斯泰西克拉迪博士： [00:00:00] 感谢大家的加入。 这太有趣了。 几乎这样做的一线希望之一是，我们可以看到远远超出我们西山社区的人。 因此，正如 Galli 博士分配给我的任务，我要谈论脊髓病和脊髓炎。 你已经从我的同事那里听说过两种罕见的神经免疫疾病亚型，Sweeney 博士介绍了急性弛缓性脊髓炎，然后是 Paz Soldan 博士介绍了 ADEM。

[00:00:28] 所以，我正在报道，几乎是后退一步，回到脊髓病和脊髓炎。 正如你们许多人所知，这些并不是最终确定性诊断，而是真正的病症类别。 因此，我想以此为出发点谈一点，以及我们为进一步描述这些诊断所做的工作。 涵盖的内容太多，因为它太广泛了。 所以我们开始吧。

[00:00:52] 哦，是的，在我们完全投入之前，我们将讨论一些关于标签药物的事情，但我们确实谈论了很多关于标签外的事情。 但我们非常兴奋，我们现在为 NMO 提供了三种标签上的药物。 我的其他角色之一是做神经病学播客。 这个播客，除了 SRNA 和我们其他一些支持小组提供的播客之外，实际上也是我们直接采访神经科医生的地方。 你可以免费下载它，如果你也想直接从你的神经科医生嘴里听到它。

[00:01:19] 那么不用多说，什么是横贯性脊髓炎？ 因此，在我们的神经免疫学家社区中，我们都倾向于发现这是一个有点麻烦的术语。 它一直存在。 这是术语。 并且正在根据与此相关的挑战重新审视诊断标准。 只是条件本身的名称可能有点误导。 因此，Ben Greenberg 及其同事现在正在与所有人一起重新审视这个问题，因为它有时既不是横向的，也不是脊髓炎或炎症意义上的“炎”。

[00:01:56] 所以这马上就让人感到困惑，你们中的许多人已经经历过这段旅程。 它的命名有点历史意义，早在 40 年代，但它指的是患者在临床上描述为感觉减退的带状区域。 但是，你知道，当我们在培训中了解到这一点时，我们中的许多人都会认为横贯性脊髓炎是指 MRI，但实际上并非如此。 所以从历史上了解这个词是怎么来的很重要。

[00:02:26] 然后是做出这种诊断的要求，这在神经病学中可能非常具有挑战性，更不用说在急诊室和其他可能遇到第一次就诊的人的医生了解，是否有人符合标准或不。 一些定义需要肠和膀胱受累或运动受累，但你们中的许多人会知道，有时它真的只是一种感觉，这是这种情况的第一个迹象。 一些定义限制了您可以出现症状的时间，其中一些定义还排除了应包含在保护伞下的其他内容。 所以你们都知道，只是在这里向合唱团布道，这在开始时可能会令人困惑。

[00:03:04] 我们确实知道的一件事是，当患者告诉我们他们出现症状时，我们必须非常、非常仔细地倾听。 这就是我们坐在那里专心听取人们所说的关于它刚开始时所说的话，因为如果症状变得非常非常快，不到一天就完全正常到不正常，而且最严重的症状会在几小时内出现，我们非常担心脊髓梗塞。 这是一种罕见的情况，你知道，就像其中的许多情况一样，但即使在罕见的情况下也是罕见的，但认识到这一点非常重要，对我们来说也很重要，因为我们可以为此尝试不同的疗法。 我们甚至可以尝试一些传统的中风疗法，比如静脉注射 tPA，虽然还没有研究，但我们想知道，这样我们才能真正投入我们所有的资源。

[00:03:51] 你知道，如果你在 21 到 XNUMX 天内从症状前发展到最严重的症状，这就是我们考虑 NMO 和 MS 等炎症原因的地方。 我在这里写了横贯性脊髓炎，因为你们中的许多人都知道或你们中的许多人可能属于我们所说的特发性横贯性脊髓炎的类别，这意味着我们不太确定是什么原因引起的。 最后，如果有更长的进展，更多的是你告诉你的医生一个月或几个月或几年这种恶化的故事，我们担心这些血管原因中的一些可能非常微妙且难以检测成像，或者我们担心退行性原因或它们两者的组合。

