[00:00:00] 莉迪亚·杜博斯： 欢迎参加本次会议，了解儿科 ADEM、AFM、MOGAD、NMOSD、ON 和 TM。 我们很快就会开始。 我们鼓励您在“问答”部分提交任何问题。 它位于聊天旁边的右侧。 请注意，有英语和西班牙语的隐藏式字幕。 您会在屏幕右侧的 CC（隐藏式字幕）部分中找到该内容。 如果您有任何一般性问题，可以在聊天中告诉我们。 再次强调，请随意使用问答部分向我们的演讲者提交任何问题。 因此，我们将给每个人一点时间加入。 好吧，我们可以开始了。

[00:00:59] 我们很高兴今天萨拉·霍普金斯博士加入我们。 霍普金斯博士是费城儿童医院多发性硬化症和神经炎症性疾病科主任，也是宾夕法尼亚大学临床神经病学助理教授以及宾夕法尼亚大学/CHOP 多发性硬化症和神经炎症性疾病奖学金联合主任。 感谢您加入我们，霍普金斯博士。

[00:01:28] 莎拉霍普金斯博士： 非常感谢，莉迪亚。 来到这里真是太好了。 我一直很喜欢呆在这里，我迫不及待地想我们能再次亲自见面。 我想这是虚拟演示的第二年，所以，好吧。 因此，我有一个非常小的主题，即了解儿科 ADEM、AFM、MOGAD、NMO 谱系障碍、视神经炎和横贯性脊髓炎。 所以，这将是一次旋风之旅。 很高兴谈论这个。 我设置了闹钟，所以我们应该在 11:50 到 11:55 之间结束，所以也请随时提出任何问题。 只需披露几项信息，以便您知道我的支持来自哪里，我确实从 CDC 获得了与 AFM 监测相关的活动的带薪支持，并且我参与了两项研究，一项是通过 NIH 进行的 AFM 研究，另一项是国际儿科眼阵挛研究肌阵挛登记，另一种罕见疾病，我们今天不讨论。

[00:02:37] 只是为了让您知道，我将讨论药物的标签外使用。 不幸的是，对于这些疾病，除了 NMO 之外，确实没有针对儿童的临床试验，只有一点数据，因此大多数这些药物都是在儿童患者的这些病症中超说明书使用的。 所以，基本上，我们要做的第一件事就是简单地谈谈神经科医生如何思考这个问题并找出问题所在。 我们将讨论一些关于影像学以及如果您的孩子因担心其中一种疾病而到医院就诊时可以预期进行的检查，然后我们将讨论这些疾病本身、影像学结果、儿科检查-有关这些疾病的具体事项，然后我们将讨论一些有关治疗和长期需要了解的事情。

[00:03:35] 那么，我们如何找到问题，或者像神经学家喜欢谈论的那样，我们如何定位病变？ 因此，我们要做的第一件事就是询问病史和体检。 你知道，正如任何一个在医院里照顾过出现新的神经系统症状的孩子的人都知道的那样，你可能会被多次询问病史，以至于你会厌倦谈论它。 但是，你知道，这就是我们确保不会遗漏任何东西的方法。 然后，就定位问题所在的中枢神经系统而言，我们想谈谈与任何问题有关的两条神经。 我们谈论第一个神经细胞，即从大脑到脊髓的神经细胞，称为上运动神经元。 然后是第二个细胞，它从脊髓中一个叫做前角的地方开始，向外延伸到另一个地方，到达手臂、腿、肌肉和身体的其他部位。

[00:04:35] 所以，对于上运动神经元无力，当你的第一根神经有问题时，你的肌肉会很虚弱，但通常很紧。 你的反应能力会增强，而且当我们用拇指或尖锐的东西沿着脚底滑动时，你的脚趾就会抬起。 然后我们还谈论下运动神经元无力，因此在这些情况下，肌肉无力，但往往松软，反射减弱。 当然，我们需要考虑的另一件事是发现的模式，因此，例如，如果您的右脸、手臂和腿无力，那么问题可能出在左侧大脑中。 但如果您只是手臂无力，无论是一侧还是双侧，那么这可能是在您的颈椎或上胸椎脊髓中。

