克里斯西·迪尔格： [00:00:00] 大家好，欢迎收看 SRNA 专家问答播客系列。 今天的播客标题为“横贯性脊髓炎：诊断和治疗指南”。 我叫 Krissy Dilger，我将主持这个播客。 SRNA 是一家专注于支持、教育和研究罕见神经免疫疾病的非营利组织。

[00:00:22] 您可以在我们的网站 wearesrna.org 上了解更多关于我们的信息。 该播客正在录制中，将在 SRNA 网站上提供，并可通过 iTunes 下载。 在通话期间，如果您有任何其他问题，可以通过 Zoom 提供的聊天选项发送消息。

[00:00:44] 我们的 2021 年“请教专家”播客系列由 Alexion、Genentech 和 Horizo​​n Therapeutics 部分赞助。 亚力兄 (Alexion) 是一家全球性生物制药公司，专注于通过改变生命的治疗产品的创新、开发和商业化，为患有严重和罕见疾病的患者提供服务。 他们的目标是在目前尚不存在的领域实现医学突破。

[00:01:10] 他们致力于确保患者观点和社区参与始终处于工作的最前沿。 Genentech 成立于 40 多年前，是一家领先的生物技术公司，致力于发现、开发、制造和商业化药物，以治疗患有严重和危及生命的疾病的患者。 该公司是罗氏集团的成员，总部位于加利福尼亚州南旧金山。 有关该公司的更多信息，请访问 www.gene.com 。

[00:01:44] Horizo​​n 专注于药物的发现、开发和商业化，以满足受罕见自身免疫性疾病和严重炎症性疾病影响的人们的关键需求。 他们运用科学专业知识，鼓励为患者带来具有临床意义的疗法。 Horizo​​n 相信科学和同情心必须共同努力才能改变生活。

[00:02:07] 对于今天的播客，我们很高兴邀请到 Elena Grebenciucova 博士和 Ram Narayan 博士。

[00:02:15] Grebenciucova 博士在伊利诺伊州芝加哥市的芝加哥大学完成了神经病学住院医师培训。 Grebenciucova 博士从医学院开始就对中枢神经系统的自身免疫性疾病感兴趣，包括罕见的神经免疫性疾病。 住院医师后，她在宾夕法尼亚大学佩雷​​尔曼医学院的 Brenda Banwell 博士和 Joseph Berger 博士的指导下完成了神经免疫学奖学金。

[00:02:44] 目前，她是伊利诺伊州芝加哥西北大学多发性硬化症神经学或神经免疫学和神经感染学的助理教授。 Grebenciucova 博士接诊患有罕见自身免疫性疾病的患者，包括 NMO、MOG、抗体疾病、横贯性脊髓炎和自身免疫性脑炎。

[00:03:06] Narayan 博士是亚利桑那州凤凰城巴罗神经病学研究所神经免疫学系的神经学助理教授。 他还共同领导凤凰城儿童医院的脱髓鞘疾病诊所，该诊所为西南地区的儿童提供多发性硬化症和相关神经免疫疾病领域的患者护理。

[00:03:28] Narayan 博士在印度哥印拜陀的 PSG 医学科学研究所获得医学学位，并在德克萨斯州达拉斯的德克萨斯大学西南医学中心和一家多机构完成了神经病学住院医师培训UT Southwestern 和约翰霍普金斯大学的神经免疫学研究金。

[00:03:52] 欢迎，感谢你们今天加入我们。

Elena Grebenciucova 博士： [00:03:55] 谢谢你邀请我。

克里斯西·迪尔格： [00:03:56] 太好了，那么，开始之前，Narayan 博士，您能否简要介绍一下什么是横贯性脊髓炎？

Ram Narayan 博士： [00:04:05] 因此，横贯性脊髓炎可以定义为脊髓的炎症。 这个特殊的词横贯性脊髓炎有很多含义。

[00:04:17] 所以，一般来说，任何情况，任何疾病过程，任何涉及脊髓的异常都可以称为脊髓病。 而且，当脊髓病由炎症引起时，这是由于任何炎症原因，可能是感染，任何自身免疫原因，它会被称为脊髓炎。

[00:04:39] 作为脊髓炎的一个子类别……所以，假设您从病毒中获得了脊髓炎。 你可能会因为自身免疫现象而患上脊髓炎。 因此，当您患上脊髓炎时，我们假设可能的原因是免疫介导的原因，那么我们将其称为横贯性脊髓炎。

[00:04:59] 但是，但传统上，横贯性脊髓炎在之前描述时被描述为涉及脊髓整个横截面的炎症。 但是我们没有看到，在实际操作中，我们看到了不同深浅的横贯性脊髓炎，也就是说，

克里斯西·迪尔格： [00:05:16] 好的，谢谢你的概述。 还有，G医生，横贯性脊髓炎急性期有什么症状和体征。

Elena Grebenciucova 博士： [00:05:25] 是的，所以，横贯性脊髓炎，因为它是脊髓的炎症，它可以攻击脊髓的任何部分。 所以，从你的颈部脊髓开始，一直到你的胸脊髓，这是你的胸腔和你的上腹部的位置，并终止于圆锥体，这是脊髓，在你的背部稍微低一点。

[00:05:54] 因此，横贯性脊髓炎，因为它可以是短节段，所以它可以影响微小的部分，作为脊髓的一部分，或者它可以是长节段，这意味着它可以很长并感染多个脊髓的水平，你知道，只在颈部区域或有时在胸部。 那么，胸腔上腹部类型的区域，对吗？

[00:06:19] 因此，它可能是短节段横贯性脊髓炎或纵向广泛的横贯性脊髓炎，这就是我们通常所说的涉及三个椎节或更长的脊髓炎。 所以，从本质上讲，这意味着症状会根据受影响的区域和数量、受影响的脊髓区域而有所不同。

