M. Mateo Paz Soldán 博士： [00:00:00] 谢谢斯威尼博士的介绍。 所以，正如有人指出的那样，我要谈谈 ADEM。 所以，ADEM，它是一个首字母缩写词，我们将逐一检查每个字母，并稍微说明一下它的含义，以及它告诉我们的有关疾病的信息。 所以，A代表急性。 在这种情况下，我们谈论的是从第一次注意到症状到达到最严重点的时间范围。 对于 ADEM，它在几个小时到几天内确实在恶化。 你知道，如果它在几秒钟或几分钟内发生，那是另一种与 ADEM 不一致的时间范围。 如果症状在数周、数月或数年内发生变化，那么这也不一致。 所以我们正在寻找一些在数小时到数天内不断发展的神经系统症状。

[00:00:56] D 指的是传播，这意味着中枢神经系统的许多部分都参与其中。 在某些情况下，ADEM 也可能累及周围神经系统，但在很大程度上且几乎总是中枢神经系统疾病。 这意味着大脑的不同部位、脊髓的不同部位、视神经也可能受到影响。 因此，中枢神经系统的任​​何一个区域都会出现症状。

[00:01:32] E 指的是脑病，这告诉我们大脑参与了这个过程。 这实际上是诊断的一个要求，我稍后会详细讨论。 因此，脑病，大脑中的炎症，它肯定会导致我们与这种疾病相关的神经系统症状。 然后是脊髓炎，指的是脊髓的炎症。 脊髓中有许多重要的通路，脊髓受累也会出现症状。 所以这是首字母缩写词，急性播散性脑脊髓炎，它告诉我们时间范围，它告诉我们它有多广泛，它指的是我们通常看到的一些重要症状，尤其是脑病。

[00:02:24] 关于流行病学的一点点。 因此，正如您从我们今天召开的会议的标题中所预料的那样，这是一种罕见的疾病。 它在儿童中比在成人中更常见，但并不经常发生。 因此，不同的研究可能会发现每年发生 ADEM 的儿童数量不同，但在每 100,000 名儿童中的第二点到第四点范围内。 因此，有资格作为一种罕见的疾病。 大多数时候，发生这种情况的儿童年龄在 XNUMX 到 XNUMX 岁之间，但它最多可能发生在任何年龄。 还有 ADEM 可能发生在成人身上。 它在成人中比在儿童中罕见得多，因此我们实际上什至没有估计它有多普遍，因为我们确实在成人中看到它是多么罕见。

[00:03:24] 通常，它发生在感染或某种疾病之后。 在儿童中，最常见的是发热性疾病或病毒性疾病。 在多年进行的研究中，大约 75% 的儿童患上 ADEM，可以确定他们在此之前患有某种疾病，通常是病毒性上呼吸道综合症。 在成人中，先前疾病的发现不太一致，但数量相似。 在患有 ADEM 的成年人中，大约 50% 到 75% 可以确定之前有疾病。 因此，当我们首次评估疑似患有 ADEM 的儿童或成人时，这是一条重要的历史信息，即询问他们在此之前几周的感受。

[00:04:25] 正如我提到的，E 代表脑病。 这是一个重要的方面。 在过去的几年里，对于脑病是否是绝对要求存在一些分歧。 但多年来，国际专家坐下来发表论文，最近一次是在 2013 年，实际上是在澄清脑病是诊断 ADEM 的重要组成部分。 原因是我们可以看到大脑中的炎症涉及多个不同部位，不会导致脑病，我们应该仔细考虑该诊断是什么，因为通常它不是 ADEM，并且不具有我认为的特征稍后会谈到，最重要的是，我们通常看到的时间进程。 所以，在目前小儿发病ADEM的诊断标准中，脑病是必要的。

