Een samenvatting van het AFM Virtual Symposium 2020, delen I, II en III

De Acute Flaccid Myelitis Working Group, Johns Hopkins Medicine en Kennedy Krieger Institute organiseerden een virtueel symposium, Acute slappe myelitis: wat we hebben geleerd om voorbereid te zijn.

AFM Awareness Month begint met de laatste sessie van dit virtuele AFM Symposium op vrijdag 10 juli 2020. Als je deze symposiasessies niet hebt bijgewoond, raden we je aan je aan te melden voor de laatste sessie en de eerdere sessies te bekijken op onze website. Neem even de tijd om de informatie door te nemen en misschien meer te weten te komen over uw eigen diagnose en hoe belangrijk het is om voor uzelf op te komen.

De eerste drie delen van het symposium hebben een breed scala aan onderwerpen behandeld over AFM-diagnose en acuut management, intensive care-management en het begrijpen van pathogenese, virussen en immuniteit. We vatten enkele van de belangrijkste lessen samen die we hebben geleerd van leiders in de gemeenschap die hun carrière hebben gewijd aan het begrijpen van AFM en het helpen van gezinnen en kinderen. Meer dan 300 mensen schreven zich in voor dit symposium. Alle sessies zijn opgenomen en zijn beschikbaar op onze website hier.

Dr. Kevin Messacar van Children's Hospital Colorado begon de eerste sessie en bood een overzicht van ons huidige begrip van de AFM. Hij werd gevolgd door Rachel Scott, mede-oprichter van de Acute Flaccid Myelitis Association (AFMA), die haar krachtige verhaal en ervaring met de AFM-diagnose van haar zoon Braden, die in juli 2016 werd gediagnosticeerd. Dr. Janell Routh van CDC vertelde dat de laatste zes jaar van bewakingsgegevens hebben ons laten zien dat hoewel we elk jaar een constant laag basisniveau van AFM-zaken hebben, er in 2014 zeker iets is veranderd en we een piek van AFM-zaken om de 2 jaar begonnen te zien, meestal tijdens de late zomer/vroege herfst. Deze verandering lijkt verband te houden met de circulatie van enterovirus-D68 (EV-D68). Dr. Charles Chiu van de Universiteit van Californië in San Francisco sprak over de verbinding tussen AFM en EV-D68 en EV-A71, die virussen zijn die werden geïdentificeerd uit respiratoire secreties voorafgaand aan het begin van de zwakte uit monsters van kinderen met de diagnose AFM. Hij herinnerde ons eraan dat diagnose in AFM een uitdaging is, vooral als we de virussen in bloed of andere monsters willen kunnen identificeren, aangezien we het meestal niet in deze monsters kunnen vinden. Hij herinnerde ons ook aan het belang van het creëren van en investeren in nieuwe diagnosemethoden die sneller en nauwkeuriger zijn. Dan de impact van social distancing maatregelen van de COVID-19-pandemie op AFM werd besproken door Dr. Bryan Grenfell en Daniel Park. Het zal waarschijnlijk de gevoeligheid van de bevolking voor het virus vertragen en misschien zelfs vergroten, met de mogelijkheid van een grotere uitbraak in de toekomst.

Drs. Elizabeth Wells, Sarah Hopkins en Leslie Benson herhaalden allemaal voor kinderartsen en SEH-artsen in het hele land om denk aan AFM als ze een zwak kind zien en benadrukte voor ouders dat als een kind enige vorm van zwakte begint te ontwikkelen, onmiddellijk hulp moet zoeken bij een groot ziekenhuis ER, zelfs met de angst voor de COVID-pandemie. Afwijkingen in de afbeeldingen van het ruggenmerg in AFM zijn soms heel subtiel, vooral in de vroege fase, wat een uitdaging kan vormen bij het stellen van een diagnose. Dr. Olwen Murphy van de Johns Hopkins University besprak onderzoeksresultaten en somde op waar radiologisch op gelet moet worden bij het stellen van een diagnose. Dr. Roberta DeBiasi van Children's National Medical Center benadrukte de belangrijkste aspecten voor AFM onderscheiden van andere infectieuze oorzaken van slappe zwakte zoals Guillain-Barre en botulisme.