[00:06:44] 它可以是一个非常小的区域，也可以是一个非常大的区域。 因此，每个患者受到的影响非常不同。 有些人可能会出现轻微的感觉症状，例如手臂或腿部、双臂或双腿麻木和刺痛，或者有些人可能会出现这种带状有趣的感觉，在他们的躯干周围呈带状分布它可能在半天之内，在左侧或右侧，也可能在周围。

[00:07:17] 同样，人们可能会感到麻木、刺痛，有时甚至会有灼烧感或疼痛感。 有时，人们将这些感觉描述为电流穿过或紧绷感，有点像保鲜膜，缠绕在手臂或腿上。 因此，这些描述非常不同，并且它们在理论上是根据患者如何感知和感受它们而个性化的，有时，疼痛也可能是一个主要组成部分。

[00:07:50] 其他横贯性脊髓炎病例表现为无力，无力可以是轻微的，也可以是很深的，相当严重。 因此，有些人可能只是手臂或腿部出现轻度无力，或者有些人可能出现双臂或双腿严重无力，或者一侧比另一侧更严重。 而且，通常情况下，症状会在数小时和数天内出现。 他们不是突然的。 除了感觉症状、运动强度症状和疼痛症状之外，还有其他症状。 其他症状包括膀胱问题。 因此，许多横贯性脊髓炎患者可能会出现膀胱功能障碍，并且在某些情况下，功能障碍的程度包括膀胱紧迫、必须一直去洗手间到失禁。 所以，你知道，它真的是可变的，取决于受影响的脊髓的到达范围以及炎症的程度和严重程度。

[00:08:54] 而且，你知道，有时我们在 MRI 上看到的看起来像脊髓中的大病灶并不一定会转化为患者的不良症状，有时，非常小的病灶，取决于它所在的位置，你知道，可以在给定的人身上引起非常严重的症状。

克里斯西·迪尔格： [00:09:16] 太好了，非常感谢您对体征和症状的描述性解释。 这真的很有帮助。 Narayan 医生，您能否告诉我们如何诊断横贯性脊髓炎，包括使用哪些诊断测试？

Ram Narayan 博士： [00:09:30] 因此，诊断横贯性脊髓炎最重要的组成部分是临床病史和临床检查。 这是医生们非常重视的地方。 所以，病史很重要，尤其是从什么时候开始的，从最初的症状出现到最严重的症状需要多长​​时间？ 当患者被问到最坏的情况时，患者看起来像什么，这意味着临床检查是什么样的？ 我们能引起反应吗？ 反射是否被夸大了，我的意思是深肌腱反射？ 还有很多其他的东西。 所以，这实际上是由训练有素的神经科医生进行的临床病史和体检。

[00:10:13] 现在，在此之后，脊髓的 MRI 变得非常重要。 我们通常会尝试对整个脊髓进行 MRI 检查。 所以，这意味着颈椎脊髓和胸椎脊髓。 在极少数情况下，我们可能还会包括腰椎 MRI，但应该记住，脊髓本身终止于 L1 椎骨水平。 因此，脊髓本身基本上终止于腰椎上方。

[00:10:41] 另一件事要记住，作为横贯性脊髓炎的一部分，其他非常重要的测试也是大脑的 MRI，因为很多时候，横贯性脊髓炎可能发生在我们称之为引用 - 取消引用继发性横贯性脊髓炎，这可能是脊髓的炎症，如 MS 等其他疾病的一部分，大脑 MRI 变得至关重要。

[00:11:07] 横贯性脊髓炎患者经历的另一种非常常见的经历是脊椎穿刺。 所以，这是另一个非常重要的诊断测试。 当然，还有常规实验室，你知道，我们抽取的血液实验室。 因此，除了这些测试之外，临床医生可能会根据具体情况选择进行其他测试。

[00:11:31] 你知道，特别是一旦我们排除或排除了常见原因，如果我们仍然找不到答案，我们可能会尝试查看一些更罕见的原因。 这涉及更复杂的诊断。

克里斯西·迪尔格： [00:11:46] 好的，谢谢。 而且，G 博士，在进行横贯性脊髓炎诊断时是否需要考虑或推出其他疾病？

Elena Grebenciucova 博士： [00:11:56] 是的，当然。 所以，你知道，横贯性脊髓炎当然只是一个描述性术语，告诉你脊髓中的这种炎症。 所以，它本身并不是真正的诊断。 这是对正在发生的事情的描述，因此，我们真的需要了解是什么导致了这种横贯性脊髓炎病例。 它是多发性硬化症的一部分吗？ 它是一种叫做视神经脊髓炎的疾病的一部分吗？ 它是 MOG 相关脱髓鞘疾病的一部分吗？ MOG是髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体。 或者它是副肿瘤疾病的一部分？ 副肿瘤意味着它是一种自身免疫性神经系统疾病，与某种可能尚未发现的癌症有关。 或者，有时，横贯性脊髓炎也可能具有传染性。

[00:12:48] 所以，这可能是由于多种病毒引起的，包括疱疹病毒，你知道，水痘、带状疱疹病毒、梅毒会再次引起脊髓损伤。 甚至艾滋病毒也可以。 但这些表现与典型的急性横贯性脊髓炎略有不同。 而且，你知道，看看最近的感染或偶尔最近的疫苗接种等主题。 那里有因果关系吗？ 是感染后横贯性脊髓炎吗，这种情况很少见？ 是接种后横贯性脊髓炎吗？ 因此，当我们进行这些检查时，我们基本上是查看症状并查看这种横贯性脊髓炎在 MRI 上的表现，这让我们能够理解，它是否更有可能是多发性硬化症的一部分？ 它更像视神经脊髓炎或 MOG 相关脱髓鞘吗？

