

[00:19:21] 观众1： 好的谢谢。 我有 -

[00:19:23] Michael Levy 博士： 是的，带上他们。

[00:19:24] 观众1： 好的。 我是 NMO 患者，双阴性。 是否正在进行研究或正在计划为我们调查可能的原因？ 是否进行过任何研究来审查双阴性 NMO 患者的常见症状或进展，因为水通道蛋白 4 阳性和 MOG 阳性的比较已经确定了差异？

[00:19:44] Michael Levy 博士： 是的，我想我要把这个交给弗拉纳根博士。 但我首先要说的是，我们已经就双血清阴性的分类谈了很多，然后说好吧，我们将为这些人开发一项试验。 那么问题来了，如果这个类别中有不止一种类型的患者怎么办？ 如果有——如果那里有两种不同的疾病怎么办？ 弗拉纳根博士将找到这两种抗体，然后我们将在两种不同的疾病中进行试验。 所以，我倾向于将它们混为一谈并尝试不同的疗法，但我想知道弗拉纳根博士的想法。

[00:20:18] Eoin P. Flanagan 博士： 是的，那是——这很复杂。 我想你知道，可能有不止一种抗体，就像你说的那样，可以解释这些病例。 因此，梳理起来有点挑战。 我认为，就像我之前提到的那样，看看我们对视神经脊髓炎谱系障碍所了解的一些免疫特征，GFAP 是一种称为星形胶质细胞的脑细胞受损的标志，并且往往会增加视神经脊髓炎的血液。 如果我们查看血清阴性 NMOSD 中的一些标记，我们可能能够获得一个特征并将它们分为不同的类别，然后真正归因于这些不同的疾病。 但就目前而言，我认为就像迈克尔所说的那样，我们必须采取一种切实可行的方法，尽我们所能地尝试和治疗这些患者。 不幸的是，在 NMOSD 的临床试验中，实际上水通道蛋白 4 阳性患者的治疗效果优于血清阴性患者，而且似乎没有那么多益处。 所以，我确实认为还有进一步的研究，我们需要在等待这些发现的同时尝试对它们进行某种治疗。

[00:21:36] 观众1： 来自——我要——的问题

[00:21:37] Michael Levy 博士： 是的，Pardo 博士有一个——想——

[00:21:41] Carlos A. Pardo 博士： 所以双重否定是一个有趣的术语。 当我们看到抗体阴性的患者时，我总是强调的一件事是，我们需要对存在其他因素的可能性保持开放的态度，无论是免疫学因素还是其他类型的因素，包括遗传因素。 我们还没有过多提及遗传学。 在过去 10 年的神经免疫学领域，我们越来越多地了解遗传学在某些脑部炎症性疾病中的作用。 有一组疾病被称为自身炎症性疾病，其中一些实际上出现在大脑中，看起来像 NMO，看起来像 MS，后来我们意识到，哦，它们对任何治疗都没有反应。 原因是因为它们不是典型的神经免疫疾病。 这些是与遗传因素相关的疾病，与免疫途径相关的基因突变。 而且我认为在未来，那些每次都接受测试并且他们一直测试阴性，阴性，阴性的患者群体，临床医生需要对数据非常挑剔并提出担忧。 好的，还有其他免疫因素吗？ 有没有遗传因素？ 我认为我们正在了解这一点。

[00:23:12] 观众1： 好的谢谢。 Pardo 博士，有您在场，有一个问题要问您。 您如何判断某人是否患有脊髓中风？ 如何治疗脊髓中风？

[00:23:24] Carlos A. Pardo 博士： 这是一个非常有趣的问题，很难的问题。 因此，我们已经确定了脊髓中风患者的临床特征。 因此，血管性脊髓病可分为两大类。 那些急性出现的是急性中风，而那些可能是慢性发展的。 正如我之前提到的，这些患者主要是 50 岁以上的男性，他们出现慢性症状、虚弱和感觉问题、膀胱功能障碍。 它看起来像脊髓炎，它看起来像脊髓病，但这种情况会持续数月，最终，他们甚至会瘫痪。 所以那些是慢性血管性脊髓病。 如果我们想诊断脊髓中风，我们将主要使用 MRI 和脊髓液帮助下的临床参数。 因此，我们发现的一件事是急性脊髓中风患者具有非常有趣的特征。 首先，它们以非常急性的方式出现。 换句话说，这些患者会在几分钟、几小时内出现症状，并在三小时内迅速瘫痪。

[00:24:53] 他们基本上达到了一个稳定状态，他们完全瘫痪了。 其次那些患者，最初的 MRI 可能是阴性的。 但是，如果三四天后进行 MRI，MRI 就会显示病变。 并且病变将经常位于灰质而不是白质中。 并且往往这些患者在脊髓损伤的初始阶段没有增强。 第三个非常常见的特征是，如果及早进行脊髓液分析，脊髓液就会正常。 而且你可能有经验，或者有经验的人说，哦，我的脊髓液一开始是正常的，我的症状很快，我的脊髓炎也没有好。 嗯，那不是脊髓炎，那是中风。 所以，换句话说，要诊断脊髓中风，你首先需要结合一个方程式，临床特征，其次是 MRI 特征，第三是脊髓液分析，还有四个，不管怎样，去看看是非常重要的我们已经识别出的脊髓炎标志物。 像 NMO、MOG，甚至是风湿病标志物。 因此，临床医生需要对这种方法非常挑剔。

[00:26:16] Michael Levy 博士： 我们很少有病例如此明确，我们可以说它符合您对中风的所有标准。 但是假设我们有那个，我在急诊室给你打电话，我把你介绍给病人。 这个故事非常适合中风。 我们做什么？

[00:26:33] Carlos A. Pardo 博士： 好问题。 首先，这些患者不会因静脉注射甲基泼尼松龙而好转。 那些患者不会因 IVIG 而好转那些患者不会因血浆变化而好转。 不幸的是，他们需要的是处于非常稳定的状态。 例如，中风患者经常会出现血压急剧上升的情况。 他们的血压会上升到 200 超过 150。因此，临床医生应该避免对抗脊柱——血压。 这很有趣，因为不幸的是，我们看到了相反的情况，患者来到急诊室，临床医生看到哦，血压是 220 超过 100。他们没有意识到他们有脊髓中风，他们开始压低血压。 大错特错，因为通过降低血压，脊髓的灌注会减少，脊髓中风会恶化。

