Diagnostics différentiels
Encéphalomyélite aiguë disséminée (ADEM) implique une inflammation et une démyélinisation dans le cerveau et implique souvent une inflammation de la moelle épinière. Dans certains cas, il peut également y avoir une atteinte du nerf optique. L'ADEM peut survenir après une infection bactérienne ou virale (post infectieuse), ou suite à une vaccination (post vaccination). La démyélinisation dans le cerveau est différente d'une attaque démyélinisante de la SEP ; les lésions de la substance blanche ont tendance à être diffuses. L'ADEM est le plus souvent monophasique, bien qu'il existe de rares variantes récurrentes de l'ADEM. Elle peut être caractérisée par des maux de tête ou des convulsions et peut entraîner une perte de vision. L'atteinte de la moelle épinière est la même que celle de la MT, tout comme les symptômes associés. L'ADEM est plus fréquente chez les enfants que chez les adultes. Des anticorps dirigés contre la glycoprotéine des oligodendrocytes de myéline ou anti-MOG ont été trouvés chez des personnes diagnostiquées avec ADEM, et ceux avec une détection persistante d'anti-MOG peuvent être plus susceptibles d'avoir une évolution de la maladie récurrente plutôt que monophasique. Vous trouverez plus d'informations sur l'anti-MOG dans le Maladie des anticorps MOG .
Myélite flasque aiguë (AFM) est une variante ou un sous-type de myélite transverse. L'AFM est une inflammation de la moelle épinière et présente généralement des caractéristiques cliniques et IRM uniques qui ne sont pas typiques de la myélite transverse classique. Les anomalies de l'AFM notées à l'IRM se trouvent principalement dans la matière grise de la moelle épinière.
Maladie des anticorps MOG (MOGAD) est une affection neuro-inflammatoire qui provoque préférentiellement une inflammation du nerf optique mais peut également provoquer une inflammation de la moelle épinière et du cerveau. La glycoprotéine oligodendrocyte de myéline (MOG) est une protéine située à la surface des gaines de myéline dans le système nerveux central. Bien que la fonction de cette glycoprotéine ne soit pas connue avec précision, MOG est une cible du système immunitaire dans cette maladie. Le diagnostic est confirmé lorsque des anticorps MOG dans le sang sont trouvés chez des patients qui ont des attaques inflammatoires répétées du système nerveux central. Les personnes atteintes de la maladie à anticorps MOG peuvent avoir déjà reçu un diagnostic de trouble du spectre de la neuromyélite optique (NMOSD), myélite transverse (TM), encéphalomyélite aiguë disséminée (ADEM), névrite optique (ON), ou la sclérose en plaques (SEP) en raison du type d'inflammation qu'elle provoque, notamment des dommages au cerveau, à la moelle épinière et au nerf optique. Les patients avec des anticorps constamment positifs sont à risque d'événements récurrents. Les personnes atteintes de la maladie des anticorps MOG ne sont pas testées positives pour l'anticorps NMO appelé aquaporine 4 (AQP-4). On pense que la maladie des anticorps MOG et le NMOSD positif pour l'AQP-4 ont des mécanismes immunologiques distincts.
La sclérose en plaques (MS) implique une attaque inflammatoire qui peut survenir n'importe où dans le système nerveux central (c'est-à-dire le cerveau, la moelle épinière et/ou les nerfs optiques). Les lésions cérébrales au moment de l'apparition ou au début de l'évolution de la maladie sont fréquentes. Les lésions dans le cerveau sont généralement identifiées selon un schéma spécifique ; cependant, des lésions peuvent être présentes n'importe où dans la substance blanche. La SEP implique plus d'un épisode (c'est-à-dire des crises récurrentes) et les multiples épisodes surviennent à différents endroits du système nerveux central.
Trouble du spectre de la neuromyélite optique (NMOSD) implique des attaques inflammatoires à médiation immunitaire dans la moelle épinière et/ou le nerf optique. Une personne atteinte de NMOSD est à risque de multiples crises d'inflammation de la moelle épinière ou ON, ou les deux. Il n'y a généralement pas d'implication cérébrale, mais ce n'est pas toujours le cas. Elle est généralement caractérisée par une myélite transversale étendue longitudinalement (LETM, myélite qui a 3 segments vertébraux de longueur ou plus), qui peut laisser une personne assez affaiblie à la présentation, et une névrite optique unilatérale ou bilatérale. Il existe un test sanguin pour NMOSD appelé NMO-IgG qui est cliniquement disponible. Il est hautement spécifique (> 99 %) et sa sensibilité varie de 48 à 72 %, selon le test utilisé. Des anticorps dirigés contre la glycoprotéine des oligodendrocytes de myéline ou anti-MOG ont été trouvés chez des personnes diagnostiquées avec NMOSD. Ceux avec Maladie des anticorps MOG ne testez pas positif pour l'anticorps NMO appelé aquaporine 4 (AQP-4). On pense que la maladie à anticorps MOG et le NMOSD AQP-4 positif ont des mécanismes immunologiques distincts. Vous trouverez plus d'informations sur l'anti-MOG dans le Maladie des anticorps MOG .
Névrite optique (Ont.) implique une atteinte démyélinisante du nerf optique. Dans l'ON isolé, il n'y a pas d'atteinte du cerveau ou de la moelle épinière. Un épisode d'ON peut être une première attaque de MOGAD, NMOSD ou une première attaque de SEP. Travailler à travers un diagnostic différentiel est important. Une personne peut avoir ON ou ON récurrent et ne jamais avoir d'attaque dans la moelle épinière ou le cerveau.
Myélite transverse (TM) est une attaque inflammatoire à médiation immunitaire de la moelle épinière d'une personne. Parfois, l'inflammation n'a pas de cause claire et est appelée TM idiopathique. La majorité de ces cas sont probablement des événements post-infectieux, mais cela peut être difficile à prouver. En général, les personnes atteintes de Idiopathic TM n'ont pas de récidives ou d'événements inflammatoires futurs. À d'autres moments, la MT fait partie d'un processus auto-immun plus large, tel que JE POURRAIS, NMOSD, SEP, Sarcoïdose, Syndrome de Sjögren, Lupus, ou ADEM. Lors de la présentation d'une MT, les soins cliniques doivent se concentrer sur la réduction aiguë de l'inflammation et essayer de déterminer s'il existe une cause sous-jacente.
Dans de rares cas, une personne peut avoir plus d'une crise inflammatoire dans la moelle épinière ; c'est appelé Myélite transverse récurrente (RTM). Dans chaque épisode unique, l'attaque inflammatoire se produit uniquement dans la moelle épinière. Il n'y a aucune atteinte du cerveau ou du nerf optique dans aucun des épisodes. Il est important dans ces cas que l'atteinte inflammatoire de la moelle épinière soit identifiée ; le diagnostic ne peut pas être basé uniquement sur les symptômes cliniques, car il peut y avoir une aggravation des symptômes en dehors d'une nouvelle atteinte de la moelle épinière. Il est également important que l'attaque soit identifiée comme une attaque unique et non associée à une attaque initiale non résolue. Par exemple, si une personne subit une crise inflammatoire puis deux semaines plus tard, l'inflammation s'aggrave ; cela ne peut pas être considéré comme une deuxième attaque. La première attaque doit se résoudre complètement dans le temps et la prochaine attaque doit se produire après cette résolution pour être considérée comme une attaque suivante. Toute personne atteinte de MT récurrente doit avoir JE POURRAIS ainsi que NMOSD exclu. Il devrait également y avoir une règle sur un trouble rhumatismal sous-jacent, discuté ci-dessous.
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