[00:13:45] 因此，我们通常会发出的是，我们会在血液中发出高度敏感的 NMO 抗体测试，这是一种抗水通道蛋白 4 抗体。 因此，它通过高度敏感的基于细胞的测定法在血液中被发送出去。 有些化验不是高度敏感的。 因此，必须非常小心实际发出的测试。 我们还发出 MOG 抗体，这同样是一种基于细胞的检测方法，在血液中发出，这是另一种可能导致横贯性脊髓炎的抗体。

[00:14:20] 当然，你知道，在上下文中，我们偶尔会根据年龄和风险因素进行其他检查。 我们确实考虑过与副肿瘤或潜在癌症相关的横贯性脊髓炎病例。 在某些情况下，取决于采样的脊髓液的样子。 事实上，考虑到感染，我们可能非常匹配，不同类型的感染会导致横贯性脊髓炎。 即使是莱姆病，也非常偶尔，非常罕见，实际上非常罕见，但它可能是急性横贯性脊髓炎以及许多其他感染（包括许多其他病毒）的病因。 因此，检查确实非常广泛，但它是根据您所知道的特定临床情况量身定制的，MRI 看起来像什么，最重要的是，脑脊髓液看起来像什么。

[00:15:13] 我要告诉你的一个警示故事是，在横贯性脊髓炎的检查中，我们必须非常谦虚地了解其中一些测试的敏感性，比如它们的采摘能力上答案对吧？ 因此，我们的一些测试并非百分百敏感，这意味着它们会漏掉一小部分案例。

[00:15:36] 因此，在这些情况下，最好在大约三到六个月内重新测试它，或者如果出现新的症状。 其中一个例子是视神经脊髓炎抗体抗水通道蛋白 4。 有时，在疾病中，最初可能是阴性的。 这就是为什么，如果最初是阴性的，但怀疑很高，我们总是在大约六个月后重新测试。 特别需要注意的是，如果患者已经接受了类固醇治疗，或者他们是否正在接受抑制治疗，或者说，血浆置换或 IVIG，您知道，并且抗体是在之后发送的，这会降低获得抗体的机会。 因此，它肯定需要重复并在稍后进行审查，以确保没有遗漏它。

克里斯西·迪尔格： [00:16:26] 好的，太好了。 非常感谢您的概述，Narayan 博士，这个问题来自我们的一位社区成员。 如果 MRI 上没有出现病变，那么一个人是否仍然患有 TM 并且在后续 MRI 上是否会出现军团？以后会出现吗？

Ram Narayan 博士： [00:16:52] 是的，谢谢。 当这种情况发生时，对于患者和提供者来说都是非常令人沮丧的情况。 因此，首先，当脊髓 MRI 正常时，您很少会被诊断为横贯性脊髓炎。 现在，这带来了很多警告。

[00:17:14] 是否存在这样一种情况，即在出现横贯性脊髓炎临床表现的情况下，您可以进行正常的脊髓 MRI 检查？ 答案是肯定的，但这种情况非常罕见。 那么，让我们在这里看一些数据。 所以，首先，重要的是要记住脊髓成像本身，即脊髓本身的 MRI，是一项技术上具有挑战性的测试。 所以，要知道，当你试图成像的结构周围有很多骨头时，MRI 往往表现不佳，而且正如你所知，脊柱保护器只被骨头包围，即脊柱。 因此，根据解剖结构，这是一个在技术上难以成像的地方。

[00:17:59] 其次，现在很重要，当放射科医师阅读脊髓 MRI 时，他或她可能并不总是了解患者的临床发现。 因此，对于神经科医生来说，亲自查看图像也很重要，此外，我们希望确保在获取 MRA 时患者不会移动。 所以，有时，当我们进行脊髓 MRI 时，我们会看到各种报告，比如，你知道，成像有限，由于运动伪影等原因，解释也有限。 因此，在这些情况下，我们实际上会毫不犹豫地在麻醉下重复整个 MRI，例如，因为获得高质量的 MRI 非常重要。

[00:18:45] 现在，当你把技术问题从桌面上拿开时，可能会有一些情况，例如，最初的 MRI 可能是阴性的。 这与疾病进程的演变有关。 例如，可能有一些疾病从亚放射水平开始，这意味着它们从临床症状学开始，但信号尚未在 MRI 上开始。

[00:19:14] 然后信号出现在 MRI 上，很少有信号可能会在稍后进行 MRI 时消失。 因此，换句话说，例如，存在一种称为脊髓动脉中风的病症。 因此，在这种特殊情况下，如果在疾病过程的早期获得 MRI，有时脊髓 MRI 可能是正常的，而患者可能有横贯性脊髓炎的典型表现，排名第一。 第二，在那种情况下，诊断不是横贯性脊髓炎，而是脊髓动脉中风。

[00:19:48] 第二个例子，梅奥诊所发布了一个病例系列，如果我没记错的话，是关于 MOG 相关性脊髓炎患者的病例系列。 好的，MOG 抗体相关的横贯性脊髓炎。 所以，在这种特殊情况下，他们发现，我想，如果我是对的，大约有八名患者在开始时脊髓 MRI 正常，但他们中的大多数在后来的时间点重复成像，他们显示了信号。

[00:20:21] 因此，总而言之，记住一些事情很重要。 第一，患有横贯性脊髓炎但 MRI 正常的情况非常罕见。 这通常会使临床医生考虑其他可能性。 第二，即使在横贯性脊髓炎中，MRI 也有可能正常，尽管这种情况很少见。

