Nieuw AFM Informatieblad

De term acute slappe myelitis (AFM) werd bedacht in 2014, maar het is waarschijnlijk dat bij veel personen met een aanvankelijke presentatie van slappe ledemaatzwakte en/of verlamming in voorgaande jaren de diagnose transversale myelitis of het syndroom van Guillain Barre werd gesteld. Naarmate wetenschappers en clinici meer te weten komen over deze aandoening, streeft SRNA ernaar onze gemeenschap op de hoogte te houden van hun bevindingen en om tijdige en nauwkeurige informatie en bronnen te verstrekken. Als onderdeel van deze inspanning hebben we onlangs ons AFM-ziekte-informatieblad bijgewerkt, zodat informatie over AFM gemakkelijk toegankelijk is op een beknopte en nuttige manier. Het AFM-informatieblad bevat de hoofdstukken Epidemiologie, Tekenen en Symptomen, Diagnose, Acute Behandelingen, Prognose en Revalidatie en Symptomenbeheersing. U vindt de AFM informatieblad hier.

Acute slappe myelitis

Acute slappe myelitis (AFM) is een type ontsteking in het ruggenmerg met specifieke klinische en MRI-kenmerken. AFM-afwijkingen die op MRI worden opgemerkt, worden voornamelijk gevonden in de grijze stof (onderste motorneuron) van het ruggenmerg. In 2012 deed zich een uitbraak van AFM voor in Californië en in de zomer en herfst van 2014, 2016 en 2018 werden er in de Verenigde Staten meer gevallen gemeld. Non-polio enterovirussen zijn betrokken als mogelijke oorzakelijke factoren bij de ontwikkeling van AFM. Het enterovirus D68 en enterovirus A71 waren in veel van deze gevallen verdacht, hoewel ook andere, zoals coxsackie-virussen, erbij betrokken waren. Enterovirus D68 veroorzaakt meestal een luchtwegaandoening en circuleert sinds 2014 om de twee jaar in de Verenigde Staten in de zomer en herfst, wat samenvalt met de toename van het aantal gevallen van AFM dat om de twee jaar wordt gezien. Het is niet definitief bewezen dat deze specifieke virussen rechtstreeks gevallen van AFM hebben veroorzaakt, maar het tijdelijke begin van neurologische symptomen met infecties die door die virussen worden veroorzaakt, impliceren dat ze directe of indirecte triggers zijn van het neurologische probleem.

Epidemiologie

Er zijn geen afdoende onderzoeken die het werkelijke aantal personen identificeren dat specifiek door AFM is getroffen, maar van 2014 tot 2018 bevestigde de CDC meer dan 500 meldingen van degenen die door AFM zijn getroffen. Niet alle gevallen worden gemeld aan de CDC, noch bevestigd door de CDC, dus dit aantal is waarschijnlijk een onderschatting. Er zijn meldingen van AFM bij zowel kinderen als volwassenen, maar AFM-gevallen treffen vooral kinderen onder de 18 jaar.

Tot de recente karakterisering van AFM in 2014, is het waarschijnlijk dat bij veel personen met een aanvankelijke presentatie van slappe ledematenzwakte en / of verlamming in voorgaande jaren de diagnose myelitis transversa of Guillain Barre-syndroom is gesteld.

