TM
العلاجات الحادة
من المهم للغاية بدء العلاج في أقرب وقت ممكن بعد تشخيص نادر لجهاز المناعة العصبي. يشمل العلاج في المراحل الحادة أو المبكرة تهدئة الجهاز المناعي بأسرع ما يمكن قبل حدوث الضرر. الوقت حاسم.
تشمل العلاجات الحادة الأكثر استخدامًا لعلاج النوبة الالتهابية: جرعة عالية من الستيرويدات في الوريد (ميثيل بريدنيزولون) وفصادة البلازما (تبادل البلازما أو PLEX) والعلاج بالجلوبيولين المناعي (IVIG) وسيكلوفوسفاميد.19,35
المنشطات الوريدية
العلاج بالستيرويد عن طريق الوريد هو الخط الأول من العلاج الذي يستخدم غالبًا في علاج التهاب المفاصل الروماتويدي الحاد. الستيرويدات القشرية لها آليات عمل متعددة بما في ذلك النشاط المضاد للالتهابات ، والخصائص المثبطة للمناعة ، والإجراءات المضادة للتكاثر. على الرغم من عدم وجود دراسة عشوائية مزدوجة التعمية مضبوطة بالغفل تدعم هذا النهج ، إلا أن الأدلة من الاضطرابات ذات الصلة والخبرة السريرية تدعم هذا العلاج. يشمل معيار الرعاية الوريد ميثيل بريدنيزولون (30 مجم / كجم حتى 1000 مجم يوميًا) أو ديكساميثازون (120 إلى 200 مجم يوميًا للبالغين) لمدة 3 إلى 5 أيام ما لم تكن هناك أسباب مقنعة لتجنب هذا العلاج.19 غالبًا ما يعتمد قرار تقديم المنشطات المستمرة أو إضافة علاج جديد على المسار السريري وظهور التصوير بالرنين المغناطيسي في نهاية 5 أيام من المنشطات.19,34
تبادل البلازما (PLEX)
غالبًا ما يبدأ PLEX في الأفراد الذين يعانون من إعاقة حركية36 أو الذين يظهرون تحسنًا سريريًا طفيفًا بعد العلاج بالستيرويد عن طريق الوريد ،37-39 ولكن يمكن البدء بها أيضًا في العرض الأول لمن يعانون من عجز كبير.19 غالبًا ما يتم إعطاؤه كخمسة علاجات ، كل منها يتبادل 1.1 إلى 1.5 حجم من البلازما ، كل يوم لمدة 10 أيام.40 يُعتقد أن PLEX يعمل في أمراض المناعة الذاتية للجهاز العصبي المركزي من خلال إزالة عوامل محددة أو غير محددة قابلة للذوبان من المحتمل أن تتوسط أو تكون مسؤولة عن أو تساهم في تلف الأعضاء الناتج عن الالتهاب. لقد ثبت أن PLEX فعال في البالغين الذين يعانون من اضطرابات التهابية في الجهاز العصبي المركزي وغيرها من الاضطرابات الالتهابية.
العلاجات المناعية الأخرى
إذا كان هناك تقدم مستمر على الرغم من العلاج بالستيرويد عن طريق الوريد و PLEX ، فيجب تناول جرعة نبضية عن طريق الوريد من سيكلوفوسفاميد (800-1200 مجم / م XNUMX)2) يعتبر.19 من المعروف أن سيكلوفوسفاميد له خصائص مثبطة للمناعة. من تجربة مركز Johns Hopkins TM ، تم الإبلاغ عن أن PLEX قدمت فائدة إضافية للستيرويدات في المرضى الذين لم يكونوا في مستوى إعاقة ASIA A والذين ليس لديهم تاريخ من أمراض المناعة الذاتية. بالنسبة لأولئك الذين تم تصنيفهم على مستوى الإعاقة من ASIA A في الحضيض ، أظهروا فائدة كبيرة عند إعطاء العلاج المركب مع المنشطات ، PLEX و IV سيكلوفوسفاميد.35 يجب إعطاء سيكلوفوسفاميد تحت إشراف فريق متخصص في طب الأورام ، ويجب على مقدمي الرعاية مراقبة المريض بعناية من أجل التهاب المثانة النزفي ونقص الكريات البيض.
