Oorspronkelijk gepubliceerd in de nieuwsbrief van de Siegel Rare Neuroimmune Association
Volume 4, Issue 1
maart 2001

Michael Mayo, arts
Dr. Mayo is professor aan de afdeling Urologie aan de University of Washington School of Medicine, Seattle, Washington. Dr. Mayo heeft subspecialiteiten in neurogene blaasaandoeningen, urinewegreconstructie, endourologie en steenziekte.

Introductie

Myelitis transversa is een zeldzame ziekte die jaarlijks 4.6 per miljoen inwoners treft. Het heeft vele oorzaken en/of associaties, waaronder multiple sclerose, para-infectie (vooral na infectie van de bovenste luchtwegen), ischemie van het ruggenmerg; bij veel patiënten is de oorzaak onbekend. Het beloop is variabel, waarbij ongeveer de helft van de patiënten in de multiple sclerose- en para-infectieuze groep in staat is om te lopen en hun blaas te ledigen bij ontslag uit het ziekenhuis. De rest, vooral de ischemische groep, heeft een variabel herstel. Sommige individuen, uit welke groep dan ook, die aanvankelijk herstellen, kunnen terugvallen.

Pathologie van blaasdisfunctie

Controle van de blaas en urethrale sluitspier vindt plaats in de middenhersenen en de hersenschors. Schade aan de kanalen in het ruggenmerg bij transverse myelitis onderbreekt de normale zintuiglijke boodschappen die omhoog gaan en de motorische boodschappen die naar beneden gaan naar de zenuwen die rechtstreeks de blaas aandrijven die in de sacrale segmenten liggen (S2, 3 & 4).

In de acute fase, vooral als de myelitis transversa volledig is en alle vezels zijn onderbroken, is de blaas volledig verlamd en vult zich zonder dat de persoon het merkt. Naarmate het ruggenmerg herstelt, is er een parallel herstel van de blaasfunctie dat volledig kan zijn. Later, als er geen herstel van de ruggenmergfunctie is, keert de blaasreflex meestal terug. In plaats van dat de controle zich in de hersenen bevindt, bevindt deze zich echter in de sacrale segmenten als gevolg van omleiding of kortsluiting van de impulsen van de sensorische rechtstreeks naar de motorische zenuwen van de blaas. Hoewel de blaas kan beginnen te ledigen, is zijn functie grillig en ongecontroleerd en is de lediging onvolledig.

Urinaire symptomen bij transverse myelitis

Bij het begin van acute myelitis transversa heeft de patiënt weinig of geen gevoel in de blaas en vult zich met urine. Als de blaas erg opgezwollen raakt, zal de urine continu gaan druppelen en dit wordt retentie met overloopincontinentie genoemd. Een of andere vorm van katheterisatieprogramma, hetzij inwonend (Foley) of intermitterend, wordt gestart om te voorkomen dat de blaasspier overmatig wordt uitgerekt.

Later, als het ruggenmerg zijn functie herstelt, zullen patiënten zich bewust worden van het vullen van de blaas en kunnen ze plassen, hoewel het ledigen in eerste instantie misschien niet volledig is. Wat de symptomen betreft, zullen patiënten meestal vaker moeten plassen en aandrang hebben met misschien wat aandrangincontinentie voordat ze naar de badkamer kunnen. Eenmaal in de badkamer kan het plassen worden uitgesteld (aarzeling), de stroom kan worden onderbroken en het legen kan onvolledig zijn. Deze onvolledige lediging van de blaas is te wijten aan een combinatie van een verminderde contractie en discoördinatie van de urethrale sluitspier. Gedurende enkele weken of maanden kan verder herstel van de functie optreden naarmate het ruggenmerg herstelt.

Bij patiënten bij wie de ruggenmergfunctie niet herstelt, zal de nieuwe reflex in de sacrale segmenten enige blaaslediging veroorzaken. In deze situatie heeft de patiënt echter geen gevoel en lekt hij urine zonder dat hij zich daarvan bewust is (reflexincontinentie). Het ledigen is meestal onvollediger dan bij herstel van de ruggenmergfunctie vanwege een slechtere coördinatie van de urethrale sluitspier. De secundaire effecten, zoals hoge blaasdruk, urineweginfecties en uiteindelijk nierbeschadiging, zijn erger bij patiënten die weinig herstellen.