[00:04:33] 而且，你知道，这对这个群体来说可能并不奇怪，但当我给我的同事们讲课时，脊髓病或横贯性脊髓炎最常见的误诊是我们所说的格林-巴雷综合征。 你知道，我们不会详细介绍这种感染后的感官状况，但那一点是非常不同的。 它通常不涉及脊髓成像异常。 但这是最常见的误诊，我认为这确实突出了我们需要如何更好地教育每个人：公众、医生，每个人在尝试诊断横贯性脊髓炎或脊髓病时要寻找什么。

[00:05:12] 为什么我一直交替使用这些术语？ 好吧，因为脊髓炎是我们都知道的一种，但脊髓病可能是我们应该使用的一种，因为“它”再次暗示炎症，但我们刚刚谈到了这并不总是炎症这一事实。 因此，我们可能应该从脊髓病开始，从更广泛的范围开始，然后排除或排除脊髓炎，对吗？

[00:05:32] 我们在医学上称之为鉴别诊断，我们希望它的范围非常广泛。 当我们第一次见到病人时，我们尽量做到面面俱到，这样我们就不会错过任何东西。 我们不希望一开始就有狭隘的视野，然后就没有发现其他一些不太常见的脊髓症状原因。 因为这会影响我们的治疗方式，所以会影响预后。 你知道，如果我们从一个不稳固的基础开始，其他一切都不会是最佳的。 那么，我们如何解决这个问题呢？ 好吧，如果我们从疑似脊髓病开始，脊髓液和 MRI 成像才是真正的支柱。 这些非常重要。 不仅仅是获得它们，而是正确地获得它们。 检查脊髓液中的正确物质并从 MRI 中获得正确的成像，然后在我们获得的不同切口中真正倾注这些图像，以确保我们不会遗漏任何细微的原因线索。

[00:06:26] 你们中的许多人都经历过这段旅程。 你们中的许多人可能仍然觉得自己身处其中，对吧？ 所以这些都是需要注意的事情。 你知道，你们所有人都知道你需要为自己辩护。 我们在这里教您如何为自己和您的护理辩护。 所以在脊髓液中，如果它是非炎症性的，这意味着我们检查白细胞、寡克隆带、蛋白质水平，所有这些都是完全正常的，甚至没有一点异常。 这可能会让我们开始考虑您的症状的代谢或血管原因，而不是炎症性 NMO、MS 类的原因。 另一方面，如果它是炎症性的，如果您有一些额外的白细胞，则不必很多。 你知道，脊髓液中白细胞的减少通常是五个左右的水平。 我们的许多患者的水平只有 10，但这已经足够了，而且是不正常的。

[00:07:17] 蛋白质水平和类似的东西也是如此。 如果我们得到这些提示，那么我们就会开始考虑多发性硬化症、NMO、MOGAD、感染原因和神经结节病。 所以这只是一些线索，应该向我们发出信号，以确保我们不会过快地排除一切。 同样，即使我们找到了炎症原因，有时我们仍会回过头来寻找可以加重它的因素以及脊髓健康的综合方法。 因此，即使我知道有人患有 NMOSD，我仍然会检查他们的维生素 B12 水平，因为维生素 B12 含量低可能会削弱或使您的脐带更脆弱。 像这样的东西。 如此全面的外观。 每次访问时不断重新访问它。

[00:08:02] 我想和你谈谈 SRNA 成员所做的两项大型研究。 这是霍普金斯大学的 Carlos Pardo 的作品。 你知道，就像我们中的许多人一样，他们是一个转诊中心，用于处理未明确诊断的脊髓病或横贯性脊髓炎的问题。 因此，在这项研究中，他们研究了 457 名被转介给他们的假定诊断为横贯性脊髓炎的患者，并从这项研究中得出了真正重要的结论。 我不能在这里说得比他好，所以我只是粘贴它，对吧。 “症状的时间特征可作为鉴别诊断中的临床生物标志物。”