[00:27:32] 所以是的，我们没有太多的工具来治疗脊髓中风。 不幸的是，我们用于治疗脑中风的工具目前对脊髓中风没有用。 我的意思是我们没有足够的钱去做介入性血管造影，做血栓切除术是因为技术不存在，而且我们仍然没有专业知识来做很好的手术。 因此，我们只能听凭管理层的摆布，以免出现并发症。 因此，换句话说，在这些情况下，不要推动可能使中风恶化的事情，例如 IVIG 或血浆置换。

[00:28:13] Michael Levy 博士： 没有人做过溶栓药吗？

[00:28:15] Carlos A. Pardo 博士： 目前还没有这方面的经验。 未来脊髓中风管理的一个重要方面可能是找到更好的途径来治疗这些患者。

[00:28:29] 观众1： 好的。 这是一个 MOGAD 问题。 迄今为止，纵向研究表明，没有一种维持策略能 100% 有效地预防具有多相表型的儿科 MOGAD 复发。 这方面有什么更新吗？ 目前是否有任何看起来很有希望的临床研究？

[00:28:52] Michael Levy 博士： 格蕾丝和梅丽莎，你们呢？ 你最喜欢的药物是什么？ 您认为地平线上会发生什么？

[00:28:58] Grace Gombolay 博士： 是的，我会开始。 正如我所说，我通常的首选是 IVIG。 幸运的是，在佐治亚州，大多数保险公司现在实际上已经将 MOGAD 作为 IVIG 的批准疗法，因此对我来说，保险公司的竞争不那么激烈了。 话虽如此，我还是会与保险公司抗争，因为根据我的经验，IVIG 似乎比其他一些代理人更有效。 我实际上非常成功地使用 CellCept 和霉酚酸酯，这是一种口服药物。 我的病人对此做得很好。 我有几个服用利妥昔单抗的患者，但根据我的经验，利妥昔单抗在 MOGAD 中的成功或失败。 然后我们有几个患者需要 tocilizumab，它是一种抗 IL-6，可阻断 IL-6 细胞因子。 到目前为止，我的患者在这些疗法中表现良好。 我不需要其他任何东西，但我期待 Levy 博士的试验，包括 12 至 17 岁的儿童，他们在技术上仍是儿科患者，因为我认为这些将是非常重要的研究。 就像我们在 MS 世界中做的一样，对吧？ 我们首先在成人身上试验这些药物，然后当我们知道它对成人安全有效时，就会转向儿科研究。 这是我的希望，是——感谢参与研究的成年人——然后你们正在为你们的孩子也能够接受这些疗法铺平道路。

[00:30:11] Melissa Hutchinson 博士： 我不确定我还有什么要补充的，因为这也是我的经验。 IVIG 是我们的中流砥柱。 当然，随着我们更多地了解 MOG 的表现症状和表现时的临床表型，我经常会毫不犹豫地给予 IVIG，即使预先使用急性类固醇。 如果是影像和故事的经典演示，考试真的看起来会变成 M​​OGAD。 当然，随着时间的推移好转然后再次复发的患者，我提前谈到，每月接受 IVIG，因为我认为这是目前文献支持的地方。 再一次，我也很期待在儿科患者身上进行的试验，因为我的患者正在询问这些试验，并试图了解还有哪些其他选择可能会出现。

[00:31:10] Michael Levy 博士： 让我再问一个后续问题，Melissa。 你提到你正在收集关于认知功能的数据。 我有很多在 IVIG 上稳定的 MOG 患者。 他们没有复发，但他们仍然很累。 他们有大量的 MOG 雾，谢谢 Julie 创造的。 孩子们在学校的表现也不尽如人意。 那是——那是什么？ 那是IVIG吗？ 那是去医院的创伤吗？ 我——或者这是实际的生物过程？ 那里发生了什么？

[00:31:44] Melissa Hutchinson 博士： 所以，我们当然看到了同样的事情。 今天在座的威尔逊博士是我们诊所的神经心理学家，他对来到我们神经炎症诊所的所有患者进行神经认知筛查和测试，我们看到了同样的结果。 我不知道那到底是什么，我认为它是一切的一点点。 我认为这是大脑中的一些炎症过程。 我认为这是一些药物，一些医疗创伤。 这发生在这些孩子神经快速发育的时候。 我认为这就是我们有兴趣了解并试图通过我们在诊所收集的数据来理解和描述的内容。 真的是什么剖面？ 当这种情况发生在 17 岁、XNUMX 岁和 XNUMX 岁时，神经认知特征是什么？ 这对我们的患者有何影响——我们患者在不同年龄和成长发育阶段的学习和发展。 我们还将其与神经放射学研究相结合，并试图研究大脑的结构和功能变化以及大脑通路，以及这与他们的神经认知特征之间的关系。 所以当然，在这个领域有很多东西要学，但我认为这肯定是我们患者的经验。

[00:33:11] 观众1： 谢谢。 另一个问题，将细胞插入脊髓以再生髓鞘的研究进展如何？

[00:33:20] Michael Levy 博士： 当你需要格林伯格博士时他在哪里？ 自从我认识格林伯格博士以来，他就一直在准备一项脊髓干细胞试验。 而且我认为 - 它几乎即将推出，而且他们已经 - 他们获得了 FDA 和 IRB 的批准。 卡洛斯，你有经验吗？

[00:33:48] Carlos A. Pardo 博士： 所以，要回答这个问题，实际上SRNA作为赞助商参与的临床试验几乎准备好启动了。 这是一项安全试验，换句话说，是一项评估这些细胞是否可以安全植入脊髓的试验。 目前，还没有真正的研究证明这些干细胞可以安全、成功地再生脊髓髓鞘。 所以，我们正在学习的是动物模型，动物模型。 同样，有一些研究非常有前途，还有其他研究仍然表明并不过分。 所以，在 UT Southwestern 进行的试验，Kyle，我不知道你是否可以补充一点。 还是准备出发了。 但我认为，就计划的实施而言，我们正在等待更多的患者招募和流动。

