00:00 山姆：大家好，欢迎收看 SRNA 的问专家播客系列。 今天的播客标题为风湿病和 ADEM、NMOSD、TM 和 ON。 我是来自德克萨斯州达拉斯市德克萨斯大学西南医学中心神经免疫学项目的 Sam Hughes。 今天我将主持这个播客。 SRNA 是一家专注于支持、教育和研究罕见神经免疫疾病的非营利组织。 您可以在 wearesrna.org 网站上了解有关 SRNA 的更多信息。 今天的播客正在录制中，将在 SRNA 网站上提供下载和通过 iTunes 下载。 在通话期间，如果您有任何其他问题，您可以通过 GoToWebinar 提供的聊天选项发送消息以获取今天的播客。 我们很高兴 Julius Birnbaum 博士和 Tracey Cho 博士加入。 Birnbaum 博士以优异成绩毕业于普林斯顿大学，并获得了哥伦比亚内外科医学院的医学博士学位。

01:02 他在约翰霍普金斯大学彭博公共卫生学院获得临床研究硕士学位。 Birnbaum 博士是该国唯一获得神经病学、内科和风湿病学委员会认证的医生。 他的临床和研究兴趣涉及风湿综合征的神经系统并发症。 Tracy Cho 博士是哈佛医学院神经病学副教授，也是麻省总医院自身免疫和感染神经病学部主任，专注于干燥综合征。 他在临床上专注于由 HIV 和囊尾蚴病等感染引起的脑膜炎、脑炎和脊髓炎，以及结节病和狼疮等全身性疾病的神经系统并发症。 他还专门研究具有 NMDA 受体抗体脑炎和其他抗体介导的自身免疫性神经系统疾病和脑切开术。 欢迎并感谢你们今天加入我们。

02:04 因此，在我们深入探讨社区提出的问题之前，我想在开始对话时为我们打下基础。 作为一个非医生，当我开始进入这个免疫介导疾病的世界时，我对谈论风湿病、这种疾病与免疫介导疾病肯定有点困惑。 然后是免疫介导的中枢神经系统疾病和自身免疫性疾病，还有很多词汇混在一起，至少让我有点困惑。 因此，我希望我们可以像我说的那样为一般定义奠定基础，当我们谈论风湿病时，我们真正的意思是什么？ 这与自身免疫性疾病是一样的还是它们有什么不同。 然后为什么视神经脊髓炎谱系疾病和横贯性脊髓炎以及其他神经免疫疾病等疾病可能不被认为是风湿病，一种结束，另一种开始的地方。

03:20 所以，如果你把它交给你，Birnbaum 博士，如果你只是想给我们一些概述和基础，说明我们在谈论这些疾病时的意思。

03:33 伯恩鲍姆博士： 当然。 所以，谢谢你邀请我。 我同意你的看法，临床医学中用于对这些疾病进行分类的许多术语可能令人困惑。 所有这些疾病的共同特征是，本应保护我们免受感染和癌症侵害的免疫系统开始异常运作，这可能导致不同的疾病。 因此，当我们广泛地考虑风湿病学领域时，它有两个方面。 首先，这些是我们认为是肌肉骨骼疾病，因此可能是不确定来源的肩部或背部疼痛，以及我们认为不是由其介导的骨关节炎等疾病，或免疫疾病。 因此，例如骨关节炎更易磨损。 但是免疫系统并没有异常行为。 风湿病学的另一半确实涉及自身免疫性疾病。 这些使它们成为风湿病的自身免疫病症的统一特征是它们与所谓的全身表现有关。

04:50 因此，例如，当您想到风湿性疾病（如干燥综合征和狼疮）时，这些都是自身免疫性疾病。 但在不同的患者中，不同的器官会受到影响。 这可能包括心脏、肺、肾脏和皮肤。 现在神经系统疾病可以发生在风湿性疾病患者的亚群中。 因此，我再次将风湿病学定义为两个方面的实践。 一种是我们所说的肌肉骨骼疾病，一种是自身免疫疾病，风湿病广泛影响身体的许多不同部位。 当风湿病患者出现自身免疫性神经系统疾病时，问题就是我们所说的归因。 因此，具体来说，它是一种神经系统疾病，特别是由于风湿性疾病，或者只是作为巧合和继发性无关疾病出现的神经系统疾病。 因此，希望这能提供某种关于什么构成风湿病、什么构成神经系统疾病以及它们如何相互关联的远景。 06:16 山姆：我认为我们的社区正在倾听这一点 大体上被诊断出患有这些罕见的神经免疫疾病之一和产地。

