Update over de diagnose en behandeling van neuromyelitis optica: aanbevelingen van de Neuromyelitis Optica Study Group (NEMOS)

Trebst et al. publiceerde in 2014 een artikel over de aanbeveling van de Neuromyelitis Optica Study Group voor het diagnosticeren en behandelen van neuromyelitis optica (NMO). NMO wordt gekenmerkt door optische neuritis (ON) en myelitis transversa (TM), meestal met laesies die zich uitstrekken over drie of meer wervelsegmenten. De prevalentie van NMO is van minder dan 1 tot 4.4 per 100,000 mensen, waarbij meer vrouwen dan mannen de ziekte hebben. De meeste gevallen van NMO (80-90%) zijn recidiverend, en de mediane leeftijd waarop de ziekte begint is 39. Een diagnose van NMO wordt meestal gesteld wanneer een persoon ten minste één episode van ON, één episode van TM en twee van de drie heeft gehad. van deze criteria:

“(1) Aaneengesloten MRI-laesie van het ruggenmerg die zich uitstrekt over drie of meer wervelsegmenten

(2) Hersen-MRI voldoet niet aan Paty's diagnostische criteria voor MS bij aanvang van de ziekte (vier of meer wittestoflaesies, of meer dan drie wittestoflaesies als een van deze zich in het periventriculaire gebied bevindt)

(3) NMO-IgG-seropositieve status.”

Een patiënt met NMO past mogelijk niet altijd in deze criteria, dus Trebst et al. aangeven dat deze criteria gebruikt moeten worden maken NMO diagnosticeert maar niet uitsluiten diagnoses van NMO. Trebst et al. beveelt ook een gedetailleerde medische geschiedenis aan, inclusief symptomen die vaker voorkomen bij NMO-patiënten dan bij MS-patiënten, zoals hersenstamsymptomen, neuropathische pijn en pijnlijke tonische spasmen. Ze bevelen ook basislaboratoriumtests en tests voor het AQP4-antilichaam aan, aangezien AQP4 aanwezig is bij ongeveer 60-90% van de patiënten die voldoen aan de diagnostische criteria voor NMO. Hoewel AQP4-antilichamen mogelijk nog steeds detecteerbaar zijn tijdens behandeling met immunosuppressiva, Trebst et al. adviseren om voldoende gevoelige AQP4-antilichaamtesten uit te voeren voordat patiënten worden behandeld met immunosuppressiva. Ze raden ook aan om hersenvocht te testen, ook voor oligoklonale banden (OCB's). Degenen met NMO kunnen in eerste instantie positief testen op OCB's, maar later negatief testen, en dit is meestal niet het geval voor mensen met MS. Andere biomarkers, zoals IL-6 kunnen ook biomarkers zijn voor NMO. Magnetic Resonance Imaging (MRI) met en zonder contrast van de hersenen en het gehele ruggenmerg wordt ook aanbevolen. MRI bij mensen met NMO vertoont vaak laesies die zich uitstrekken over meer dan drie segmenten, en kan hersenlaesies vertonen in tot 60% van de NMO-gevallen.

Aangezien er momenteel geen remedie is voor NMO, is de behandeling gericht op het verbeteren van de symptomen en het voorkomen van terugval. Tijdens een acute aanval bevelen de auteurs behandeling met steroïden en mogelijk plasma-uitwisseling aan. Na een acute aanval en nadat een definitieve diagnose van NMO is gesteld, Trebst et al. adviseren om met immunosuppressiva te beginnen. Deze omvatten Azathioprine (eerstelijnstherapie), Rituximab (eerstelijnstherapie), hoge dosis IVIg (kan eerstelijnstherapie zijn), Mycofenolaatmofetil (tweedelijnstherapie), methotrexaat (tweedelijnstherapie), Mitoxantron (tweedelijnstherapie). -lijnstherapie), tocilizumab (derdelijnstherapie), combinatietherapie (derdelijnstherapie) of cyclofosfamide (als andere behandelingsopties niet meer werken). Trebst et al. raad interferon-bèta/glatirameeracetaat, natalizumab of fingolimod niet aan, aangezien is aangetoond dat deze negatieve effecten hebben op mensen met NMO.

De auteurs merken op dat het onderzoek in NMO de afgelopen jaren enorm is uitgebreid en zal blijven groeien, wat mogelijk kan leiden tot nieuwe ontdekkingen en behandelingen.

Deze samenvatting is geschreven door Gabrielle (GG) deFiebre, onderzoeksmedewerker bij een non-profitorganisatie voor volksgezondheid in de stad New York, bij wie in 2009 de diagnose transverse myelitis werd gesteld. GG is vrijwilliger bij de Transverse Myelitis Association.

Origineel onderzoek: Trebst C et al. Update over de diagnose en behandeling van neuromyelitis optica: aanbevelingen van de Neuromyelitis Optica Study Group (NEMOS). J Neurol. 2014; 261: 1-16.