Sravanthi Vegunta 博士： [00:00:00] 谢谢克拉迪博士。 所以我将介绍 MOG 相关抗体疾病。 所以我今年通过接受神经眼科奖学金培训成为了一名眼科医生。 所以 MOG 相关抗体疾病或 MOGAD。

[00:00:15] 我想从一个有趣的病例介绍开始，这个病例是关于几年前我们在诊所看到的一位患者的。 患者来到我们的神经眼科诊所，这是我们莫兰眼科中心眼科诊所的照片。 这是一个很好的观点。 我们的病人进来了，她是一个 25 岁的女人，这只是一张模特的库存照片，这实际上不是她。 她进来时右眼有隧道视野。 当隧道视野最初开始时，她的眼球运动有些疼痛。 然后她说，当第一次发作发生在 11 天后时，她的右眼失去了所有视力。 当她的眼科医生看到她时，她是我们诊所外的眼科医生。 这里她说是右侧视神经肿胀。

[00:01:04] 所以这是她视神经的照片。 你可以看到血管从神经中出来。 神经本身你可以看到它看起来有点浮肿，或者说是三维的。 因此，在接下来的两年里，她说她经常出现疼痛和视力下降的情况，反复发作，反复发作。 她会有右眼视力、眼睛疼痛和视力丧失。 她会去看眼科医生，他们会告诉她她有视神经肿胀，她会接受静脉注射类固醇，类固醇会使她的疼痛和视力下降好转，但随后她又会发作，又会发作很快。 最终她的左眼也开始发作。 他们再次因疼痛而视力丧失，并且他们会再次使用类固醇好转。

[00:01:46] 所以当我们问她“疼痛是什么感觉？” 她说感觉就像眼睛周围有一种深深的、悸动的疼痛，像是一种钝痛。 但眼睛周围和眼睛本身也会有一些刺痛。 非常重要。 当她来到我们的诊所时，我们进行了检查。 我们计算出她的 BMI 为 42.5，双眼视力为 20/25，所以您可能知道 20/20 是正常视力。 这只是在那之下的一条线，所以至少在她的视野中心有很好的视力。 她的色觉下降了。 我想我会给你看一些眼睛的照片，因为眼睛很酷，看起来很有趣。

[00:02:22] 所以在她的眼睛后部照片中，这是她的右眼，这是她的左眼。 你可以在这里看到，即使你以前从未看过这些照片，与其余部分相比，右侧的这部分神经看起来更苍白或更亮。 所以我们认为她有一些苍白的视神经，尤其是在右边。 左边也有一点点苍白，但我们看起来更肿了。 因此，您再次可以看出它可能有一点点朝您走来。 有点高，更粉红色。 当我们测量她视神经的厚度时，我们发现右眼是红色的，因为它非常薄。 而左眼有点薄，但还是有一些地方是绿色的，也就是说还有一些地方是正常厚度的。

[00:03:14] 我们进行了视野测试，以分别检查她每只眼睛的周边视力。 右眼，黑点实际上显示了部分周边视觉缺失的地方。 这就是她，近 30 度的视野集中在她的视野中，右眼到处都是缺失的斑点。 左眼也有一大片区域实际上在她视野的一侧缺失了。 当我们查看她带来的 MRI 扫描时，我们看到左眼视神经，我会指出视神经就在中间，就在左眼中间，看起来有点比右眼肿了点。 所以它看起来，正如你在这里看到的红色轮廓，与那里相比，它在这个圆圈内更亮一些。 所以我们认为这是视神经周围的炎症。 在同一扫描的另一个视图中，这是脸的前面，这是鼻子，右眼，左眼。 这些又是这里和这里中间的神经。 你可以看出有区别，对吧？ 即使您以前从未见过这些，右眼的轮廓也不会像左眼那样明亮。 我已经勾勒出左眼看起来更亮的地方。 视神经周围再次出现炎症。

[00:04:28] 所以在这一点上，如果你看过任何医生表演或看过 House MD，这就是我们思考的重点，好吧，是什么导致了她的视力丧失和疼痛，为什么它再次复发，再次？ 所以我们认为这是炎症，所以你当然知道我演讲的标题，但我们仍然会为了好玩而讨论这个。 这是多发性硬化症，是视神经脊髓炎、结节病、肉芽肿性多血管炎、狼疮还是其他一些未知的炎症原因？ 这甚至是感染吗？ 因为感染有时也会有这样的表现，像肺结核、肺结核、梅毒，或者莱姆病，甚至癌症。 所以我们对所有这些事情做了全面的检查，我们做了一系列的血液检查，还有她的脊椎穿刺检查她的脊髓液。 我们没有发现任何对清单上的任何事情产生积极影响的事情。

