[00:00:05] 本杰明·格林伯格博士： 由于我们一直在处理不同的管理问题，无论是疼痛、痉挛等，房间里的每个人都有一个受其中一种情况影响的人，他们患有不同的症状模式，并且有很多我们社区，当神经系统的某些部位发生炎症时，呼吸就会受到影响。 这是我们在 2014 年、2016 年和 18 年爆发的急性弛缓性脊髓炎期间看到的非常痛苦的细节。 我们现在正在关注的是什么，当我们在全国范围内讲话时，我们会看到它正在发生。 在 AFM 工作的最前沿，来自斯坦福大学的 Keith Van Haren 博士与 Carol Glaser 合作，甚至在 2014 年爆发之前就已经看到并确定了我们现在归类为急性弛缓性脊髓炎的患者。 我们很高兴基思今天能和我们一起谈论急性弛缓性脊髓炎的呼吸系统并发症以及他的经历。 所以，基思，一切都是你的。

[00:01:06] Keith Van Haren 博士： 你好。 是的，感谢邀请，很高兴来到这里。 我是斯坦福大学的儿童神经学家和儿科免疫学家。 我将谈论呼吸系统并发症。 我没有任何真正的财务披露。 我最大的披露是我不是呼吸专家。 所以，我是从神经病学家的角度，从神经系统疾病的角度来看待呼吸系统并发症，我将讨论一些事情，我们只是为我们提供了一些介绍性数据。 所以，当我们谈到它时，我会警告说。 因此，为了提供一些 AFM 的背景知识，因为我们还没有太多介绍它，这是经历过 AFM 的人的一般经验，他们通常有呼吸或感染前驱症状，然后是一段时间的恢复和然后是一段神经衰弱期。 虚弱的独特之处在于，我们在神经病学中看到的这种综合征的大部分是弛缓性虚弱，涉及损伤或中枢神经系统导致痉挛，如前两次谈话中所述。 这会导致松弛，这意味着只是一种软弱。

[00:02:39] 这就是这种综合症的部分特征。 因此，除了手臂和腿部的这种无力，有时面部也可能包括呼吸无力。 因此，特别是横膈膜的呼吸肌无力。 这会变得非常危险。 这是我们将急性弛缓性脊髓炎视为神经系统急症的原因之一，而不是其他一些综合症，我们看到我们认为紧急的地方，但我们不必将患者直接转移到 ICU 进行监测。 在这里，这变得很危险，而且在相当数量的患者中。 所以，大多数患者的那个时期过去了，他们从急性呼吸系统疾病中恢复过来，这就是我想说的，作为重症监护社区中的神经病学社区，我们最了解的部分，但正如我在最后提到的那样，我们不不太了解那种长期区域，或者我们还没有很好地描述它。

[00:03:43] 我认为我们可能还有更多需要学习的地方。 因此，在患有急性弛缓性脊髓炎的患者中，脊髓中央灰质存在特征性损伤，这会特别影响脊柱中控制肌肉的神经元，就在肌肉水平。 这只是 2012 年至 2015 年间加州患者队列的一张幻灯片。 但我在这里要指出的是，这种倒置条形图显示了我们患者组中大部分病变发生的位置。 我在颈椎第 3、4、5 层突出显示了 C3、4、5。这些是从脊髓的这些区域发出的神经根。 那些支配膈神经，而膈神经驱动横膈膜。

[00:04:49] 所以，如果你严重伤害了这些神经，你就会损害呼吸，这是一种非常常见且危险的并发症。 对于某些人来说，这些神经受到非常严重的伤害，而对于其他人来说，它是轻微的并且可以恢复。 但这又是使急性弛缓性脊髓炎成为神经系统急症的原因。 所以，住院期间的呼吸支持，这是我们最了解的。 我们今天不得不从几个队列中说，“嗯，这很常见。” 因此，我们有加利福尼亚队列，其中约 30% 的人插管需要机械通气。 然后是 2014 年的美国全国队列，2015 年至 2017 年的人数相似，我们大约有 30%。 同样，在 2018 年全国队列中，我们有大约四分之一的患者。 所以，我们在这里谈论的是一大群正在经历这种情况的患者，本周在场的 Carlos 与 Owen Murphy 团队和其他团队一起出色地整合了一些指南，以应对急性弛缓性脊髓炎。 它们包括呼吸系统并发症的护理。