[00:05:26] 然后，腿部无力，再次取决于模式的其他部分，可能实际上位于脊髓的任何水平，具体取决于所涉及的其他内容。 当然，感觉变化也可以帮助我们定位问题所在，然后某些区域或多或少也可能出现肠道或膀胱问题。 因此，一旦我们知道怀疑问题出在哪里，大多数患者都会进行 MRI 检查，以了解正常 MRI 的外观，这些是 T2 加权图像，这意味着水是明亮的。 因此，这些图像中的脊髓液是明亮的，当我们稍后查看有问题的图像时，任何肿胀或水肿的区域也会变亮。 因此，仅出于左图像的定向目的，这就是我们所说的轴向图像。 就像你一样，你的孩子躺在床上，而你正透过他们的头往上看。

[00:06:24] 所以，右侧就在这里。 我希望你能看到我的光标。 左侧在这里，然后是前面、后面，你看到中间的明亮空间是正常的液体空间或心室。 第二张图像只是脊髓的侧面图像。 然后这第三个图像，另一个轴向图像，是通过视神经水平的，所以你可以在这里看到视神经到达两只眼睛，这些都是正常的图像。 同样重要的是，当我们谈论临床表现和图片时，要知道当我们谈论脊髓时，我们有灰质，位于中间，有时看起来像蝴蝶或 H，具体取决于图片，这就是下运动神经元第一部分所在的位置。 然后是白质，那里有上运动神经元的第二部分。

[00:07:35] 因此，一旦我们完成了成像并且我们确定了中枢神经系统的问题出在哪里，成像是什么样子，以及这是否表明任何特定的诊断，那么我们也做血液工作。 这会寻找炎症的证据，对于一些特定的神经免疫病症，如 MOG 和 NMO，我们也可以通过这种方式找到证据。 我们通常还会检查 ANA，因为狼疮可能与这些疾病有关。 然后我们寻找感染和维生素缺乏症。 当您有脊髓问题时，维生素缺乏尤其重要。 有时我们也会寻找您身体使用能量的方式的问题。

[00:08:23] 我们还会经常进行腰椎穿刺，以寻找感染和炎症的证据。 我们寻找白细胞、蛋白质水平升高和寡克隆带等物质。 当我们看到寡克隆带时，这些抗体主要在大脑和脊髓周围而不是在血液中产生，因此这告诉我们中枢神经系统本身正在产生抗体。 然后理想的情况是，如果我们记得提前思考，我们会收集这些，然后下一个订单，上面写着“请以我们以后可以使用的方式保存这个样本”，这样我们就不必返回请您的孩子重复他们已经做过的测试，或者向我们提供我们已经想要的其他样本。 一秒。 好的。

[00:09:20] 然后，当我们谈论这些疾病本身时，我们喜欢思考它们的一种方式是，这是否是一种可能是一次性的疾病，或者这是否可能是多相的。 因此，有些人会说，我们通常认为是一件事就完成的事情是特发性疾病。 有人会说这只是意味着医生都是白痴，无法弄清楚发生了什么。 但是，没有明确原因的疾病通常是一次性的，例如 ADEM、急性播散性脑脊髓炎和特发性横贯性脊髓炎或视神经炎。 其中还包括一些可能怀疑多发性硬化症的临床孤立综合征，但我们现在不打算讨论这些。