[00:05:15] 因此，在接下来的四年里，随着这些复发事件不断发生，她不断发作，她的视力会变得更糟，然后在她服用类固醇期间又会好起来。 我们至少发现，当她停止服用类固醇时，如果她过快停止服用类固醇，那么视力丧失和疼痛会再次发生。 所以我们只用两毫克类固醇维持她的生命，这就是为什么演讲的标题是“类固醇饼干怪兽”。 所以我诊断她患有慢性复发性炎症性视神经炎，这只是对正在发生的事情的描述。 它也称为 CRION，只是偶发性视力丧失和视神经炎症。

[00:05:54] 所以当我们跟踪她时，你知道，我们担心我们不知道到底发生了什么，但你知道，我们此时没有任何其他解释。 因此，当我们跟随她时，这是我之前向您展示的右眼和左眼的初始周边视野检查。 四年后，情况并没有更糟。 在此处的视野缺损中，右眼看起来更密集一些，左眼甚至看起来更好。 所以值得庆幸的是，尽管她一直有发作，但她并没有失去大量的视力。 值得庆幸的是，在某个时候，MOG 抗体测试变得可用，而且很容易获得。 她接受了测试，结果呈阳性。 所以她被诊断出患有 MOGAD，即 MOG 抗体病。

[00:06:36] 那么什么是 MOG？ MOG，如果分解的话：myelin，就是MOG的第一个字母。 它实际上只是我们神经周围的绝缘层。 所以这是神经的头部，这是神经的尾部。 为了让信号沿着神经传播，如果它们涂有某种东西，它们可以更快更有效地传播。 就像我们家中的电气系统中的铜线一样。 如果它们涂上一点塑料，它们的使用寿命会更长一些，信号传播的速度也会更快一些。 构成这种髓磷脂涂层的细胞称为少突胶质细胞，这里有其中一个细胞的图片。 因此，这些少突胶质细胞会发出多种不同的小卷须，以覆盖神经本身。 如果我们更深入地观察髓磷脂并说，嘿，这个髓磷脂实际上是由什么构成的？ 它由糖蛋白和其他类型的蛋白质组成。 所以这只是一种蛋白质，上面有一点糖。 在抗体疾病 MOG 或 MOGAD 中，髓鞘内形成了针对这些蛋白质的抗体。 这是髓磷脂的横截面。

[00:07:46] 我们在身体的哪些部位看到了 MOG？ 我们在中枢神经系统中看到它，就像我们今天谈论的大多数情况一样，所以在大脑、脊髓、视神经中，就像我们的病人一样。 为什么花了这么长时间才找到这种 MOG 抗体？ 我认为这是一个有趣的故事。 MOG 相关疾病可能看起来像多发性硬化症或 ADEM，您已经听说过，甚至 NMO，我们将在 Galli 博士的下一个主题中详细了解。

[00:08:12] 所以最初在 1990 年代，当对 MOG 进行更多调查时，他们认为这将是多发性脊柱侧凸的标志，但并不是每个患有多发性脊柱侧弯的人都有这种抗体，所以他们有点掉了。 然后是 ADEM 患者，他们中的一些人实际上被发现有 MOG 抗体，但同样，并不是每个人都有。 视神经脊髓炎也是一样，它是否被认为是它的标志物，因为那些没有视神经脊髓炎抗体阳性但似乎有它的人，有时却有阳性 MOG 抗体。

[00:08:42] 最后，我们对这种疾病有了更多的了解，了解到它可以像任何这些情况一样出现，我们将对此进行更多讨论。

[00:08:53] 那么 MOG 有多普遍？ 所以这当然是非常罕见的。 您可以在此处的图表中看到它。 在横贯性脊髓炎、视神经脊髓炎和多发性硬化症等其他罕见疾病中，MOG 最为罕见。 因此，每 0.16 名成年人中有 100,000 人患有 MOG。 横贯性脊髓炎、视神经脊髓炎和多发性硬化症更为常见。

[00:09:20] 当你观察，在多发性脊柱侧凸、NMO 和 MOG 等疾病中，当患者首次就诊时，有多少人实际出现视神经炎或视神经炎症，伴有眼痛和视力损失？ 20% 的多发性脊柱侧凸患者会出现这种视力丧失、眼痛和色觉丧失等症状。 64% 的 NMO 患者出现它，而 MOG，我发现了一个数值范围，所以 44%-64%，所以很多患者出现这种特定的症状模式，就像我们的患者一样。