06:38 然后有时那些患有干燥症或狼疮的患者会像你所说的那样出现神经系统表现，我们称之为横贯性脊髓炎或与之相关的某种大脑或视神经损伤。 所以我们考虑了这些，如果我错了，请纠正我，神经系统疾病，即使它们在本质上是自身免疫的，或者在本质上是免疫介导的，如果它们集中在神经系统上，无论是中枢还是外周，而不是这些风湿病如狼疮或肉瘤会影响其他器官，然后在极少数患者中也会影响中枢神经系统。 我是否理解正确，或者你会以不同的方式描述它？ Birnbaum 博士还是 Cho 博士？ 我很高兴让你继续。

07:42 赵博士： 所以我同意 Birnbaum 博士提出的框架。 我想我也会回答你的问题。 我认为我们需要退一步定义横贯性脊髓炎，这是一种综合症。 它可能由许多不同的疾病引起，而视神经脊髓炎是一种特定的疾病，由特定的病理抗体引起，其靶标位于中枢神经系统内。 同样，ADEM 也不是。 它也是一种综合症，但它介于横贯性脊髓炎术语和 NMO 之间，横贯性脊髓炎术语非常广泛，可能由多种不同的疾病引起，而 NMO 是一种特殊的诊断。 ADEM 介于两者之间，它的定义是典型的急性一次性炎症发作，该炎症由触发免疫系统以靶向髓磷脂的触发物引起。 因此，关于 Birnbaum 博士提出的如果患有狼疮的人发展为横贯性脊髓炎的框架，存在这样的问题：脊髓炎是否归因于狼疮，或者脊髓炎是否是由一个单独的过程引起的。

09:12 由于本次网络研讨会的主题和提交的许多问题表明，NMO 与影响身体其他部位的其他自身免疫性疾病之间存在着确定的联系，我认为这是我们将要讨论的关键点之一今天是 NMO 是否确实是更广泛的系统性自身免疫性疾病的一部分，或者它是否是一种单独的疾病，而后者是我对 NMO 问题的看法。 所以术语确实令人困惑，正如你们已经说过的那样，我认为当我们有明确的原因（例如 NMO）和我们不确定横贯性脊髓炎的原因时，我们需要精确确切原因。 之前我们不能说它是否与全身疾病过程有关。

10:23 伯恩鲍姆博士: 是的，即使谈论它也会变得非常复杂，我认为从我参与的谈话中观察到，即使是与临床医生和研究人员交谈，很多这样的谈话只是试图定义每个人所说的他们的意思当他们说的时候。 但我特别喜欢 Cho 医生，正如你所说的，我们的患者被诊断出患有 NMOSD，特别是我们在许多病例中看到的情况也增加了我们所说的合并风湿病或这些风湿病的风险我们认为与 NMO 无关的同时发生的疾病。

11:11 山姆：无需深入了解，您就知道我们认为自身免疫性疾病相互关联的所有遗传基础，正如您所知道的，研究人员仍在研究中。 Cho 博士，您能否谈谈为什么我们认为这种合并症与自身免疫疾病有关，然后我们确实看到与这些罕见的神经免疫疾病（如 NMO 谱系障碍）相关的病症到底是什么？

11:44 赵博士： 当然。 所以我认为的基础就像你在通用术语中提到的那样，免疫系统攻击自身的普遍趋势，而不是癌症或感染，正如 Birnbaum 博士在他的框架中指出的那样。 众所周知，一些患有某种自身免疫性疾病的患者患其他自身免疫性疾病的风险增加。 它只是因人而异，具体表现在他们所患的特定疾病以及他们身体的哪些部位受到影响。 所以这是一个笼统的声明。 但是某些自身免疫性疾病往往成群结队地发生。 如果你有一个，那么将其中一个或其他人列入名单的风险会略有增加。 对于 NMO 谱系障碍，最常见的关联确实与狼疮和干燥综合征有关。 但是还有许多其他疾病与风险增加有关，而且它是双向的，这意味着将 NMO 作为他们的第一种疾病发展的人可能会在以后发展并被诊断出患有全身性自身免疫性疾病，或者患有狼疮等已知自身免疫性疾病的人患有开发未来 NM0 的风险略有增加，并且这些关联在确切的机制方面没有很好的布局，我们不太擅长预测相关的确切风险，但这是最常见的两种。

13:37 我还认为，随着我们根据特定基因更好地定义这些不同自身免疫性疾病的基础，我们将对此了解更多。 其中一些正在进行中，但我认为我们在这方面还有很长的路要走。 14:01 Sam：Birnbaum 博士。 有一些问题仍然广泛地涉及风湿病，就像 Cho 博士所说的那样，有些情况与 NMO 和我们社区所患的这些疾病有关。 14:19 但是这些不同的风湿病，如干燥症、狼疮或类风湿性关节炎，是如何诊断和治疗的。 然后这些治疗与我们看到的针对 NMO 等复发性神经系统疾病的免疫治疗有何不同或相似之处？

