Acute slappe myelitis: de recente uitbraak begrijpen - Q&A met Dr. Benjamin Greenberg en Dr. Teri Schreiner
Met de recente toename van meldingen van kinderen die in het ziekenhuis zijn opgenomen vanwege een respiratoir virus, enterovirus D68, zijn er veel gemelde gevallen van acute myelitis uit vele staten in de VS. Dr. Benjamin Greenberg van de University of Texas Southwestern en Dr. Teri Schreiner van Children's Hospital Colorado voegden zich bij ons voor een podcast over het onderwerp om hun ervaringen te delen. De podcast is te downloaden op https://wearesrna.org/resources/update-on-outbreak-of-paralysis-in-us-acute-flaccid-myelitis/.
Drs. Greenberg en Schreiner beantwoorden in deze blog meer vragen van de community.
Post-infectieuze of infectieuze myelitis transversa is eerder beschreven in de wetenschappelijke literatuur. Hoe verschillen deze gevallen van acute slappe myelitis?
Dr Greenberg: De traditionele beschrijving van myelitis transversa is een ontsteking van het ruggenmerg, maar in de afgelopen 50 jaar is deze term gebruikt bij het specifiek beschrijven van immuungemedieerde schade aan bepaalde delen van het ruggenmerg, met name witte stof. Jarenlang gebruikten we de term transverse myelitis en beschreven het aan patiënten en collega's als een immuungemedieerde aandoening, waarschijnlijk post-infectieus leidend tot demyelinisatie van de witte stof van het ruggenmerg. Wat nu wordt erkend, is het aantal gevallen, met name bij pediatrische patiënten, die zich richten op de grijze massa, waarvan sommige het gevolg kunnen zijn van directe infectie van ruggenmergcellen.
Dr Schreiner: De gevallen van acute slappe myelitis (AFM) onderscheiden zich door het patroon van betrokkenheid van het ruggenmerg. Wat we zien is dat ledematen van patiënten zwak en slap of slap zijn, maar niet spastisch. De MRI van deze patiënten laat zien dat slechts één deel van het ruggenmerg – de grijze stof genaamd – ontstoken is. Het gevoel blijft behouden bij deze patiënten, er zijn geen problemen met de blaas- of darmfunctie, en veel patiënten hebben ook problemen opgemerkt met gezichtszwakte, zwakte van de spieren die de ogen bewegen of spieren die worden gebruikt voor slikken of spreken.
Wat is het behandelprotocol voor acute slappe myelitis?
Dr Schreiner: Helaas hebben geen van de behandelingen die we vaak gebruiken voor acute myelitis veel effect laten zien bij acute slappe myelitis. We hebben hoge doses intraveneuze steroïden, IVIg en plasmaferese gebruikt. We hebben ook een experimenteel antiviraal medicijn geprobeerd. Geen van deze heeft een waarneembaar effect gehad. Net als in TM geloven we dat fysiotherapie een zeer belangrijk hulpmiddel blijft voor herstel.
Dr Greenberg: De behandeling moet ook voor elke patiënt worden geïndividualiseerd. De meeste patiënten hebben ondersteunende zorg nodig, waaronder voeding en ademhalingsondersteuning. Sommige patiënten kunnen zwelling of ontsteking in het ruggenmerg hebben die baat kunnen hebben bij therapieën zoals steroïden, IVIg of plasma-uitwisseling. Deze blijven onbewezen in dit cohort van patiënten.
Is het herstel vergelijkbaar met dat van transverse myelitis?
Dr Greenberg: Tot nu toe is het herstel naar mijn ervaring anders. Patiënten met schade aan de grijze massa hebben een ander patroon van zwakte en andere problemen tijdens het herstel. Ze reageren niet op dezelfde therapeutische benaderingen, maar kunnen in de loop van de tijd baat hebben bij specifieke interventies. Sommige patiënten kunnen bijvoorbeeld baat hebben bij zenuwtransplantatieprocedures bij beschadiging van grijze stof.
Dr Schreiner: Van de 13 patiënten die we in Colorado hebben gezien, verloopt het herstel tot nu toe traag. De meeste patiënten zijn in de loop van de tijd enigszins verbeterd, maar niemand is teruggekeerd naar de uitgangswaarde van vóór AFM. Het is echter belangrijk op te merken dat er in de meeste gevallen slechts 2 maanden zijn verstreken sinds het begin van de zwakte. Het kan zijn dat verbeteringen zich over een veel langere periode voortzetten.
Zorgt dit altijd voor verlammingen?
Dr Schreiner: Zwakte is een hoofdkenmerk van deze patiënten. De zwakte kan in de armen, benen, gezicht, orale of oogspieren zijn. De zwakte kan variëren van subtiel tot zeer ernstig.
Dr Greenberg: We volgen gevallen op van totale verlamming, gedeeltelijke verlamming en zwakte van slechts één ledemaat. De combinaties en presentaties waren nogal wisselend.
Zijn er beperkingen voor het krijgen van een vaccinatie bij de diagnose acute slappe myelitis?
Dr Greenberg: Er zijn geen specifieke contra-indicaties. We hebben de neiging om kinderen niet te vaccineren als ze acuut ziek zijn in het ziekenhuis, maar na ontslag is het veilig.
Dr Schreiner: Als het kind tijdens zijn/haar ziekenhuisopname steroïden heeft gekregen, kan het verstandig zijn enkele weken te wachten met vaccinatie.
Zijn er gevallen van myelitis gemeld bij volwassenen als gevolg van een enterovirus D68-infectie?
Dr Schreiner: Californië heeft gemeld soortgelijke gevallen bij volwassenen te hebben gezien. Het is echter niet bekend of deze patiënten positief zijn getest op EV-D68. Bovendien, hoewel EV-D68 de vermoedelijke ziekteverwekker is, kunnen we niet met zekerheid zeggen dat EV-D68 de gevallen van verlamming veroorzaakt.
Dr Greenberg: Er zijn gevallen van myelitis geweest bij volwassenen die enterovirusinfecties hebben gehad. We werken eraan om te bevestigen of het subtype D68 is of een ander. Ook, zoals opgemerkt door Dr. Schreiner, is de relatie met enterovirus D68 een theorie - gestaafd door significant bewijs, maar moet nog afdoende worden bewezen.
Zal bij kinderen en volwassenen bij wie myelitis transversa is vastgesteld, een enterovirusinfectie een herhaling van de ziekte veroorzaken?
Dr Schreiner: We hebben geen reden om aan te nemen dat een patiënt die eerder door TM is getroffen, een groter risico op AFM zou lopen.
Dr Greenberg: Ik ben het ermee eens, op basis van onze ervaring en de beschikbare gegevens - nee. De myelitis in de setting van enterovirus is ZEER zeldzaam en we hebben geen gevallen van herhaling gezien.
Wat kunnen we doen om acute slappe myelitis te voorkomen?
Dr Schreiner: Eenvoudige maatregelen zoals handen wassen, in je mouw hoesten en uit de buurt van zieke personen blijven, helpen de verspreiding van het virus te voorkomen.
Houdt de GGD deze gevallen momenteel in de gaten en is er een plan voor de toekomst?
Dr Greenberg: De CDC heeft een actief surveillanceprogramma lopen en er is een samenwerking tussen klinische centra in Noord-Amerika om deze gevallen in detail te onderzoeken. We werken eraan om het oorzakelijk verband zo goed mogelijk te bewijzen en richten ons vervolgens op preventie en geavanceerde therapieën.
Dr Schreiner: Meer informatie is beschikbaar op: https://www.cdc.gov/ncird/investigation/viral/sep2014.html.