Natuurlijke geschiedenis

Het herstel van blaascontrole en lediging bij Myelitis transversa loopt parallel met het herstel van de functie in de benen. Vroeg en volledig herstel van de disfunctie van het ruggenmerg leidt meestal tot volledig herstel van de blaas en sluitspier. Waarom het ruggenmerg bij sommige mensen herstelt en bij andere niet, valt buiten het bestek van dit artikel. Hoewel het moeilijk is om uit de literatuur te bepalen hoeveel patiënten blijvende problemen hebben, heeft ten minste 20 procent van de patiënten enige resterende blaas- en urethrasymptomen, en de meesten van hen hebben ook enige stoornissen in de functie van de onderste ledematen. Bij patiënten met restproblemen kunnen de symptomen en de verschijnselen van de lagere urinewegen veranderen naarmate ze ouder worden. Bij mannen kan de groei van de prostaat de uitstroom van urine belemmeren. Bij vrouwen kan bekkenbodemdaling en stress-incontinentie voorkomen, vooral bij vrouwen die een vaginale bevalling hebben gehad. Bij zowel mannen als vrouwen, als de blaasdruk hoog is en er frequent infecties optreden, zullen de blaasspier en vaak de bovenste luchtwegen pathologische veranderingen ondergaan die de functies van de onderste luchtwegen en de nieren verder aantasten. Langdurige surveillance wordt daarom aanbevolen bij patiënten met restsymptomen van de blaas als gevolg van myelitis transversa.

Evaluatie van urinewegsymptomen

Kort na het begin van de acute ziekte worden de patiënten vaak behandeld met een katheter. Urine-analyse en kweek worden een of twee keer per week uitgevoerd. Baseline nierfunctie wordt beoordeeld met een serumcreatinine en een creatinineklaring. Die patiënten die snel herstellen, hebben geen verdere evaluatie nodig. Bij anderen die op het moment van ontslag wat resterende problemen hebben, wordt meestal een echografie van de nieren gedaan. Andere nierevaluaties met computertomografie, intraveneuze pyelografie of renale isotopenscan kunnen worden aanbevolen als er op echografie of klinisch bewijs is van problemen met het bovenste deel van de luchtwegen, zoals stenen, dilatatie of eerdere afwijkingen als gevolg van een aangeboren of verworven ziekte.

Evaluatie van het onderste deel van het kanaal wordt ook uitgesteld bij patiënten die snel herstellen. Bij degenen die niet herstellen, wordt een cystometrogram uitgevoerd. Hierbij wordt de blaas gevuld via een katheter terwijl de blaasdruk wordt gecontroleerd. Dit bepaalt het blaasgevoel, de blaasgrootte en elasticiteit (compliantie) en of er sprake is van overactiviteit van de blaasreflex. Een volledig videourodynamisch onderzoek omvat het vulonderzoek (cystometrogram) en de blaasledigingsfase. Röntgenfoto's worden ook gecombineerd, zodat niet alleen de omtrek van de blaaswand en de aan- of afwezigheid van urethrale reflex kan worden bepaald, maar ook de functie van de urethrale sfincters kan worden beoordeeld.

Behandeling

De eerste behandeling in de acute fase bestaat meestal uit continue blaasdrainage met een Foley-verblijfskatheter. Wanneer de vochtbalans is gestabiliseerd, wordt door het verplegend personeel begonnen met intermitterende katheterisatie. Later leren patiënten zelfkatheterisatie, afhankelijk van hun leeftijd en motivatie. Bij mannen, aangezien de meerderheid thoracale of lumbale laesies heeft, zouden er weinig fysieke belemmeringen moeten zijn voor zelfkatheterisatie. Hoewel vrouwen ook thoracale en lumbale laesies hebben, kan de spasticiteit van de onderste ledematen en de noodzaak voor velen om te gaan liggen om te katheteriseren, hun vermogen beperken om door te gaan met dit programma na het verlaten van het ziekenhuis. Het is belangrijk dat patiënten hun blaas op tijd ledigen, zodat de spier niet overmatig wordt uitgerekt. Bij een volwassene van gemiddelde grootte zou 500 tot 600 ml het maximale volume moeten zijn dat in de blaas wordt vastgehouden.