伯恩鲍姆博士: 那么另一个好问题。

14:48 风湿性病症基本上由患者症状的组合来定义。

14:56 我们通常在体检和血液标记上发现的内容，这些血液标记通常以某种方式证实自身免疫的存在。 因此，狼疮等疾病具有千变万化的症状，诊断网非常广泛。 但总的来说，有一些主要特征，例如狼疮等皮肤表现，我想每个人都熟悉蝴蝶疹，然后它再次尝试通过不同的器官系统，梳理出不同的疾病。 所以，狼疮，许多不同的器官系统都会受到影响，所以我们会问，例如，是否有脱发，鼻子或嘴巴是否有溃疡，当你深吸一口气时会感到疼痛吗？躺下，背部和颈部疼痛，这可能表明肺部或心脏周围的内膜发炎。

16:11 任何肾结石病史 任何血尿病史。

16:15 所以这些是会影响我们尝试梳理的不同器官的症状，然后进行身体检查，通常我们检查头发质地，脱发，如果我们检查口腔是否是干燥的，或者我们正在检查是否有足够的唾液在嘴里会听肺部会想评估是否有一种叫做摩擦的东西，它是肺部或心脏对身体不同部位的摩擦，关节表现是不同风湿病的特殊名片所以我们会看看膝盖肘关节，我们会挤压并评估是否有压痛，我们会看看关节是否有任何肿胀。 所以希望这只是为了说明和令人信服的方式，我们需要多少不同的东西来评估风湿病。 但基于此，我们有一个公式，我们能够提取出一些症状和检查结果，然后我们查看血液检查，总的来说，存在与疾病相关的某些异常。 狼疮可能与一组非常特殊的抗体有关，与类风湿性关节炎相同。

17:42 因此，归根结底，最重要的是患者的症状，而病史是最具说明性和形成性的特征。 有趣的是，风湿病是用一些免疫调节剂治疗的，这些免疫调节剂类似于用于横贯性脊髓炎的药物，因此大体上横贯性脊髓炎需要抑制免疫系统。 因此，抑制免疫系统的范例类似于某些风湿病。 还有一部分治疗方法称为免疫调节障碍，这些药物不一定会抑制免疫系统，但会调节免疫系统，使其以更耐受的方式运行。 与横贯性脊髓炎相反，这些类别的免疫调节药物往往对风湿病更具特异性。 因此，例如免疫抑制药物，可能包括称为 Rituxan 或甲氨蝶呤或 CellCept 的药物。

18:59 这些是风湿病和疾病（视神经脊髓炎有时是 ADEM）共有的药物，但某些免疫调节药物更具特异性，在风湿性疾病中有专门的利基，并未广泛用于横贯性脊髓炎。 因此，再次强调，在疾病治疗方面有一些重叠领域，但也有一些领域是针对风湿病和横贯性脊髓炎的特定药物。

19:35 山姆：所以当我们谈论 NMO 谱系障碍患者时，我有点想跟进这个问题，你知道他们为防止复发而使用的最常见药物就像你不时提到的 Rituxan、CellCept 甚至 Imuran . 那么你会说，如果我是一名 NMO 患者，然后我继续患上狼疮或其他一些风湿病，并且我一直在服用 Rituxan 和/或一种或另一种药物，作为风湿病学家，你会说他们是继续服用 NMO 涵盖的其他疾病。 因此，我们将继续推进这项工作，或者您会在什么情况下看待长期诊断为这些神经系统疾病之一并发展为风湿病的患者，并说我们需要与神经科医生合作或增加另一种疗法——那种事物。

20:44 伯恩鲍姆博士: 是的，这是一个有趣的问题。 我认为，如果您患有风湿病，而这种疾病正在突破您用于 Rituxan 的药物，那么您正在做的事情是完全正确的。 您必须考虑这是否会导致横贯性脊髓炎的治疗中止，或者您是否想保留该药物。 我认为这在很大程度上取决于风湿病发作的严重程度。

21:14 所以，如果你被诊断出患有新的风湿病，并且它往往是我们所说的自然界的肌肉骨骼疾病、关节表现或口腔溃疡，我认为你可以尝试在机上服用免疫抑制剂或 Rituxan，并且可以通过治疗风湿病表现可以用短期类固醇治疗，并以预期的方式进行管理。 在其他情况下，如果有严重的疾病表现，如心脏、肺、肾脏，那么您将需要开始使用对这些风湿病有特异性且有效的药物，而在这些疾病中，您将尝试看看是否可以想出一种治疗方案也有助于最大限度地降低复发性横贯性脊髓炎的风险，有时我们会在必要时加入免疫抑制剂。 由于存在感染风险，这不会是第一步。 但在您有点被困在角落的情况下，我们已经成功地使用了两种免疫抑制疗法的组合，并且在可承受的风险下最大限度地减少了感染。 所以取决于耀斑的严重程度和风湿病是什么。