[00:10:17] 有趣的是，MOG，因此髓磷脂少突胶质细胞糖蛋白相关疾病可以是单相或多相的。 因此，它们可能会或可能不会再次发生，在儿童中更常见的是单相性，但同样，这是我们稍后会讨论的事情。 那么，多相疾病实际上往往是 MOG 或水通道蛋白 4 相关疾病，尽管在某些情况下您可能会出现复发性视神经炎或横贯性脊髓炎。 这是相当罕见的。 所以，我想先谈谈视神经炎。 因此，视神经炎意味着一侧或两侧视神经发炎。 这些患者通常表现为眼球运动时疼痛或视力模糊。 他们看到颜色的能力也下降了，有趣的是，视力丧失的严重程度实际上可以是任何东西，我的视力通常是 20/20，现在是 20/50，真的看不到任何东西，也许只能看到看到光明与黑暗之间的差异。

[00:11:36] 图像右侧的 MRI 是我的一位视神经炎患者的非常好的图像，您可以在中间看到，我们就在一个称为视交叉，大脑发送将形成视神经的投射，然后它们相遇，然后它们交叉并作为视神经返回，你在这里看到两个视神经。 这个病人双侧视神经受累，但是你看，尤其是这个神经，它更亮，更厚。 这就是 MRI 上视神经炎的样子。 另一件事是，如果我们在这些情况下进行对比，那么由于炎症，我们预计视神经会因对比而变得明亮。

[00:12:36] 因此，视神经炎可能是特发性的，也可能与多发性硬化症、ADEM、NMO 或 MOG 有关，但也可能与莱姆病、巴尔通体和某些病毒等感染有关。 视神经炎通常用高剂量类固醇治疗。 要知道的一件重要的事情是，高剂量类固醇可以帮助视神经炎患者更快好转。 我们认为，在大多数情况下，它们实际上并没有帮助他们变得比他们原本想要的更好。 视神经炎通常会好转，但好转需要很长一段时间。 幸运的是，对于许多儿童来说，预后实际上相当好。 60% 至 97% 的儿童完全恢复了高对比度视力，因此这就是我们在使用您在眼科诊所或在儿科医生处进行视力筛查时使用的常规斯内伦视力表进行测试时所测试的内容。 这些儿童中有 13% 至 36% 最终被诊断出患有多发性硬化症，但这实际上只是那些患有可疑多发性硬化症的白质病变的孩子。

[00:13:58] 如果没有这些白质病变，那么患 MS 的风险非常低，为 2% 或更低。 有趣的是，尽管高对比度视力经常恢复正常，但往往存在一些主观残余视力困难，我认为这可能与我们所说的低对比度视力有关。 所以，当你看到白底黑字时，就很容易看清事物。 但如果你有不同深浅的灰色，那么在白色背景上可能更难以看到。 所以，这可能也不会恢复。 诊断为视神经脊髓炎的患者的视力恢复程度会较差，可能需要额外的治疗。 正如我们稍后将讨论的，有时视神经脊髓炎患者并不能通过类固醇或只是时间和需要血浆置换而真正好转。

[00:14:57] 想想横贯性脊髓炎，横贯性脊髓炎是脊髓的炎症。 当我们谈论如何证明脊髓存在炎症时，我们通过 MRI 和 MRI 增强或寻找脊髓液中的白细胞来证明。 因此，横贯性脊髓炎通常表现为虚弱、感觉改变以及肠道或膀胱功能障碍。 它通常会在数小时到数天内发展，这是帮助我们将其与脊髓中风区分开来的一件事，脊髓中风通常表现得非常快。 然后，其他影响脊髓的事情，如维生素缺乏或肿瘤，往往会在较长时间内发生，甚至会出现横贯性脊髓炎。

[00:15:50] 横贯性脊髓炎患者由于脊髓白质大量受累，通常倾向于出现上运动神经元体征。 所以，他们的腿更加痉挛。 他们的反应很快，而且肠道和膀胱功能障碍往往较多。 为了诊断横贯性脊髓炎，必须没有压迫性病变的证据，这就是如果您在急诊室出现与脊髓有关的体征，通常会得到影像学检查的原因之一很快，因为总是有人担心，“如果脊髓受压怎么办，是否需要紧急手术？”

