Nieuw onderzoek gepresenteerd op de bijeenkomst van de American Academy of Neurology

/in /by

Een paar weken geleden publiceerden we een blog over door SRNA ondersteund onderzoek dat werd gepresenteerd op de 70e jaarlijkse bijeenkomst van de American Academy of Neurology. Hieronder vindt u ander onderzoek naar zeldzame neuro-immuunziekten dat tijdens de bijeenkomst werd gepresenteerd.

Een team van de Johns Hopkins University, het Johns Hopkins TM Center en het Kennedy Krieger Institute presenteerde onderzoek dat gericht was op het onderzoeken van de differentiële diagnose van pediatrische myelopathie in het Johns Hopkins TM Center. Ze keken naar de gegevens van 55 kinderen (jonger dan 21 jaar) die tussen 2015 en 2017 in het centrum waren gezien. Ze beoordeelden het temporele profiel van de symptomen, de klinische presentatie en de analyseresultaten van cerebrospinale vloeistof (CSF) van deze kinderen. Vervolgens vergeleken ze de klinische kenmerken van niet-inflammatoire en inflammatoire myelopathieën. 71% van de gevallen die ze beoordeelden waren opruiend. De meeste patiënten presenteerden zich met infectieuze (para-infectieuze en post-infectieuze) myelopathieën (n=23, 42%), gevolgd door vasculaire (n=15, 27%), auto-immuun demyeliniserende (n=13, 24%) (inclusief idiopathische transversale myelitis (n=3), neuromyelitis optica (NMO) spectrum (n=3), multiple sclerose (n=7)) en van onzekere etiologie (n=4, 7%). Degenen met niet-inflammatoire myelopathieën hadden significant meer kans dan degenen met inflammatoire myelopathieën om een ​​hyperacuut begin te krijgen (d.w.z. minder dan zes uur vanaf het begin tot hun piek neurologische symptomen), sfincterdisfunctie, zwakte van de onderste ledematen en symmetrische betrokkenheid (wat zowel zijkanten van het lichaam). Degenen met inflammatoire myelopathieën hadden significant meer kans dan degenen met niet-inflammatoire myelopathieën om een ​​voorafgaande infectie, hersenzenuwbetrokkenheid en een verhoogd aantal witte bloedcellen in hun hersenvocht te hebben.

Aanvullend onderzoek werd gepresenteerd over Chiari misvormingen en TM. Chiari-misvorming is een aandoening waarbij hersenweefsel zich uitstrekt tot in het wervelkanaal. De onderzoekers keken naar patiënten (jonger dan 21 jaar) die tussen 2010 en 2017 werden doorverwezen naar het Johns Hopkins TM Center en die de diagnose TM- en Chiari-misvorming hadden. Van de 86 patiënten die in het TM Center werden gezien, werden zeven patiënten (8%) met TM- en Chiari-malformatie geïdentificeerd. Zes van de zeven (88%) waren mannen. Ze vertoonden allemaal slappe quadraparese met hyperacuut begin, geassocieerd met longitudinaal uitgebreide cervicale myelopathie. De prevalentie van Chiari-misvorming in deze studie was acht keer zo hoog als de prevalentie van Chiari-misvorming bij de algemene pediatrische populatie die in eerdere studies werd gerapporteerd. De onderzoekers geloven dat deze gevallen niet inflammatoir zijn, maar in plaats daarvan vasculair.

Maureen Mealy en Dr. Michael Levy van de Johns Hopkins University School of Medicine, en Dr. Philippines Cabahug van het Kennedy Krieger Institute presenteerden onderzoek naar de seksuele kwaliteit van leven bij vrouwen met NMOSD. Ze voerden een analyse uit van vrouwen met NMOSD van de Johns Hopkins NMO Clinic Facebook Group en de online patiëntengemeenschap. Deze vrouwen vulden de Sexual Quality of Life-Female Questionnaire (SQOL-F) in, een beoordeling van 18 items van de impact van seksuele disfunctie op de kwaliteit van leven van vrouwen. Ze vergeleken hun gegevens met gezonde controles en met gegevens van vrouwen met traumatisch ruggenmergletsel (SCI). Ze ontdekten dat de seksuele kwaliteit van leven significant slechter was bij vrouwen met NMOSD dan bij vrouwen met SCI of de gezonde controles.

We hopen dat aanvullend onderzoek wordt gepresenteerd op komende conferenties en kijken ernaar uit om de bevindingen met u te delen. Voor meer informatie over dit en ander onderzoek kunt u terecht op https://wearesrna.org/shaping-the-future/research/.

Referenties

Munoz LS, Gordon-Lipkin E, Barreras P, Gómez S, Piedra W, Castañeda-Valderrama MJ, Yeshokumar A, Mealy M, Murphy O, Levy M, Becker D, Newsome S, Pardo CA. Het spectrum van myelopathieën bij kinderen: meer dan idiopathische myelitis transversa. Poster gepresenteerd op: 2018 American Academy of Neurology Annual Meeting; april 2018; Los Angeles, CA.

Gordon-Lipkin E, Munoz L, Barreras P, Castañeda M, Gailloud P, Pardo CA. Chiari-misvormingen geassocieerd met transversale myelitis: zijn deze myelopathieën echt inflammatoir? Poster gepresenteerd op: 2018 American Academy of Neurology Annual Meeting; april 2018; Los Angeles, CA.

Mealy MA, Cabahug P, Levy M. Verminderde seksuele kwaliteit van leven bij vrouwen met neuromyelitis optica spectrum stoornis. Poster gepresenteerd op: 2018 American Academy of Neurology Annual Meeting; april 2018; Los Angeles, CA.