[00:08:37] 所以就像我们刚才说的，听了你的故事，事实证明并不令人震惊，但很多时候，你知道，还没有完全完成。 聆听您的故事，了解它发生的速度有多快或发生得有多慢，以及中间发生了什么。 是口吃吗？ 这是一门非常清晰的戏剧课程吗？ 这可能是我们开始查明病因的最佳生物标志物，对吧？ 然后，他们在这里还强调，“确定性诊断的建立需要对 MRI 和脊髓液进行严格分析，”对吧？ 这里的临床分析片非常重要。 例如，在我们的小组中，每当我们有一个可疑的诊断时，我们都会与我们的神经放射科医生一起向整个小组展示。 所以你不只是得到我们的一个意见，你会得到那个房间里所有 15 或 20 个人的意见，他们在看图像和听故事。

[00:09:27] 最后，在所有预测因素中，时间曲线——我在这里再次用红色标出——对区分不同原因的贡献最大。 所以我认为这是非常重要的。 希望您也能在您的演示文稿中看到这一点。

[00:09:43] 这是我们在梅奥的同事在类似时间进行的另一项类似研究。 他们再次寻找 226 名因特发性（即原因不明的）横贯性脊髓炎而被送往他们中心的患者，他们试图了解，他们能否找出其中一些病例的病因？ 它看起来像什么？ 因此，再次回到我们关于误诊的观点，您会在这张幻灯片上看到，实际上这些患者中有 27 名实际上并没有横贯性脊髓炎或脊髓病。 所以这是一件需要真正注意和观察的棘手事情。

[00:10:19] 即使在他们的手中以令人难以置信的细节检查了这一点，其中 41 名患者仍然以脊髓炎或脊髓病的不明原因告终。 然后你可以在下面看到我们更熟悉的所有其他类型的疾病，包括你知道的 ADEM，你已经听说过，以及 MOG 和 NMOSD 以及神经肉瘤，你稍后会听到今天。

[00:10:39] 这里不要忘记，他们挑选出了其中的 53 名患者。 他们说，“你没有横贯性脊髓炎。 你有脊髓病。” 这意味着它不是炎症。 而且，那里列出了原因：脊髓梗塞、压迫、营养不良。 只是再次敲打这个家，对于那些不确定自己对原因或诊断有信心的人，或者到目前为止你被告知我们无法弄清楚的人，这些都是事情我们正在寻找。 您是否完全丧失了脊髓功能？ 嗯，你可能有一种急性减压会导致类似的事情或创伤，对吧？

[00:11:18] 你知道，我们......我们的神经学家担心各种各样的事情，你知道，蹦床，还有，你知道，有点撞到脊髓。 或者，冲浪者可能会向后弯曲并因背部过度伸展而患上脊髓病。 你知道，这就是为什么我们有时像神经学家一样偏执[笑]，但我们会研究这些原因，我们会问这些问题。 我经常对我的病人说，如果原因不明确，“嘿，你是骑马的吗？” “你被马摔过吗？” “你出过车祸吗？” 我问了他们所有这些问题，他们看着我有点好笑，但实际上是在尝试梳理这些可能与血管或创伤相关的原因。

[00:11:54] 还有什么其他症状伴随着它，对吧？ 重要的是要知道，除了麻木或虚弱之外，还有肠和膀胱受累。 你知道吗，你知道，出汗异常吗？ 你知道吗，伴随它的是视力丧失吗？ 有什么东西向我们表明它超越了脊髓吗？ 所有这些问题都非常非常重要。

[00:12:17] 所以我会在剩下的几秒钟内给你几个快速示例。 这是一个血管的例子。 同样，时机对此很重要。 而且待遇完全不同。 血管原因可能是中风，或者血管原因可能是血管供血异常，这不是创伤性的，而是在脊髓内和脊髓周围供血。 还有这些……知道这一点非常重要，因为如果您接受血浆置换或类固醇治疗，您的症状很可能会变得更糟。

