[00:00:00] كريسي ديلجر: أهلاً ومرحبًا بكم في سلسلة بودكاست "أكاديمية ADEM". هذا البودكاست بعنوان "Adult ADEM". اسمي Krissy Dilger من SRNA ، وسأشارك في تنسيق هذا البودكاست مع Peter Fontanez من مشروع MOG.

[00:00:06] Pإيتر فونتانيز: شكرا لك كريسي. مرحباً ، اسمي بيتر فونتانيز. تم تشخيص ابنتي بمرض ADEM في عام 2014 و MOGAD في عام 2016. لقد كنت عضوًا في مشروع MOG منذ عام 2018 وعملت جنبًا إلى جنب مع SRNA منذ ذلك الحين أيضًا. شكرًا لك على السماح لنا بالمشاركة في إدارة أكاديمية ADEM معك كريسي.

[00:00:32] كريسي ديلجر: شكرا لك بيتر. SRNA و MOG هما منظمتان غير ربحتين تركزان على دعم التعليم والبحث عن اضطرابات المناعة العصبية النادرة بما في ذلك ADEM و MOGAD. يمكنك معرفة المزيد عنا على مواقعنا الإلكترونية على موقع wearesrna.org و mogproject.org. في بودكاست اليوم ، يسعدنا أن تنضم إلينا الدكتورة فرح متين. Farrah J. Mateen MD هو أستاذ مساعد في كلية الطب بجامعة هارفارد في مستشفى ماساتشوستس العام. الدكتورة ماتين هي في الأصل من ساسكاتشوان ، كندا حيث حصلت على شهادتها الطبية في عام 2005. تابعت تدريب طب الأعصاب للبالغين في Mayo Clinic في مينيسوتا وزمالة في أخلاقيات الطب في جامعة هارفارد في عام 2008.

[00:01:21] كان تدريب زمالة الدكتور ماتين الإكلينيكي والبحثي في ​​علم المناعة العصبية والالتهابات العصبية في مستشفى جونز هوبكنز في عام 2012 ، بدعم من مؤسسة الدماغ الأمريكية. أكملت الدكتورة متين دراساتها لنيل درجة الدكتوراه في علم الأوبئة الصحية الدولية في جامعة جونز هوبكنز في عام 2014. وبصفتها باحثة صيفية ، تركز ممارستها السريرية في مستشفى ماس العام على أمراض المناعة العصبية بما في ذلك مرض التصلب العصبي المتعدد ، وأديم ، ومرض التهاب النخاع والعصب البصري ، والاضطرابات ذات الصلة. كان الدكتور متين رئيسًا لقسم الصحة العالمية وقسم الأخلاقيات بالأكاديمية الأمريكية لطب الأعصاب ، وكان الرئيس السابق للجنة التواصل الدولية التابعة للجمعية الأمريكية لطب الأعصاب. عملت مع المفوض السامي للأمم المتحدة لشؤون اللاجئين ، ومنظمة الصحة العالمية ، ومبادرة القضاء على شلل الأطفال ، والعديد من المنظمات غير الحكومية عبر البلدان ذات مستويات الدخل المختلفة. قامت بنشر 200 مخطوطة أكاديمية لتطوير أبحاث الأمراض العصبية والرعاية السريرية حتى الآن. مرحبا بك وشكرا لانضمامك إلينا اليوم.

[00:02:29] د. فرح متين: شكرا جزيلا لك يسعدني.