[00:06:21] 因此，在急性情况下，最重要的事情是你需要稳定患者以进行分流，并稳定患者以防止呼吸衰竭的可能性。 这里有一些关于急性管理的非常详细的指南。 其中包括仅经常监测呼吸功能，维持插管和通气的特定阈值。 我会说，通常我们希望患者能够度过难关，如果他们需要呼吸支持，这通常是暂时的，很多人会在之后康复，但对于一部分患者来说，情况并非如此。 它需要更长期的呼吸支持。 我想说的是，住院后时期是我们真正需要更多信息的部分。 我们还没有很好的跟进指南。 所以，我会——有一个案例让我想到了这一点。 

[00:07:29] 通常情况下，是患者和家人告诉我们真正需要做什么。 这是一个年轻人，除了他恢复得很好之外，他的病程相当典型。 他的四肢几乎完全弛缓性麻痹，伴有呼吸衰竭。 在两个月的时间里，他恢复得异常好。 我们把他送去康复中心时，他只在晚上需要使用 BiPap。 然后我想当时，在康复期间的某个时候，显然他被取下了夜间 BiPap 并被送回家，然后时间过去了，他在各个诊所接受了随访，然后有一天来看我，爸爸是，我认为合理心烦意乱，这个年轻人去上大学了，喝了一个沉重的夜晚，他的室友发现他呼吸非常不规则，并被带到他所在的急诊室。 我应该指出，他是一位了不起的运动员，几乎在各个方面都恢复得很好。 因此，我在大学里只是在功能上、身体上和智力上都做得很好。 

[00:08:51] 所以，当他们发现他患有非常严重的睡眠呼吸暂停时，他们有些惊讶，所以他在当地的大学医疗中心接受了评估，他们诊断出患有非常严重的睡眠呼吸暂停。 他被放在 BiPap 机器上，此后情况非常好，疲劳和困倦少了很多，父亲进来说，“听着，为什么没有被发现，我儿子是怎么带着这个回家的？ 这种情况持续时间更长了吗？” 我说，“可能有。” 这是我见过的第一个这样的病人，我问周围有没有其他同事见过这种情况，这不是经常发生的事情，但后来我又见到了另一个病人，我说，“好吧，没有比这更严重的了。” 但我说，“这里面有些东西，我们应该看得更远一点。” 所以，当时我有一个很棒的医科学生，这就是 Razina，她现在在 MGH，顺便说一下，Michael 和 Anastasia，她在那里从事儿童神经学，她很棒。 我强烈建议尝试将她招募到您的诊所。 但她和我与我们团队的一些人一起整理了一个很好的病例系列，我们的目标是描述急性弛缓性脊髓炎的急性和住院后过程。 我们有一个相当小的队列，只有大约 20 名患者，但其中一半有呼吸系统并发症，定义为需要辅助氧气插管或类似特征。 然后我想在这张长桌上提请大家注意的部分是住院后护理。

[00:10:39] 我想特别指出的是，一些患者在接受急诊治疗后确实进行了睡眠研究，其中相当一部分患者患有中枢性和阻塞性睡眠呼吸暂停。 所以，我们在这里称之为中枢过度通气。 所以，我们的一名患者是一名哨兵病例，后来我看到了后续情况，当时我什至不太认识，但我也想指出，有几名患者不是呼吸系统并发症组有住院后呼吸系统并发症，主要是哮喘发作。 患有 AFM 的儿童患哮喘的概率很高，这似乎只是发展为急性弛缓性脊髓炎的危险因素之一。 我认为这里更重要的一点是，这些孩子（主要是孩子）的优质护理更有可能与呼吸系统有关。 我认为这是我们回过头来仔细观察的好地方。 

[00:11:50] 所以，我认为我们可能没有为这些孩子提供足够的转诊，也没有尽我们所能对他们进行筛查。 我认为这是我们进一步思考的好地方。 所以，这就是我看到的三个患有中枢性过度换气综合症的孩子。 我特别指出这一点，因为我并没有真正关注它。 我不是睡眠专家，也不是呼吸专家，但这三个孩子都有严重的并发症。 他们都没有，我应该说有长期插管。 其中一人仍在接受气管造口术，三人中的两人仍需要持续的支持。 我将就睡眠呼吸暂停说几句话，那么它是如何诊断的呢？ 嗯，你需要一个睡眠研究来诊断它。 睡眠研究涉及到你进入医院、门诊部，你会在你身上贴上各种电极，它们会测量你的呼吸和你的选举活动，以及进出多少氧气和二氧化碳。 如果您的血氧水平在一定时间内低于特定阈值并且您的二氧化碳水平升高太多，他们就会诊断出睡眠呼吸暂停。 并且实际上有两种主要类型的睡眠呼吸暂停。 