[00:16:34] 因此，右侧的患者是一名 6 个月大的患者，表现为双侧下肢无力，基本上只是拒绝行走。 你看到脊髓中有一个纵向广泛的病变，所以脊髓通常应该看起来更暗，就像你在这里或下面看到的那样，但你看到这条明亮的线穿过脊髓，这是一种异常。 然后在脊髓的轴向视图中，您可以看到脊髓中央部分的所有亮度，这里只有一点白质边缘，看起来更正常一点，这是横贯性脊髓炎的典型表现在一名儿科患者中。 横贯性脊髓炎可能是特发性的，也可能与 MS、ADEM、NMO 或 MOG 有关。 所以，这也是为什么我们常常很难说第一次或第二次入院，就是这样，这是一次性的事情，或者这正是我们所期待的，这可以是令人沮丧。

[00:18:02] 横贯性脊髓炎通常用类固醇治疗，但如果由于可能是视神经脊髓炎而没有反应，我们通常会迅速进行血浆置换。 在血浆置换中，如果你不知道那里发生了什么，基本上我们会进行大静脉注射，以便可以去除血液，清洗掉抗体和其他称为细胞因子的分子以及引起炎症的物质。 然后，一旦血液被清洗，它就会被放回去。所以，这是一个选择，特别是当我们担心神经脊髓炎谱系疾病时，但我们也知道，对于严重的横贯性脊髓炎，早期血浆置换也可能有助于改善结果。 然后，对于对其他任何药物都没有反应的非常严重的病例，我们偶尔会给予一剂环磷酰胺，这是一种化疗，是一种更有效的免疫抑制剂。

[00:19:19] 当我们观察儿科横贯性脊髓炎的结果时，数据表明康复确实是这些患者康复的重要组成部分。 即使有时药物的恢复效果低于我们的预期，患者通常仍然可以通过康复获得显着的功能改善。 从历史上看，我们谈论横贯性脊髓炎的三分法则。 这是我在医学院学到的。 因此，三分之一的患者没有任何好转。 三分之一的患者病情有所好转，三分之一的患者完全康复。 然而，从 2015 年开始，有一些较新的研究，对不起，我不知道如何回顾，从 2015 年开始，这些研究表明，孩子们的恢复实际上更好一些，恢复到良好或接近基线状态实际上多达 70% 至 80% 的横贯性脊髓炎儿童会发生这种情况。 再次，正如我提到的，您可以持续康复，甚至可以改善膀胱功能等方面，您不会想到即使在康复一年后也能得到这些改善，所以重要的是不要放弃康复。

[00:20:45] 那么，我想谈谈急性弛缓性脊髓炎，有些人会认为这是横贯性脊髓炎的一种变体。 因此，直到 2012 年科罗拉多州和加利福尼亚州的病例有所增加之前，我们才真正听说过急性弛缓性脊髓炎。 然后在 2014 年，我们看到全国范围内出现更多的高峰，从那时起，嗯，似乎每隔一年就会出现一种紊乱。 尽管 2020 年新冠疫情爆发时，我们认为戴口罩、保持卫生和保持社交距离可能会稍微改变这种流行病学。 因此，我们将看看当社会恢复正常时会发生什么。 但急性弛缓性脊髓炎是一种脊髓炎症，被认为与病毒感染有关。

[00:21:46] 具体来说，当我们谈论这些 AFM 爆发时，我们谈论的是与肠道病毒（称为肠道病毒 D68）相关的感染。 这些患者表现为急性发作的弛缓性无力，因此他们软弱无力，通常是在发热性疾病的情况下，出现一侧或多肢的下运动神经元。 这种弱点通常是不对称的，因此最严重的通常是一侧或四肢，但有时是手臂和另一条腿。 图案可能略有不同。 但它几乎总是不对称的，通常是因为所涉及的脊髓水平，它几乎，通常是近端，所以肩膀和臀部比远端更多，所以比手和脚更多。 因此，孩子们在把手放在头上或弯腰到地板上再站起来等事情上遇到困难，可能会导致颈部僵硬、四肢疼痛以及脑神经问题。