Tekenen en symptomen

De meeste van degenen met de diagnose AFM melden dat ze een luchtweg- of gastro-intestinale aandoening hebben voordat de zwakte begint. De overheersende presentatie is een snel begin van zwakte die de ledematen, het gezicht, de orofaryngeale spieren of de spieren die de ademhaling beheersen, kan aantasten. Degenen met AFM kunnen mogelijk niet normaal ademen, slikken of hun ogen bewegen. Zwakte varieert sterk, variërend van mild tot zeer ernstig. AFM kan leiden tot zwakte, gedeeltelijke verlamming of totale verlamming van slechts één ledemaat of alle ledematen. Het patroon van verlamming en hoe individuen aanwezig zijn, zijn zeer variabel. Zwakte komt het vaakst voor in proximale spieren, dat wil zeggen de spieren die zich het dichtst bij het midden van het lichaam bevinden. Pijn in de nek, rug of ledematen kan een vroeg symptoom zijn. Autonome instabiliteit, zoals problemen met de hartslag, kan ook voorkomen. Aangezien het vooral de grijze massa van het ruggenmerg is die beschadigd is bij personen met AFM, hebben ze mogelijk geen blaas- of darmdisfunctie of problemen met gevoel. Sommige personen kunnen echter een ontsteking hebben in zowel de witte als de grijze stof van het ruggenmerg (bovenste en onderste motorneuron), dus sommige van degenen met AFM kunnen een verminderd gevoel, blaas- en / of darmstoornissen ervaren.

Diagnose

Acute slappe myelitis wordt gediagnosticeerd op basis van klinisch onderzoek, magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) van het ruggenmerg en analyse van cerebrospinale vloeistof (CSF) (meestal met verhoogde witte bloedcellen of pleocytose). Op MRI van het ruggenmerg zijn AFM-laesies longitudinaal door de grijze massa (de voorhoorncellen). Soms lijkt beeldvorming vroeg in de ziekte normaal, maar herhaalde beeldvorming toont de laesies. In sommige situaties kan elektrofysiologisch onderzoek van de zenuwen en spieren (zenuwgeleiding en elektromyogram [NCS/EMG] genoemd) helpen bepalen of er letsel is aan het onderste motorneuron. Testen kan ook het afnemen van bloed, monsters van de luchtwegen of het verzamelen van andere lichaamsvloeistoffen omvatten om te bepalen of er een virale of infectieuze oorzaak aanwezig is.

Acute behandelingen

Specifieke behandelingen en interventies voor AFM zijn nog niet geïdentificeerd, maar sommige van de beschikbare behandelingen voor myelitis transversa zijn gebruikt (hoge doses intraveneuze (IV) steroïden, intraveneuze immunoglobuline (IVIG) en plasma-uitwisseling (PLEX)). Het doel van de behandelingen is om te proberen ontstekingen in het ruggenmerg te verminderen en verder te voorkomen dat het immuunsysteem van het individu schade aanricht. IVIG heeft antilichamen die een effect kunnen hebben op het beperken van ontsteking of neutralisatie of replicatie van enterovirussen en wordt veel gebruikt bij de behandeling van AFM. De gegevens over het gebruik van steroïden of PLEX zijn gemengd. Fluoxetine werd in 2016 in verschillende centra in de VS gebruikt en werd goed verdragen, maar ging niet gepaard met betere resultaten bij behandelde kinderen. Zoals gebruikelijk bij de behandeling van zeldzame neuro-immuunziekten, waarbij placebogecontroleerde onderzoeken moeilijk uit te voeren zijn, moet de behandeling geïndividualiseerd zijn. Fysiotherapie en ergotherapie worden ook verondersteld significant te zijn voor herstel bij AFM.

Prognose

Herstel varieert tussen personen met AFM. De meesten herstellen niet volledig, maar patiënten krijgen na verloop van tijd in verschillende mate kracht en motoriek terug. De meest aangetaste spier heeft de minste kans om te herstellen. Nogmaals, fysieke en ergotherapie worden ook verondersteld cruciaal te zijn voor herstel bij AFM.

Revalidatie en symptoombestrijding

Na de acute fase omvat revalidatiezorg om functionele vaardigheden te verbeteren en secundaire complicaties van immobiliteit te voorkomen zowel psychologische als fysieke aanpassingen. Revalidatie kan beginnen op de intensive care-afdeling met als doel individuen over te brengen naar een intramuraal of poliklinisch revalidatieprogramma. Er is zeer beperkte informatie in de medische literatuur die specifiek gaat over revalidatie na AFM. Er is echter veel geschreven over herstel van een dwarslaesie (SCI) in het algemeen, en deze literatuur is van toepassing. De fysieke problemen omvatten training van spraak- en mondmotoriek, darm- en blaasbeheer, behoud van huidintegriteit, spasticiteit, activiteiten van het dagelijks leven (dwz aankleden), mobiliteit, seksuele disfunctie (voor volwassenen) en pijn.