[00:13:15] 当问题起源于大脑或神经系统某处时，一种称为中枢性睡眠呼吸暂停。 另一种是更常见的形式，称为阻塞性睡眠呼吸暂停，这是我们大多数人都熟悉的类型，我们在夜间打鼾且呼吸不规律。 而且它们都是可以治疗的。 让我们来看看。 我想我有一个。 是的，所以他们都是可以治疗的。 一种可以用 CPAP 治疗，通常是阻塞性睡眠呼吸暂停。 但是我们在这里考虑的中枢性睡眠呼吸暂停是可以治疗的——这​​是一台非常相似的机器。 它只有一些称为 BiPap 的其他设置。 对于那些想知道什么是中枢性睡眠呼吸暂停以及为什么这些 AFM 患者会发生这种情况的人，我们将在这里补充一点，我想说这可能只是神经肌肉无力的一般并发症。 这里可能有更多的解剖关联。 我认为可能有，我们在研究中没有发现，但它在神经肌肉疾病中很常见，并且在历史文献中被报道为脊髓灰质炎的罕见并发症。 我怀疑我们可能遗漏了一些可能患有此病、患有 AFM 的孩子，但我不认为这会很普遍，但我认为这是其中一件很重要的事情，可以影响孩子的生活，因为它会影响他们的夜间氧合作用和睡眠水平，以及他们的疲劳，并且可能具有潜在的危险。 所以，我确实认为我们应该寻找它。 我想说的是回到这里更大的故事。

[00:14:57] 因此，呼吸建议并发症的门诊管理，其中任何一种，我们还没有真正的指南。 我想说我们可以说它们仍在开发中。 我认为需要考虑更多的肺科医生门诊评估，所以这是呼吸专家。 我想说的是，我们应该在大多数或所有患有高位颈髓损伤的患者中考虑这一点，当然还有任何接受过插管的患者，然后对于那些可能经历过或可能想知道睡眠呼吸障碍或有趣的睡眠声音或只是好奇的人，我认为值得与您当地的神经科医生和肺科医生讨论这个问题。 要真正诊断它，您需要进行睡眠研究，但这可能是合适的。 

[00:15:51] 好的，总而言之，呼吸系统并发症在 AFM 中很常见。 它们通常发生在最高颈髓的病变中。 这就是它成为神经系统急症的原因，也是我们如此谨慎地对其进行分类的原因。 在门诊住院期间，我认为我们应该考虑对更多患者进行肺部随访。 而且我认为即使其他呼吸道症状已经解决，睡眠期间的异常呼吸也会持续存在。 所以，我们可以让年轻人在其他方面看起来都非常健康，他们可能有睡眠呼吸紊乱，这种情况正在发生，而我们的一名患者就是这种情况。 我认为问这个问题也许是我们可以考虑更多的事情，并考虑何时需要睡眠转诊。 因此，即使我们的患者在住院环境中没有呼吸系统并发症，我们在门诊环境中也可能有更多。 因此，肺科转诊的另一个很好的理由。 就是这样。 我要感谢 Siegel 罕见神经免疫协会。 这是一次很棒的会议。 我真的很喜欢它。 所以，谢谢你的主持。 谢谢邀请。 听到人们的故事和讨论真的很高兴，所以我很乐意在这里提问。 这是一个晦涩难懂的话题。 但是，是的，谢谢。 前进。

[00:17:26] 观众1： 所以，是其中一位专业人士，让我换句话说，“疲劳是我在患有 AFM 的孩子身上看到的东西。 她昨天说话了，她似乎做得很好。” 这是您认为我们应该看的东西吗？ 显然——