[00:35:07] 凯尔布莱克本博士： 我认为这是对的。 所以，我们确实筛选了一些人，不幸的是，他们筛选失败了。 这些符合非常严格的安全性研究标准的患者并不经常出现。 所以，我认为只要有下一位患者，我们就会准备就绪。

[00:35:25] Michael Levy 博士： 你到底在找什么？ 患者需要具备的标准是什么？

[00:35:30] 凯尔布莱克本博士： 所以，它非常严格，所以它是——脊髓炎发生的时间窗口非常紧迫。 它必须——我们必须有一些——我们正在计划这次试验和理想情况下没有最近发作的人，因为我们想看到他们一直稳定。 而且，不能太晚，我认为我们已经将上限设定为 10 年。 这必须是我们认为导致他们病情恶化的风险很低的人。 所以，实际上是那些在一定水平上拥有他们所谓的 ASIA A 的人。 所以，这些人真的无法动弹，而且他们中的大多数人都会从腰部以下完全失去知觉。 因此，我们认为恶化风险较低的是人们，这是两个主要标准。 最重要的是，正在研究许多其他标准。 但这是两个大的。

[00:36:32] 观众1： 弗拉纳根医生早些时候提到了结节病。 我有 TM，并且还对结节病进行了阳性血液检查。 我也有狼疮。 关于结节病，我应该注意或注意什么？

[00:36:49] Eoin P. Flanagan 博士： 是的。 很好的问题。 根据我的经验，至少在我们的诊所，结节病是脊髓炎的常见原因。 我认为我们通常诊断结节病的方法是寻找是否累及肺部。 因此，有时这涉及到胸部 CT 扫描，有时甚至是 PET 扫描，以检测肺部的葡萄糖或糖摄取情况。 然后通常我们必须通过活组织检查来确认我们会从肺部取样并在显微镜下观察是否有特定的炎症模式，因为通常我们不喜欢进入脊髓，尽管有时我们当我们担心是否有肿瘤或其他东西时，我们不得不这样做。 所以通常情况下，它需要的不仅仅是血液测试，我们还需要这些额外的测试来确认这一点。 狼疮的情况很复杂，在这种情况下应该检测其他情况，例如水通道蛋白 4 抗体，甚至狼疮本身也可能与脊髓炎有关。

[00:37:53] 因此，很难对特定病例发表评论，但总的来说，结节病的治疗方法是尝试在肺部找到它，并通过肺科医生通常必须进行的一种活检来证明这一点将照相机向下插入肺部以采集少量样本，这可以安全、轻松地完成。 但是——这是诊断它的最佳方法。 我可以对怀孕期间的 MOG 做一个简短的评论吗？ 因为有法国的研究，我只是回头看看提醒自己，好像怀孕期间复发的频率减少了，但他们没有发现怀孕后有任何反弹，这是与有反弹的水通道蛋白 4 不同。 那是一小部分患者。 所以，我认为我们的数据对于 MOG 来说仍然很小，我们正在努力了解更多关于怀孕的信息。 但那是——法国的一份报告发表在 Neurology 2 杂志上。

[00:39:01] 观众1： 好的。 好的。 关于 MOGAD 的另一个问题。 MOGAD 患者经常使用专为 MS 设计的 EDSS 进行评估，并非常重视移动性。 是否有更适合 MOGAD 的残疾技能，对认知残疾的权衡更平衡？

[00:39:21] Michael Levy 博士： 我希望。 让我们看看这里的小组是否有计划和建议来提高 MOG 的残疾评分。

[00:39:29] Grace Gombolay 博士： 是的。 我认为这对于我们所知的所有神经炎症性疾病来说都是复杂的事情，有很多认知问题无法用 EDSS 很好地捕捉到。 EDSS 分数非常好，因此您可以培训人们这样做。 它可以相对较快地完成，这是一个目标。 所以，你把它——症状和检查变成实际数字。 我们一直在探索的一件事是，人们已经使用了一些其他测试。 所以 SDMT 是一种单位数字模态测试，在 MS 中更常用。 但基本上，发生的事情是你在数字旁边有一张不同符号的图片，它们会连续给你这些符号，你必须查看它并且你必须决定哪个数字与该符号匹配。 与测试所有这些东西的四小时神经心理学测试相比，它应该是一个相似的概况。

[00:40:14] 挑战在于，A，它的年龄有限制，对吧？ 所以，我看到很多孩子甚至不知道如何拿起铅笔，更不用说写字了，更不用说匹配这些数字了。 而且，B，如果您无法通过身体书写或身体说话来做这些事情怎么办？ 所以，我们一直在探索的一件事是，有一个名为认知和语言量表或 CALS 分数的测试实际上是由 Beth Slomine 在 Kennedy Krieger 开发的，用于评估患者的意识、语言障碍和认知能力——他们是- 非常低 - 他们几乎没有反应，几乎处于昏迷状态。 它仍然比典型的 EDSS 分数长一点。 所以，它确实需要大约 30 分钟，你必须经过培训才能做到这一点，但它比你的四小时神经心理学测试要短。 并且确实在无法参与其中一些其他认知测试的患者中捕获了很多这些东西。 所以，我希望这会产生更多关于这些患者的认知概况的信息。

[00:41:09] Michael Levy 博士： 是的。 大多数 MOGAD 患者的长期 EDSS 就像一两次，几乎没有任何残疾。 但是后来你和病人交谈，他们有所有这些残疾，他们不能工作，他们不能睁着眼睛，这并没有反映在 EDSS 中。 这是一个迫切需要专门针对 MOG 进行修改的工具。 是的。 是的。