克里斯西·迪尔格： [00:20:47] 非常感谢你的解释。 这真的很有帮助。 G医生，一个问题居然进来了，这个人儿子的诊断在横贯性脊髓炎和脊髓中风之间来回摇摆。 那么，问题是脊髓上的区域是否决定了是否存在介于 C 级和 T 级之间的损伤的诊断？ 这是否意味着更倾向于 TM，还是真的无关紧要？

Elena Grebenciucova 博士： [00:21:15] 因此，下胸段脊髓区域特别供应，但脊髓前动脉稍微更常见，在那里可以看到脊髓中风，但确实偶尔我们会在颈椎中看到这种情况绳索，以及。 那些是非常罕见的。

[00:21:35] 因此，很难仅根据 MRI 成像进行诊断。 我会更多地依赖症状的发作，它们发生的速度，因为典型的炎症性横贯性脊髓炎从开始到最严重的症状需要几个小时，有时甚至几天。 而脊髓动脉中风是脊髓病的原因，它的发作要快得多。 它实际上非常快，通常会在几分钟到近一小时或几个小时内演变。 然而，炎症通常需要更长的时间并且进展得更慢。 是的，你知道，如果病史不佳且令人困惑，那么检查会非常有帮助，看看运动和感觉症状是否分离，尝试了解这是更多的脊髓前循环还是脊髓前循环受到影响的脊髓后循环。 所以，你知道，这不仅仅是位置，也不仅仅是核磁共振成像。 确实是检查结果和非常详尽的病史相结合，您知道，最能使人放心地预防脊髓中风。

克里斯西·迪尔格： [00:23:02] 好的，非常感谢。 Narayan 博士，我们刚才也收到了一些关于最初出现在 MRI 上的病变的问题。 在初始 MRI 之后，它们是否有可能在后续 MRI 中消失？ 还是一旦有了病灶，它会一直存在吗？

Ram Narayan 博士： [00:23:23] 因此，首先，这取决于潜在的情况，不管是什么引起了横贯性脊髓炎。 现在，让我假设我们谈论的是更常见的横贯性脊髓炎，称为特发性横贯性脊髓炎。 至少，我们认为这是现在最常见的横贯性脊髓炎。 当我说特发性横贯性脊髓炎时，我指的是被认为是免疫介导的横贯性脊髓炎。 通常，这是一次性事件，通常不会再次发生。 当我说继发性横贯性脊髓炎或横贯性脊髓炎时，它是其他疾病的一部分，如 MS、NMO、MOG 抗体疾病等，甚至实际上不是横贯性脊髓炎，而是脊髓病的其他原因，如脊髓损伤动脉中风。 现在，所有这些通常都可以归为横贯性脊髓炎。 但是，要回答这个问题，如果我们谈论的是常见的横贯性脊髓炎，这是一种一次性免疫介导的事件，那么随着时间的推移，病变往往会好转的可能性约为三分之二。

[00:24:25] 所以，要么你的病灶长度会缩短，要么你会看到 MRI 强度降低，你知道，强度降低。 而且，通常情况下，如果患者有增强，这意味着如果病灶在开始时被造影剂照亮，那么在后续成像中我们预计增强会消失。

[00:24:44] 在大约三分之一的患者中，可能少于三分之一，病变往往是恒定的，并且可能不会消失。 也就是说，识别神经科医生的实践模式也很重要。 所以，我们大多数人，如果我们确信这是脊髓的一次性事件，并且如果我们确信这是特发性横贯性脊髓炎，我们可能不会对这些患者进行影像学随访，除非患者回来有新症状。

[00:25:14] 因此，由于跟进本身可能不会对每个患者造成痛苦，因此这方面的数据不是很可靠。 发表了一些论文，但没有很多数据。 据我们所知，大约三分之二的病变往往会好转或有时会消退。 大约三分之一的时间，病变往往会留下来，你知道，这种情况很少见。

[00:25:37] 但也有专家会说，三分之一的时间，病变完全消失，三分之一的时间你看到病变有某种改善，三分之一的病变时间长短可退化为轴索损伤，永久性损伤。

克里斯西·迪尔格： [00:25:53] 好的，很好。 对此感激不尽。 所以，急性治疗。 横贯性脊髓炎急性期有哪些典型的治疗方法？

Elena Grebenciucova 博士： [00:26:04] 是的，当然。 因此，一旦排除了感染（这一点非常重要），并且一旦我们认为横贯性脊髓炎确实是由自然界的炎症引起的，通常我们做的第一件事就是给予高剂量静脉注射类固醇。 许多患者在静脉注射类固醇后实际上会迅速好转，但这取决于横贯性脊髓炎的病因。 因此，例如，在多发性硬化症中，患有横贯性脊髓炎的患者对类固醇的反应非常好，有显着改善，有时在几天内，有时需要更长时间。

[00:26:49] 在患有视神经脊髓炎谱系障碍的患者中，反应通常或不太强烈。 当我们看到没有完全改善或改善非常缓慢，并且患者有严重的症状，例如严重虚弱时，下一步就是问一个问题，这可能是视神经脊髓炎谱系障碍或 MOG 相关脱髓鞘，还是还有什么？

[00:27:17] 如果患者在使用类固醇后没有好转，我们通常会进行血浆置换，这是通过插入静脉的导管过滤血液。 因此，我们通常每隔一天过滤一次血液，持续大约三到五次，以尝试去除可能导致横贯性脊髓炎的抗体。

[00:27:41] 那时我们高度怀疑我们正在处理的是 NMO 频谱紊乱或其他问题。 在某些情况下，人们也可以尝试 IVIG。 尽管NMO谱系障碍的证据都支持血浆置换，血浆置换优于IVIG。 所以，有一个NMO谱系紊乱和鉴别诊断的问题，这种情况经常发生。