[00:02:32] Pإيتر فونتانيز: مرحبًا دكتور متين ، لبدء التدوين الصوتي ، نريد أن نسأل ، ما هو ADEM؟

[00:02:38 د. فرح متين: نعم. لذلك ، هذا هو التهاب الدماغ والنخاع الحاد المنتشر وهكذا ، مجرد أخذ حرف واحد في كل مرة ، من الواضح أن الحالة الحادة تعني بداية سريعة حقًا أو في غضون ساعات أو ربما حتى أيام ، ولكنها مفاجئة حقًا. منتشر يشير إلى الجهاز العصبي أو الجهاز العصبي المركزي. لذلك ، هذا يعني انتشاره عادة داخل الدماغ وأنسجة المخ ، ولكن يمكن أن يشمل أيضًا الحبل الشوكي وحتى الأعصاب البصرية ، الدماغ يعني الدماغ ثم التهاب النخاع الشوكي وبالتالي ، ADEM هو اختصار لما نحن عليه رؤية ، وتميل إلى أن تكون أكثر وضوحا هي الكلمة التي كثيرا ما تستخدم سريريا. من الواضح ، ليس الأمر كما لو كنت تسأل عما إذا كان لديك ADEM أم لا ، سيكون شيئًا ملحوظًا حقًا يشمل الجهاز العصبي المركزي. هناك معايير معينة لـ ADEM ، على سبيل المثال ، عند الأطفال ، ولكن ليس معايير البالغين لـ ADEM وأنا متأكد من أننا سنحصل على المزيد في ذلك.

[00:03:42] كريسي ديلجر: شكرًا لك. هذا تفسير رائع. إذن ، كيف يتواجد البالغون عادةً مع ADEM؟ ما هي أجزاء الجهاز العصبي المركزي التي تؤثر عليها وكيف تترجم إلى أعراض في أجزاء أخرى من الجسم؟

[00:03:58] د. فرح متين: إذن ، فإن معظم الأعراض التي تظهر في العرض التقديمي لـ ADEM هي من الدماغ نفسه وهكذا ، ما قد يحدث هو أنه قد يكون مخطئًا حتى مثل السكتة الدماغية لأن لديك بداية مفاجئة للضعف أو لديك بداية مفاجئة لـ - في هذه الحالة يمكن أن تصاب بنوبة صرع ، وهي حدث كهربائي في الدماغ أو يمكن أن تحدث تغيرات مفاجئة في الكلام أو اللغة ، وبعد ذلك ، أحيانًا يكون لدى الناس ما نسميه اعتلال الدماغ ، وهو ضبابية على وعيك. لذلك ، قد لا يكون الناس متيقظين ومدركين تمامًا ، وقد لا يكونون هم أنفسهم من الناحية السلوكية أو الإدراكية ، ولكن مرة أخرى ، إنه مفاجئ حقًا وهو في غضون ساعات ، وليس على مدار شهور أو سنوات.

[00:04:43] بيتر فونتانيز: دكتور ، نعلم أن ADEM يميل إلى الحدوث في مرضى الأطفال أكثر من البالغين وأنا أعلم أنك تطرقت إلى معايير ذلك. كيف يظهر ADEM طوال مراحل الحياة المختلفة مثل الأطفال والمراهقين والمراهقين والشباب والبالغين والمرضى المسنين وما هي بعض الاختلافات بينهم؟

[00:04:55] د. فرح متين: إذن ، أيها الأطفال ، إنه مرض نادر. أعتقد أنه من الجدير بالذكر. نحن نتحدث عن وجود القليل جدًا من علم الأوبئة لهذا المرض ، فمن المحتمل أن يكون واحدًا من كل مليون تقريبًا أو ربما واحد من كل 500,000 ، ولكن في الأطفال ، سيكون هذا هو نصيب الأسد من ADEM ، ربما إذا كان علي تقدير 80 إلى 90٪ من تحدث جميع حالات ADEM عند الأطفال. لذلك ، تحت سن 18 عامًا و ADEM الذي يحدث عند البالغين ، تحدث نسبة كبيرة في الشباب ، لكننا نعلم أن ADEM يحدث طوال فترة الحياة بأكملها ، وهو أمر مثير للدهشة إلى حد ما. لا نعرف حقًا ما الذي يسبب أديم. كان هناك الكثير من التكهنات ، ربما هناك محفز معدي. نادرًا ما اعتقد الناس أن هناك محفزًا للتطعيم ، لكن الأمر يتعلق بجهاز المناعة نفسه ونعلم أنه في الأطفال ، لا يزال الجهاز المناعي يتطور في كثير من الحالات.

