Transverse Myelitis Plus-syndroom en acute gedissemineerde encefalomyelitis plus-syndroom: een casusreeks van 5 kinderen
De Sena et al. publiceerde in 2014 een paper in JAMA Neurology waarin een casusreeks van vijf kinderen (in de leeftijd van 29 maanden tot 14 jaar) wordt beschreven die klinische kenmerken hadden die normaal niet worden gezien bij transverse myelitis (TM) of acute gedissemineerde encefalomyelitis (ADEM). Alle 5 kinderen presenteerden zich tussen 2009 en 2012 met slappe verlamming aan het Southwestern Medical Center van de Universiteit van Texas en werden aanvankelijk gediagnosticeerd met TM, TM met betrokkenheid van de hersenstam of ADEM, maar verdere magnetische resonantie beeldvorming (MRI) gaf aan dat deze kinderen een ontsteking hadden in ofwel de proximale ventrale zenuwwortel ofwel de cauda equina. Een spinale zenuwwortel is, net als de ventrale zenuwwortel, het begingedeelte van een zenuw wanneer deze het ruggenmerg verlaat en naar de spieren gaat. De cauda equina is een groep spinale zenuwen en spinale zenuwwortels die de bekkenorganen en onderste ledematen innerveren, inclusief motorische innervatie van de heupen, knieën, enkels, voeten, interne anale sluitspier en externe anale sluitspier, en sensorische innervatie van het perineum en enige parasympathische innervatie van de blaas ((bron)).
De betrokkenheid van zenuwwortels en ruggenmergzenuwen, zoals gezien bij deze vijf kinderen, is ongebruikelijk omdat in de meeste gevallen van TM of ADEM alleen de draden in de hersenen en/of het ruggenmerg worden aangetast, en niet de draden nadat ze de ruggenmerg hebben verlaten en naar de ruggengraat zijn gegaan. spieren (er is meer informatie over dit onderwerp a recente SRNA-blogpost). De betrokkenheid van de zenuwwortel of cauda equina werd ontdekt in beeldvorming die werd gedaan na de initiële diagnose, dus het is onduidelijk of zenuwwortelontsteking bij patiënten met TM of ADEM een ander ziektemechanisme vertegenwoordigt dan klassieke TM of ADEM, of dat meer mensen met klassieke TM of ADEM zenuwwortelbetrokkenheid hebben die niet werd gevangen in hun eerste beeldvorming . Interessant is dat de vijf gevallen die in dit artikel worden beschreven allemaal TM/ADEM-symptomen vertoonden in het midden tot de late zomer, en de auteurs merken op dat dit suggereert dat er mogelijk een gemeenschappelijke virale of bacteriële oorzaak voor deze gevallen is. Bovendien werden bij alle vijf de kinderen zenuwgeleidingsonderzoeken uitgevoerd als onderdeel van hun diagnostisch onderzoek; zenuwgeleidingsstudies meten de zenuw- en spierfunctie in het lichaam. Drie van de resultaten van de zenuwgeleiding van de patiënten toonden "bewijs van mogelijk axonaal verlies", of schade aan de zenuwen die naar de spieren gaan. Andere onderzoeken hebben aangetoond dat abnormale zenuwgeleidingsresultaten geassocieerd zijn met een grotere kans op onvolledige motorische terugkeer. De auteurs merken op dat het mogelijk is dat sommige personen met de diagnose TM en ADEM die niet herstellen, daadwerkelijk zenuwwortelbetrokkenheid kunnen hebben, dus stellen zij voor dat alle personen met zenuwwortelontsteking en/of demyelinisatie neuroimaging zouden moeten ondergaan. Ze beweren ook dat patiënten met TM die niet op de behandeling reageren, de beeldvorming opnieuw moeten laten uitvoeren om betrokkenheid van zenuwwortels uit te sluiten. De auteurs concluderen dat zij geloven dat deze patiënten een aparte categorie vormen binnen de TM-familie van ziekten, maar dat er meer studies nodig zijn om mensen met deze klinische kenmerken beter te begrijpen.
Deze samenvatting is geschreven door Gabrielle (GG) deFiebre, onderzoeksmedewerker bij een non-profitorganisatie voor volksgezondheid in New York, bij wie in 2009 de diagnose transverse myelitis werd gesteld. GG is vrijwilliger bij de Transverse Myelitis Association.
Origineel onderzoek: DeSena A, Graves D, Morriss MC, Greenberg BM. Transverse myelitis plus syndroom en acute gedissemineerde encefalomyelitis plus syndroom: een casusreeks van 5 kinderen. JAMA Neurol. 2014; E1-E6. doi: 10.1001/jamaneurol.2013.5323
