Acute idiopathische myelitis transversa bij kinderen: vroege voorspellers van terugval en invaliditeit

Deiva et al. publiceerde in 2014 een studie waarin voorspellers van terugval en invaliditeit worden beschreven in een pediatrisch monster van myelitis transversa. Onder hen waren kinderen van 16 jaar of jonger die een eerste episode van acute idiopathische TM hadden. Kinderen waren afkomstig uit 12 neuropediatrische centra in Frankrijk en uit 3 centra in het Verenigd Koninkrijk die zich hadden gepresenteerd tussen januari 2004 en december 2011a. Ze definieerden ook gevallen als hebbende een duidelijke of waarschijnlijke TMb. Bij de laatste follow-up met de patiënten werd vastgesteld dat de kinderen een monofasisch of recidiverend ziekteverloop hadden. Kinderen kregen ook een slechte uitkomst als hun ASIA-score lager was dan D, of hun Expanded Disability Status Score groter was dan of gelijk aan 4.

108 kinderen werden geïdentificeerd voor deze studie, maar 13 werden uitgesloten omdat ze ofwel normaal CSF of MRI hadden of omdat hun gegevens ontbraken, waardoor er 95 kinderen in de steekproef overbleven. 67 van deze kinderen hadden duidelijke TM, terwijl 28 waarschijnlijke TM hadden. Van deze 95 kinderen kregen er 16 een terugval van de ziekte (13 met MS, 3 met AQP4-positieve NMO), en hun terugval trad relatief snel op na de eerste aanval (mediaan 3.5 maand). Er was een groter percentage kinderen dat binnen 24 uur de uiteindelijke handicap bereikte in de monofasische groep dan in de relapsing-groep. Ook was het percentage kinderen met hersenlaesies bij aanvang groter in de relapsing-groep dan in de monofasische groep. Bovendien had 30% van de kinderen een slechte uitkomst, en dit ging gepaard met een tijd tot uiteindelijke invaliditeit van minder dan 24 uur en een disfunctie van de sluitspier.

Ze vonden twee risicofactoren voor relapsing disease: abnormale hersen-MRI bij aanvang (degenen met een abnormale hersen-MRI hadden bijna 14 keer meer kans op relapsing dan degenen met een normale hersen-MRI) en vrouwelijk geslacht (vrouwen hadden 3 keer meer kans om recidiverende ziekte hebben dan mannen). Ze vonden ook 5 risicofactoren voor een slechte uitkomst, waaronder een ernstige ASIA-score bij aanvang, spinale laesie met gadolinium-versterking, vrouwelijk geslacht, CSF-pleocytose <10 cellen/mmXNUMX en geen cervicale of cervico-thoracale laesie.

Terugkerende ziekte

Monofasische TM

Slecht resultaat

Goed resultaat

De auteurs merken wel op dat de follow-uptijd voor de monofasische groep significant korter was dan de follow-uptijd voor de relapsing-groep, dus het is mogelijk dat meer kinderen in de monofasische groep uiteindelijk de diagnose relapsing disease zouden hebben gekregen. Hoewel de auteurs van mening zijn dat de follow-uptijd voor de monofasische groep lang genoeg was om de meeste recidiverende gevallen te volgen.

a Ze omvatten gevallen als ze aan deze criteria voldeden: (1) sensorische, motorische of autonome disfunctie toe te schrijven aan het ruggenmerg (2) bilaterale tekenen of symptomen maar niet noodzakelijkerwijs symmetrisch (3) progressie naar de meeste handicaps minder dan 21 dagen na het begin van symptomen en (4) afwezigheid van symptomen van een verworven demyeliniserend hersensyndroom.

b Definite TM omvatte gevallen met ofwel (1) CSF-pleocytose groter dan of gelijk aan 10 leukocyten/mm3 (2) verhoogde immunoglobuline G-index of aanwezigheid van intrathecale oligoklonale banden of (3) MRI spinale gadoliniumversterking. Gevallen werden als waarschijnlijke TM beschouwd als ze niet voldeden aan de bovenstaande criteria of als ze geen lumbaalpunctie of spinale gadolinium-MRI hadden.

Origineel onderzoek: Deiva K et al. Acute idiopathische myelitis transversa bij kinderen: vroege voorspellers van terugval en invaliditeit. Neurologie. 2014;84:1-9.