22:41 山姆：它有点转向其他一些问题，这些问题是由于缺乏与这些免疫剂更好的术语而引起的潜在药物相互作用。

22:54 所以我想第一个问题就像你说的，Birnbaum 博士，许多可能与 NMO 共病的风湿病可以通过相同的免疫药物来治疗。 是否有任何您可能期望看到或不会惊讶地看到 NMO 患者出现的风湿性疾病，这些风湿性疾病需要房间病理学世界中我们不一定在 NMO 中看到的一种更具特异性的免疫调节剂世界。 如果是这样，您是否会更详细地了解您可能对药物相互作用的担忧。

23:45 巴恩鲍姆博士：使用通常用于 NMO 的特定免疫调节药物，用于可能对 NMO 有用的风湿性疾病？

23:55 山姆：或者有用，或者即使您患有与 NMO 风湿病一起被诊断出的病症，与 NMO 一起被诊断出的风湿病症通常会有差异，而不是 Rituxan、CellCept 或 Imuran 用于它的药物。 就像您在多个免疫机构需要之前所获得的那样，人们担心安全性。

24:23 伯恩鲍姆博士: 所以很有意思。

24:25 有越来越多的疗法可能对 NMO 有用，并用于治疗风湿病。 因此，例如药物 Actemra 或 Tocilizumab，已被 FDA 批准用于治疗类风湿性关节炎。 正在研究它在 NMO 中的疗效，并已被证明可以大大减少 NMO 中的神经性疼痛。 因此有理由认为，目前刚刚批准用于特定风湿病的某些免疫调节药物可能对 NMO 更普遍有效，这无疑是一个研究领域，当您将两种免疫抑制药物结合使用时，您确实会增加患风湿病的风险。感染。

25:28 但我想说明的一点是，当肌肉发炎时，还有其他自身免疫性疾病，例如炎症性肌炎，这些患者中的一部分可能会发展为真正使人虚弱和严重的肺部疾病。 在这些患者中使用了两种或三种免疫抑制剂，存在感染风险。 但我认为归根结底，它需要适应这种疾病的严重程度。 我认为需要强调的一件事是，当患者接受免疫抑制治疗时，很多时候都会担心我能否靠近我的女儿，我认为当我们使用免疫抑制治疗时，我们并没有完全摧毁免疫系统，我们正在不要将其视为化疗。 您仍然拥有免疫系统，有望有效抵抗感染。 所以我会说，如果可以的话，你想尝试免疫抑制单一疗法。

26:31 但是当你需要使用多种免疫抑制剂时，你仍然有免疫系统，你在某种程度上仍然有能力抵抗感染。 并且在必要时需要针对风湿病的侵袭性进行调整。

26:50 山姆： 那是个很好的观点。 我会把它交给你，Cho 博士。 Birnbaum 博士和我现在谈了一会儿。

26:57 赵博士：在您离开该主题之前，我要添加一件事。 我不知道你们有多少成员可能诊断为多发性硬化症，这通常与横贯性脊髓炎相鉴别，而且一些提供者为唯一表现是横贯性脊髓炎的患者提供多发性硬化症药物治疗。 我只想补充一点，所使用的干扰素，作为 MS 传统一线药物的注射剂，已知会加剧或恶化，或导致某些潜在的自身免疫性疾病或风湿病发作。

27:58 因此，在我的 MS 同事看过这些患者后，我已经看过一些患者的那些药物，我们最终使用了像 Birnbaum 博士提到的药物，如吗替麦考酚酯 (CellCept)，这可能对 MS 或狼疮都有好处，可以避免干扰素的风险。 因此，我认为值得一提的是，其中一些可以激活免疫系统的神经系统和非神经系统疾病药物有时很少会引发潜在自身免疫性疾病的发作，我们尽量避免在这些情况下使用这些药物。

28:47 山姆: 我很欣赏这一点。 我认为，尤其是在 NMO 领域，我认为文献中已经非常清楚地表明，像您所说的干扰素用于一线 MS 药物会加剧 NMO 疾病过程。 你知道，肯定有那些被诊断出的患者。 在 NMO 抗体出现之前，他们像 MS 一样接受治疗，之后病情更严重。 因此，我认为在我们的世界中，我们会考虑 NMO 中 MS 干扰素的恶化。 但如果横贯性脊髓炎是由潜在的风湿病引起的，通常用于治疗多发性硬化症的干扰素甚至可能会加剧这些病症，我们就不必多想。 我理解正确吗？

