NMOSD
Diagnose
In 2015 werden herziene diagnostische criteria voorgesteld door The International Panel for NMO Diagnosis (IPND). Deze richtlijnen verschillen afhankelijk van de aquaporine-4 (AQP4) IgG-antilichaamstatus van de persoon. De diagnostische vereisten zijn strenger bij degenen zonder AQP4-IgG en vereisen 2 klinische kernkenmerken, waarvan er één optische neuritis, acute myelitis met longitudinaal uitgebreide transversale myelitis (LETM) of laesies in bepaalde delen van de hersenen die typische NMOSD-syndromen. Degenen die AQP4-IgG-positief zijn, hebben slechts één klinisch kernkenmerk nodig. Ze bepaalden ook een reeks "rode vlaggen" die NMOSD niet uitsluiten, indien aanwezig, maar die een andere diagnose kunnen aangeven. Enkele van deze rode vlaggen zijn: een zeer korte (minder dan 4 uur) of zeer lange (meer dan 4 weken) tijd tot het ergste deel van een aanval en aanwezigheid van oligoklonale banden in het hersenvocht. Ze geven ook een lijst van neuroimaging kenmerken van NMOSD, waaronder LETM, een laesie in het centrale deel van het ruggenmerg, en bepaalde NMOSD-typische hersenlaesiepatronen. De IPND verklaarde ook dat de kenmerken van NMOSD bij kinderen vergelijkbaar zijn met NMOSD bij volwassenen, en dat de voorgestelde criteria over het algemeen in deze populatie kunnen worden gebruikt, hoewel ze opmerken dat een LETM-laesie niet zo specifiek is voor NMOSD bij kinderen als bij volwassenen, omdat LETM kan voorkomen bij 15% van de kinderen met MS en kan voorkomen bij ADEM.
Verder merken ze op dat 5-10% van de NMOSD-gevallen monofasisch is, maar merken op dat het onduidelijk is welke criteria aangeven dat iemand een monofasisch ziekteverloop zal behouden. Ze bevelen aan dat iemand pas als monofasische NMOSD wordt beschouwd nadat hij gedurende vijf of meer jaar geen terugval heeft gehad, maar degenen die AQP4-IgG-positief zijn, moeten worden beschouwd als een hoog risico op herhaling, ongeacht de tijdsduur tussen aanvallen. Er moet ook een test op anti-MOG worden gedaan.
Diagnostische criteria voor NMOSD met AQP4-IgG
- Ten minste 1 klinisch kernkenmerk
- Positieve test voor AQP4-IgG met behulp van de best beschikbare detectiemethode (celgebaseerde test wordt sterk aanbevolen)
- Uitsluiting van alternatieve diagnoses
Diagnostische criteria voor NMOSD zonder AQP4-IgG of onbekende AQP4-IgG-status
Ten minste 2 klinische kernkenmerken die optreden als gevolg van een of meer klinische aanvallen en die voldoen aan alle volgende vereisten:
- Minstens één klinisch kernkenmerk moet optische neuritis, acute myelitis met LETM of area postrema-syndroom zijn
- Verspreiding in de ruimte (twee of meer klinische kernkenmerken)
- Voldoen aan aanvullende MRI-vereisten, indien van toepassing
- Negatieve test voor AQP4-IgG met best beschikbare detectiemethode, of test niet beschikbaar
- Uitsluiting van alternatieve diagnoses
Klinische kernkenmerken
- Oogzenuwontsteking
- Acute myelitis
- Area postrema-syndroom: episode van anders onverklaarbare hik of misselijkheid en braken
- Acuut hersenstamsyndroom
- Symptomatische narcolepsie of acuut diencephalisch klinisch syndroom met NMOSD-typische diencephale MRI-laesies
- Symptomatisch cerebraal syndroom met NMOSD-typische hersenlaesies
Aanvullende MRI-vereisten voor NMOSD zonder AQP4-IgG of onbekende AQP4-IgG-status
- Acute optische neuritis: vereist MRI-weergave van de hersenen
- normale bevindingen of alleen niet-specifieke wittestoflaesies, OF
- MRI van de oogzenuw met T2-hyperintense laesie of T1-gewogen gadoliniumversterkende laesie die zich uitstrekt over >1/2 oogzenuwlengte of waarbij optisch chiasma betrokken is
- Acute myelitis: vereist geassocieerde intramedullaire MRI-laesie die zich uitstrekt over 3 of meer aaneengesloten segmenten (LETM) OF 3 of meer aaneengesloten segmenten van focale ruggenmergatrofie bij patiënten met een voorgeschiedenis die compatibel is met acute myelitis
- Area postrema-syndroom: vereist geassocieerde dorsale medulla/area postrema-laesies
- Acuut hersenstamsyndroom: vereist geassocieerde periependymale hersenstamlaesies