Het langetermijnbeheer van de AFM vereist aandacht voor een aantal zaken. Dit zijn de resteffecten van een dwarslaesie, inclusief AFM. Naast chronische medische problemen zijn er de voortdurende problemen van het bestellen van de juiste apparatuur, terugkeer naar school, hersocialisatie in de gemeenschap en het omgaan met de psychologische effecten van deze aandoening door de patiënten en hun families. Tijdens de vroege herstelperiode is gezinseducatie essentieel om een ​​strategisch plan te ontwikkelen voor het omgaan met de uitdagingen op het gebied van onafhankelijkheid na terugkeer in de gemeenschap.

Rehabilitatie

Het is belangrijk om vroeg in het herstelproces te beginnen met ergotherapie en fysiotherapie om de aan inactiviteit gerelateerde problemen van huidafbraak en contracturen van zacht weefsel te voorkomen die leiden tot een verminderd bewegingsbereik. Beoordeling en aanpassing van spalken die zijn ontworpen om passief een optimale positie te behouden voor ledematen die niet actief kunnen worden bewogen, is een belangrijk onderdeel van het management in dit stadium.

Op activiteiten gebaseerde revalidatie omvat gewichtdragende oefeningen, functionele elektrische stimulatie (FES), locomotorische training, taakspecifieke oefeningen en massale oefeningen. Personen met AFM reageren mogelijk niet op FES, maar therapeuten kunnen FES-parameters aanpassen om te proberen een betere spiercontractie te krijgen. FES kan zelfs zonder duidelijke spiercontractie voordelen hebben. Het is aangetoond dat gewichtdragende oefeningen de botmineraaldichtheid, het bewegingsbereik, de spiertonus en de darmfunctie verbeteren. Trillingen tijdens gewichtsbelasting kunnen ook gedenerveerde spieren activeren. Gewichtdragende oefeningen kunnen overgaan tot locomotorische training op de loopband met geschikte orthesen. Aquatherapie kan nuttig zijn voor het strekken van strakke spieren. Taakspecifiek oefenen omvat het opnieuw aanleren van functies die door AFM verloren zijn gegaan, zoals bedmobiliteit en gaan zitten, eten, aankleden en persoonlijke hygiëne. Sommige kinderen die jonger waren toen AFM begon, zullen deze voor het eerst moeten leren. Massaal oefenen omvat herhaling en een verhoogd activiteitsniveau. Het is aangetoond dat kinderen tot 5 uur therapie per dag kunnen verdragen. Het is belangrijk om in gedachten te houden dat ruggenmergletsels bij kinderen leiden tot risico's op subluxaties van het skelet en verminderde botmineraaldichtheid, wat kan leiden tot fracturen.

Andere revalidatiefactoren waarmee rekening moet worden gehouden, zijn longmanagement voor mensen met ventilatorafhankelijkheid, en spraak- en taalpathologen voor kinderen die moeite hebben met slikken (dysfagie) en praten (dysfonie).

