Acute gedissemineerde encefalomyelitis (ADEM): verleden, heden en toekomst
Cynthia Wang, arts
James T. Lubin Fellow aan het Southwestern Medical Center van de Universiteit van Texas in Dallas
Acute gedissemineerde encefalomyelitis (ADEM) is een zeldzame, auto-immuun neurologische aandoening die vaak voorkomt bij jonge kinderen na een infectie. De eerste symptomen van ADEM kunnen nogal variabel en niet-specifiek zijn, waaronder hoofdpijn, koorts, prikkelbaarheid, verwardheid, slaperigheid en zwakte. In de loop der jaren is ons begrip van ADEM volwassener geworden, hoewel veel aspecten van de aandoening mysterieus blijven. Wat leidt ertoe dat sommige individuen de aandoening in de eerste plaats ontwikkelen? Zou het nog een keer kunnen gebeuren? Waarom herstellen sommige individuen volledig terwijl anderen een blijvende beperking hebben?
Aangenomen wordt dat ADEM zich ontwikkelt wanneer het lichaam reageert op een infectie, maar in plaats van alleen het binnendringende organisme aan te vallen, richt het zich ten onrechte ook op delen van het zenuwstelsel. ADEM is in de eerste plaats een klinische diagnose, wat betekent dat we geen perfecte test hebben die ons definitief kan vertellen of een kind of een volwassene ADEM heeft. Laboratoriumonderzoeken van bloed en ruggenmergvocht en MRI's van de hersenen en de wervelkolom kunnen andere aandoeningen helpen uitsluiten en de diagnose van ADEM ondersteunen. Als ADEM wordt vermoed, krijgen kinderen en volwassenen tijdens hun ziekenhuisopname vaak steroïde medicijnen om ontstekingen te helpen verminderen en het verwarde immuunsysteem van het lichaam te onderdrukken.
Voor de overgrote meerderheid van degenen die door ADEM worden getroffen, is het een eenmalige ziekte en komt het niet meer terug. Veel kinderen herstellen uitstekend en lijken grotendeels weer normaal te worden. Episodes van nieuwe neurologische symptomen, vooral die welke 3 maanden of langer na de eerste gebeurtenis optreden, geven echter aanleiding tot bezorgdheid over een alternatieve diagnose, zoals multiple sclerose of neuromyelitis optica spectrum stoornis. In onze kliniek op UTSW Dallas, is het onze praktijk geweest om MRI-hersenscans 3-4 maanden na ADEM te herhalen om een basislijn vast te stellen voor toekomstige vergelijking. Elke nieuwe klinische gebeurtenis of MRI-hersenlaesie die zich na deze periode voordoet, zou leiden tot onderzoek van de ADEM-diagnose
Een andere praktijk in onze kliniek is het uitvoeren van neuropsychologische tests bij onze patiënten die ADEM hebben gehad. Steeds meer onderzoek benadrukt dat kinderen met ADEM mogelijk subtiele cognitieve tekorten hebben op het gebied van verwerkingssnelheid, visueel-motorische integratie, executief functioneren, taalverwerking en gedragsregulatie die mogelijk pas duidelijk worden als ze ouder worden en worden geconfronteerd met toenemende academische en sociale eisen. Neuropsychologische tests zijn gericht op het blootleggen van zwakke punten en kunnen nuttig zijn bij het begeleiden van schoolaanpassingen voor kinderen die getroffen zijn door ADEM.
We zijn nog maar net begonnen met het bestuderen van de langetermijnresultaten van kinderen met ADEM, met name hun cognitieve potentieel, academische prestaties, sociaal functioneren en kwaliteit van leven. In de afgelopen paar jaar hebben we ook meer geleerd over een subgroep van ADEM-patiënten die antilichamen maken tegen een eiwit op het buitenoppervlak van bepaalde cellen, myeline-oligodendrocyt-glycoproteïne (MOG) genaamd. In de loop van de tijd is ons vermogen om op dit antilichaam te testen verbeterd, samen met een toenemend begrip dat deze groep MOG-positieve ADEM-patiënten overeenkomsten kan hebben in hun klinische presentatie, neuroimaging en prognoses die van invloed kunnen zijn op hun zorg.
Introductie van APERTURE: Abeoordeling van Pediatrisch en volwassen Encefalomyelitis Ropgetogen Outkomt: Ubegrijpen, Ravond, Educeren
Om hiaten in ons begrip van ADEM te helpen dichten, zal onze groep van het Southwestern Medical Center van de Universiteit van Texas een onderzoek uitvoeren naar de langetermijnresultaten van personen met ADEM. We streven ernaar gegevens te verzamelen over een grote groep kinderen en volwassenen met de diagnose ADEM en hun voorgeschiedenis, laboratoriumonderzoeken, neuroimaging, behandeltraject en herstel van ADEM te bekijken. Individuen tussen 0-64 jaar met de eerste diagnose van ADEM zijn welkom om deel te nemen. Mensen die niet naar ons centrum in Dallas kunnen reizen, kunnen op afstand deelnemen door medische dossiers, MRI-onderzoeken, vragenlijsten en in sommige gevallen neuropsychologische tests te verstrekken. De inschrijving start in juni 2017.
We willen graag meer leren over deze zeldzame neurologische aandoening, en met uw hulp werken we aan het verbeteren van ons vermogen om beter te zorgen voor degenen die getroffen zijn door ADEM.
Gelieve e-mail [e-mail beveiligd] voor meer details.
