ADEM
Diagnostic
Le diagnostic d'ADEM repose sur les caractéristiques cliniques et radiologiques. Malheureusement, il n'y a pas de marqueur biologique spécifique ou de test de confirmation pour identifier spécifiquement le trouble, et il n'y a pas eu d'études contrôlées randomisées à grande échelle axées sur le diagnostic et le traitement de l'ADEM. Les décisions concernant le diagnostic et le traitement de ce trouble reposent principalement sur les opinions d'experts. Étant donné que les décisions sont souvent basées sur le jugement clinique, la gestion de l'ADEM par un professionnel de la santé qui connaît le syndrome est d'une importance cruciale.
Un diagnostic d'ADEM est envisagé lorsque les individus développent des anomalies neurologiques multifocales telles que confusion, irritabilité excessive ou altération du niveau de conscience (encéphalopathie), en particulier si l'apparition des symptômes survient dans les 1 à 2 semaines suivant une infection virale/bactérienne ou, rarement, après une vaccination. Les médecins doivent exclure l'existence d'une infection directe du système nerveux central par opposition à une infection qui déclenche par la suite une réponse immunitaire mal dirigée. Si une infection directe est suspectée, un antibiotique et/ou un médicament antiviral doit être instauré pour traiter l'infection présumée.
Les études de laboratoire comprennent une numération globulaire complète et des cultures de sang et de liquide céphalo-rachidien (LCR), et des études sérologiques (anticorps) sont effectuées sur le sang et le LCR pour détecter les organismes bactériens et viraux. De plus, des cultures virales peuvent être obtenues à partir du nasopharynx et des selles. Les tests de détection de la glycoprotéine oligodendrocyte de la myéline (MOG) et des anticorps de la neuromyélite optique (NMO)/aquaporine-4 doivent être effectués pour évaluer les imitateurs de l'ADEM qui peuvent provoquer une démyélinisation récurrente.
Une ponction lombaire est également effectuée pour évaluer les signes d'inflammation dans le liquide céphalo-rachidien (LCR). Les résultats courants incluent la pléocytose (augmentation du nombre de globules blancs) et / ou une concentration accrue de protéines, mais les résultats normaux du LCR n'excluent pas le diagnostic d'ADEM. La production accrue et unique d'anticorps dans le LCR peut être évaluée en mesurant l'indice IgG et les bandes oligoclonales, respectivement. Bien que ce dernier soit le plus souvent associé à la sclérose en plaques (SEP), ces tests peuvent parfois être également anormaux dans l'ADEM.
Une IRM du cerveau et de la colonne vertébrale est importante pour établir un diagnostic d'ADEM. Les anomalies sont mieux définies par des images pondérées en T2, des séquences FLAIR et une IRM à contraste amélioré avec du gadolinium. Les anomalies à l'IRM varient généralement en fonction de leur emplacement. Les lésions associées à l'ADEM ont tendance à être bilatérales, asymétriques et ont des marges mal définies. Des lésions multiples de la substance blanche profonde et sous-corticale sont fréquentes. L'implication des structures corticales et de la matière grise profonde peut également être observée, en particulier chez les enfants. Les lésions ADEM sont généralement grandes, avec des diamètres allant de <5 mm à 5 cm, et en nombre multiple, tandis que des présentations avec peu et/ou de petites lésions sont également possibles. De plus, les anomalies du tronc cérébral et de la moelle épinière à l'IRM sont fréquentes dans l'ADEM. Dans la moelle épinière, de grandes lésions intramédullaires confluentes s'étendant sur plusieurs segments vertébraux de la moelle épinière sont typiques. Il est possible que l'IRM soit normale au début de la maladie et que les anomalies ne soient visualisées que lors d'examens d'imagerie ultérieurs. Après la période aiguë, les médecins répéteront souvent l'IRM, généralement 3 à 6 mois après la présentation de l'ADEM, pour suivre l'évolution des lésions cérébrales antérieures et rechercher de nouvelles lésions, ce qui pourrait changer le diagnostic d'ADEM en ADEM multiphasique (voir ci-dessous ) ou MS. Lors du diagnostic de l'ADEM, il est important de prendre en compte d'autres troubles inflammatoires démyélinisants tels que la sclérose en plaques (SEP), le trouble du spectre de la neuromyélite optique (NMOSD) et la maladie des anticorps MOG (MOGAD), dans laquelle une présentation de type ADEM peut être la cause première manifestation d'une maladie démyélinisante récurrente.