[00:28:07] 血浆交换是下一步。 我认为给予 IVIG 始终是可能的，但最好在血浆置换后给予，否则就没有意义。 所以，如果你先给予 IVIG，然后进行血浆置换，那么你基本上是在从血液中洗掉 IVIG。 所以，这样做是没有意义的。

[00:28:26] 因此，通常我们从类固醇开始，根据反应和反应的完整性，我们接下来进行血浆置换，在某些情况下，可以考虑 IVIG。

克里斯西·迪尔格： [00:28:38] 好的，很好。 谢谢。 Narayan 博士，环磷酰胺是否曾用于急性横贯性脊髓炎？在什么情况下使用？

Ram Narayan 博士： [00:28:49] 因此，在某些情况下，我会说在少数情况下，我们可能不得不使用环磷酰胺等药物来治疗横贯性脊髓炎的急性期。 现在，正如 G 博士所提到的，我们通常从类固醇开始。 我们通常会根据患者的反应进行血浆置换和/或 IVIG 跟进。 现在，假设我们有一个横贯性脊髓炎患者。 他们服用了类固醇，接受了血浆置换，甚至可能进行了 IVIG，但他们没有表现出任何改善的迹象。 在那种情况下，我们首先要重新考虑诊断，确保我们没有处理非免疫介导的过程，在那个时间点，例如，脊髓动脉中风或脊髓肿瘤等，那些可能对任何免疫治疗都没有反应的病症。

[00:29:42] 所以，这是要始终牢记的事情。 但是，如果我们仍在考虑免疫介导的疾病，您知道，患者确实表现出一些改善，但这并不是我们想要的所有情况，那么我们可能会考虑重型药物治疗，我们称之为化疗。

[00:30:00] 因此，环磷酰胺就是一个例子。 现在，环磷酰胺，证据，环磷酰胺在横贯性脊髓炎中的良好证据来源之一来自我导师的研究，格林伯格博士，当时他在霍普金斯大学，这可能是在 2007 年。所以，他们研究了环磷酰胺在急性某人患有横贯性脊髓炎的阶段，他们发现，不，这是一项回顾性研究，这意味着这不是以临床试验的形式设计的，但他们只是回顾，他们只是对患有横贯性脊髓炎的患者的图表进行了审核当他们紧急入院时，他们接受了环磷酰胺治疗。

[00:30:40] 他们发现，在急性横贯性脊髓炎病例中添加环磷酰胺可能有好处，因为在出​​现时的严重程度非常糟糕。 因此，当严重程度达到完全瘫痪的程度时，大多数横贯性脊髓炎患者可能不会发生这种情况。

[00:31:01] 在那个子集中，也许会有好处。 现在，据我所知，从那时起，我认为没有任何前瞻性研究或临床试验研究在横贯性脊髓炎急性期使用环磷酰胺。 因此，在这个时候，这在很大程度上取决于相关临床医生的判断。

克里斯西·迪尔格： [00:31:24] 太好了，非常感谢你的解释。 然后，G 博士是否存在任何急性治疗的副作用或疑虑，或者您不对特定患者使用其中一种急性治疗的任何原因？

Elena Grebenciucova 博士： [00:31:40] 是的，绝对是。 好吧，所以我认为，当我们处理非常严重的事情时，这种治疗是必要的，对吧？ 所以，如果有人进来，特别是严重虚弱的人，你知道，我们必须治疗。 偶尔，在实际患有多发性硬化症的患者中，当他们出现非常轻微的感觉症状时，并不总是需要大剂量的类固醇，因为至少在多发性硬化症引起的脊髓炎的情况下，类固醇可以加速改善，但它们不会不一定会改变结果。

[00:32:15] 但是对于真正的横贯性脊髓炎初始病例，患者有很多症状，是的，我们使用类固醇。 因此，类固醇的一些副作用包括水潴留、感染风险增加，但感染风险增加通常在长期使用类固醇时更为明显。 通常，三到五天的类固醇，你知道，并不等于真正的高风险。 但筛查患者是否有任何感染迹象非常重要，你知道，测试他们的 COVID，你知道，确保他们没有 UTI，然后再给他们静脉注射类固醇。

[00:32:49] 你知道，许多类固醇也会让人焦虑，让人有点沮丧。 所以，人们有躁郁症病史，如果他们必须使用类固醇，这是一个艰难的局面。 它需要在住院医生的监督下进行，因为这可能会加剧躁狂症或引起躁狂症或导致抑郁症。 偶尔，未接触过类固醇的人可能会因类固醇而急性出现严重的精神症状，如急性精神病。 这是非常罕见的，但这就是为什么我们通常会谨慎行事，而不是在门诊病人的基础上进行静脉注射类固醇，而是在住院病人的基础上进行。

[00:33:30] 所以，有些人，当他们接受静脉注射类固醇时，心率会稍微加快，可能会有一点潮红，但这些都是罕见的轻微症状。 类固醇通常耐受性很好。 现在，IVIG，静脉注射免疫球蛋白。 所以，静脉注射免疫球蛋白，基本上是从其他人身上收集的蛋白质，这些来自血液的小蛋白质，它们基本上可以下调炎症。 所以，这是静脉注射免疫球蛋白。

[00:34:01] 和静脉注射免疫球蛋白，因为它们是蛋白质，对，它们会增加血液的厚度，对吗？ 所以，想象一下，如果你可能患有某些心脏病，如血管疾病、冠心病，或者他们可能是六七十岁的人，他们有过心脏病发作，他们的胆固醇和血液都很高由于胆固醇斑块，心脏血管可能有点狭窄。 有时，IVIG 会增加基本上阻塞这些狭窄小动脉之一的风险，因此会增加心脏病发作的风险。 这种情况极为罕见，而且在心脏病高风险患者中更是如此。