[00:41:34] Carlos A. Pardo 博士： 所以实际上，美国国立卫生研究院 (National Institute of Health, NIH) 拥有一组资源，他们拥有称为工具的资源，即 NIH 工具。 NIH 的许多研究重点之一是尝试使用、统一和标准化测试不同疾病的方法。 换句话说，不需要为 MOG 生成特定测试或为 NMO 生成特定测试。 NINDS 的重点之一，即国家神经疾病研究所和 NIH 正在尝试采用其中一些工具，准备好使用这些工具实施对患者的评估——对患者、儿科和成人的评估所以我们可以比较和使用相同的工具。 因此，如果您像我们一贯那样申请 NIH 资助，他们会要求我们使用这些工具。 因此，没有必要为任何疾病——神经系统疾病——创造工具。

[00:42:43] 观众1： 好的。 这是另一个问题。 它出现得更早，但我认为重复一遍总是好的，因为我们的一些在线观众生活在全球各地，可能还没有醒来。 但这是一个 TM 问题，我正在服用最高剂量的 TM 混合药物，但没有任何效果。 我的疼痛管理医生不会给我阿片类药物。 她说，从长远来看，这会使我的疼痛加剧。 我应该尝试阿片类药物治疗我的 Tm 疼痛吗？ 由于疼痛程度高，我非常残疾。

[00:43:17] Michael Levy 博士： 哦，这是一个困难的问题。 弗拉纳根博士？

[00:43:23] Eoin P. Flanagan 博士： 谢谢你，迈克尔。 回到我的身边。 我想是的，不幸的是，脊髓炎引起的神经痛非常普遍，对患者来说确实是致残的，并且会真正影响他们的生活质量。 所以，我认为尝试并专注于此非常重要。 并且有许多不同的方法和神经性疼痛药物可供使用，例如加巴喷丁、普瑞巴林（也称为 Lyrica）。 度洛西汀，也称为 Cymbalta。 所以，总的来说，我们会尝试使用这些类型的止痛药，因为从长远来看，我认为医生可能是对的，阿片类药物会引起问题，并可能导致耐受性成瘾问题，另外还可能导致一种反弹痛也。 所以，还有其他方法，有刺激型方法，有脊髓刺激器。 如果痉挛是一个大问题，那么可以使用巴氯芬或替扎尼定等痉挛药物，甚至可以使用巴氯芬泵。 因此，我认为找一位优秀的疼痛专家，并在药物、伸展运动、非药物方法和刺激方法方面考虑多模式方法可能是最好的前进方式，而不是转向阿片类药物。 这也会导致便秘恶化和其他问题，这在脊髓炎患者中也很常见，所以我也尽量避免让我的患者使用阿片类药物。

[00:45:07] 观众1： 好的。 谢谢。 另一个问题，即将在 NMO 中进行的水通道蛋白 4 阳性试验是什么？ 我有一个神经源性膀胱和一个留置超级耻骨导管。 我在服用 Myrbetriq 并定期接受肉毒杆菌素注射。 我还在服用巴氯芬、替扎尼定和奥卡西平治疗痉挛和阵挛。 当我不在最后三个时，我使用鞘内巴氯芬泵。 我得了慢性复发性尿路感染，每次都需要静脉注射抗生素。 我已经尝试了所有已知的预防措施，但都没有用。 我没有因感染而出现全身症状。 它们会导致可以用药物控制的痉挛和痉挛增加。 除了根治性膀胱切除术还能做什么？

[00:45:55] Michael Levy 博士： 我要稍微重新定义一下这个问题，并请 Carlos 谈谈约翰霍普金斯大学的方法，当你来到诊所时可以在同一个地方访问多个不同类型的提供者。 泌尿科医生、神经科医生、神经外科医生，让他们聚在一起讨论这些病例。 你能谈谈这种方法以及你是如何发现它的吗？

[00:46:25] Carlos A. Pardo 博士： 是的。 所以首先这个问题来自一位情况非常复杂和困难的患者。 许多脊髓炎患者可能会遇到这种情况。 一个痉挛加重的患者已经服用了几种治疗痉挛的药物加上巴氯芬泵，这意味着很多。 通常，这需要团队努力，与康复专家的团队努力，与疼痛管理专家的团队努力，重要的是要确保良好的协调。 这一点很关键，痉挛是脊髓炎和脊髓病中最难控制的症状之一。 所以，我认为我们需要结合不同的策略。 第一个也是最重要的策略是制定一个很好的物理治疗计划，解决这些问题的康复，因为从康复的角度来看，有几种方法可以控制痉挛。

[00:47:33] 第二个显然是使用好的药物来控制一名患者的症状，将三种或四种不同的痉挛药物组合起来可能不是最好的方法。 这意味着需要真正解决药物的使用问题，因为其中一种药物可能没有最大化使用，患者需要听取临床医生的建议，什么才是管理的最佳选择。 还有其他几种治疗痉挛的方法，包括使用保妥适治疗。 许多康复专家帮助采用这种方法，显然是巴氯芬泵。 巴氯芬泵是治疗痉挛的最后手段。

[00:48:20] 首先，因为巴氯芬泵对于治疗痉挛非常有效。 而且，那些设备的使用可能意味着潜在的风险、感染风险、其他并发症的风险，这些并发症对于具有这些复杂性的患者来说将非常难以控制。 所以，换句话说，这种痉挛、膀胱控制有问题的情况基本上需要团队的努力和非常好的协调。 可能我没有回答你的具体问题，你正在听这个答案。 但我认为最重要的鼓励是从你的临床医生开始，确保你的临床医生与康复专家和神经科医生保持良好的联系，以处理所有这些症状的并发症。

[00:49:13] Michael Levy 博士： 关于具体的试验，我会让你回到我们关于用于神经性疼痛和大麻素的 TENS 单元经皮神经电刺激器的演示，我们正在为 NMO 中的痉挛进行的萘比昔莫斯研究——用于 NMO 的水通道蛋白 4

