* Herzien op 7-13-2021. Dit informatieblad is beoordeeld en goedgekeurd door leden van de Medische en Wetenschappelijke Raad van SRNA.

Neuromyelitis Optica Spectrum Stoornis (NMOSD) is een zeldzame recidiverende auto-immuunziekte die bij voorkeur ontstekingen veroorzaakt in de oogzenuw en het ruggenmerg. Het wordt soms de ziekte van Devic genoemd, zoals het voor het eerst werd beschreven door Eugene Devic in 1894, en hij bedacht de term "neuro-myélite diffuse aigüe." Het wordt typisch gekenmerkt door longitudinaal uitgebreide transversale myelitis (LETM, myelitis die 3 wervelsegmenten lang of langer is), waardoor iemand bij presentatie behoorlijk verzwakt kan raken, en unilaterale of bilaterale optische neuritis. Individuen kunnen zich ook presenteren met korte laesies. Het werd ooit gezien als een variant van Multiple Sclerose (MS) en wordt nog steeds vaak verkeerd gediagnosticeerd als MS. Verschillende factoren kunnen het echter onderscheiden van MS: 1) er zijn meestal andere delen van de hersenen bij betrokken dan bij MS, 2) de ernst van aanvallen kan robuuster zijn in vergelijking met MS, en 3) de pathofysiologie verschilt van die van MS – terwijl MS geen bekend antilichaam heeft, is NMOSD geassocieerd met de antilichamen tegen het aquaporine-4-waterkanaal. Bloedonderzoek voor de aquaporine-4-antilichaamtest (NMO-IgG) is zeer specifiek (> 99%) en de gevoeligheid varieert van 48-87%, afhankelijk van de gebruikte assay. Antilichamen tegen Myeline Oligodendrocyt Glycoproteïne of anti-MOG zijn gevonden bij personen met de diagnose NMOSD die negatief zijn voor het aquaporine-4-antilichaam. Degenen met MOG-antilichaamziekte hebben meestal aanvallen in de oogzenuw of optische neuritis (ON). Ongeacht de antilichaamstatus omvat de behandeling van acute recidieven IV methylprednisolon en/of plasma-uitwisseling (PLEX), en preventie van toekomstige aanvallen met immunosuppressiva en agressieve revalidatie. Naast off-label gebruik van immunosuppressiva, waaronder rituximab en mycofenolaat, zijn onlangs drie immunotherapieën goedgekeurd door de FDA voor preventieve behandeling van aquaporine-4-antilichaampositieve patiënten: eculizumab, inebulizumab en satralizumab.

Voorheen werd de aandoening opgesplitst in twee categorieën: Neuromyelitis Optica en Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder, waarbij de eerste definitie zowel optische neuritis als transversale myelitis vereiste om de diagnose te stellen en de laatste slechts één aanval toestond in de context van een positieve aquaporine-4. antilichaam test. Het International Panel for NMO Diagnosis (IPND) heeft in 2015 een bijgewerkte reeks richtlijnen uitgebracht waarin de term NMOSD alle aquaporine-4 seropositieve patiënten met zelfs maar een enkele ontstekingsaanval omvat, plus seronegatieve patiënten met zowel optische neuritis als transversale myelitis.