Korte myelitislaesies bij aquaporine-4-IgG-positieve neuromyelitis opticaspectrumstoornissen

Flanagan et al. publiceerde in 2014 een studie om te zien hoe vaak patiënten met Neuromyelitis Optica Spectrum Disorders (NMOSD) een eerste aanval van korte myelitis transversa (STM) hebben in plaats van longitudinaal uitgebreide myelitis transversa (LETM). LETM is een laesie die zich uitstrekt over meer dan drie wervelsecties, terwijl STM een laesie is die zich niet meer dan drie wervelsegmenten uitstrekt. NMO wordt gekenmerkt door LETM en/of aquaporine-4-IgG-positiviteit, en het is belangrijk om NMO vroeg in de ziekte op te vangen om goed te behandelen en langdurige invaliditeit te verminderen. Hoewel NMO wordt gekenmerkt door LETM, komt STM vaak voor bij multiple sclerose (MS), en het is belangrijk om onderscheid te maken tussen een diagnose van NMO en MS omdat ze verschillende behandelingsopties hebben, maar het is niet bekend hoe vaak STM voorkomt bij AQP4-IgG-positief NMO.

De auteurs beoordeelden medische dossiers van 319 patiënten met AQP4-IgG-positieve NMO of NMOSD. Van deze 319 patiënten hadden 25 patiënten (14%) een eerste aanval van STM en ondergingen 90 dagen of minder na deze aanval een MRI, en zij werden in het onderzoek opgenomen. Ze omvatten ook 27 controlepatiënten met STM die AQP4-IgG-negatief waren. De uiteindelijke diagnoses in de controlegroep waren relapsing remitting MS (15 patiënten), monofasische STM (10 patiënten) en relapsing STM (2 patiënten). 83% van de 25 patiënten met AQP4-IgG-positieve NMO of NMOSD deed de behandelend arts twijfelen of de diagnose NMO moest zijn omdat de laesies van de patiënt kort waren. Degenen met STM hadden een mediane vertraging tot de diagnose (5 maanden) die groter was dan patiënten met LETM (0 maanden). Ze identificeerden ook enkele risicofactoren voor NMO of NMOSD, waaronder niet-blanke ras/etniciteit, hogere leeftijd, tonische spasmen, voorgeschiedenis van auto-immuniteit, centraal gelegen axiale T2-hyperintensiteiten en T1-hypointensiteiten, gebrek aan oligoklonale banden, ernstige of bilaterale optische neuritis zonder goed herstel en lange periodes van misselijkheid of braken.

Korte transversale myelitis

Longitudinaal uitgebreide transversale myelitis

De auteurs concluderen dat korte laesies niet ongebruikelijk zijn bij NMO of NMOSD en dat neurologen hiermee rekening moeten houden bij het diagnosticeren van patiënten om uitstel van behandeling of ongepaste behandeling te voorkomen. Dr. Benjamin Greenberg, directeur van de TM- en NMO-centra aan de Universiteit van Texas Southwestern in Dallas, beveelt aan dat alle patiënten met de diagnose TM worden getest op AQP4-IgG.