Personen met AFM kunnen gewone taken zoals aankleden, baden, verzorgen en eten erg moeilijk vinden. Veel van deze obstakels kunnen worden overwonnen met training en gespecialiseerde apparatuur. Sponsen met een lange steel kunnen bijvoorbeeld het baden vergemakkelijken, net als handgrepen, draagbare badzitjes en handdouchekoppen. Voor het aankleden kunnen elastische schoenveters de noodzaak om schoenen te strikken elimineren, terwijl andere apparaten kunnen helpen bij het aantrekken van sokken. Ergotherapeuten zijn specialisten in het beoordelen van de behoeften aan apparatuur en het helpen van mensen met een beperkte functie bij het uitvoeren van dagelijkse activiteiten. Een woningtaxatie door een ervaren professional is vaak nuttig. Fysiotherapeuten helpen bij mobiliteit. Behalve dat ze mensen leren gemakkelijker te lopen en te transfereren, kunnen ze mobiliteitshulpmiddelen aanbevelen. Dit omvat alles van wandelstokken (enkelpunts vs. kleine quadstok vs. grote quadstok) tot rollators (statisch vs. rollend vs. rollator) en beugels. Voor een op maat gemaakte orthese (brace) is een orthopedisch instrumentmaker noodzakelijk. Er moet goed worden nagedacht of de orthese een enkel-voet-orthese moet zijn, of deze flexibel of stijf moet zijn en welke hoek het voetgedeelte moet hebben ten opzichte van het kuitgedeelte. Sommigen hebben baat bij een knie-enkel-voetorthese. Elke persoon moet afzonderlijk worden beoordeeld. De beste resultaten worden bereikt wanneer een arts het team zo coördineert dat de therapeuten en instrumentmakers het eens zijn over wat er moet worden bereikt. De arts die het best is opgeleid om deze rol op zich te nemen, is de fysioloog.

Zenuwoverdrachten

Sommige personen kunnen baat hebben bij procedures voor zenuwoverdracht, waarbij zenuwen uit een deel van het lichaam worden gehaald en worden overgebracht naar een gedenerveerde zenuw. De eerdere ervaring die is opgedaan met obstetrische plexus brachialis is een leidraad geweest voor enkele benaderingen bij patiënten met AFM. De waarde van herstel van geselecteerde spiergroepen van de bovenste ledematen bij AFM-patiënten lijkt veelbelovend, hoewel er nog steeds behoefte is aan een goed gedocumenteerde en gevalideerde aanpak om hun gunstige resultaten te bewijzen. Er zijn in de literatuur enkele gevallen gemeld van succesvolle zenuwoverdrachten, maar aanvullende studies zijn nodig om de juiste timing te leren voor wanneer zenuwoverdrachten na het begin moeten plaatsvinden.

Blaas Functie

Blaasdisfunctie komt mogelijk niet voor bij alle personen met AFM. Onmiddellijk na het begin van AFM is er vaak een periode van voorbijgaand verlies of depressie van neurale activiteit onder de betrokken laesie van het ruggenmerg, ook wel 'spinale shock' genoemd, die ongeveer 3 weken duurt. Na deze periode kunnen twee algemene problemen de blaas aantasten. De blaas kan overgevoelig worden en leeglopen nadat er slechts een kleine hoeveelheid urine is verzameld, of relatief ongevoelig, waardoor de blaas te ver uitgerekt raakt en overstroomt. Een te opgezwollen blaas verhoogt de kans op urineweginfecties en kan na verloop van tijd de gezondheid van de nieren bedreigen. Afhankelijk van de disfunctie omvatten behandelingsopties getimede mictie, medicijnen, externe katheters voor mannen (een katheter verbonden met een condoom), opvulling voor vrouwen, intermitterende interne zelfkatheterisatie, een verblijfskatheter of elektrische stimulatie. Chirurgische opties kunnen geschikt zijn voor sommige mensen.

Darmfunctie

Een ander belangrijk punt van zorg is een effectief beheer van de darmfunctie. Een veelvoorkomend probleem bij dwarslaesie is moeite met het ledigen van ontlasting, hoewel fecale incontinentie ook kan voorkomen. De neurologische routes voor ontlasting zijn vergelijkbaar met die van de blaas. Velen die geen vrijwillige controle over de darm hebben, kunnen misschien nog steeds continentie bereiken door middel van een dieet, strategisch gebruik van ontlastingverzachters en vezels, en de techniek van rectale stimulatie. Andere hulpmiddelen zijn zetpillen, mini-klysma's, anale irrigatie en orale medicatie. Een vezelrijk dieet, voldoende en tijdige vochtinname en medicijnen om de ontlasting te reguleren zijn de basiscomponenten van succes. Regelmatige evaluaties door medisch specialisten voor aanpassing van het darmprogramma worden aanbevolen om mogelijk ernstige complicaties te voorkomen. Er zijn enkele chirurgische opties, hoewel dit zelden nodig is.