29:42 赵博士： 是的。 即使是由于 MS，我也不会使用 MS

29:50 干扰素，特别是如果他们患有潜在的风湿病，如狼疮。

29:58 山姆：所以坚持 Cho 博士，有一些问题以我在全球范围内思考的方式出现并相互关联。 当我们谈论风湿病和这些罕见的神经免疫疾病时，患者可分为两类。 有些人患有某种风湿病，然后他们出现这种疾病的神经系统表现，如横贯性脊髓炎，或者他们被诊断出患有与狼疮或其他疾病一起发生的 NMO。 然后有一些患有横贯性脊髓炎的患者，他们的治疗基本上就像是特发性横贯性脊髓炎，然后几年后他们发展为风湿病过程，然后问题是患者提出了我的 TM 在哪里，这真的是一次性事件，还是我的狼疮或炎症性关节炎的第一个表现，我是否应该担心我的神经系统疾病再次发生。

31:16 我认为对于我们患者的这类亚群，特别是 TM 患者，这是一个很大的未知数，几年来他们被告知这是特发性一次性事件。 现在他们患有某种风湿病、炎症性关节炎或其他疾病。 以及对未知的恐惧，他们可能会再次受到 TM 的攻击。 您能否谈谈您作为医疗服务提供者如何看待这种情况以及您如何监控这种情况？

31:52 赵博士： 当然。 所以这是一个很好的问题。 我想我的出发点是横贯性脊髓炎的性质。 我想到了部分横贯性脊髓炎患者的某些大桶或类别，这些患者只影响脊髓的一个或两个节段。

32:17 如果第一个问题是他们是否有任何其他迹象表明他们可能患有多发性硬化症或处于发展多发性硬化症的高风险中。 而且我认为该通路已被神经学家充分认可，并且当患者出现时，它是一种常规检查。 因此，这些类别将是特发性横贯性脊髓炎，没有其他 MS 指征，这些患者复发的风险相对较低，而有任何迹象表明他们之前有过 MRI 结果提示 MS 的患者甚至如果他们没有症状，这些患者患 MS 的风险很高。 当病变较大时，横贯性脊髓炎病变是一种纵向广泛的病变，这在经典上与 NMO 更兼容，那么预测算法的种类就不同了。 而且我们知道，具有 NM0 抗体的患者复发的风险很高。 现在，当我看到患有任何类型的脊髓炎的患者时，无论是短的还是长的，我都会检查 NMO 抗体以及髓鞘少突胶质细胞糖蛋白或 MOG 抗体，它们有时可以模拟 NMO，如果这些都是阳性，那么那些患者，他们的治疗是不同的，因为他们的复发风险很高。 如果不存在这些抗体，则由患者和医生判断复发的风险是多少，以及他们是否需要使用免疫调节剂或免疫抑制剂来预防复发。 因此，您描述的患者之前曾发生过横贯性脊髓炎，可能对 MS 体征或 NMO 抗体进行了阴性检查，后来出现了自身免疫性风湿病的症状和体征，

34:45 我最关心的是患者患有 NMO，因为我们之前讨论过 NMO 与其他自身免疫性疾病的高并发率，我会再次仔细检查，因为我们知道 NMO 测试并不完美。 有时在重复测试时它会变成阳性。 因此，如果您患有横贯性脊髓炎，并不能保证患有另一种自身免疫性风湿病会复发，但我认为这会让我产生足够的怀疑，我会再次寻找 NMO，如果它仍然是阴性，那么我认为这又是一个灰色地带，需要患者和医生根据具体情况做出判断，并且还取决于风湿病症状的性质在是否治疗方面的严重程度。 所以这是一个模糊的答案。 我认为这真的取决于复发的风险真的取决于原始脊髓炎的性质以及它是长段还是短段，是否有任何 MS 迹象，显然是否存在 NMO 或 MOG 抗体。

36:08 我个人的一般做法是仔细跟踪这些患者是否出现其他神经系统症状，并且治疗他们复发的阈值非常低。

36:27 山姆: Birnbaum 博士，您有什么要补充 Cho 博士的陈述的吗？

36:34 伯恩鲍姆博士：嗯，是的，我会考虑的一件事是，当某人患有脊髓炎时，这些问题总是有关。

36:42 在大多数情况下，就像 Cho 博士所说的横贯性脊髓炎或 ADEM 或视神经脊髓炎一样，问题是它们与潜在的风湿病有什么关系。 而且我认为随着时间的推移，对这种关系的理解发生了很大的变化。 因此，例如在 70 年代和 1970 和 1980 年代的 MS 中，多发性硬化症和狼疮被认为具有相似的机制。 因此，这导致了一个组合在一起的术语，称为狼疮硬化症。 我认为当时 MS 和狼疮的治疗是齐头并进的。 我们现在认识到的是，我们在狼疮患者中看到的 NMOSD、视神经脊髓炎或 ADEM 疾病通常是两种巧合的疾病，这意味着 ADEM 和视神经脊髓炎不是狼疮或狼疮的直接延伸斯耶格伦氏症，而是两种截然不同的自身免疫性疾病。

