横贯性脊髓炎 (TM)、急性弛缓性脊髓炎 (AFM)、视神经炎 (ON)、急性播散性脑脊髓炎 (ADEM)、MOG 抗体病 (MOGAD) 或视神经脊髓炎谱系障碍 (NMOSD) 等疾病是一次性的还是复发性的？疾病？

这取决于。 TM、ON 和类似 ADEM 的综合征可在复发情况下发生，例如多发性硬化症、与水通道蛋白 4 抗体 (AQP-4) 相关的视神经脊髓炎以及一些全身/风湿病。 一旦一个人对这些情况进行了足够的检查并排除了这些情况，他或她患有特发性横贯性脊髓炎或单相 ADEM 的可能性就会增加，这被认为是一次性疾病。 在过去的一年里，临床医生还能够测试一种名为 MOG（髓鞘少突胶质细胞糖蛋白）的新抗体。 与 AQP-4 一样，MOG 抗体可以通过血液样本进行准确评估。 尽管 MOG 的故事仍在展开，但许多跟踪在首次发作后 6-12 个月 MOG 抗体检测仍呈阳性的患者的医生报告了该人群的疾病复发，并被认为患有 MOG 抗体疾病。

我过去曾患有横贯性脊髓炎 (TM)、视神经炎 (ON) 或急性播散性脑脊髓炎 (ADEM)，并被告知我没有多发性硬化症或视神经脊髓炎谱系障碍 (NMOSD)。 我现在正在经历新的或恶化的神经系统症状？ 我应该怎么办？

对于您和您的提供者来说，确定恶化的症状是否与新的炎症（即复发）有关，或者与您身体正常状态的某些暂时性干扰有关，这很重要复发）。

对于持续超过 24 小时并且在休息、补水、处于舒适的温度和/或从急性疾病（例如，呼吸道或泌尿道感染）恢复后没有改善的症状，请联系您的神经科提供者。 他或她可能会要求进行血液或尿液检查，以确保您没有经历任何急性感染或代谢紊乱。 如果排除，额外的测试可能包括对疑似新炎症区域（即大脑、脊柱和/或视神经）进行 MRI 检查。

MRI 上新炎症的证据和/或与过去未受影响的神经系统部分相关的症状表明新的急性炎症发作。 这应该用皮质类固醇等免疫疗法来治疗，以阻止持续的炎症，并引发与您的临床医生讨论是否需要持续的免疫疗法来预防再次发作。

如果我担心自己患有复发性疾病，我该怎么办？  

与您的神经病学提供者讨论这个问题，并询问您是否适合测试 AQP-4 和 MOG 抗体（可通过 Mayo Medical Laboratories 作为“CDS1”订购获得）。  

我的医生说他们仍然可以在我的 MRI 上看到 TM 或损伤区域。 这是否意味着我患有复发性疾病？

在脊髓炎症发作期间，如 TM 中发生的那样，MRI 上可能有炎症证据（对比增强区域表明血脑屏障受损）或脑脊液中炎症细胞增加。 在这种炎症消退后，可能有证据表明这种攻击发生的位置，或者显示先前损伤的区域（T2/FLAIR 异常），但不是持续的炎症（例如，持续的对比增强）。 神经胶质增生，本质上是大脑中的疤痕，可以持续数月或数年，并不表示持续的炎症或疾病复发。 显示新炎症的 MRI 提示新的急性炎症发作。

我的医生告诉我我是 AQP-4 阳性，现在怎么办？

与视神经脊髓炎谱系障碍一致的发作和血液或脊髓液中 AQP-4 的单一阳性测试通常足以确定 NMOSD 的诊断。 这些人应该接受免疫抑制治疗，我们目前建议无限期地继续治疗。 这是因为 NMOSD 发作可能很严重，会导致持久的视觉或运动障碍，并且除非接受治疗，否则很可能会复发。

我的医生告诉我我是 MOG 阳性，现在怎么办？

这取决于何时测试与您的脱髓鞘事件相关的 MOG 抗体。 如果在发作时或发作后的前 6 个月内检测到 MOG 抗体，我们建议您在发作后 6-12 个月重新检测 MOG 抗体。 如果您的 MOG 呈阴性，您以后不太可能复发。

如果 MOG 抗体再次呈阳性，则您被认为患有 MOG 抗体疾病，并可能面临未来脱髓鞘发作的风险。 您应该与您的神经科医生讨论是否应该接受治疗以防止复发的可能性。

对于在发生脱髓鞘事件后 12 个月或更长时间首次接受 MOG 检测的个体，一次 MOG 检测阳性就足以诊断出持续存在的 MOG 抗体，然后您应该与您的医生就慢性免疫疗法进行如上所述的讨论。

我已经有多发性硬化症或视神经脊髓炎谱系障碍的现有诊断。 我应该接受 MOG 检测吗？

这取决于您的临床病史以及您的 AQP-4 检测结果是否呈阳性。 MOG 测试对于被告知其表现不典型的多发性硬化症和视神经脊髓炎谱系障碍并且之前 AQP-4 测试呈阴性的人来说是合理的。 症状与 NMOSD 一致的 AQP-4 阳性患者不需要 MOG 检测，因为双阳性（MOG 和 AQP-4 阳性）极为罕见。 此外，该信息最终不会改变管理，因为目前对复发性 MOG 和 AQP-4 相关 NMOSD 的管理非常相似。

对 MS 药物反应不如预期的推定多发性硬化症患者应该与他们的医生讨论 MOG 测试，因为 MOG 综合征可能被误诊为 MS。 MOG 测试呈阳性可能会改变医疗管理，因为某些 MS 疗法可能无效，甚至可能会加剧 MOG 抗体疾病。

MRI 和脊髓液检查结果与多发性硬化症一致的人不应常规筛查 MOG 抗体，而应在与神经科医生讨论后根据具体情况决定。

词汇表

中枢神经系统: 包括大脑、脊髓和视神经。

单相罕见神经免疫疾病：一种仅在中枢神经系统中引起一次炎症发作的疾病。

复发性或复发性罕见神经免疫疾病:
一种引起中枢神经系统不止一次炎症发作的疾病。

复发: 中枢神经系统的新炎症。

假性复发：身体正常状态的暂时紊乱暴露或恶化了之前受伤的症状，中枢神经系统没有新的炎症。

攻击: 中枢神经系统的炎症事件。

发病：一种罕见的神经免疫疾病的最初症状。 通常，第一次攻击。

发炎：身体免疫系统的一部分，旨在消除有毒物质。 在罕见的神经免疫疾病中，免疫系统错误地攻击大脑、脊髓或视神经，导致这些区域发炎。