[00:22:51] 我们在 AFM 患者的影像学中再次看到，脊髓存在纵向广泛的病变。 您可以在该患者中看到，这种病变从颈椎一直延伸到下胸椎、上腰椎区域的脊柱末端。 然后，当我们观察横截面时，我们会在轴向灰质中看到这种独特的蝴蝶，并且灰质的纵向广泛受累对于做出诊断很重要。 有趣的是，如果我们随着时间的推移扫描这些孩子，我们会发现灰质的这种异常往往更多地集中在前角，这当然是第二运动神经元的主要细胞部分所在的地方，这就是为什么这些孩子病人的肌肉变得如此松弛。

[00:23:46] 不幸的是，目前 AFM 还没有经过验证的治疗方法。 经常使用 IVIG，如果脊髓广泛肿胀，也可以使用其他疗法。 有一些治疗方法，特别是正在开发的肠道病毒 D68 特异性抗体，所以这是令人鼓舞的。 发病可能是超急性的，可能需要几天时间才能达到最大的虚弱程度。 AFM 的一个问题是，诊断可能具有挑战性，如果孩子稍微虚弱，则可能会漏诊。 因此，如果紧急护理或急诊室的医生没有让孩子将手举过头顶或击掌五声，就可能会错过。 我们知道，患者，尤其是颈椎病变的患者，可能会迅速发展为呼吸困难，因此，这一直是我在 AFM 季节期间最大的担忧，即有人会出现呼吸困难，却得不到所需的帮助。

[00:24:44] 就结果而言，范围确实很广。 我的一些患者只是有一些轻微的无力，并且几乎恢复了以前可以做的所有事情，但我们也有四肢瘫痪并需要呼吸机的患者。 完全正常的结果并不常见。 我们发现，尽早参与 PM&R、PT、OT 和演讲对于获得最佳结果至关重要。 然后尽早考虑神经转移手术，因此，如果特定水平存在前角问题并且影响特定的肌肉模式，有时他们可以收获具有某种冗余功能的神经，该神经正在做另一根神经也可以做的事情然后将其连接到另一个水平的脊髓，这样你就可以对这些肌肉进行一些神经支配。 好的。 继续前进，看来我们还剩下大约 20 分钟。 那么，简单介绍一下 ADEM，ADEM 是急性播散性脑脊髓炎。 它通常是一种儿科疾病，最常影响学龄儿童，即 5 至 8 岁。

[00:26:05] 这些患者的精神状态发生了变化，因此，要诊断 ADEM，这些孩子应该始终处于昏昏欲睡、困倦甚至有时反应迟钝的状态。 它的变化范围相当广泛。 然后还有多灶性症状，涉及中枢神经系统的几个不同部分，因此，这些患者通常有很多很多病变。 当我们考虑 ADEM 的大脑成像时，就像右边的这位患者一样，您通常会看到这些巨大的、看起来蓬松的几乎是病变。 ADEM，我们认为可能是特发性的或感染后的，但最近，我们发现越来越多的病例似乎与 MOG 抗体有关。 ADEM 通常使用类固醇治疗。 这是 ADEM 的一大优点。 通常，我们开始使用类固醇，患者恢复得很快。 他们在大多数情况下都表现得很好，但在演讲后可能会出现一些注意力和集中认知困难或轻微的运动问题。

[00:27:22] 关于 ADEM 需要注意的另一件事是，虽然我们的绝大多数患者状况良好，但也有一些更严重的亚型可能与严重和快速的脑肿胀，有时甚至出血有关。 有一种称为急性出血性白质脑病的病灶实际上可能会出血，因此治疗起来会更加困难，需要更多的治疗，并且也会使患者面临更大的风险，因为这些病可能会导致脑部迅速肿胀。 让我着迷的一件事是，在上医学院之前我是一名流行病学家，所以我喜欢其中的流行病学部分，那就是与一些现在 70 多岁的资深同事交谈，其中一位对我说几周前，“我们经常见到 ADEM。 你走进医院，到处都是 ADEM，但现在我们几乎看不到它了。”