[00:49:33] 观众1： 伟大的。 谢谢你们俩。 现在在线还有最后一个问题。 TM 评估和治疗的自主神经功能障碍怎么样？

[00:49:43] Michael Levy 博士： 自主功能，Eoin，Flanagan 博士。

[00:49:49] Eoin P. Flanagan 博士： 是的。 因此，我们可以看到自主神经功能障碍，这可能涉及男性的勃起功能障碍，我们确实使用西地那非或伟哥等药物治疗并且可能有效，所以这是一种方法。 我们确实与泌尿科医生或其他可以帮助治疗勃起功能障碍的人一起工作。 就自主功能而言，膀胱和肠道或其他受到影响的区域。 在肠道功能方面，我们确实有多种药物。 而聚乙二醇是我们常用的，每天可以服用一到两次，以尝试帮助保持排便规律。 我们希望患者每天至少排便一次。 但是我们——在某些患者中，我们需要栓剂或其他治疗方法来治疗便秘。 因此，有多种方法。 然后我认为我们确实让我们的康复团队也参与进来协助解决这个问题。 有时自主神经功能障碍会在患者身上急剧发生——如果他们感染了尿路感染或其他问题，他们可能会出现一种叫做自主神经反射异常的症状，这会导致他们在腰部以上出现一些发红和不适。 有时我们必须治疗并发现潜在的感染或任何尿液阻塞并适当治疗，这样我们才能看到另一种类型的自主神经功能障碍。

[00:51:31] 观众1： 伟大的。 一个新问题出现了。我妈妈在 2008 年被诊断出患有 TM。 她最近患了尿路感染，此后不久，她患上了结膜炎、嘴唇疱疹和额头皮疹，尽管使用了标准药物，但这些皮疹仍持续了数周。 这可能是 UTI 引发的复发的结果吗？

[00:51:56] Michael Levy 博士： 让我们来看看。 卡洛斯，你想迈出这一步吗？ 听起来有点像带状疱疹，但我不是 100% 确定。 您是否想重复关于皮疹的部分？

[00:52:07] 观众1： 所以，妈妈在 2008 年被诊断出患有 TM。 她最近患了尿路感染，此后不久她就患上了结膜炎、嘴唇疱疹和额头上的皮疹，尽管使用了标准药物，但皮疹已经持续了数周。

[00:52:20] Carlos A. Pardo 博士： 是的，看起来头上持续数天的皮疹可能与皮肤上一些与疱疹相关的感染有关，这些感染可能是一型或二型疱疹，也可能是水痘带状疱疹病毒，这种病毒会产生带状疱疹。 如果那很痛苦，那么就非常紧急地需要初级保健医生看病人，因为这是一种治疗情况。 我的意思是我们需要治疗带状疱疹，我们需要迅速治疗这种类型的感染，因为它们可能会恶化。 假设不是这样，那么问题来了，这是不是多年前发生的横贯性脊髓炎的复发，答案很可能不是。 如果在那段皮肤反应和感染期间没有出现任何其他神经系统问题，我认为没有必要——患者需要担心脊髓炎的复发。

[00:53:20] 但请记住，随着年龄的增长，我们很容易感染带状疱疹等病毒。 这实际上带来了一个重要问题，即在 50 岁、55 岁之后，每个接受过任何免疫药物治疗的患者都需要接种带状疱疹疫苗。 这些疫苗非常安全，提供的新版本疫苗非常安全并且是必需的，否则患者患带状疱疹的风险会更高。 这是一种非常困难、痛苦的并发症，可能会出现在我们使用的许多治疗方法中，例如利妥昔单抗或 Ocrevus，或许多 B 细胞衍生疗法或许多免疫抑制疗法。

[00:54:11] Melissa Hutchinson 博士： 我可以加入这个对话吗？ 我想强调的是，这两个非常好的例子说明了我们之前讨论过的关于过渡期儿科患者准备好照顾他们成年后的医疗保健的内容。 这是两个非常好的例子，说明我们需要就可能发生的副作用或紧急情况对青少年进行教育。 因此，患有 TM 的患者显然存在自主神经反射异常等问题的风险，他们需要了解这些症状是什么以及如何应对这些症状。 因此，我们过渡过程的一部分是向患者传授他们发生紧急情况（例如自主神经反射异常）的风险因素，并实际为他们创建一封信，以便能够根据他们的诊断提供给他们当时可能居住的任何地方的急诊室他们的风险因素是什么，比如自主神经反射异常，该怎么办，急诊室的临床医生可以紧急做什么来帮助他们。

[00:55:19] 我认为这是我们在诊断儿科患者的时代很好地教育父母的事情。 这是一个非常清楚的例子，说明我们需要让青少年患者了解什么。 我认为第二个例子是您在服用这些免疫抑制药物时感染的风险因素。 如果你有症状，如果你发烧，你需要打电话给你的初级保健医生，你需要寻找皮疹，你需要寻找感染和尿路感染的体征和症状。 这是另一项教育，我们在教育父母关于他们的孩子何时被诊断出来方面做得很好。 但是在那个过渡时期，我们必须有点必须继续教育青少年。

[00:56:06] Carlos A. Pardo 博士： 我可以问你一个问题吗，实际上我喜欢听到过渡这个词。 实际上，我经常遇到这个问题。 当孩子年满 18 岁并且正在努力寻找其他提供者时，父母最好的方法是什么？ 那么，您能否扩展您的过渡性护理概念？ 这是极其重要的。

[00:56:35] Melissa Hutchinson 博士： 当然可以，所以我们确实就护理过渡进行了对话，并且真正谈到了过渡这个词。 我真的把它与旅程这个词联系在一起，因为这是一段多年的旅程，让病人、家人、护理人员和父母准备好让病人承担责任，并有权就他们的医疗保健做出自己的决定。 我们从 12 岁开始在我们的诊所开始讨论“我的诊断是什么？ 我如何向其他人解释我的诊断？” 我们让我们的药剂师与我们的青少年会面，了解他们的药物及其副作用。 所有这些对话也都与父母和看护人进行，这样我们就可以清楚地了解父母现在在预约和补充药物方面为您所做的事情。 您将如何着手去做，您需要具备哪些技能组合和工具箱才能承担责任并感到有能力做出这些决定？