[00:17:52] Keith Van Haren 博士： 好吧，是的，我将首先练习疲劳是我们作为医学界最难评估和治疗的并发症之一，它可能有许多不同的原因。 这是我发现的事情之一——我会对病人说，我认为这是基础，如果你累了，你就不能做任何其他事情，或者如果你感到疼痛，你就什么也做不了。 如果你拥有它，它就是真正基础的其中之一，它会扰乱生活的其他部分。 疲劳真的很重要。 评估它很困难。 作为一名神经科医生，我确实认为，尤其是在儿童身上。 在成年人中，我们更频繁地考虑阻塞性睡眠呼吸暂停。 在儿童中我们不这样做，因为阻塞性睡眠呼吸暂停通常来自其他类型的成人并发症，而儿童不太常见。 

[00:18:49] 那么，这与您女儿的案子有关吗？ 当然可以。 我想问你女儿的问题是，她早上更累吗？她醒来时是否感到疲倦？ 而且我认为与神经科医生讨论这个可能性当然是好的，如果 - 我不记得他，如果她作为病人插管，我很抱歉。 因此，这也可能使她面临睡眠障碍的高风险。 所以，它可能是，并且要真正弄清楚，你需要进行睡眠研究来解决这个问题。

[00:19:33] 观众成员： 有什么特别的睡眠研究与其他研究不同吗？ 我经历过一次，他们让我带着这个小东西回家，我戴上它，是的，我得到了一个 CPAP，不在交易范围内。 但这些孩子是在医院里吗？ 与带回家的工具包相比，您更喜欢它还是？

[00:19:55] Keith Van Haren 博士： 是的，这是个好问题。 我认为它们非常标准化。 他们可能有能力在不同的环境中进行。 家庭环境或医院环境。 通常情况下，儿童医院有自己的特殊设置，因为孩子们不习惯独自睡在一个房间里，他们可能需要一点家长陪伴。 但是如果你被推荐给儿科睡眠专家，或者对于青少年，成人睡眠专家可能就足够了，但他们会为这个人设置合适的设备。 据我所知，所做的睡眠研究都非常相似。 解释可能有什么不同。 

[00:20:42] 观众2： 网上出现的一个问题。 范哈伦博士。 是否有患者在住院时没有呼吸道症状，但几年后出现了一些呼吸道并发症的情况。

[00:20:55] Keith Van Haren 博士： 是的，我会警告说他们更多地与哮喘相关，偶尔与肺炎相关。 因此，无论它们是否属实，它们可能与急性弛缓性脊髓炎事件没有直接关系。 但只是为了识别或标记患有急性弛缓性脊髓炎的个体。 一般而言，只是处于呼吸系统并发症的风险中，并且需要与肺科医生联系，这可能是一种很好的护理标准。 在我们非常小的队列中，没有任何患者出现睡眠呼吸障碍，而这可能在最初住院期间并不存在。 我认为他们所有人在住院期间都出现了睡眠呼吸障碍。 其中一些比其他人更好地分类。 但是，是的，疲劳的好主意。 如果存在疲劳，我认为值得考虑。 嗯，非常感谢。

[00:22:05] 本杰明·格林伯格博士： 好的，谢谢 Keith，也感谢大家今天上午的精彩讨论。 所以，让我在每个人都出去吃午饭之前，让我告诉你接下来的事情会如何进行。 所以，午餐是在洛杉矶房间的大厅对面。 如果您在午餐后查看您的日程安排，我们的分组会议。 所以，如果你看一下时间表，就会发现有三个轨道。 每首曲目都有两个不同的演讲。 您可以从一条轨道转到另一条轨道。 所以，如果你想在轨道 1 中进行第一次演讲，在轨道 30 中进行第二次演讲，你可以从头到尾移动。 第一个轨道包括从医院到家的过渡，然后是早期康复策略，将在这个房间里进行。 以儿科为中心，从儿科心理健康开始，然后从童年到青春期再到成年的轨道发生在世纪A。而建立医疗保健团队，然后进行保留功能治疗的轨道发生在世纪B . 所以，列为track one的就在这里了。 列为第二轨道的是 Century B，第三轨道是 Century A。这些都将在 9:1 准时开始，因为有在线部分。 所以，谢谢你们，你们有 30 小时加 XNUMX 分钟的时间来吃午饭、交流、四处走走、伸展运动。 但我们要让所有曲目在 XNUMX:XNUMX 开始播放。 好了，大家吃午饭吧。