Seksuele disfunctie

Seksuele disfunctie omvat gelijkaardige innervatie en analoge syndromen als die gevonden worden bij blaasdisfunctie. Bij de behandeling van seksuele disfunctie bij volwassenen met de diagnose AFM moet rekening worden gehouden met de basislijnfunctie vóór het begin van AFM. Totdat we meer te weten komen over dit probleem in AFM, willen personen met seksuele disfunctie misschien verwijzen naar de strategieën die worden gebruikt bij personen met andere zeldzame neuro-immuunziekten of ruggenmergletsels.

Afbraak van de huid

Huidbeschadiging treedt op als de huid gedurende een aanzienlijke tijd aan druk wordt blootgesteld, zonder gevoel of de kracht om indien nodig van positie te veranderen. De zitpositie moet minstens elke 15 minuten worden gewijzigd. Dit kan worden bereikt door te staan, door het lichaam op te tillen terwijl u de armleuningen naar beneden duwt, of door gewoon te leunen en het gewicht te verplaatsen. Rolstoelen kunnen worden geleverd met elektrische mechanismen voor achterover leunen of kantelen in de ruimte om het gewicht te herverdelen.

Er zijn diverse rolstoelkussens verkrijgbaar om de zitdruk te minimaliseren. Roodheid die niet verbleekt wanneer vingerdruk wordt uitgeoefend, kan het begin van een decubitus zijn. Goede voeding, vitamine C en het vermijden van vocht dragen allemaal bij aan een gezonde huid. Decubitus is veel gemakkelijker te voorkomen dan te genezen.

Spasticiteit

Spasticiteit kan een probleem zijn bij AFM, vooral wanneer een laesie van de cervicale wervelkolom zowel de grijze als de witte stof betreft. Schade aan de witte stof in de nek leidt tot spastische zwakte in de benen en is te zien bij sommige AFM-patiënten. Het doel is om de flexibiliteit te behouden met een rekoefening met oefeningen voor actieve rekoefeningen en een steunprogramma met spalken voor een langdurige rekoefening. Deze spalken worden vaak gebruikt bij de enkels, polsen of ellebogen. Eveneens aanbevolen zijn geschikte versterkingsprogramma's voor de zwakkere van de spastische spieren die op een gewricht werken en een aeroob conditioneringsregime. Deze interventies worden ondersteund door aanvullende maatregelen, waaronder medicijnen tegen spasticiteit (bijv. diazepam, baclofen, dantroleen, tizanidine), therapeutische botulinumtoxine-injecties en seriële castings. Het therapeutische doel is het verbeteren van de functie van het individu bij het uitvoeren van specifieke activiteiten van het dagelijks leven (dwz eten, aankleden, baden, hygiëne, mobiliteit) door het beschikbare bewegingsbereik van de gewrichten te verbeteren, effectieve compenserende strategieën aan te leren en pijn te verlichten.

Pijn

Pijn komt vaak voor na AFM. De eerste stap bij het effectief behandelen van pijn is het verkrijgen van een juiste diagnose. Helaas kan dit erg lastig zijn. Oorzaken van pijn zijn onder meer spierspanning door het gebruik van het lichaam op een ongebruikelijke manier, zenuwcompressie (d.w.z. compressie van de nervus ulnaris bij de elleboog als gevolg van overmatige druk door de elleboog continu op een armleuning te laten rusten) of disfunctie van het ruggenmerg door de schade veroorzaakt door de ontstekingsaanval. Spierpijn kan worden behandeld met analgetica, zoals paracetamol (Tylenol), niet-steroïde, ontstekingsremmende geneesmiddelen zoals naproxen of ibuprofen (Naprosyn, Aleve, Motrin), of modaliteiten zoals warmte of koude. Zenuwcompressie kan worden behandeld met herpositionering en opvulling (dwz een elleboogbeschermer voor een ulnaire zenuwcompressie).

