Aquaporin-4-antilichaam-positieve gevallen voorbij de huidige diagnostische criteria voor NMO-spectrumstoornissen

Sato et al. publiceerde in 2013 een artikel waarin patiënten werden beschreven die positief waren voor aquaporine-4 (AQP4) -antilichamen, maar die verder niet voldeden aan de criteria voor neuromyelitis optica of neuromyelitis optica spectrumstoornissen. AQP4-antilichaampositief zijn is een sterke indicator dat men NMO of NMOSD heeft, maar NMO wordt ook in verband gebracht met “enkelvoudige of terugkerende gebeurtenissen van longitudinaal uitgebreide myelitis (3 wervelsegment ruggenmerglaesie gezien op MRI) en terugkerende of gelijktijdige bilaterale optische neuritis. ” Ze keken naar de medische resultaten van 298 opeenvolgende patiënten die zich aan het Tohoku University Hospital in Japan presenteerden met inflammatoire aandoeningen van het centrale zenuwstelsel. Vervolgens vergeleken ze degenen die waren positief voor AQP4-antilichaam who niet voldoen aan de criteria voor NMOof NMOSD, met degenen die waren ook AQP4 antilichaam-positief maar wie deed voldoen aan de criteria voor NMO of NMOSD. 72 van de 298 patiënten waren AQP4-antilichaampositief en van deze patiënten voldeed 45.8% aan de criteria voor NMO, 36.1% had enkele kenmerken geassocieerd met NMOSD, terwijl 18.1% van de patiënten niet in de diagnostische categorie NMO of NMOSD viel. Meer dan de helft (53.8%) van de patiënten was AQP4-antilichaampositief niet pasten in de diagnostische criteria voor NMO of NMOSD en hadden monofasische optische neuritis, terwijl 30.8% van hen laesies had van minder dan drie wervellengtes, en 15.4% had alleen aanvallen in de hersenstam. Deze patiënten hadden minder aanvallen, lagere niveaus van AQP4-antilichaam en een lagere invaliditeitsscore dan patiënten met NMO of NMOSD. Toch was er een aanzienlijke overlap in klinische en demografische kenmerken die suggereerden dat de aanwezigheid van anti-AQP4-antilichamen zou kunnen worden gebruikt om een ​​ziekte met variabele presentaties te definiëren. Als resultaat van deze studie hebben Sato et al. suggereren dat patiënten met AQP4-antilichaampositiviteit die een of meer aanvallen van optische neuritis, myelitis (kort of longitudinaal uitgebreid) en / of betrokkenheid van de hersenstam hebben, de diagnose NMOSD moeten krijgen en immunosuppressiva moeten krijgen.

Deze samenvatting is geschreven door Gabrielle (GG) deFiebre, onderzoeksmedewerker bij een non-profitorganisatie voor volksgezondheid in New York City, bij wie in 2009 de diagnose transverse myelitis werd gesteld. GG is vrijwilliger bij de Transverse Myelitis Association.

Origineel onderzoek: Sato DK et al. Aquaporin-4 antilichaam-positieve gevallen buiten de huidige diagnostische criteria voor NMO-spectrumstoornissen. Neurologie. 2013;80:2210-2216.