In de eerste paar weken kunnen, afhankelijk van de mate van herstel van het ruggenmerg, het blaasgevoel en het vermogen om te plassen terugkeren. Goede prognostische factoren zijn het vermogen om te lopen binnen 20 dagen na het begin van de ziekte en een voorgeschiedenis van alleen retentie in plaats van retentie plus overloopincontinentie. Dit laatste leidt waarschijnlijk tot overrekking van de spier, wat het herstel vertraagt. Vroege katheterisatie bij het begin van de acute ziekte is essentieel.

Als het herstel van de ruggenmergfunctie zeer incompleet of afwezig is, zal de blaasreflex meestal ongecontroleerd optreden, wat leidt tot reflexincontinentie bij kleine blaasvolumes. Behandeling met medicatie die blaascontracties onderdrukt, Ditropan (oxybutynine) en Detrol (tolterodine), zijn de meest gebruikte middelen. Als deze de blaasreflex niet kunnen onderdrukken en de patiënt wil doorgaan met zelfkatheterisatie, kan een operatie om de blaas te vergroten en de druk te verlagen (augmentatie) worden overwogen.

Dit omvat het nemen van een segment van vijfentwintig tot dertig centimeter, meestal uit de dunne darm, en het als een pleister in de geopende blaas naaien. Bij vrouwen die katheterisatie via de urethra moeilijk vinden, kan vanuit de darm een ​​kunstmatige urethra worden geconstrueerd en op de buikwand worden geplaatst, zodat ze zittend in hun rolstoel kunnen katheteriseren.

Een alternatief bij mannen die een uitwendige (condoom)katheter kunnen dragen, is een procedure om de sluitspieren open te houden door ze door te snijden (sfincterotomie) of door een roestvrijstalen stent te gebruiken. De stent wordt als een permanent implantaat in de urethrawand opgenomen. De blaas loopt automatisch leeg via de urethra in het condoom, omdat de sluitspieren de urinestroom niet langer kunnen belemmeren.

In de Verenigde Staten is onlangs een nieuwe behandeling geïntroduceerd voor patiënten met een volledige dwarslaesie. Het kan zowel bij mannen als bij vrouwen worden gebruikt en zou geschikt zijn voor veel personen met volledige myelitis transversa. De blaas wordt samengetrokken door de sacrale motorzenuwwortels bij S2, 3 en 4 te stimuleren. Dit gebeurt via een volledig geïmplanteerde set elektroden op de zenuwen die zijn verbonden met een ontvanger onder de huid van de buik. Een externe controller en een zender sturen het implantaat aan om blaaslediging te bewerkstelligen. Op het moment van implantatie moeten de sensorische wortels bij S2, 3 en 4 worden doorgesneden om de reflexblaascontracties op te heffen, wat het nadeel heeft dat reflex-darmactiviteit bij beide geslachten en reflex-erecties van de penis bij mannen worden opgeheven. Beide kunnen echter bij de meeste patiënten worden hersteld door gebruik te maken van stimulatie met andere kenmerken dan die welke het ledigen van de blaas veroorzaken.

Ten slotte is bij sommige patiënten de enige praktische methode voor blaasdrainage het gebruik van een verblijfskatheter via de urethra of in het suprapubische gebied. Blaascomplicaties zoals stenen, infecties en mogelijke blaaskanker komen vaker voor bij deze behandelmethode.

Complicaties van neurogene blaas bij transverse myelitis

 

Urineweginfecties

Welke behandelingsmethode ook wordt gebruikt, urineweginfecties vormen een risico, maar komen het meest voor bij een verblijfskatheter en het minst bij sacrale wortelstimulatie. Het beheer hiervan is controversieel, maar over het algemeen wordt behandeling niet aanbevolen, tenzij er significante symptomen zijn. Deze omvatten uiteraard koorts, flankpijn, malaise, verhoogde frequentie van blaascontracties met incontinentie, bloed in de urine en zeer troebele urine met een sterke geur. Sommige patiënten hebben meer niet-specifieke symptomen, zoals verhoogde spasticiteit. Milde troebelheid en geur kunnen verdwijnen bij verhoogde vochtinname en frequentere katheterisatie. Behandeling met antibiotica moet van korte duur zijn, anders kunnen er organismen ontstaan ​​die resistent zijn tegen orale antibiotica. Langdurige of profylactische antibiotica worden om dezelfde reden niet aanbevolen. De aanwezigheid van bacteriën in de urine zonder symptomen is geen reden om met antibiotica te behandelen.