[00:28:22] 所以，我想我应该研究一下这里的流行病学，因为它在过去很常见，而且 ADEM 与麻疹密切相关，它实际上被称为风疹脑病，每 1,000 名麻疹患者中就有一人会有这个。 1963年推出麻疹疫苗，现在ADEM的发病率为0.25万名儿童中0.4至100,000。 因此，如果您计算出美国有 73 万儿童，按照每 0.4 万人中有 100,000 名儿童计算，美国每年约有 292 例病例。 然后在 60 年代麻疹疫苗出现之前，大约有 3 万、3 到 4 万，我选择了较低的数字，每年都有孩子患麻疹。 因此，按照每 1,000 例 ADEM 麻疹病例计算 3,000 例，仅 ADEM 每年就产生约 10 例麻疹病例。 因此，根据我的计算，我们的比例略低于 XNUMX%。 所以，我认为我的同事们是对的。 现在我们看到的确实少了很多。 转到视神经脊髓炎，我有更多 NMO 和 MOG 的幻灯片，所以我会加快一点速度。

[00:29:43] NMO 很少见。 最初被称为德维奇病，于 1864 年首次被描述，有一种已知的自身抗体。 那是水通道蛋白-4。 它是一种针对星形胶质细胞中水通道的抗体，确实使大脑、脊髓和视神经的某些区域容易受到影响。 基本上，这些患者表现为反复发作的视神经炎和横贯性脊髓炎。 他们也可能有与脑干有关的发现。 这是一种情况，或者这就是为什么当患者在没有胃肠道疾病症状的情况下呕吐时，我们希望对他们的大脑有一个清晰的了解，因为我们希望确保他们的脑干看起来正常。 由于脑干受累，顽固性打嗝也是一种已知的表现。 大脑中称为丘脑的区域也可能受累，丘脑是保持意识和保持清醒的一个重要因素，这些患者可能会因为这些病变而出现发作性睡病。

[00:30:51] 对于 NMO 来说，重要的是这些发作通常会产生严重的后遗症，因此，当我们认为患者出现可能与 NMO 一致的症状时，我们会非常积极地治疗这些症状，并且类固醇通常是相对来说效果不太好，所以我们很快就进行了血浆置换。 因为当我们的 NMO 患者水通道蛋白 4 抗体呈阳性时，我们知道复发的风险非常高，并且几乎可以肯定，这些患者在首次事件后将始终接受长期免疫抑制。 2015 年制定了 NMO 谱系障碍的诊断标准。有核心临床特征。 我们刚刚回顾了其中的一些，然后您就可以得出抗体呈阳性或阴性的结果。 如果您的抗体呈阴性，您就可以满足 NMO 谱系障碍的标准，而且我们的许多 MOGAD 患者实际上确实符合 NMO 谱系障碍的标准。

[00:31:55] 当我们谈论视神经脊髓炎，特别是水通道蛋白 4 视神经脊髓炎时，全球患病率范围为每 0.5 人 4.4 至 100,000 例。 大多数病例确实发生在中年人身上，所有 NMO 谱系疾病中只有 3% 到 5% 发生在儿科。 它在女性中更常见，在东亚人群中更常见，并且通常是一种散发性疾病，这意味着似乎没有主要的遗传倾向。 与 MS 和 MOG 相比，NMO 谱系障碍的预后较差，发病 2 年内残疾评分较高。 在发病后 5 年内，超过 50% 的患者一只或双眼失明或需要帮助行走。 最差预后的预测因素是非常严重的首次发作、头两年内的复发次数以及患有其他自身免疫性疾病。 Aquaporin-2 NMO 可能与狼疮或干燥病有关，并且这些可能与更严重的病程有关。