[00:34:49] 肾脏疾病也是如此。 因此，在极少数情况下，IVIG 会导致肾脏损害。 幸运的是，这种情况非常罕见，大多数人都能康复，但偶尔，人们甚至可能需要短暂透析才能从肾衰竭中恢复过来。 但似乎有这种风险的人是老年人、患有慢性肾病的人和患有晚期糖尿病的人。 因此，您知道，患有横贯性脊髓炎的普通年轻人在接受 IVIG 时是非常安全的。 但是，如果有人患有多种慢性病，如糖尿病、心脏病、肾病，这就是我们必须更加小心并调查风险与收益的地方。

[00:35:36] 血浆交换。 所以，血浆置换，你知道，因为我们通过连接到管子的机器过滤你的血液，我们正在改变你的血液量，对吗？ 我们做的很慢，但有些人会在这段时间内出现一点点低血压。 所以，再一次，那些患有晚期动脉粥样硬化的人，这意味着他们在颈部或心脏的血管中有晚期胆固醇斑块积聚，当你降低他们的血压时，他们的风险会稍微高一些，对吧？ 所以，如果你降低血压，你有一条非常狭窄的血管供应你的心脏，而狭窄的血管突然可以将血液推向心脏。 好吧，有人可能有一点，你知道，心脏病发作。 或者，你知道，如果那条血管恰好是为大脑供血的血管，比如大脑外部的颈动脉，你会降低血压，而那条血管真的依赖于良好的血压，因为它非常狭窄，可以将血液推向大脑，同时中风的风险非常小。

[00:36:48] 幸运的是，这些都是非常罕见的，非常罕见的情况。 处于危险中的人确实是那些已知患有心脏病、高胆固醇、长期颈动脉疾病——颈动脉变窄的人——老年人，患有以下疾病的人，你知道，晚期糖尿病、高血压等等。 但总的来说，对于一般的，你知道的，患有横贯性脊髓炎的年轻健康人来说，这些治疗是相当安全的。

克里斯西·迪尔格： [00:37:22] 太好了。 太感谢了。 转到康复的话题，Narayan 博士，什么时候应该开始康复？ 您是建议对所有诊断为 TM 的人进行康复治疗，还是只对瘫痪患者进行康复治疗？

Ram Narayan 博士： [00:37:41] 第一个问题很简单。 是的，答案很简单：尽快。 所以，我会说，如果有人被诊断出患有横贯性脊髓炎，第二天，当物理治疗师可用时，你应该让物理治疗师为你看横贯性脊髓炎。 因此，这通常应该在患者入院时发生。 如果患者确实入院，则应该在医院内进行。

[00:38:07] 你不想等到病人出院，然后再通过物理治疗建立护理。 物理治疗尽早开始，第一。 而且，有研究支持越早开始治疗，治疗方案越积极，越合适，而且，当它由最合适的物理治疗师提供时，这意味着在这方面受过专门训练的物理治疗师，或者说，更好地了解这种情况，结果会更好。

[00:38:42] 好的。 所以，这是第一。 第二，您是否建议对所有患者进行物理治疗？ 首先，总的来说，是的。 原因是，您不需要瘫痪就可以进入物理治疗方案。 即使这只是一种感觉障碍，而您没有，在患者本身可能没有任何腿部肌肉无力的地方，他们可能只有麻木或刺痛等感觉症状，我仍然会建议物理治疗师评估该患者。 因为腿部缺乏感觉可能意味着缺乏平衡，因此有跌倒的风险，第一。 第二，正如 G 博士明确指出的那样，无力并不是横贯性脊髓炎的唯一症状。 还有很多其他症状。

[00:39:33] 例如，痉挛是横贯性脊髓炎的另一个非常重要的症状，腿部可能会僵硬，有时会影响行走的力学。 所以，这也是看物理治疗师的另一个原因。 所以，答案是你不需要完全瘫痪。 我会说每个横贯性脊髓炎患者都应该至少接受一次物理治疗师的评估。 然后根据物理治疗师的想法，并根据物理治疗师的评估，我们可以，你知道，我们可以为未来制定计划。

克里斯西·迪尔格： [00:40:14] 太好了。 太感谢了。 我们从社区收到了一个问题。 G 医生，您能否阐明失代偿以及患者如何指导他们的提供者帮助他们恢复和/或适应恶化或新症状？

Elena Grebenciucova 博士： [00:40:32] 是的，不，绝对。 所以，代偿失调，意味着某人患有横贯性脊髓炎，并且可能有所改善并且症状已经达到稳定状态。 但随着时间的推移，可能在几周或几个月的时间里，情况开始恶化。 你知道，在这里我们必须问一个问题，这种失代偿或这种恶化的背后是什么。

[00:40:59] 结果证明有很多原因，很多原因。 最常见的情况之一是体内发生未确诊的感染。 因此，当横贯性脊髓炎患者出现尿路感染这样简单的症状时，或者他们可能有牙脓肿，或者他们可能正在酝酿某种病毒感染，但他们甚至还没有咳嗽或疼痛喉咙，或者他们认为这是过敏，但实际上，这是一种病毒性疾病。

[00:41:30] 在那段时间里，疤痕组织，脊髓受损区域，它们往往更难维持功能，你知道，人们常常感到代偿失调。 所以，他们所有的旧症状都回来了，甚至感觉更糟了。 那么，当我们遇到一个横贯性脊髓炎患者，突然一切都变得更糟了，对吧？

[00:41:57] 或者在过去几天或一周内，我们首先进行感染筛查。 我们与他们交谈，我们检查他们，我们检查他们的体温，我们检查实验室。 了解患有横贯性脊髓炎的人可能会经历尿路感染而没有 UTI 的典型症状非常重要。

