Internationale Consensus Diagnostische Criteria voor Neuromyelitis Optica Spectrum Stoornissen

/in /by

Wingerchuk DM, Banwell B, Bennett JL et al. Internationale consensus diagnostische criteria voor neuromyelitis optische spectrumstoornissen. Neurologie. 2015.

Het International Panel for NMO Diagnosis (IPND) heeft onlangs een bijgewerkte set richtlijnen uitgebracht voor de diagnose van Neuromyelitis Optica (NMO) en Neuromyelitis Optica spectrumstoornissen (NMOSD). NMO is een inflammatoire aandoening van het centrale zenuwstelsel. De richtlijnen voor het diagnosticeren van NMO die in 2006 zijn uitgebracht, zijn onlangs herzien op basis van onderzoeksvooruitgang en een beter begrip van de aandoening.

De IPND heeft het gebruik van NMO geëlimineerd en verwijst nu naar de ziekte als NMOSD. Dit komt omdat personen met NMO en NMOSD over het algemeen geen verschillend klinisch gedrag vertonen en dezelfde behandeling zouden moeten krijgen. De IPND stemde er ook mee in om de diagnose NMOSD niet uitsluitend te laten baseren op de aanwezigheid van AQP4-IgG.

Diagnostische criteria voor NMOSD met AQP4-IgG, NMOSD zonder AQP4-IgG of met onbekende AQP4-IgG-status werden vastgesteld, samen met een reeks klinische kernkenmerken om te helpen bij het diagnosticeren van mensen met potentiële NMOSD. De diagnostische vereisten zijn strenger bij degenen zonder AQP4-IgG en vereisen 2 klinische kernkenmerken, waarvan er één optische neuritis, acute myelitis met longitudinaal uitgebreide transversale myelitis (een laesie die zich uitstrekt over 3 of meer wervelsegmenten) of laesies in het gebied van de hersenen dat braken veroorzaakt, evenals andere MRI-kenmerken. Degenen die AQP4-IgG-positief zijn, hebben slechts één klinisch kernkenmerk nodig. Het panel beveelt celgebaseerde serumassays aan om AQP4-IgG te detecteren, omdat deze het meest nauwkeurig zijn, maar helaas nog niet overal verkrijgbaar.

Er werd een reeks "rode vlaggen" geïdentificeerd die NMOSD, indien aanwezig, niet uitsluiten, maar een andere diagnose kunnen aangeven:

  1. Een zeer korte (minder dan 4 uur) tijd tot het ergste deel van een aanval,
  2. of zeer lange (meer dan 4 weken) tijd tot het ergste deel van een aanval,
  3. en aanwezigheid van oligoklonale banden in de cerebrospinale vloeistof.

Neuroimaging-kenmerken van NMO zijn onder meer:

  1. LAAT M
  2. een laesie in het centrale deel van het snoer,
  3. en bepaalde NMOSD-typische hersenlaesiepatronen.

Volgens het panel zijn de kenmerken van pediatrische NMOSD vergelijkbaar met volwassen NMOSD, en kunnen de voorgestelde criteria over het algemeen worden gebruikt in deze populatie, hoewel ze opmerken dat een LETM-laesie niet zo specifiek is voor NMO bij kinderen als bij volwassenen, omdat LETM kan voorkomen bij 15% van de kinderen met MS en kan ook voorkomen bij ADEM.

5-10% van de NMOSD-gevallen is monofasisch, maar het is onduidelijk welke criteria aangeven dat iemand een monofasisch ziekteverloop zal behouden. Het panel beveelt aan dat iemand pas als monofasische NMOSD wordt beschouwd nadat hij vijf of meer jaar geen terugval heeft gehad, maar degenen die AQP4-IgG-positief zijn, moeten worden beschouwd als een hoog risico op herhaling, ongeacht de tijdsduur tussen aanvallen. .

DIAGNOSTISCHE CRITERIA VOOR NMOSD MET AQP4-IGG

  1. Ten minste 1 klinisch kernkenmerk
  2. Positieve test voor AQP4-IgG met behulp van de best beschikbare detectiemethode (celgebaseerde test wordt sterk aanbevolen)
  3. Uitsluiting van alternatieve diagnoses

DIAGNOSTISCHE CRITERIA VOOR NMOSD ZONDER AQP4-IGG OF ONBEKENDE AQP4-IGG STATUS

  1. Ten minste 2 klinische kernkenmerken die optreden als gevolg van een of meer klinische aanvallen en die voldoen aan alle volgende vereisten:
    1. Minstens één klinisch kernkenmerk moet optische neuritis, acute myelitis met LETM of area postrema-syndroom zijn
    2. Verspreiding in de ruimte (2 of meer klinische kernkenmerken)
    3. Voldoen aan aanvullende MRI-vereisten, indien van toepassing
  2. Negatieve test voor AQP4-IgG met best beschikbare detectiemethode, of test niet beschikbaar
  3. Uitsluiting van alternatieve diagnoses

KLINISCHE KERNKENMERKEN

  1. Oogzenuwontsteking
  2. Acute myelitis
  3. Area postrema-syndroom: episode van anders onverklaarbare hik of misselijkheid en braken
  4. Acuut hersenstamsyndroom
  5. Symptomatische narcolepsie of acuut diencephalisch klinisch syndroom met NMOSD-typische diencephale MRI-laesies
  6. Symptomatisch cerebraal syndroom met NMOSD-typische hersenlaesies

AANVULLENDE MRI-VEREISTEN VOOR NMOSD ZONDER AQP4-IGG OF ONBEKENDE AQP4-IGG-STATUS

  1. Acute optische neuritis: vereist hersen-MRI met (a) normale bevindingen of alleen niet-specifieke wittestoflaesies, OF (b) oogzenuw-MRI met T2-hyperintense laesie of T1-gewogen gadoliniumversterkende laesie die zich uitstrekt over 1/2 oogzenuwlengte of waarbij optisch chiasme
  2. Acute myelitis: vereist geassocieerde intramedullaire MRI-laesie die zich uitstrekt over 3 of meer aaneengesloten segmenten (LETM) OF 3 of meer aaneengesloten segmenten van focale ruggenmergatrofie bij patiënten met een voorgeschiedenis die compatibel is met acute myelitis
  3. Area postrema-syndroom: vereist geassocieerde dorsale medulla/area postrema-laesies
  4. Acuut hersenstamsyndroom: vereist geassocieerde periependymale hersenstamlaesies