Urinestenen

Het risico op nier- en blaasstenen is verhoogd bij elke acuut verlamde persoon als herstel niet binnen twee tot drie maanden optreedt. Ontkalking van het skelet is het gevolg van het niet gebruiken van de spieren en botten, en het extra calcium wordt uitgescheiden in de urine, wat kan leiden tot metabole nier- en blaasstenen. Later kan de urineweginfectie zelf steenvorming veroorzaken. Voor de behandeling worden blaasstenen opengebroken en onder narcose verwijderd met behulp van instrumenten via de urethra. Voor nierstenen kunnen extern gegenereerde en gefocuste schokgolven (ESWL) succesvol zijn voor stenen met een maximale diameter van minder dan 2 tot 3 cm. Voor grotere stenen kunnen instrumenten worden gebruikt die via de urineleider worden ingebracht met behulp van energie van een Holmium-laser. Effectiever is een benadering via de huid van de flank rechtstreeks in de nier met behulp van een telescoop en verschillende vormen van energie om de steenfragmenten open te breken en te verwijderen. Chemische oplossing van de stenen in de blaas kan succesvol zijn als ze erg klein zijn (3 tot 4 mm), maar over het algemeen zijn niet-chirurgische methoden niet succesvol.

Urethrale problemen

Bij mannen kan herhaalde zelfkatheterisatie van de urethra, vier tot zes keer per dag, leiden tot beschadiging van de voering van de urethra en naar schatting krijgt 15% van de personen problemen met de urethra na 10 tot 15 jaar op dit programma. De meeste hiervan kunnen met succes worden behandeld en de katheterisaties kunnen worden voortgezet. Af en toe, als hun probleem zo ernstig is, moet de urethra mogelijk worden verlaten. In deze situatie zal ofwel een verblijfs- of suprapubische katheter, ofwel een catheteriseerbare suprapubische kunstmatige urethra moeten worden overwogen.

Bij vrouwen komen vernauwingen minder vaak voor, maar bij sommigen, vooral degenen die al vele jaren een Foley-katheter hebben, wordt de urethra groter en lekt er urine rond de katheter. Hier moet de blaashals worden gesloten en moet een vorm van suprapubische katheterisatie worden gebruikt, permanent of intermitterend.

Onderzoek

Er zijn verschillende onderzoeksgebieden waarbij chemische en biologische middelen worden gebruikt om de zenuwen in de blaas en de spieren van de urethra te beïnvloeden. Onlangs zijn de sensorische zenuwen geïdentificeerd die verantwoordelijk zijn voor de overactiviteit van de blaasreflex. Chemische middelen die verband houden met de chilipeper (capsaïcine) en een vergelijkbare vervaardigde stof (resiniferatoxine) worden getest. Inbrengen hiervan in de blaas kan de reflex gedurende enkele maanden uitschakelen en kan een alternatief zijn voor de orale medicatie, waarvan sommige lastige bijwerkingen hebben en zeker minder riskant zijn dan de grote operatie van blaasvergroting. Botulinetoxine is ook gebruikt om te proberen de urethrale sluitspier door injectie te verlammen. Als alternatief voor de urethrale stent is nog niet aangetoond dat het erg effectief of duurzaam is bij het veroorzaken van verlamming en er wordt gewacht op verdere middelen.

Op chirurgisch gebied wordt gezocht naar een alternatief voor het verdelen van de sacrale sensorische wortels bij het implanteren van de stimulator. Verschillende elektrodeconfiguraties en stimulatieparameters worden geprobeerd om blaaslediging te bereiken zonder de hele reflex via de sensorische zenuwen te stimuleren. Als dat lukt, wordt het belangrijkste bezwaar dat veel patiënten hebben – de deling van intacte zenuwen – weggenomen.

Ten slotte is het mijn taak als uroloog om de symptomen en bijwerkingen te behandelen van de organen (blaas en sluitspieren) die abnormaal zijn vanwege een aandoening van het ruggenmerg. Het is duidelijk dat een remedie voor het neurologische probleem in het ruggenmerg het uiteindelijke doel zou zijn en de huidige urologische behandelingen overbodig zou maken.