Dr. Jessica Carpenter van Children's National Hospital in Washington DC en Dr. Rebecca Riggs van The Johns Hopkins Pediatric Intensive Care Unit deelden over kritisch beheer en ademhalingsbeheer van AFM. Meer dan de helft van degenen met de diagnose AFM heeft ondersteuning nodig op de intensive care (ICU) tijdens het acute deel van de ziekte, vooral degenen met zwakte van beide armen, hun nek- of gezichtsspieren. De meesten van hen kunnen echter ook snel van de IC naar een algemene verdieping overstappen. Acuut ademhalingsfalen (wanneer de longen niet genoeg zuurstof in het bloed kunnen krijgen) gebeurt bij AFM meestal als gevolg van zwakte van de spieren die ons helpen ademen, en de behandeling hiervan moet altijd een prioriteit zijn wanneer AFM wordt vermoed. Hoewel op dit moment geen enkele medische therapie effectief is gebleken bij AFM, deelde Dr. Leslie Benson van het Boston Children's Hospital dat alle behandelingen die we momenteel gebruiken zijn off-label en gebaseerd op anekdotische ervaringen. Dit betekent ook dat er veel ruimte is om te leren, met zeer spannende dierproeven die momenteel worden uitgevoerd. Dr. Cristina Sadowsky, een van de organisatoren van het symposium en klinisch directeur van het International Center for Spinal Cord Injury van het Kennedy Krieger Institute, deelde een belangrijke boodschap dat passende revalidatie is de beste behandeling voor personen met AFM en vroege en langdurige revalidatie-interventies, veilig uitgevoerd onder medisch toezicht, zijn essentieel om de mobiliteit en onafhankelijkheid te hervatten. Zenuwgeleidings- en spieronderzoeken (registraties van hoe elektriciteit door een zenuw gaat en hoe een spier reageert) kunnen een zeer nuttig hulpmiddel zijn bij AFM voor diagnose, zowel om ons te vertellen welke spieren waarschijnlijk zullen herstellen, als in preoperatieve evaluaties vóór een operatie. overdracht van zenuwen of pezen. Dr. Matthew Elrick deelde meer over de neurofysiologie van AFM. Meghan Moore en Amy Bayliss van de Johns Hopkins Pediatric Intensive Care Unit benadrukten de noodzaak om ouders al heel vroeg bij het revalidatieproces van hun kind te betrekken, vanaf de IC-omgeving. We mogen de families nooit vergeten, vooral in de acute fase van de ziekte, waar er weinig controle is en veel angst. Communicatie met families en inzicht in hun situatie is van cruciaal belang voor succes in het voortdurende proces van poliklinische revalidatie.

Dr. Richard Scheuermann van het J. Craig Venter Institute in La Jolla, Californië, legde zich toe op meer uitleg over de EV-D68. Dankzij zijn onderzoek en dat van vele anderen hebben we nu aanwijzingen die wijzen op het idee dat de virus is de afgelopen jaren "geëvolueerd" en heeft het vermogen verworven om het ruggenmerg te "aanvallen" en AFM te veroorzaken. Dr. William Jackson van de Universiteit van Maryland liet ons zien hoe en wat er gebeurt als EV-D68 onze cellen infecteert, en Dr. Amy Rosenfeld van Columbia University legde uit hoe EV-D68 ons zenuwstelsel kan infecteren. Begrijpen hoe het virus in onze cellen werkt is de basis voor het identificeren van potentiële therapeutische doelen die de besmettelijkheid van het virus zouden kunnen verminderen.

Op het gebied van onderzoek deelden verschillende onderzoekers hun ongelooflijke werk, zowel in de basis- als in de klinische wetenschappen. Dr. Kenneth Tyler van de Anschutz Medical Campus van de Universiteit van Colorado heeft een muismodel van EV-D68 AFM. Hierdoor kon zijn onderzoeksteam met succes het effect testen van verschillende behandelingen zoals antivirale middelen, IVIG en steroïden op muizen die beenzwakte hebben door EV-D68. Goede diermodellen zijn een essentiële stap in de ontwikkeling van behandelingen voor welke ziekte dan ook. Dr. Priya Duggal van de Johns Hopkins Bloomberg School of Public Health heeft de afgelopen 8 jaar een zeer belangrijke inspanning geleverd bij het verzamelen van monsters en informatie van families in het hele land met als doel om beter de genetica van de ziekte begrijpen en kijken of we kunnen identificeren wie een groter risico loopt om getroffen te worden. Dr. Cristina Cassetti van het NIAID gaf ons een overzicht van waar we staan de ontwikkeling van een vaccin tegen EV-D68 dat momenteel wordt uitgevoerd bij het NIAID Vaccine Research Center. Dr. Matthew Vogt deelde met ons zijn opwindende onderzoek naar de immuniteit van AFM. Dr. Vogt herinnerde ons eraan dat hoewel bijna elke volwassene is blootgesteld aan EV-D68 en daarom immuniteit tegen het virus heeft ontwikkeld (door een "neutraliserend antilichaam"), kinderen in de leeftijdscategorie waarin AFM het meest voorkomt, dit niet lijken te doen. beschikken over deze immuniteit. Hij onderzoekt de mogelijkheid om kinderen te beschermen tegen de ziekte door ze te geven een immuunrespons (een antilichaam) tegen het virus. Tot nu toe heeft hij dit kunnen bewijzen bij muizen en hij kijkt ernaar uit om het te ontwikkelen voor gebruik bij mensen. Dr. David Kimberlin van de Universiteit van Alabama in Birmingham sprak over de Natuurhistorisch onderzoek van AFM, een nationale en internationale inspanning om zo snel mogelijk zoveel mogelijk over AFM te weten te komen.

Drs. Benjamin Greenberg van UTSW en Ann Yeh van The Hospital for Sick Children hielden inspirerende toespraken over het belang van het harmoniseren van alle ongelooflijke onderzoeksinspanningen met de realiteit in onze ziekenhuizen en met de families, zodat we veilige behandelingen kunnen bieden en de zorg voor deze kinderen. Ze hielpen ons om alle stukjes in elkaar te passen van wat we tijdens de lezingen leerden, en lieten ons een heel belangrijke boodschap achter: we moeten ons allemaal aanpassen aan de situatie, maar accepteren deze nooit. We moeten allemaal blijven samenwerken, inclusief de basiswetenschapper, de artsen, de belangenorganisaties en gezinnen, om onze kennis en de zorg die we aan onze kinderen geven te verbeteren.