37:51 现在它们共享某些通路，这就是为什么对视神经脊髓炎有用的治疗方法可以用于狼疮，反之亦然，但实际上它们并没有重叠的原因。 因此，简而言之，狼疮不是直接导致视神经脊髓炎的致病性疾病。 所以这些神经系统疾病不是狼疮或干燥症的直接表现，它们以巧合的方式出现。 以及患有一种自身免疫性疾病的患者患另一种自身免疫性疾病并不罕见的原因，就像患有视神经脊髓炎的患者患自身免疫性甲状腺疾病或桥本氏甲状腺炎的风险更高一样。 这就是为什么患有狼疮或干燥症的患者患上这些神经系统疾病的风险更高。 但这并不意味着它们是直接致病因素。 所以它们又是巧合。 这些疾病的发生率更高，但确实需要重新制定这些神经系统疾病（例如 ADEM 和视神经脊髓炎）不是昆虫学疾病的直接表现。

39:14 Sam: 是的，这是一个很好的观点。 Birnbaum 博士，我将继续回答您的下一个问题。 它更细化一点。

39:23 我们提到的许多风湿病是狼疮和其他风湿病，但后来出现了一个问题，即 TM 攻击被认为是 Sjogren 的一部分，问题实际上是你如何寻找Sjogren 的发作除了高 AMA 血液水平之外，所以除了血液工作之外，你如何真正寻找 Sjogren 特别是住院患者。

39:54 如果有人因横贯性脊髓炎来找你，你会在什么时候开始进行比血液检查更深入的诊断，以排除像干燥病这样的疾病？

伯恩鲍姆博士： 因此，干燥综合征的诊断可能具有挑战性，有时出现眼干和口干症状与诊断之间的平均间隔可能为 10 年。

40:27 过去大约是 10 年，现在随着对 Sjogren's 的更大认可，它又回到了五年。 眼干、口干的症状一开始可能难以捉摸。 因此，如果您专门询问眼睛干涩、口干，您得到的答案可能表明根本没有我们所说的干燥症状。 但是你必须更深入地探查，所以不仅要问眼睛干涩，还要知道你能戴隐形眼镜吗，你用人工泪液吗，当你问口干的时候，你特别想在检查时看看舌头下面有什么我们称之为唾液淤积，应该是口腔是否干燥。 因此，多年后可能变得明显的眼干、口干等症状在开始时可能会有些微妙。 我们希望进行证明眼睛干燥的测试，而这些通常不会在眼科办公室广泛进行，但他们可能应该这样做。

41:33 还有一些测试，比如取出一条撕条，看看撕条变得有多湿，当你把它放在眼角时，你会实际测量它，你可以看到有多少水分被吸走了。 同样，我们希望获得主要的血清学特征——血型标记，这些往往是某些抗体，例如抗 Ro 抗体。 如果这些抗体呈阴性并且高度怀疑干燥综合征，那么我们会进行唇部活组织检查，这是在某些炎症模式的导管中寻找特征性发现。 因此，如果您一起进行这项工作，有时可能会很费力，并且需要进行多详细的检查取决于开始时出现的症状有多少。 因此，干燥症可能未被充分认识，很多时候眼睛干涩、口干的症状在某种程度上被边缘化了，人们认为它们不像狼疮中发生的严重心肺疾病那样值得关注。

42:49 但这些症状可能会非常令人痛苦，我认为 Sjogren 病正在被提升到雷达屏幕和每个人身上，我认为这与 Cho 医生所说的差不多。 我完全同意。 当你有一个患有脊髓炎的人并且约会或在干燥综合征之前出现时，你想要更具体地了解脊髓炎发作的性质。 所以，就像他说的那样，你知道我们在处理部分脊髓炎吗，我们在处理可能属于多发性硬化症的疾病吗，或者你知道，尤其是当我们同意看干燥综合征患者时，我们非常怀疑对于突然出现的视神经脊髓炎。

43:36 但是你又一次知道这些疾病往往会同时发生两种自身免疫性疾病，这些疾病具有我们所说的抗体正在大量产生的某些特征，但最终你想准确地分类脊髓炎发作的性质和类型呈现为。 但同样，如果它是例如视神经脊髓炎，则应将其视为同时发生的巧合疾病，而不是再次干燥的直接表现。 只是为了总结需要详细研究干燥综合征的诊断，以及 Cho 博士所说的脊髓炎需要分类，最终即使是视神经脊髓炎，也将被证明不是由干燥综合征直接引起的，而其他人则不会有。