[00:33:14] 我们确实认为患有 NMO 的孩子通常比成年人有更有利的结果。 与成年人相比，他们的复发率往往较低，达到严重残疾的时间较长，死亡率也较低。 正如我们所讨论的，大多数患者确实会复发。 首次复发的中位时间为 5 至 12 个月。 但我们在讨论多发性硬化症时谈论的是一种称为继发性进行性多发性硬化症的疾病，即使没有离散的耀斑，患者的病情也会逐渐恶化，而我们在 NMO 中并没有真正看到这种情况。 好的。 因此，从 NMO 转向 MOGAD。 因此，髓磷脂少突胶质细胞与脱髓鞘相关，MOG 是一种在中枢神经系统中表达的蛋白质，在某些情况下，针对它的这些抗体会导致疾病。

[00:34:20] 目前尚不清楚 MOG 抗体是否总是病理性的。 例如，我们知道，在一些其他疾病中，如脑白质营养不良，甚至中风，MOG 抗体会稍微升高，但真正显着的升高确实表明自身免疫过程和抗体介导的过程是这种神经炎症性疾病的原因。 我刚刚在这里添加了两张 MRI 图像。 左边这张实际上不是T2加权图像。 我试图向您展示大部分 T2 加权图像，但这是一张对比后图像，您可以在这一侧看到，大脑的左侧，屏幕的右侧，我们在脑沟中看到一些明亮的信号，所以在皮质的褶皱中，这就是对比度增强。 大多数这些疾病没有这种对比度增强，即脑膜的对比度增强，因此我们在脑膜炎中更可能看到大脑周围的涂层。 我们会在肠道病毒脑膜炎或细菌性脑膜炎中看到它，但有趣的是我们也在 MOGAD 中看到它。

[00:35:36] 这是我的一个小病人，他患有 ADEM，所以只是为了强调 ADEM 也可能与 MOG 抗体相关。 因此，我们已经讨论过一些经典表型，可以表现为 ADEM、视神经炎或横贯性脊髓炎。 然后还有多种其他表现，包括脑膜炎、脑炎、小脑炎（仅大脑后部小脑的炎症）。 这些患者也可能出现发烧症状。 他们通常没有其他自身免疫性疾病。 大多数儿科患者往往表现出单相病程。 看来成年患者的复发率可能会更高一些。 然而，持续的 MOG 阳性并不一定意味着患者会复发。

[00:36:45] 因此，我们仍在弄清楚持续呈阳性的 MOG 抗体对我们的患者意味着什么。 因此，在儿科人群中，三分之一患有获得性脱髓鞘综合征的儿童中存在 MOG 抗体。 其中大多数是 10 岁以下的儿童。与成人相比，MOG 抗体在更多 NMO 谱系障碍儿童中发现，而且正如我们已经讨论过的，水通道蛋白 4 抗体在儿童中较少见。 在成人中，MOG 抗体的患病率较低，可能更接近于获得性脱髓鞘综合征患者的 2% 至 4%。 对于这两种 MOG，通常比 MS 或 NMO 影响更多的男性患者。 共存的自身免疫性疾病很少见，因此我们知道 MOGAD 患者通常不会患有狼疮或干燥病或相关疾病，而 MOG 似乎主要发生在白种人中。 我不打算讲完整张幻灯片，但我们只讨论要点。

[00:37:56] 因此，大多数 MOG 患者，尤其是儿科患者，都有单相病程。 那是 70% 到 80%。 如果我们一开始检查您的 MOG，然后在 6 个月后检查，那么当我们再次检查时，它可能会或可能不会呈阴性。 仅仅因为它保持阳性并不一定意味着您会复发，但持续呈阳性的患者比转为阴性的患者更有可能复发。 但因为目前我们还不能很好地预测谁会继续复发，谁不会复发，所以我们不建议在就诊时进行长期免疫调节治疗。 结果通常是有利的，对孩子来说更有利。 MOGAD 完全康复更为常见。 患者们，最初患有视神经炎的患者复发的可能性可能更大，但我们仍在了解导致这种情况的因素，特别是对于成年人，如果有多次复发。