[00:57:41] 因此，这是一段旅程，我们诊所已经制定了一个分为五个阶段的旅程，每个阶段都有一个数据包，随着时间的推移，我们会在适合年龄和发育的水平上谈论它. 并在管理您的药物、管理您的症状和药物的副作用方面讨论所有类型的类别。 然后我们确保在过渡期间，即那些年的过渡准备期间，我们确定了一个成人提供者，并且理想情况下从儿科提供者到成人提供者进行热情的交接，承认不仅仅是神经科医生需要过渡护理，当然也眼科医生、泌尿科医生、初级保健医生、康复医生和疼痛管理医生。 等等 - 以及心理健康提供者和心理学家。 因此，计划过渡和执行过渡需要做很多工作。 而且我认为这是我们正在尝试更加深思熟虑的事情，并将其真正嵌入到我们诊所的结构中。

[00:58:56] Grace Gombolay 博士： 我认为后面有一个问题。 我不知道我们是否有麦克风。

[00:59:07] 观众3： 是的，那将是我的问题，你为这个过渡做了什么？ 因为我们在诊所看到的是 OT，如果我们有一个儿科患者，他拥有在儿童医院发生的这个出色的团队，然后他们进入成人世界，他们就自己被抛弃了，医院是什么系统本身正在做些什么来以更集成的团队方法实现这种转变？ 因为我只是没有看到它。

[00:59:36] Melissa Hutchinson 博士： 我认为您正在阐明我们都看到的挑战。 我们在儿科方面试图做的是建立患者的工具箱、技能组合和专业知识，以便感到有能力为自己辩护，并了解他们需要成人提供者提供什么。 并确保他们已经确定了所有这些领域的成人提供者，并且他们没有那么综合。 有时他们在同一个城市的各种医疗保健系统或社区提供者的组合和学术医疗中心。 因此，我认为我们的方法一直是非常透明的事实，即它看起来会有所不同，我们需要了解它看起来会如何不同，并为该患者和他们的需要制定个性化的过渡计划。 我们当然会尽最大努力为患者安排 OSU 的成人提供者。 实际上，因为从 Nationwide Children's 到 OSU，我们与 OSU 都有关系，所以肯定不是所有地方都存在这种关系。 所以，我认为这绝对需要非常仔细地考虑。

[01:00:54] 我们的主要目标之一是确保患者在日历上有实际预约，并接到我们的临床医生的后续电话——护士临床医生，他们实际上已经完成了后续预约实际上与成年神经科医生建立了护理。 因为当然我们都可以执行最好的计划，但如果他们没有执行，如果它没有按照我们预期的方式发生，那肯定不会成功。 因此，我们正在努力做很多事情来让孩子们做好准备，但我认为你是对的。 我认为这当然是一个我们都需要更多思考的挑战。

[01:01:45] 观众2： 我们去专科诊所，因为没人知道该怎么办。 我们在 Mayo 或 Hopkins 或 UT Southwestern 等等，然后回到我们社区的真实世界，然后我们也被困住了。 所以，如果有所有的研究和治疗的东西。 那太棒了。 但对于我们这些每天都在生活的人来说，我认为这个社区需要做出一些努力来开发一些基准最佳实践工具包或其他任何东西，以将护理从这些主要中心扩展到我们所有人生活的现实世界。

[01:02:24] 观众1： 是的，谢谢。 我们在网上收到了评论。 如果可以的话，请在某个时候分享用于过渡的五阶段护理包。

[01:02:35] Melissa Hutchinson 博士： 我们只是在谈论我们如何共享这些信息。

[01:02:38] 观众1： 是啊。

[01:02:38] Melissa Hutchinson 博士： 感谢。

[01:02:39] 观众1： 大。

[01:02:40] Carlos A. Pardo 博士： 罗伯塔可能会成为播客的下一个主题。

[01:02:44] 观众1： 求高手啊

[01:02:47] Carlos A. Pardo 博士： 您被招募来播客。

[01:02:51] 观众1： 好的。 这里的另一个评论和问题。 他们感谢过去两天提供的所有极好的信息。 对于生活在没有神经科医生、物理治疗师和其他熟悉罕见神经免疫疾病的专家的社区的患者，您有什么建议？

[01:03:09] Michael Levy 博士： 事实上，我会把它交给弗拉纳根医生，因为他在明尼苏达州的罗切斯特看到了很多病例。 他们来自四面八方，然后又回去了。 你如何将他们与他们的社区联系起来？

[01:03:21] Eoin P. Flanagan 博士： 是的，这是一个挑战。 我们看到很多来自中西部农村的人，来自达科他州，在那里他们得到神经科医生的服务不太好，因为在罗切斯特，我们显然有很多。 所以，总的来说，我们会尝试与当地的普通神经科医生合作，让他们制定一个有一些突发事件的治疗计划，如果有问题该怎么办，并尝试提供我们的信息，以便他们可以与我们联系. 如前所述，一些虚拟扩展对 COVID-19 大流行非常有帮助，因为那时我们能够拜访他们家中的患者并能够提供额外的建议。 但是，由于设置了更多障碍，其中一些变得更具挑战性。 我认为拥有一位优秀的初级保健医生非常重要，因为他们可以联系其他专家尝试获得建议，他们可以成为您的代言人。 很多时候关键是得到诊断，这样我们才能让患者制定正确的治疗计划，所以如果您仍在为症状而苦苦挣扎并且诊断未知，请确保您确实在专家中心就诊，我认为那是重要的。 但在那之后，有一位优秀的初级保健医生可以将神经病学专家制定的计划付诸实施，这将非常有帮助。

[01:04:48] Carlos A. Pardo 博士： 所以这实际上是我们现在遇到的一个非常有趣的问题。 我们昨天提到了这一点，我们无法像在大流行期间那样进行远程医疗。 不幸的是，在不同的州，与遥远而根本没有任何资源的患者互动存在法律障碍。 我认为我的评论是一个； 如果你至少找到一个能够与附近任何中心建立联系的医疗保健提供者，我认为建立联系是很有可能的，而且——前提是不会有法律联系。 换句话说，各州不会限制。 所以——但我认为这是可行的，甚至可以通过 SRNA 来建立。 SRNA 可能会根据您所在的州提供与美国各地不同供应商的连接。