[00:05:31] 那么，就症状而言，脑病意味着什么？ 所以它可以以多种不同的方式表现出来； 大脑中的炎症会导致警觉性水平下降，以至于昏昏欲睡或困倦，难以唤醒孩子。 它还可能导致一些行为改变，这些改变可能会根据患有 ADEM 的人的年龄以不同的方式表现出来。 在儿童中，可能只是易怒或更易发脾气。 但是，警觉性水平下降或行为改变是考虑诊断 ADEM 的症状的必要组成部分。

[00:06:15] 它也是多焦点的。 所以我刚才提到了中枢神经系统的许多部分都可能涉及； 所以，脊髓，大脑的不同部分，它可能涉及白质和灰质，随之而来的症状确实反映了受影响的大脑部分。 如果它影响视神经，就会出现视力变化，如果它影响脊髓，可能会出现虚弱，可能会出现感觉变化，可能会出现膀胱功能或肠功能的变化。 正如我已经提到的，大脑的不同部分可能会导致一些行为改变或警觉性下降。

[00:06:59] 另一件重要的事情是它通常是一种单相疾病。 因此，临床过程是急性发作，意味着症状会在数小时到数天内恶化，并且通常在第一周内达到最严重的缺陷。 它通常不会继续恶化，但到一周结束时可能会非常严重。 它通常具有严重阶段，不会持续超过一个月左右，偶尔会持续更长时间，但尤其不会超过三个月，因为那时我们开始脱离与 ADEM 一致的时间范围，并且我们需要仔细考虑其他诊断。 因此，症状会在几小时到几天内恶化，在一周内达到最严重程度，并在最严重的阶段停留大约一个月左右。

[00:08:00] 患者通常会相当广泛地康复，而且通常会完全康复，尤其是在儿童出现 ADEM 时。 有一些不同版本的 ADEM，我不会提及哪些版本更有可能留下永久性神经功能障碍，但是标准的普通 ADEM 在其最严重的神经功能缺损时可能非常严重，但通常会恢复完全通过适当的治疗，我稍后会提到。 有时，它可能是所谓的多相攻击，因此第二次攻击可能会在第一次攻击之后的某个时间段后发生。 它必须距离第一次发作至少三个月，否则我们只是认为它是一些症状的消长，一些与单相发作相关的症状波动。

[00:08:56] 如果距离第一次发作超过三个月，那么我们将其称为多相 ADEM，但第二次发作也必须满足 ADEM 的所有标准、诊断标准，尤其是脑病正如我提到的，这是一个重要的组成部分。 有时我们会错误地将第二集称为 ADEM，因为第一集肯定符合标准，但第二集没有脑病，然后我们需要仔细考虑那是什么。 所以在儿童中，如果有第二次发作，通常会在头几年内发生。 我会更具体地说，如果有两次以上的发作，那不符合 ADEM 的诊断，然后我们需要考虑诊断是什么，然后我们谈论的是一种有风险的慢性炎症性疾病对于反复发作，然后这改变了我们对诊断的看法，以及我们对治疗的看法。

[00:09:59] 如果有第一集明显符合 ADEM 的诊断标准，但随后有超过两集或更多集，或者未来的集没有脑病，那么这可能是多发性硬化症，也可能是视神经脊髓炎、MOG 相关脱髓鞘疾病，以及我们想到的各种其他问题。 而且我要具体说一下，对于多发性硬化症，尤其是儿童，第一次发作绝对可以达到ADEM的诊断标准，但就是以后出现更多的发作，超过两次，不要有脑病，那真的告诉我们这是多发性硬化症的诊断，而不仅仅是越来越多的 ADEM 发作。

[00:10:53] 所以，我会谈谈我们是如何做出诊断的。 MRI 是一个非常重要的工具，正如我已经多次说过的，大脑的多个部分都可能涉及。 那都是白质，这是一张在核磁共振成像上看起来像的照片。 病变往往在较大的一侧，因此，你知道，一两厘米，甚至更大。 它们的边缘往往边界不清。 所以这意味着当我们看 MRI 时它们看起来有点模糊，或者有点蓬松，被称为各种不同的东西，但这与我提到的其他一些疾病不同。 例如，就像多发性硬化症一样，大脑 MRI 中的那些亮点往往具有更明显的边缘，而 ADEM 看起来有点模糊。