Critères diagnostiques
Un article important publié par l'International Pediatric Multiple Sclerosis Study Group a proposé des critères de diagnostic et fourni des recommandations de traitement pour faciliter une meilleure prise de décision médicale et formaliser la recherche sur l'ADEM chez les enfants.2
Les principaux critères incluent :
- Une première attaque clinique de maladie démyélinisante du système nerveux central avec un début aigu ou subaigu, des caractéristiques neurologiques polysymptomatiques et une encéphalopathie
- IRM cérébrale montrant des lésions focales ou multifocales, impliquant principalement la substance blanche, sans preuve de modifications antérieures de la substance blanche
- L'encéphalopathie en tant que symptôme de présentation, l'apparition de l'encéphalopathie correspondant à l'apparition de l'état pathologique (l'encéphalopathie est définie comme incluant des changements de comportement, tels que la léthargie ou l'irritabilité, ou des changements sévères du niveau de conscience tels que le coma)
Ces caractéristiques permettent de distinguer l'ADEM des autres syndromes cliniquement isolés, qui présentent un risque accru de récidive et de diagnostic ultérieur de SEP. Les auteurs de la publication définissent trois catégories différentes d'ADEM :
- ADEM monophasique est un épisode ponctuel qui peut se développer sur une période pouvant aller jusqu'à trois mois. Tout symptôme nouveau ou changeant au cours de cette période de trois mois est considéré comme un événement. Les symptômes qui peuvent survenir au cours d'une réduction progressive des stéroïdes oraux ou dans le mois suivant la fin de la réduction progressive sont également classés comme un seul épisode. Les épisodes ADEM récurrents et multiphasiques doivent survenir plus de trois mois après l'événement initial et plus d'un mois après la fin des stéroïdes.
- ADEM récurrent est défini comme une attaque ultérieure qui implique les mêmes symptômes que ceux qui se sont produits lors de l'attaque initiale. Les résultats de l'IRM ont tendance à être similaires à l'attaque initiale, et il n'y a pas de lésions, mais il pourrait y avoir un élargissement des lésions de l'épisode original.
- ADEM multiphasique est défini comme une attaque qui implique de nouvelles zones du système nerveux central à partir des attaques initiales ou précédentes. Il doit y avoir des signes d'encéphalopathie, mais les symptômes et les résultats de la neuroimagerie se situent dans des zones différentes de l'attaque initiale. Il pourrait y avoir de nouvelles lésions évidentes sur l'IRM, et il pourrait également y avoir des preuves de résolution partielle ou complète des lésions associées au premier épisode.
Les auteurs de l'International Pediatric MS Study Group fournissent également des conseils sur les variables qui pourraient distinguer l'ADEM et la SEP. L'ADEM survient plus fréquemment dans les groupes d'âge plus jeunes (<10 ans) et il ne semble pas y avoir de différence entre l'incidence masculine et féminine. La SEP survient plus fréquemment chez les adolescents et les jeunes adultes, et l'incidence est plus élevée chez les femmes que chez les hommes. Un antécédent de syndrome grippal est rapporté dans l'ADEM mais est moins fréquent dans la SEP. L'encéphalopathie est nécessaire pour satisfaire au diagnostic d'ADEM, alors qu'elle est rare dans les premières présentations de SEP. Des convulsions peuvent survenir dans l'ADEM, mais ne sont pas typiques de la SEP. Un événement unique dans l'ADEM est défini comme des symptômes limités à trois mois, tandis que dans la SEP, les événements discrets sont séparés d'au moins quatre semaines. De grandes lésions impliquant la matière grise et blanche sont fréquemment évidentes à partir de l'IRM dans l'ADEM et rares dans la SEP, qui se manifestent généralement par des lésions ovoïdes plus petites, bien définies. L'IRM peut révéler une amélioration du contraste dans les lésions liées à l'ADEM et à la SEP. Au fil du temps, les lésions peuvent régresser et même disparaître complètement dans l'ADEM, tandis que dans la SEP, les anciennes lésions évoluent souvent mais ne disparaissent pas, et de nouvelles lésions se développent avec le temps si la maladie n'est pas traitée. Une pléocytose significative du LCR (présence d'un nombre de cellules supérieur à la normale) est variable dans l'ADEM mais extrêmement rare dans la SEP (le nombre de globules blancs est presque toujours < 50). Enfin, la présence de bandes oligoclonales dans le liquide céphalo-rachidien est variable dans l'ADEM et fréquemment retrouvée dans la SEP. [/av_textblock] [av_hr class='invisible' icon_select='no' icon='ue808' font='entypo-fontello' position='left' shadow='no-shadow' height='10' custom_border='av- border-thin' custom_width='100%' custom_margin_top='0px' custom_margin_bottom='30px' custom_border_color='' custom_icon_color='' id='' custom_class='' template_class='' av_uid='av-ksotklkx' sc_version=' 1.0' admin_preview_bg=''] [av_textblock size='13' av-medium-font-size='' av-small-font-size='' av-mini-font-size='' font_color='' color= '' id='' custom_class='' template_class='' av_uid='av-ksotlhhj' sc_version='1.0' admin_preview_bg='']
(2) Krupp LB, Banwell B, Tenembaum S, et al. Définitions consensuelles proposées pour la sclérose en plaques pédiatrique et les troubles apparentés. Neurologie. 2007 ; 68:S7-S12.