[01:05:51] 但第二件事——我很抱歉把我们当前社会状况的噩梦带进来。医疗保健是一项权利，而在美国，医疗保健不是一项权利。 换句话说，我们无权获得医疗保健。 所以，每次你来投票时，你都需要提醒人们你正在为你想要投票的职位晋升，医疗保健是一项权利。 不幸的是，我们国家的许多政客都忘记了这一点。 这是非常可悲的，因为我们人口中有很大一部分人无法获得医疗保健。 对于生活在偏远地区的人们来说，更糟糕的是，他们无法获得任何东西。 因此，重要的是要提醒，不幸的是，我们需要考虑生活的那些社会方面，我们需要大声疾呼，说医疗保健是一项权利。

[01:07:02] Michael Levy 博士： 我从伟大的马里兰州提名你卡洛斯为众议院议员。

[01:07:09] Carlos A. Pardo 博士： 我不能。

[01:07:14] 观众1： 这里还有一个问题。 你好。 我是脊髓炎患者。 我正准备再次跑步，但我的关节无法承受。 在 TM 之前，我从未遇到过关节问题。 这是正常的吗？ 我每周参加四次 PT 并有一个在家计划。

[01:07:35] Michael Levy 博士： 格蕾丝，我知道这可能不是孩子，但你觉得呢？

[01:07:40] Grace Gombolay 博士： 是的，我认为这可能会发生，我认为第一件事就是试图找出关节问题的原因，因为很多脊髓炎患者有重叠的其他风湿病原因，尤其是。 所以类风湿性关节炎可能是一回事，狼疮也可能是一回事。 所以，我认为评估导致它的原因是第一位的，第二位的，弄清楚你所处的情况，你的关节导致问题的地方。 所以现在我们开始进入寒冷的天气，对于很多人来说，天气确实会影响你的行动能力并影响疼痛和所有这些事情。 因此，我认为你必须弄清楚他们的情况是什么让你的关节比其他人更容易。

[01:08:19] Carlos A. Pardo 博士： 迈克尔，我可以向那边我面前的人扔麦克风吗？ 丹尼斯，正在做物理治疗的横贯性脊髓炎患者会感到疼痛吗？ 如果您不介意，请自我介绍一下。

[01:08:37] Dennis Tom-Wigfield 博士： 我是丹尼斯，我是 Kennedy Krieger 的物理治疗师。 因此，由于关节疼痛，当在没有看到你的情况下重新开始慢跑时，我不知道，也许需要改变某种步态运动学以帮助你更好地对齐关节，从而有助于减轻疼痛. 也许由于你的残余虚弱，你的关节有点占据了很多稳定性，如果你过度伸展或类似的东西，那肯定是疼痛的来源，我建议你是否可以尝试改为在游泳池中慢跑，这样您就可以处于浮力环境中，关节上的静水压力和热量可以帮助缓解疼痛，这样您就不会在关节上施加太大的力，因此您仍然可以进行慢跑训练在没有地上步态训练或慢跑的高影响下。 这就是我得到的; 我认为。

[01:09:26] Grace Gombolay 博士： 欲了解更多信息，您应该听听他的第二首曲目，非常棒。 在所有可用资源和其他策略中。 所以，我会提倡听那个。

[01:09:35] 观众1： 是的，谢谢。 在我们完成研讨会后的几周内，所有与会者都将在线参加我们的会议，但肯定会发布所有资源。 所以谢谢。 另外，Pardo 博士，根据您之前关于医疗保健的评论，您从网上获得了虚拟掌声，所以您获得了双倍的掌声。 我只是想让你知道。 另一个问题在这里斜线评论，我妈妈几年前被告知她的 TM 发作是一次性事件。 它不会变得更糟或更好，现在只是管理对她的影响的问题，例如膀胱肠道问题、痉挛、神经性疼痛等。 病变会恶化吗？ 她会复发还是像我们被告知的那样固定？ 我们在圣地亚哥，但我们的医生似乎并不精通这种疾病。

[01:10:28] Michael Levy 博士： 也许我们可以问问弗拉纳根医生，他会如何建议他们的医生。 也许什么样的测试或单相与复发性疾病的其他标志物？

[01:10:39] Eoin P. Flanagan 博士： 是的，这是一个很好的问题。 它只是强调了当您首次出现横贯性脊髓炎时进行综合评估的重要性，这是一个大问题。 所以——研究已经对此进行了研究，他们发现，当你进行所有这些全面调查时，你可以在多达 70% 的病例中找到原因，这些病例最初被标记为不明原因或我们称之为特发性横贯性脊髓炎。 因此，我们依赖 MRI 的测试类型非常有帮助，特别是查看变化模式，无论是信号异常还是我们称之为对比增强模式的东西，都非常有助于引导我们做出正确的诊断。 如前所述，我们将查看腰椎穿刺，看看那里是否有活动性炎症。 我们还要看看这看起来像脊髓梗塞吗？ 腰穿是不是没有炎症？

[01:11:36] 起效非常快吗？ 这可能表明，因为通常当这种情况发生时，那是一次性事件并且通常不会再次发生。 我们可以在血液中检测抗体标记物，您听说过 MOG 抗体和水通道蛋白 4 抗体。 那些可能——它会预测复发的风险更高。 然后查看胸部是否有结节病，我们之前谈到过，使用 CT 扫描或 PET-CT 可用于查看肺部是否存在可能提示结节病的炎症证据。 然后我们看看其他风湿病的其他血液测试，这些风湿病是今天这里的主题，狼疮、类风湿性关节炎，以及其他可能与脊髓病相关的干燥综合征。 因此，我认为对于那些没有答案并被告知这是未知原因的人，他们应该尝试寻找专家。 我认为他们网站上的 SRNA 会在人们可用的位置显示名称。 而寻求专业知识当然是值得的，因为很多时候可以给出准确的诊断，可以为患者给出更正规、更具体的治疗方案和预后。 因此，值得付出前期努力，真正尝试弄清正在发生的事情的真相。