[00:42:19] 所以，你知道，患有 UTI 的普通人可能会出现排尿灼热感或排尿频率增加，并且知道这是怎么回事，但膀胱的感觉以及膀胱与大脑的交流脊髓损伤患者因横贯性脊髓炎受损。 因此，那个人可能并不总是知道他们患有尿路感染，当我们发现在尿液分析过程中对患者进行治疗，并且在治疗和解决感染后，横贯性脊髓炎的症状有所改善时，这让人感到惊讶。

[00:42:51] 现在，好的。 所以，这是一个常见的场景。 有时在任何病毒性疾病后不久，或者有时甚至在接种疫苗后不久，因为无论是接种疫苗还是感染，它们最终都会刺激您的免疫系统。 正确的？ 因此，有时我们会看到患者接种了疫苗，或者可能他们最近感染了几天，然后突然发烧，感觉有点虚弱。 他们的旧症状有所恶化。 这也是症状的短暂复发。 它通常是良性的。 当我们看到这种疫苗接种后，它是良性的。 这不是什么值得担心的事情，但显然要让您的医生知道，只是为了确保它是良性的，并且通常会在接种疫苗后几天内消退，因为您开始感觉好些。

[00:43:40] 事实上，当身体的免疫系统被激活时，那些受损区域，疤痕组织会承受更多的压力。 那是良性的。 好的，可以。 它通常会解决。 其他情况是横贯性脊髓炎患者，特别是在 COVID 大流行的情况下，你知道，已经不像往常那样活跃了，对吧？

[00:44:04] 所以也许他们更多地呆在家里，对吧，因为大流行和限制。 他们没有锻炼那么多，你知道的，在他们的能力范围内。 他们，也许他们没有进行过那些散步。 或者也许是因为，你知道，他们一直很孤立而且非常悲伤，待在家里感觉不太好。

[00:44:25] 他们并没有真正地，你知道，去的地方，并没有走动太多。 因此，这可能有助于去适应。 随着去适应性的恶化，虚弱也会恶化。 因此，我们在这种情况下所做的当然是检查患者以确保仅此而已，我们所看到的就是去调节。 有时我们会进行 MRI 来确认这一点，对吗？

[00:44:51] 最后，患者需要，你知道，强化物理治疗方案，并且，你知道，尝试要么走动，要么尝试增加他们的日常锻炼，但不要给自己太大压力，但要在安全的范围内对他们来说，在某种程度上，他们能够增加活动，修复那些肌肉和肌肉记忆。

[00:45:16] 所以，这非常重要。 当我们说代偿失调时，我们看到的另一件事是有人因横贯性脊髓炎而患有与神经相关的神经性疼痛或刺痛。 很多时候，如果患者饮食不当导致缺乏维生素，如维生素 B6 和 B12，我们会看到病情恶化。 对于糖尿病患者，你知道，同样，你知道，他们没有看过他们的医生，你知道，他们吃得不好。

[00:45:47] 你知道，当他们的血糖控制不佳时，我们会看到感觉症状恶化，烧灼症状，你知道，这可以模仿抑郁症患者横贯性脊髓炎的恶化或代偿失调。 请记住，每个人受抑郁症的影响都不同。 我们认为抑郁症是一个非常悲伤和哭泣并且对事物不感兴趣的人。 但对某些人来说，抑郁症也可以更加沉默。 也许他们只是更易怒，也许他们只是想一直睡觉，或者他们在里面，他们失眠了。 他们睡眠不足。

[00:46:23] 他们没有得到足够的休息。 因此，在影响他们生计和睡眠的抑郁症的情况下，我们经常会看到失代偿和症状，特别是再次出现以及疼痛感恶化。 在这些情况下，我们真的强烈建议，你知道，为了，让这些患者接触，你知道，治疗，谈话疗法或建立精神病学护理来指导他们，接触家人，即使它是只需简单地通过 Skype，你知道，尝试增加他们的社交互动以帮助缓解这些症状。

[00:47:01] 当然，当出现疼痛失代偿时，与您的神经科医生讨论疼痛管理非常重要。 但也要确保疼痛代偿失调真正是由横贯性脊髓炎引起的，而不是由其他原因引起的，例如由于椎间盘突出引起的腰痛，或者可能是一些，你知道的，肌肉拉伤，肌肉痉挛，这在人们身上很常见，就是横贯性脊髓炎. 失代偿的另一部分来自痉挛。

[00:47:27] 而且，你知道，患有横贯性脊髓炎的人经常会出现肌肉痉挛，对吧？ 你知道，一些横贯性脊髓炎患者会出现肌肉僵硬和非常痛苦的痉挛状态。 这些患者在活动水平下降、睡眠不足、饮食不良、尤其是无法伸展腿部或手臂时，痉挛恶化的风险非常高以前是这样做的。 或者，说他们没有这样做，而且他们不太活跃。

[00:48:05] 因此，控制痉挛非常重要。 所以，你知道，伸展运动，你知道，对于那些没有严重平衡障碍的人来说是安全的。 你知道，拉伸，被动或主动拉伸，都是非常重要的。 吃含有大量电解质、钾和镁的健康饮食非常重要。

[00:48:27] 你知道，充足的水分非常重要，因为脱水会导致痉挛恶化。 避免极端温度，非常重要。 对于横贯性脊髓炎患者，我们知道炎热的天气，就像寒冷的天气一样，会使症状变得更糟，即疼痛、虚弱和痉挛。

[00:48:51] 因此，避免极端温度或限制极端温度的时间非常重要。 当然，痉挛的管理必须通过您的治疗神经科医生。 当然，正如你们中的许多人所知，涉及肌肉松弛剂、肌肉松弛剂的组合、物理治疗，你知道，饮食改变，水化改变，你知道，拉伸方案。