[00:09:58] 那么患者还会有哪些其他症状呢？ 因此，在去年刚刚在英国发表的一项研究中，对 252 名最终 MOG 抗体呈阳性的患者进行了研究。 他们发现，在这些患者中，31% 的人一只眼睛患有视神经炎，24% 的人双眼患有视神经炎，18% 的人实际上患有 ADEM，如您所知，这是一种急性播散性脑脊髓炎，可表现为癫痫发作、意识模糊和肿胀。 然后，9% 的人同时出现视力丧失和横贯性脊髓炎发作。 还有一些人表现为纵向广泛性横贯性脊髓炎，这意味着脊髓的多个不同层面都受到了影响。 并且，一小部分，最小的百分比仅出现横贯性脊髓炎，即短版本，或仅涉及一个脊髓水平或两个脊髓水平。

[00:10:52] 那么 MOG 抗体疾病导致的视力丧失有多严重？ 所以患者可能会出现严重的视力丧失，就像我们的患者一样，她实际上在某个时候失去了右眼的所有视力。 平均而言，患者会失去数手指的视力，这意味着他们无法阅读视力表，它太模糊了，但是当您将手指放在他们的脸上时，他们可以数出那里有多少根手指. 但他们通常恢复得很好。 所以和我们的病人一样，当我们在她康复后再次测量她时，她离完美只有一线之遥。 这些患者中有很多，其中大多数患有反复发作的视神经炎。 然后，如果他们将出现其他神经系统症状，如 ADEM 和横贯性脊髓炎相关症状，通常会在视力丧失发作后的两个月内发生。

[00:11:42] 我想向您展示更多脑部扫描，看看他们的大脑在使用影响大脑的 MOG 后会是什么样子，例如在 ADEM 中。 正如你之前在 Paz Soldán 博士的演讲中看到的，是脑部病变，这是头部的前部，这是头部的后部，你可以看出它在这里看起来更亮了一点。 然后在这里，正如 Clardy 博士在横贯性脊髓炎中所展示的那样，您可以在脊髓中有一个明亮的区域。 所以顶部还是头部，这是脖子的前部，脖子的后部，这些是椎骨，脊髓应该看起来就像这里弥漫的灰色，但是圆圈区域显示这里有一些变亮或更白的区域。 那是炎症。

[00:12:28] 所以我也想快速谈谈为什么，或者 MOG 与 NMO 或视神经脊髓炎有何不同。 因为这也可能表现为视神经炎。 Galli 博士将更多地谈论视神经脊髓炎，但我只是，至少就表现和视力问题而言，我想谈谈这个。

[00:12:45] 因此，MOG 中的患者通常年龄相仿，但通常更年轻一些。 NMO 中受影响的女性多于男性。 在 NMO 比男人更抱歉。 然后在 MOG 相关疾病中，它更均匀，但仍然比男性多。 在 MOG 中，视力丧失更常见于双侧或双眼，而 NMO 通常更可能是单侧，一只眼睛。 在这两种情况下，视力丧失的严重程度都可能非常严重。 所以他们可能会完全失去视力，甚至看不到光，或者他们可以数手指头，就像你之前看到的图片一样。 但在 MOG 中，值得庆幸的是他们的视力恢复得很好。 在 NMO 中，情况并非如此。 脊髓可以参与这两种情况，但更常见于 NMO。

[00:13:33] 简要介绍一下治疗，就像我们在许多其他情况下看到的那样，我们从静脉注射类固醇、血浆置换开始，如果他们继续反复发作，我们会尝试延长类固醇的锥度而不是减量迅速关闭类固醇。 我们添加了其他治疗方法，例如免疫抑制剂。 您可能听说过硫唑嘌呤或 cellcept、霉酚酸酯、甲氨蝶呤、IV 免疫球蛋白，我们也尝试过。 如果这些都不起作用，那么我们也可以像长期类固醇一样尝试，再次使用利妥昔单抗，它是某种免疫细胞的抑制剂。

[00:14:06] 所以，我要在这里谈论的最后一件事是，最后一张幻灯片，是关于这些患者的健康结果，50-80% 的患者在经历了诸如这。 但最常见的不是视力相关问题，最常见的是横贯性脊髓炎相关问题，例如手臂或腿部无力。

[00:14:33] 所以我会在问答环节最后提出问题，接下来我想介绍 Jonathan Galli 博士。 他是犹他大学自身免疫神经学系的助理教授，他将介绍视神经脊髓炎谱系障碍和视神经炎。