Gerapporteerde gevallen van polio-achtige ziekte en de relatie met myelitis transversa
Door Benjamin Greenberg, MD, MHS en Allen DeSena, MD - University of Texas Southwestern, Dallas.
Nieuwsberichten uit Californië zijn onlangs naar buiten gekomen en identificeerden een reeks patiënten, voornamelijk kinderen, die getroffen zijn door een polio-achtige ziekte met symptomen die kunnen nabootsen transversale myelitis (TM). Uiteraard hebben deze rapporten vragen opgeroepen binnen onze gemeenschap, dus we dachten dat het belangrijk zou zijn om enkele van de zorgen weg te nemen. Ten eerste is het belangrijk om wat achtergrond te hebben.
Het ruggenmerg bestaat uit verschillende paden en celtypen. Verbindingen vanuit de hersenen dalen af in het ruggenmerg en 'hechten' aan neuronen in het ruggenmerg die vervolgens naar spiergroepen uitsteken. Wanneer een persoon zijn hand wil bewegen, sturen zijn hersenen een signaal langs een pad naar een reeks cellen in zijn cervicale ruggenmerg en vormen een verbinding (een synaps). Het signaal van de hersenen activeert de neuronen in het ruggenmerg, die op hun beurt het signaal doorgeven aan de spieren van de handen, wat leidt tot de beoogde beweging. Dit pad kan op veel manieren worden onderbroken.
Polio wordt veroorzaakt door een virus dat specifiek de cellen in het ruggenmerg infecteert die verantwoordelijk zijn voor projectie naar spiergroepen (de zogenaamde lagere motorneuronen). Wanneer deze cellen afsterven, kunnen de spieren waarmee ze verbinding maken niet worden geactiveerd. Klassiek veroorzaakt transversale myelitis schade aan de draden die verantwoordelijk zijn voor het verbinden van de hersenen met deze lagere motorneuronen, waardoor de verbinding van het ruggenmerg naar de spier intact blijft, maar het signaal wordt onderbroken dat oorspronkelijk bedoeld was om het pad te activeren. In de kliniek hebben we de neiging om dit te omschrijven als "draad nummer 1 en draad nummer 2". Draad nummer één gaat van hersenen naar ruggenmerg en draad nummer twee gaat van navelstreng naar spier. Polio beschadigt draad nummer 2 en traditioneel beschadigt TM draad nummer 1.
Het tweede probleem dat moet worden aangepakt, is het mechanisme van letsel. Bij traditionele myelitis transversa veroorzaakt een "verward" immuunsysteem op ongepaste wijze schade aan het ruggenmerg. Wanneer het immuunsysteem de navelstreng binnendringt, is er geen virus om te bestrijden. In de gevallen van patiënten die uit Californië zijn gemeld, infecteert en doodt een virus de cellen rechtstreeks. Elke ontsteking in het ruggenmerg reageert op het virus. TM is vaak een gemiste diagnose. Soms gebeurt dit door een gebrek aan waakzaamheid van medisch personeel, maar soms komt het doordat de diagnose onduidelijk is. Bovendien is het probleem met het diagnosticeren van TM dat er geen enkele bloed- of ruggenmergvloeistoftest is die TM definitief identificeert. Bovendien kunnen de markers van ontstekingsreacties in het ruggenmergvocht geen onderscheid maken tussen een auto-immuunreactie en een reactie op een infectie.
Soms lezen mensen dat er een virus in verband is gebracht met TM, maar deze rapporten zijn moeilijk te interpreteren. De infectie kan de aanzettende gebeurtenis zijn geweest, maar de dwarslaesie werd veroorzaakt door een secundair auto-immuunproces na de infectie, of de associatie kan incidenteel zijn geweest doordat de patiënt eerder de infectie had gehad maar nu een niet-gerelateerd proces heeft. Er kunnen ook twee processen zijn die de dwarslaesie veroorzaken - zowel een infectiegerelateerde component als een afzonderlijke ontstekingscomponent. Ten slotte had de patiënt positief kunnen testen op de infectie, ook al had hij de infectie helemaal niet (een vals-positief). Dit in gedachten houdend, maakt het het moeilijk om veel van de casusrapporten met betrekking tot infectie en TM te interpreteren. Bovendien moeten we altijd in gedachten houden dat de virussen en ziekteverwekkers die we daadwerkelijk kennen (en waarop we kunnen testen) een fractie zijn van de virussen en ziekteverwekkers die in de natuur voorkomen, er zijn waarschijnlijk honderden en honderden virussen of virussubtypen (wat betekent dat we weten meerdere maar niet allemaal in een bepaalde virus "familie") waarvan we ons niet bewust zijn.
Hoewel we de ingewikkelde details van de gevallen in Californië niet kennen, is de clustering van extreem vergelijkbare gevallen in een kort tijdsbestek meer suggestief voor een veel voorkomende infectieuze oorzaak, waarschijnlijk een virus, dat de neiging heeft om hetzelfde en/of nauw aan te vallen. vergelijkbare gebieden in het ruggenmerg en dus vergelijkbare symptomen veroorzaken.
In een reeks aankomende artikelen heeft ons team van UT Southwestern en Children's Medical Center verschillen beschreven tussen patiënten bij wie klassiek de diagnose TM is gesteld. Sommige van deze patiënten hebben tekenen van schade aan ZOWEL draad nummer 1 als draad nummer 2. We gebruiken deze kenmerken en andere om patiënten te differentiëren met betrekking tot behandelingsopties en resultaten. In Californië heeft het volksgezondheidssysteem een reeks polio-achtige ziekten geïdentificeerd, waarbij alleen draad nummer 2 is aangetast. Sommige van deze patiënten kunnen oorspronkelijk de diagnose TM hebben gekregen, maar achteraf gezien kan dit een onnauwkeurige diagnose zijn geweest. Hoewel we geen specifieke casusdetails hebben, is dit geen onverwachte gebeurtenis gezien het aantal verkeerde diagnoses van TM.
Bij sommige patiënten is een virus geïdentificeerd – een eerder erkend neefje van het poliovirus – dat mogelijk de veroorzaker is. Het is ook vermeldenswaard dat dit syndroom (virale schade aan draad nummer 2) is beschreven met meerdere virussen, waaronder het westnijlvirus. Uiteindelijk is dit een herinnering aan het belang van verbeterde diagnostische algoritmen voor patiënten en meer onderzoek in de wereld van acute verlammende ziekten. De SRNA en UT Southwestern/Children's Medical Center TM-programma zal evenementen blijven volgen en onze community updaten.
Nieuwsartikelen over dit onderwerp:
https://www.usatoday.com/story/news/nation/2014/02/23/polio-like-illness-california/5703827
https://news.yahoo.com/polio-disease-appears-california-children-074000774.html?vp=1