[00:12:45] 这是一个压迫性脊髓病的例子。 我要你带走两样东西。 是的，我们应该看看这个。 这通常在成像上很明显。 而且，我们中的许多人都有不止一件事在发生。 您可能患有 NMO、MS 或肉瘤，如果您的颈部也患有退行性椎间盘疾病，那可能是您获得炎症性病变的地方，对吗？ 所以没有规则说你的症状只能由一种原因引起。 我们经常看到有椎间盘的人，您知道，该区域正在退化，然后他们在其上出现肉样病变或多发性硬化症病变。 所以请记住这一点。 记住这一点很重要。

[00:13:20] 我想，我们稍后会更多地讨论结节病，但在观察时可以找到非常重要的线索，批判性地观察具有对比增强模式的成像。 甚至有时 PET 扫描可以在我们需要时为我们提供神经结节病的线索。 NMOSD，你也会得到一个单独的讲座。 但同样，当我们将矢状图像与轴向图像进行比较时，就会出现这种情况。 你有一个你知道的，你更有可能涉及一半的绳索，这有助于我们解决问题。 更有可能在这里有这些其他线索，对吧？ 您可能患有干燥症、狼疮、肌无力以及这些其他自身免疫性疾病，无论是个人还是家庭。 所以我们询问：恶心、呕吐、打嗝在我们的 NMO 患者中很常见，其他情况也是如此。 非常重要，以至于当我们试图解决这些问题时，您会被问及这些问题。

[00:14:11] 然后是较新的脊髓病。 接下来，在我之后，我们将只讨论 MOGAD。 这是新出现的。 这是 4 到 10 年前水通道蛋白 15 阳性 NMOSD 所在的位置。 所以我们现在在 MOGAD 上有很多工作要做。 PFAP，我们没有过多谈论这个。 这是我们自身免疫性副肿瘤类脊髓病和脊髓炎的又一类。 再说一次，重要的是，当我们尝试进行诊断时，至少在我们脑海中的某个地方考虑​​到了这一点。 急性弛缓性脊髓炎，您今天早上已经从 Sweeney 医生那里听说过一点。 今天下午你也会听到更多关于它的信息。

[00:14:45] 治疗方法在不断发展。 敏锐地，它们通常是相同的。 人们选择 IVIG、IV 甲基泼尼松龙和血浆交换或其中的混合物。 然后我们有针对性的治疗。 你会在这里看到好几次，我认为我们需要试验。 关于这些都有多篇论文，但对于神经肉瘤，例如，对于 MOGAD，我们还没有任何前瞻性试验。 所以这就是我们仍然认为低质量的数据，但那里的情况正在迅速发展。 最重要的是，对于所有处于底层的人来说，积极的康复和对症治疗，尤其是疼痛，对吧？ 在这种创伤中感到痛苦，认为所有发生的事情都可能落在清单上。 它永远不应该落在名单上。 我们需要尽早并经常解决这个问题：痉挛、疼痛、肠道、膀胱和积极康复。

[00:15:32] 所以总的来说，我们必须从脊髓病开始，然后弄清楚是否是横贯性脊髓炎。 确保这不是其他原因。 我们不想延迟治疗，但我们需要保持怀疑并始终重新审视它。 每次就诊时，我都会重新审视自己对诊断的信心如何？ 有时我有 100% 的信心。 有时我有 80% 的信心，我们会重新审视。 如果对诊断的信心低于 100%，每次我重新访问，每次我回去。 我们查看新数据或新抗体或新测试结果。

[00:16:03] 我总是说，如果有人重复进行脊椎穿刺并试图继续进行诊断，你必须坚持要求他们为你保存脊髓液，这样，你知道，他们就不会再做另一次一个只是因为我们忘记了第一次得到一些东西。 保存它并在以后测试它并在某种研究分析中测试它是非常容易的。

[00:16:23] 确保你的神经科医生是那种不怕咨询的人，他们会在必要时支持你的第二意见，并倾听你的意见，尤其是关于你的病程，以及随着时间的流逝，哪些症状最令人烦恼。 这是我非常兴奋的新康复医院的快速照片。 我鼓励你观看视频。 我们现在能够为脊髓和神经系统患者提供的东西真是太棒了。 所以我很高兴我们开设了这个设施。 这就是我的全部。 接下来要给大家介绍的是我的同事，莫兰眼科中心的神经眼科研究员Dr. Sravanthi Vegunta。