44:35 赵博士: 是的，我很乐意。 我很高兴 Birnbaum 博士再次强调，我将重复他所说的关于视神经脊髓炎是一种额外的疾病，在这些病例中会引起脊髓炎，而这些病例恰好发生在同时患有干燥综合征的人身上

44:55 所以回到我猜想的问题。 我通常不会在患有纵向脊髓炎的人身上寻找干燥综合征作为脊髓炎的原因，但有某些形式的症状，特别是如果它只是感觉症状，有时可以模仿脊髓炎。 背根神经节，即脊髓外控制感觉的神经细胞，有时会受到干燥综合征的影响，这是干燥综合征的一种非常特殊的综合征，即使在从未有过眼干或口干的人身上，我也很难寻找它或其他症状。 所以我认为 Birnbaum 博士的观点是我完全同意的，你知道 15 年前当有人患有脊髓炎时，当我们看到 Sjogren 引起脊髓炎时，寻找 Sjogren's 是工作的一部分。 虽然我们现在知道的是，几乎所有那些最终患上脊髓炎和干燥综合征的病例都是因为他们除了干燥综合征外还患有 NMO。

46:08 因此，很少有人会在没有 NM0 的情况下患上所谓的干燥脊髓炎，而且我知道医学上很少有 100% 的东西。 所以这并不是说不可能。 但我认为现在处理脊髓炎的大多数神经学家会假设这两者正在发生，而不是由干燥引起。

46:39 山姆: 有趣的一点赵博士。

46:40 因此，当我们进入最后 10 到 15 分钟时，有人提出了一组问题，这些问题更多地是关于症状管理，特别是关于疼痛和感觉变化的问题。 我们经常看到横贯性脊髓炎，无论是在特发性事件还是 NMOSD 的背景下。 但正如你们一直在讨论的那样，我们也看到不同风湿病引起的疼痛和感觉变化。 所以出现的问题实际上是在问关于疼痛管理有什么实用的建议吗？ 因为这对这些疾病本身来说是一个巨大的挑战，但如果你将它们结合在一起，可能会有不同的原因导致疼痛存在。 作为临床医生，您是否有关于如何通过药物干预、物理疗法或您使用的其他类型的疼痛管理来控制疼痛的实用建议？ Cho 博士，您想开始回答这个问题吗？

47:53 赵博士： 当然。 这是一个很好的问题。

47:57 我想我的简短回答是，我们有一种有限的神经性疼痛武器库，所有医生都会转向同一张清单。

48:15 对于神经系统以外的其他结构的炎症性疼痛，它们通常不像我们在风湿病中看到的那样有效，有些患者有模糊的风湿病症状，不一定直接由炎症引起。 这些患者中的一些可能会通过我们经常用于治疗神经痛的药物，特别是三环类抗抑郁药，如去甲替林或阿米替林或我们经常使用的其他类别或加巴喷丁和普瑞巴林，来缓解他们的全身酸痛和疼痛，但一般来说，我会说你可能必须根据疼痛的性质来治疗疼痛的性质，这取决于它是否专门影响神经或脊髓，在某种程度上独立于风湿病症状，但我会遵从 Birnbaum 博士关于该类型的对症治疗在狼疮和类风湿性关节炎以及其他风湿性自身免疫性疾病中更常见的疼痛。

49:41 伯恩鲍姆博士：是的，不，我同意这可能是一个很难管理的问题。

49:51 有趣的是，当我们看到像狼疮或干燥症这样的风湿病时，它们会发展成非常虚弱的感觉神经病。 这些神经病可能偏爱攻击非常非常小的神经，它会导致小纤维神经病，小纤维神经病的某些特征与脊髓病相似。 因此，这种疼痛可以在自然界中扩散，并且可能是难治性的或对一种药物没有反应。

50:27 因此，我们用于治疗神经性疼痛的许多药物也用于治疗癫痫症。 因此，可能与神经性疼痛相关的治疗范式和癫痫发作是治疗疗效或毒性的准则。 当你在这种范式下治疗神经性疼痛时，一开始就有明确的意识，希望当你增加剂量时疼痛会减轻，但很可能会有令人不快的副作用。 但这是成功和治疗副作用之间的治疗窗口，有些人的共情痛苦非常非常狭窄。 我认为需要在一开始就说明这一点。 好吧，我们倾向于看到接受神经性疼痛治疗的患者没有足够高的剂量来治疗和提供一些疗效。 现在经常有这些治疗因为副作用而不能耐受。