[00:11:44] 此外，还可能涉及灰质。 深部灰质结构，例如丘脑，肯定与 ADEM 相关，并可能导致我们看到的一些脑病。 我之前提到过视神经炎可能发生在 ADEM 中，横贯性脊髓炎，所以这是视神经炎症或脊髓炎症。 进行脊髓液研究也很重要。 不是因为我们正在寻找可以告诉我们这是 ADEM 诊断的具体信息，而是因为我们想寻找大脑中可能存在炎症以及我们在 MRI 上看到的一些明亮区域的其他原因。 最重要的是，我们担心感染，因此，通常我们会进行脊髓液检查并寻找可能导致大脑不同炎症斑块的各种感染。

[00:12:40] 如果是 ADEM，有时脊髓液是完全正常的。 这并不意味着它不是正确的诊断，它只是意味着没有我们在脊髓液中看到的那么多的炎症。 但通常情况下，我们确实会看到炎症的证据：例如，白细胞数量增加或蛋白质增加。 我们还将倾向于进行一些血清测试，主要是寻找神经系统抗体，这些抗体可能是我之前提到的一些其他疾病的标志物，例如带有水通道蛋白 4 抗体的视神经脊髓炎。

[00:13:19] 然后是病理学，我们不需要活检来做出这个诊断，我们当然会尽量避免这种情况。 如果我们认为它是 ADEM，我们就不会进行活检，但有时会缺乏清晰度，并且过去已经进行过活检。 如果你在显微镜下观察那个组织，就会清楚地看到许多特征。 所以，大脑肿胀，有大量不同类型的白细胞进入大脑，它有这种有趣的模式，它倾向于聚集在大脑的小静脉周围，或者所谓的周围区域。

[00:13:56] 这是显微镜下的描述，我们可以看到一些脱髓鞘。 所以，这里有这些小点，或者一些小静脉，这个蓝色是髓磷脂染色的，你可以看到在髓磷脂丢失的静脉周围有小斑块。 这是一种斑块状的图案，这确实是在 MRI 上它看起来有点模糊或蓬松的原因，因为微观水平的潜在病理是斑块状病理。 这与多发性硬化症不同，多发性硬化症具有更多均匀且融合的髓磷脂损失。

[00:14:39] 所以现在我会稍微提一下治疗。 中流砥柱是类固醇，我稍后会提到其他几种急性治疗方法，但类固醇确实是我们首先想到的，原因有几个。 在我们仍在努力确保我们不会遗漏其他诊断（如脑部感染）的过程中，提供和开始很简单。 我们还可以在给予药物治疗可能感染的同时给予类固醇，例如抗病毒药物、抗菌药物。 通常我们在给类固醇的同时整理诊断结果时给那些。 通常这是一个为期五天的课程，我们希望在前三四天内真正看到有一些明确的证据表明症状正在改善。 如果他们没有改善，那么我们将进行第二次急性治疗。 因此，我们几乎总是从类固醇开始，如果有改善，那么我们通常会延长一些较低剂量的口服类固醇，以帮助巩固改善并限制在完全康复之前可能出现恶化的可能性。

[00:15:57] 所以，另一个关键疗法，IVIG。 这是一种献血产品，因此将来自不同献血者的混合免疫球蛋白提供给患有 ADEM 的人。 这在使用 IVIG 的儿童中更为常见。 另一种急性治疗是血浆置换。 这有点像透析类型的程序，其中血液被移除，血浆与人造血浆交换，然后返回给个体。 关于这些其他疗法的重要一点是，如果一种疗法不能作为我们的第二种疗法，那么我们会尝试另一种疗法，因为我们真的希望看到有改善。

[00:16:35] 这就是我要谈论的全部内容。 因此，我将介绍我们的下一位演讲者 Stacey Clardy 博士，她是犹他大学的副教授，也是我的一位同事，她将谈论横贯性脊髓炎。