Zenuwpijn kan een grote uitdaging zijn om een ​​effectieve behandeling te vinden. Zenuwboodschappen die door het beschadigde deel van het ruggenmerg gaan, kunnen vervormd raken en door de hersenen verkeerd worden geïnterpreteerd als pijn. Naast de hierboven genoemde behandelingen kunnen bepaalde antidepressiva zoals amitriptyline (Elavil) of anticonvulsiva, zoals carbamazepine, fenytoïne of gabapentine (Tegretol, Dilantin, Neurontin) nuttig zijn. Stress en depressie moeten ook worden aangepakt, omdat deze aandoeningen pijn moeilijker te verdragen maken.

Depressie

Personen met AFM moeten worden voorgelicht over het effect van AFM op stemmingsregulatie en routinematig worden gescreend op de ontwikkeling van symptomen die passen bij klinische depressie. Waarschuwingssignalen die aanleiding zouden moeten zijn voor een volledige evaluatie van depressie zijn onder meer het niet voortgaan met revalidatie en zelfzorg, verergering van een gefixeerde neerslachtige stemming, alomtegenwoordige verminderde interesse en/of sociale en professionele terugtrekking. Een preoccupatie met de dood of suïcidale gedachten vormt een echte psychiatrische noodsituatie en zou moeten leiden tot een snelle evaluatie en behandeling. Depressie bij AFM is vergelijkbaar met de andere neurologische symptomen die patiënten ondergaan, die worden gemedieerd door de effecten van het immuunsysteem op de hersenen. Hoewel de prevalentie van depressie bij personen met AFM niet bekend is, komt depressie opmerkelijk veel voor bij TM, die voorkomt bij tot wel 25% van degenen die op een bepaald moment worden gediagnosticeerd, en is grotendeels onafhankelijk van de mate van fysieke handicap van de patiënt. Depressie is niet te wijten aan persoonlijke zwakte of het onvermogen om ermee om te gaan. Het kan verwoestende gevolgen hebben; niet alleen kan depressie fysieke handicaps verergeren (zoals vermoeidheid, pijn en verminderde concentratie), maar het kan ook dodelijke gevolgen hebben. Ondanks de ernst van de klinische presentatie van depressie bij AFM, is er een zeer robuuste respons op gecombineerde agressieve psychofarmacologische en psychotherapeutische interventies.

Autonome dysreflexie

Autonome dysreflexie kan optreden wanneer een ruggenmerg beschadigd is boven het T6-niveau. Symptomen kunnen misselijkheid, zweten, snelle hartslag en/of grote bloeddrukveranderingen (omhoog of omlaag) zijn. Afleveringen kunnen worden veroorzaakt door urineweginfecties, katheterisaties, constipatie of pijnlijke gebeurtenissen in de onderste ledematen. Zorg moet worden besteed aan het minimaliseren van triggers en het beheersen van eventuele bloeddrukvariaties tijdens een evenement.

Ademhalingsdisfunctie

Een subgroep van patiënten met agressieve vormen van AFM kan duidelijke respiratoire en diafragmatische disfunctie ervaren. Het kan optreden wanneer de neuronen die de beweging van het middenrif regelen, geïnnerveerd door de nervus phrenicus, of de intercostale spieren die gedeeltelijk de mechanica van de ademhaling beheersen, falen als gevolg van schade aan motorneuronen in het ruggenmerg. Patiënten kunnen dus moeite hebben met ademhalen en langdurige beademingsondersteuning nodig hebben. Gedurende maanden of jaren kunnen patiënten van het beademingsapparaat worden gespeend als de motorische controle van het diafragma terugkeert, maar bij sommige patiënten is dit nog niet teruggekeerd. Strategieën zoals een diafragma-pacemaker worden nu gebruikt, hoewel er nog behoefte is aan een gevalideerde demonstratie van de doeltreffendheid ervan. Mensen met ademhalingsproblemen kunnen ook problemen met de hartslag ervaren, zoals tachycardie (hoge hartslag) en bradycardie (lage hartslag).