51:41 但是你又想接受治疗，你想驾驭治疗浪潮，直到有一些成功的证据，然后另一件事是，我经常做的是联合治疗神经性疼痛，这是多种药物治疗，所以有时是多种药物治疗或一种药物的名声不好。 如果没有合理的设计来解释你为什么使用多种药物，那是真的，但当涉及到神经性疼痛时，如果你结合对症治疗，并且每种药物都有不同的作用机制，那么合理使用这些药物和多种药物实际上是要走的路。 所以你知道大体上你可以根据患者所说的机制混合和匹配神经性疼痛的治疗。 但我认为，当涉及到神经性疼痛时，剂量太低并且没有承诺使用两种药物，通常你尝试一种药物无效，然后放弃它。

52:51 再次重申，这并不是说这将成为适用于所有患者的所有药物的灵丹妙药，但希望这将提供一个窗口，以便减轻疼痛。

53:08 山姆: 非常有趣，谢谢你们。 在播客的最后五分钟左右，我想把它交给 Birnbaum 博士和 Cho 博士，他们为我们社区中有这些双重诊断的成员提供了他们今天谈话的最终想法横贯性脊髓炎或 NMO 和风湿病状况以及在与医疗团队合作时需要考虑的事情。 要记住的问题。 因此，如果我可以从您开始，Cho 博士您从今天的谈话中得到的任何最终想法或收获。

53:47 赵博士：是的，我认为 Birnbaum 医生是一个很好的例子，说明了为什么您的神经科医生和风湿病医生之间需要良好的沟通，这样他才能自言自语。 但是对于这个国家的其他人来说，如果你有一位风湿病学家来治疗你的风湿性自身免疫性疾病，如果你有神经系统症状，尤其是如果你有横贯性脊髓炎，那么你仍然需要一位神经科医生，而且这些症状是如何相互作用的并不简单。 因此，您甚至可以在相同的问题上看到。 Birnbaum 博士和我的观点略有不同，尽管我们在培训的性质、我们最常看病的患者类型以及我们常规使用的药物类型方面有很多重叠之处。 因此，我认为与彼此交谈的专家进行协调一致的护理是很重要的，并且最好向这些专家询问您的任何新症状，是否可能是神经系统的，是否可能是您的脊髓炎复发，然后询问风湿病学家神经系统症状是否与他们的风湿病有关，然后在治疗方面再次询问每位医生，您针对一种病症进行的治疗是否会对另一种病症产生任何影响。

55:39 山姆: Birnbaum 博士您的想法。

55:43 伯恩鲍姆博士：我完全同意我认为神经学家和风湿病学家之间的交流是绝对必要的。 当我认为老实说让我发疯的是，如果一个病人看过神经科医生和风湿病科医生，她的病程非常复杂，有很多不同的治疗选择，她来找我，甚至在秋天她说好吧，我的医生说要告诉我为什么我应该尝试治疗 A 或 B 或 C，这对你不公平，因为你知道你已经在处理一种复杂的疾病。 再累着你做主治医师，那是真的没有。 因此，医生/神经科医生的对话应该与其他医生进行，您应该参与其中，但您不应该成为共鸣板。 并在与神经科医生和风湿病学家直接接触的地方。 所以我同意，而且我经常看到病人被挡在路上，不得不处理这个问题。

56:58 我认为这不公平。 我要说的另一件事是，当您突然诊断出风湿病时，如果您被诊断为炎症性神经系统疾病，我会非常小心，这并不经常发生，但要小心。 要非常非常小心，因为许多所谓的抗体这些血液标记物被认为对风湿性疾病有一定的特异性，它们可能发生在神经系统疾病中，因此具有在狼疮或干燥症中可见的抗体血液标记物是不够的。 你需要有迹象和症状。 因此，我会非常非常小心地行事，并真正确保您有一位您信任的风湿病学家，如果您从该疾病中获得新诊断，请确保它是一种由症状和检查结果定义的实际疾病，而不仅仅是血液标记因为有时风湿病的诊断可能非常值得怀疑。 因此，请真正充分地进行诊断，并与您的风湿病学家进行充分的讨论。

58:13 山姆： 谢谢。 这是很重要的一点。 正如你们所说，正如我们在生活中所了解的那样，沟通是关键。 我经常从患者那里听到很多，当他们有多个医生时，他们必须做的基本上是他们之间的沟通联络。 因此，对此保持敏感很重要。 我也同意这一点。

58:40 因此，为了结束我们今天的播客，我要感谢 Birnbaum 博士和 Cho 博士今天花时间和您的专业知识与社区分享。 感谢所有提出问题并倾听的人，以及所有参与其中的社区成员。 我们也感谢您的宝贵时间。 期待 2018 年初的下一个播客。在此之前，我希望每个人都有一个快乐的假期和新年快乐。 每个人都有一个愉快的周末。 非常感谢大家。