[00:49:17] 因此，有很多很多失代偿的原因，与您的医生交谈、进行检查以及与他们讨论可能导致这种失代偿的原因非常重要？ 你需要核磁共振吗？ 还需要做什么来帮助您？

克里斯西·迪尔格： [00:49:36] 好的，非常感谢。 而且，Narayan 医生，发病后多久应该继续进行康复治疗？ 是否有进度停止的截止日期？

Ram Narayan 博士： [00:49:48] 我对此有强烈的感觉。 答案是，这个问题没有答案。 所以，它是，所以，正如我所说，所以有几件事。 一个是当我设定一个时间表并说，好吧，你在六个月时得到的是你在康复方面得到的，然后大多数患者在那个时间点放弃尝试。 有趣的是，不仅仅是患者，甚至医生和物理治疗师也会开始，放弃尝试。

[00:50:17] 所以，我们不想这么说，第一。 第二，但即使在实际临床实践中，我们也看到大多数患者，尤其是年轻患者，我也看到患有横贯性脊髓炎的儿童，他们的表现往往比预测的时间表要好得多。

[00:50:37] 所以，如果你认为，你知道，这将是此时的最大改进，你知道，X 个月，他们几乎总是胜过它并继续改善超越。 所以，一次又一次，我们对此感到谦卑。 因此，我们说只要您不断尝试，您就会进步。

[00:50:54] 现在，改善可能没有您在疾病过程中的特定时间点那么多，但它仍然存在。 现在，另一件事，没有恶化或保持稳定本身就是一种进步。 所以，这也是要记住的事情。 所以，长话短说，我们不想设定一个时间表，然后说这将是最大程度的恢复时间，超过这个时间就不会恢复。 我们不想这么说，第一。 第二，正如我之前提到的，横贯性脊髓炎涵盖了更广泛的疾病类别。 并且，例如，脊髓动脉中风可能对治疗有不同的反应。 急性弛缓性脊髓炎，你知道，这是一种由病毒引起的疾病，其表现往往与治疗不同。 然后是常见的横贯性脊髓炎、免疫介导的横贯性脊髓炎或因另一种炎症（如 MS 或 NMO）而发生的横贯性脊髓炎，它们在治疗中的表现往往不同。 因此，由于所有这些不同的因素，包括生物因素和患者相关因素，我们不想说改善何时会达到最大。 我认为对患者来说重要的是坚持不懈地尝试物理治疗，直到他们达到最大程度的康复。

克里斯西·迪尔格： [00:52:17] 我认为你刚才说的非常重要。 我真的很感谢你对此进行扩展，因为对于我们的社区来说，了解恢复可能需要比两年或他们的医生最初可能告诉他们的任何时间更长的时间真的很重要。 我们快结束了。 所以，我想我只想问问你们是否有任何我们今天没有提到的想要补充的内容？ G博士？

Elena Grebenciucova 博士： [00:52:43] 是的，绝对。 我认为在为自己辩护时，如果您被诊断出患有横贯性脊髓炎，那么在高质量的 MRI 机器上完成 MRI 非常重要。 MRI 机器有两种不同的强度，1.5 特斯拉和 3 特斯拉。 3 Tesla 目前是为您提供更好分辨率的护理标准，因此我们可以更好地看到病变。 所以，我总是提醒患者确保，当他们在室外安排 MRI 时，他们在安排时特别询问是否是 3 特斯拉 MRI，因为 MRI 可以显示更好的东西。 而且，正如 Narayan 博士提到的，您知道，脊髓是一个难以成像的区域。

[00:53:26] 所以，你想要获得高质量、最好的成像类型。 第二件事，你知道，我想提的是，对于患有横贯性脊髓炎的人来说，继续，你知道，跟进神经科医生以确保他们没有新的担忧是非常重要的症状，他们的检查没有变化，并且肯定会进行定期成像以确保这只是一次性事件并且不会演变成多发性硬化症或其他疾病。

克里斯西·迪尔格： [00:54:01] 好的，很好。 谢谢。 Narayan 博士，您有什么要补充的吗？

Ram Narayan 博士： [00:54:05] 是的。 因此，正如 G 博士之前提到的，横贯性脊髓炎是一种罕见病，这一领域的研究对于更好地了解该疾病至关重要，无论是在疾病标志物方面，我们称之为生物标志物，还是在预测方面，你知道，事情是怎样的将在未来。

[00:54:27] 因此，我们非常感谢您参与在全国范围内进行的研究。 因为这是一种罕见的疾病，所以我们当中有相当一部分人对横贯性脊髓炎特别感兴趣。 因此，我们强烈建议你们联系 SRNA，了解该领域正在进行的研究，以便注册。

克里斯西·迪尔格： [00:54:53] 太好了。 非常感谢你们加入我们。 我们真的很感激。 我很高兴向我们的社区提供此资源。 此外，我们今天收到了很多问题，我只是想确保每个人都把它们都写下来，我们打算再播一个播客，希望能解决其中的一些问题，因为它们确实是很好的问题，我们会喜欢提供另一个像这样的会议来吸引他们。 因此，请在未来注意这一点。 提醒一下，此播客已录制并将在我们的网站和资源库上提供。 您还可以在该资源库中找到过去座谈会的其他播客和视频、研究摘要和其他资源。

[00:55:35] 因此，与此同时，如果您的问题没有得到解答，您可以在我们的网站上找到一些相关资源。 如果您有任何疑问，请随时给我们发送电子邮件至 [电子邮件保护]。 好吧，太棒了。 非常感谢大家，祝您度过愉快的一天。

Elena Grebenciucova 博士： [00:55:51] 非常感谢你邀请我们，再见。

Ram Narayan 博士： [00:55:54] 谢谢。