[00:39:15] 因此，从个体情况回到治疗，在大多数情况下，这对于抗体相关疾病来说是正确的，至于特发性 TM、视神经炎、ADEM，我们通常从静脉注射类固醇开始静脉注射甲泼尼龙 3 至 5 天，然后如果不起作用，则继续 IVIG，这基本上只是提供良好的抗体，以尝试抵消引起问题的抗体，或者在甲泼尼龙不起作用时进行血浆置换。 这里的例外是，正如我们所讨论的，如果怀疑 NMO 谱系障碍，患者可能会接受更快速的血浆置换。 如果怀疑 AFM，可能会开始使用 IVIG，并仅在某些情况下进行甲泼尼龙或血浆置换。

[00:40:14] 复发性疾病的长期治疗是儿科与成人略有不同的另一个领域，因为我们没有那么多的数据，所以我们使用其他儿科已使用过的东西像利妥昔单抗这样的疾病在一些儿科风湿病方面有大量数据。 因此，我们的大多数 NMO 患者现在都在接受利妥昔单抗治疗，尽管事实上有关于成人依库珠单抗等药物的非常好的数据，然后我们通常会将这些药物保留给非常难以治疗的病例或老年患者。 对于 MOG，有充分的证据表明每月 IVIG 似乎确实效果很好，目前 CHOP 的现行方案是我们将每月进行 IVIG 大约 2 年，然后重新评估。

[00:41:10] 此外，与医疗治疗同样重要的是社会心理支持，因此对于一个功能正常但突然出现虚弱或精神状态变化或任何这些疾病的孩子来说真的很困难，所以让儿童生活团队参与进来非常重要，他们帮助孩子们在这个过程的早期了解正在发生的事情以及行为医学，因为这非常困难。 此外，尽早参与康复服务、物理治疗、职业治疗、言语、医学和康复，以确保我们在一开始就计划好以后的事情将如何发展，并记住，大量的随着时间的推移，我们看到的改善来自于康复服务。

[00:42:04] 考虑重返校园，与学校保持密切联系很重要。 如果对精神状态变化或思维变化有任何担忧，我们建议进行神经心理学测试，考虑在安静的时间进行 PT、OT 演练，以识别挑战，然后制定 504 计划。 良好的随访也很重要，因为我们想知道是否出现任何需要解决的新问题，因此我们确实希望至少在第一年开始时通常每 3 个月见一次患者，并且然后我们会拉伸它。 好吧。 嗯，我想我们几乎没有时间。

[00:42:48] 莉迪亚·杜博斯： 好的。 谢谢。 是的，谢谢你，霍普金斯博士。 在我们回到舞台进行下一场会议之前，我们只有几分钟的时间。 但我确实在问答中看到了几个问题。我知道您已经解决了康复和其他类型的支持问题，但有人询问长期护理或专家以帮助预防或应对 AFM 后的其他健康问题，他们称之为骨密度下降、脊柱侧弯、腿部差异等。

[00:43:23] 莎拉霍普金斯博士： 是的，所以这非常重要。 由于时间有限，我没有深入讨论这些内容，而且我知道 Benson 博士将在稍后的一场会议中讨论 AFM，但非常非常重要。 骨密度实际上对我们所有的患者来说都非常重要，脊柱侧弯也是如此。 每当你出现躯干无力之类的问题时，这肯定是一个问题。 所以，我们这里有一个骨密度诊所。 我们会做，我经常会进行 DEXA 扫描，通常是在第一年左右之后，但我们也有一个骨密度诊所来跟踪这些孩子，然后对脊柱侧弯和腿长差异进行骨科随访。

[00:44:13] 莉迪亚·杜博斯： 好的。 精彩的。 嗯，非常感谢。 您需要在短时间内完成很多工作。 我们很感激你。 现在每个人都可以进入了解更多有关 SRNA 的阶段。 再次感谢你。

[00:44:32] 莎拉霍普金斯博士： 祝你有美好的一天。

[00:44:33] 莉迪亚·杜博斯： 好的。 再见。