Groeten van het Johns Hopkins Transverse Myelitis Center!

Nadat we onder alle sneeuw vandaan waren gekomen, zijn we dit jaar tot nu toe druk bezig geweest hier in Baltimore in het Johns Hopkins Transverse Myelitis Center! Merk op dat de JHTMC onlangs goed vertegenwoordigd was op de American Academy of Neurology van 2014, waar het centrum onderzoek naar TM en andere zeldzame neuro-immuunziekten presenteerde. Onder het onderzoek bevond zich een posterpresentatie getiteld, "Differentiële diagnose van transversale myelitis," (samenvatting hieronder), wat een retrospectieve analyse was van 591 patiënten die zich gedurende een periode van 36 maanden bij ons centrum meldden met de vermoedelijke diagnose van TM. We hebben een diepgaande analyse uitgevoerd van de validiteit van de diagnoses van patiënten op basis van de beschikbare gegevens om te bepalen hoeveel patiënten inflammatoire TM hadden en hoeveel daadwerkelijk een niet-inflammatoire oorzaak voor hun myelopathie hadden. Zoals u kunt zien aan de hand van de bijgevoegde resultaten, werd bevestigd dat tweederde van de patiënten die zich presenteerden inflammatoire TM had, en de meerderheid hiervan was monofasisch en idiopathisch. Desalniettemin moet worden opgemerkt dat meer dan een kwart van de patiënten die zich bij de JHTMC presenteerden verschillende niet-inflammatoire oorzaken had voor hun myelopathieën, waarbij de grootste kanshebbers voor niet-inflammatoire myelopathieën te wijten waren aan compressie, vasculaire en metabole etiologieën. Dit grote patiëntencohort maakt clinici erop attent dat de volledige differentiaaldiagnose van TM breed is en zou de aandacht moeten vestigen op het feit dat een uitgebreid klinisch onderzoek noodzakelijk is.

De JHTMC werd geëerd door de Academie en door Jeffrey Dunn van Stanford University door dit onderzoek te laten selecteren om te worden benadrukt tijdens een speciale MS/Neuroinflammatory-sessie, waar Dr. Dunn uitte dat het onderzoek het hoge niveau van expertise vertegenwoordigde dat voortkwam uit de Johns Hopkins Centrum voor transversale myelitis.

De volgende andere onderzoeksposters voor zeldzame neuro-immuunziekten werden gepresenteerd door het Johns Hopkins TM-team op de AAN:

• Een waarschuwing over de diagnose en behandeling van vermoedelijke transverse myelitis waar de potentiële negatieve impact van het behandelen van nabootsers van TM met acute therapieën, met name nabootsingen veroorzaakt door vasculaire myelopathieën, werden gepresenteerd en besproken
• Adoptieve overdracht van T-cellen die reageren op Aquaporin-4 creëert een neuromyelitis optica-muismodel dat suggereert dat NMO een door T-cellen aangedreven ziekte is
• Proef van C1-Esterase-remmer bij acute recidieven van Neuromyelitis Optica die veelbelovende voorlopige veiligheids- en werkzaamheidsresultaten liet zien in onze single-center open-label acute behandelingsstudie van Cinryze voor NMO-recidieven
• Cytokine-stoornis en verhoogd oplosbaar amyloïde A (SAA) in cerebrospinale vloeistof (CSF) van patiënten met neurosarcoïdose presenteerde een veelbelovende biomarker gevonden in het CSF die zou helpen om neurosarcoïdose te onderscheiden van andere neuro-immuunziekten, waaronder NMO, MS en monofasische idiopathische TM

Voorts Differentiatie van NMO- en MS-geassocieerde optische neuritis door MRI werd geselecteerd voor platformpresentatie. Door middel van retrospectieve analyse van 55 acute optische neuritis-gebeurtenissen, hebben we aangetoond dat MRI-kenmerken een bruikbare biomarker kunnen zijn bij NMO, aangezien laesies vaker longitudinaal uitgebreid zijn en meer posterieur zijn gebaseerd in vergelijking met MS. Dit is nuttig omdat de NMO-IgG waarschijnlijk negatief is bij NMO-patiënten die zich alleen presenteren met optische neuritis - pas later verklaren ze dat ze echt NMO of NMOSD hebben, nadat er meer schade is aangericht. Het is dus veelbelovend om biomarkers te kunnen ontdekken die mogelijk vroeg in de ziekte kunnen worden gebruikt!

Daar houdt de opwinding echter niet op. We kunnen nauwelijks op adem komen van AAN terwijl we juni ingaan - en we zijn verheugd aan te kondigen dat afgelopen maandag 9 juni^th, 2014 is officieel erkend als Bewustmakingsdag voor transverse myelitis in de staat Maryland, dankzij de toewijding van onze patiënten in de samenwerking met hun lokale senatoren! Het is dus heel toepasselijk dat we onze voorbereidingen voor de John Hopkins 2^nd Jaarlijks regionaal klinisch symposium over myelitis transversa, gebeurt later in de maand op 21 juni^st hier in het Johns Hopkins Hospital. Dit evenement, dat wordt ondersteund door het Bart McLean Neuroimmunology Research Fund en via een educatieve subsidie ​​van Alexion Pharmaceuticals, zal zich richten op problemen die patiënten met TM en NMO het vaakst tegenkomen, evenals de nieuwste trends in het beheer van deze problemen, revalidatie strategieën, en nieuw en ontwikkelend onderzoek in TM en NMO. We zijn verheugd om deskundige docenten en medewerkers te hebben van Johns Hopkins Medical Institutions, International Center for Spinal Cord Injury aan het Kennedy Krieger Institute en International Neurorehabilitation Institute... en het wordt een volle zaal! En daar houdt de weekendpret niet op; voor degenen die er een compleet TM/NMO weekend extravaganza van willen maken, de 2014 Maryland Walk-Run-N-Roll ter ondersteuning van SRNA is de volgende dag!

Nooit een saai moment hier in het Johns Hopkins Transverse Myelitis Center!

Maureen A. Melig, RN, BSN, MSCN
Klinisch programmamanager en onderzoeksdirecteur
Johns Hopkins Transverse Myelitis Center & Neuromyelitis Optica Clinic