[01:13:01] 观众1： 我应该继续吗？

[01:13:02] Michael Levy 博士： 请。

[01:13:03] 观众1： 观众有一个问题，是的。 来自现场观众。

[01:13:15] 观众3： 这只是对来自圣地亚哥的个人的有用提示。 UCSD 的 Graves 博士擅长治疗罕见的神经免疫疾病。 所以，如果你有能力到达那里，可能会联系那个办公室。

[01:13:32] 观众1： 太棒了，谢谢你。 还有一个问题。

[01:13:38] 观众4： 好的。 我的支持小组中有一位成员要我问这个问题。 几年前，她被诊断出患有 TM。 她最近感觉自己的症状越来越严重，包括疼痛、麻木和痉挛，她的医生将其归因于华勒氏变性。 他将其描述为——在脊柱受伤的情况下，轴突神经的尾部会随着时间的推移慢慢死亡，从而使症状恶化。 他说她最初的损伤区域已经坏死并充满了脊髓液，这通常需要长达 10 年的时间，他对她的 MRI 看起来比两年前发生这种情况的时间长得多感到困惑。 您能解释华勒变性吗？这是 TM 的一个因素吗？

[01:14:32] Michael Levy 博士： Pardo 医生，您能解释一下 Wallerian 变性和 MRI 上的这些变化吗？

[01:14:39] Carlos A. Pardo 博士： 所以沃勒变性是我们用来描述神经线路结构异常的术语。 因此，神经基本上由细胞体组成，然后有一根长导线将脊髓的不同部分与其他结构连接起来。 当脊髓受伤时，我们基本上是在观察该神经元线路的损伤。 其中一部分将被完全摧毁，而那根电线的其余结构基本上将在数年——数月和数年的时间里退化。 换句话说，如果我们造成局部损伤，将导致神经功能障碍或神经扩张。 但多年来，作为神经一部分的残端实际上也将开始退化。 这对我们所有人、患者和医疗保健提供者都是一个问题。

[01:15:56] 对于患者来说，因为经常在脊髓损伤多年后，很可能脊髓很多部位的功能也会增强，或者说功能障碍加重。 是的，与沃勒变性有关。 疼痛不一定与华勒变性有关。 在许多脊髓炎病例中发生的疼痛通常与与疼痛网络相关的神经元失灵有关。 换句话说，脊髓损伤导致脊髓疼痛通路中的大量神经元试图再次激活，这意味着——这种错误激活正在增加我们经常在脊髓炎和脊髓病患者身上观察到的神经性疼痛的数量。 这对患者来说是一场噩梦，对临床医生来说也是一场噩梦，因为这是一种非常难以治疗的疼痛。 通常这就是我们使用普瑞巴林或 Neurontin 和加巴喷丁等药物的原因。 这些基本上是旨在平息那些产生疼痛的感觉通路的斗争的药物。

[01:17:18] 这个特定患者的脊髓上留下了一个洞的事实并不意味着它与疼痛有关或与沃勒变性有关，很可能是留下了，因为脊髓炎引起的损伤或任何导致脊髓损伤的损伤。 但同样，实际上将另一个话题引入讨论的一件事是脊髓或损伤中任何炎症的后果可能会在未来带来其他长期影响。 这意味着他们被允许进入我们正在谈论的这一代人，这意味着实际上有可能在经历脊髓炎急性期后某些症状会有所恶化。 这有点复杂，但我想我已尽力解释清楚。

[01:18:19] 观众1： 是的。 只是回到疫苗，一点点。 关于我们之前说的带状疱疹疫苗，是否推荐给没有出过水痘的患者？ 经神经科医生下令验血证实，我从未得过水痘。

[01:18:39] Grace Gombolay 博士： 无论您是否得过水痘，还是接种过水痘疫苗，都建议您接种带状疱疹疫苗。 关于滴度的另一件有趣的事情是，因为我们经常检查它，特别是在 MS 患者中，因为有一种叫做 Gilenya 的药物，芬戈莫德。 我们不会在其他神经免疫疾病中使用它。 但这是检查以确保您有水痘滴度或水痘滴度的惯例。 我的很多患者都是阴性的，但这取决于你何时进行检测，因为有研究表明，如果你最近服用类固醇会影响你的滴度。 另一个问题是是否存在一些免疫失调，比如您的免疫系统发生了什么事情，导致这些患者不太可能产生反应？ 所以，我们所做的只是确保您在某个时间点接种过水痘疫苗。 但可以肯定的是，无论年龄组是否合适，都应该接种带状疱疹疫苗。

[01:19:29] 观众1： 是的。 谢谢。 另一个问题，我想知道泼尼松是否会导致声音变化。 我一直口干舌燥，声音沙哑，无法恢复正常。 几次。 我几乎失声了。 有人告诉我这可能是泼尼松引起的，不是干燥综合征，但我想知道这是否可能是干燥综合征，因为我阿姨被诊断出患有此病。

[01:19:54] Michael Levy 博士： Flanagan 医生，您认为这是强的松、Sjögren 的还是其他什么？

[01:19:59] Eoin P. Flanagan 博士： 是的，我还没有发现泼尼松本身会导致声音嘶哑，而且泼尼松会导致中线和胸壁周围的某种体重增加。 因此，除非它压迫某些神经，否则会有所帮助。 但我还没有真正看到过。 有时它会导致口中有金属味或在那里发生变化，但在这种情况下可能值得研究其他可能性。 我会提到，有时泼尼松会导致关节出现问题，因为前面已经提到过。 有时您会因臀部血液供应中断而感到臀部疼痛。 因此，如果您正在服用泼尼松并且出现臀部关节疼痛，那么去看医生进行评估非常重要。 但这可能与这里的 Sjögren 相关，声音嘶哑或者——虽然 Sjögren 更容易导致口干，所以如果在那种环境下出现声音嘶哑，它可能会发生，但可能值得去看专家。

[01:21:09] Michael Levy 博士： 哇，我们已经回答了大家的问题。 太棒了。 嗯，你们是很棒的听众。 第二天你有更多的机会提问。 那么，我们要结束本次会议吗？ 非常感谢大家。