خيار آخر لعلاج الالتهاب الحاد هو الغلوبولين المناعي الوريدي (IVIG). يأتي الغلوبولين المناعي من الدم المتجمع الذي يتم التبرع به من آلاف الأشخاص الأصحاء. كما يوحي الاسم ، يتم إعطاء IVIG عن طريق الوريد. عموما IVIG جيد التحمل. التفاعلات الضائرة المحتملة غير شائعة ، ولكنها تحدث عادةً أثناء التسريب أو بعده مباشرةً وتشمل الصداع والغثيان وآلام العضلات والحمى والقشعريرة وانزعاج الصدر والجلد وردود الفعل التأقية. يمكن أن تكون ردود الفعل بعد التسريب أكثر خطورة وتشمل الصداع النصفي والتهاب السحايا العقيم والضعف الكلوي والجلطات الدموية. مثل الكورتيكوستيرويدات و PLEX ، لا توجد بيانات تؤكد قيمة IVIG في الأحداث الحادة. بينما تدعم معظم الدراسات استخدام الكورتيكوستيرويدات و / أو PLEX في متلازمات إزالة الميالين الحادة ، يمكن اعتبار IVIG في ظروف معينة.
من النادر تكرار الإصابة بالتهاب النخاع الشوكي المجهول ويتطلب إجراء تقييم شامل للأسباب المعروفة لالتهاب النخاع المتكرر. يجب أن تؤخذ في الاعتبار التشاور مع أخصائي المناعة العصبية بشدة عند حدوث التكرار ، وقد يوصى باستخدام العلاجات المثبطة للمناعة.
(19) كريشنان سي ، جرينبيرج ب. التهاب النخاع المستعرض. في: UpToDate، Dash JF (Ed)، UpToDate، Waltham، MA، 2021.
(34) بيه إس سي ، جرينبيرج بي إم ، فروهمان تي ، فروهمان إم. التهاب النخاع المستعرض. نيورول كلين. 2013 فبراير ؛ 31 (1): 79-138. دوى: 10.1016 / j.ncl.2012.09.008. PMID: 23186897 ؛ PMCID: PMC7132741.
(35) Greenberg BM ، Thomas KP ، Krishnan C ، Kaplin AI ، Calabresi PA ، Kerr DA. التهاب النخاع المستعرض مجهول السبب: الكورتيكوستيرويدات ، تبادل البلازما ، أو سيكلوفوسفاميد. علم الأعصاب. 2007 مايو 8 ؛ 68 (19): 1614-7. دوى: 10.1212 / 01.wnl.0000260970.63493.c8. بميد: 17485649.
(36) Greenberg BM. علاج التهاب النخاع المستعرض الحاد ومضاعفاته المبكرة. كونتينيوم (مينياب مينيس). 2011 أغسطس ؛ 17 (4): 733-43. دوى: 10.1212 / 01.CON.0000403792.36161.f5. بميد: 22810928.
(37) Weinshenker BG، O'Brien PC، Petterson TM، Noseworthy JH، Lucchinetti CF، Dodick DW، Pineda AA، Stevens LN، Rodriguez M. تجربة عشوائية لتبادل البلازما في مرض التهابات الجهاز العصبي المركزي الحاد المزيل للميالين. آن نيورول. 1999 ديسمبر ؛ 46 (6): 878-86. دوى: 10.1002 / 1531-8249 (199912) 46: 6 <878 :: aid-ana10> 3.0.co ؛ 2-q. بميد: 10589540.
(38) Cortese I، Chaudhry V، So YT، Cantor F، Cornblath DR، Rae-Grant A. تحديث للمبادئ التوجيهية القائمة على الأدلة: فصادة البلازما في الاضطرابات العصبية: تقرير اللجنة الفرعية لتقييم العلاج والتكنولوجيا التابعة للأكاديمية الأمريكية لطب الأعصاب. علم الأعصاب. 2011 18 يناير ؛ 76 (3): 294-300. دوى: 10.1212 / WNL.0b013e318207b1f6. PMID: 21242498 ؛ PMCID: PMC3034395.
(39) Bigi S ، Banwell B ، Yeh EA. النتائج بعد الاستخدام المبكر لتبادل البلازما في إزالة الميالين الالتهابية للجهاز العصبي المركزي للأطفال. J الطفل Neurol. 2015 يونيو ؛ 30 (7): 874-80. دوى: 10.1177 / 0883073814545883. Epub 2014 سبتمبر 22. PMID: 25246301.
(40) Gwathmey K، Balogun RA، Burns T. المؤشرات العصبية لتبادل البلازما العلاجي: تحديث. ياء نوتر Apher. 2011 ؛ 26 (5): 261-8. دوى: 10.1002 / jca.20298. Epub 2011 13 سبتمبر. PMID: 21915895.