[00:05:55] فيما يتعلق بالعرض التقديمي في معايير طب الأطفال ، هناك معيار اعتلال الدماغ ، لذا فإن ضبابية الوعي التي من المفترض أن تكون جزءًا من التشخيص. في البالغين بسبب عدم وجود معايير ، ليس لدينا حقًا طريقة واحدة محددة لتشخيصه أو لا. لا يوجد مرقم حيوي قائم على الدم بالضبط. نحن نعلم أن بعض الأشخاص لديهم جسم مضاد لـ MOG ، وأنا متأكد من أننا سنتحدث عنه أكثر قليلاً ، وهو جسم مضاد محدد لإحدى الخلايا في الجهاز العصبي المركزي ، لكن ليس لدينا أي جسم واضح المرقم الحيوي. من الناحية النظرية في علم الأمراض ، وهو كيف تم التعرف على ADEM لأول مرة. لذلك ، تم تشخيص ADEM لأول مرة في أوائل القرن الثامن عشر وكان بالفعل في حالة مرض الجدري في أوروبا. إذن ، ما يعود إلى 1700 عام حتى الآن ، تم وصف ADEM لأول مرة وتم تشخيص ذلك حقًا بناءً على تشريح الجثة لأن هذا حقًا ما كان متاحًا لهم ومع مرور الوقت لدينا الآن ، أشياء مثل التصوير المقطعي المحوسب ثم التصوير بالرنين المغناطيسي ، الآن نحن ' إعادة امتلاك المؤشرات الحيوية المستندة إلى الدم ونأمل أن يستمر الحقل في النمو ، ولكن إذا نظرت نظريًا إلى الدماغ ، يمكنك أن ترى أن هناك فرقًا بين ADEM و MS بناءً على مكان وجود الخلايا الالتهابية.

[00:07:21] كريسي ديلجر: حسنا، شكرا جزيلا لك. لذا ، بالنسبة لكبار السن ، ماذا يعني وجود أديم بالنسبة لشيخوخةهم ، خاصة إذا كانت حالتهم غير مستقرة؟

[00:07:24] د. فرح متين: إذن ، لدى ADEM طرق متعددة يمكن أن تقدمه في ممارستي. لذلك ، لدي ممارسة خارجية في علم المناعة العصبية وأرى ADEM وأحيانًا في البداية ، من غير الواضح ما إذا كان MS أم لا وهكذا ، يستغرق الأمر القليل من التجسس وأحيانًا الوقت لفرز ما إذا كان ADEM هو ما نسميه العرض أحادي الطور. هذا هو الحال دائمًا تقريبًا. لذلك ، على عكس مرض التصلب العصبي المتعدد ، الذي يميل إلى أن يكون مرضًا يتطور وينتكس عدة مرات بمرور الوقت ، يُعتقد حقًا أن ADEM حدث لمرة واحدة. لذلك ، هناك هذا العرض الأكثر أهمية للمناعة الذاتية ، ولكن بعد ذلك ، سيكون العديد من المرضى مستقرين وكان هناك بعض العمل على الإدراك ومدى الانتباه المستمر وأشياء من هذا القبيل بعد ADEM ، ولكن بالنسبة للجزء الأكبر ADEM هو حدث لمرة واحدة. ليس الأمر أنه سيحدث مرارًا وتكرارًا.

[00:08:33]. لذلك ، يعتمد الأمر حقًا على ما حدث خلال ذلك الحدث الذي حدث لمرة واحدة. هل كان هناك فقدان بصري؟ هل كانت هناك مشاكل لغوية؟ هل كانت هناك صعوبة في المشي أو مشاكل في الأمعاء أو المثانة؟ إذا حدث ذلك ، فهو سؤال استرداد حول مدى التحسن الذي يمكن أن يتحسنه هذا الشخص بعد هذا الحدث الأولي مباشرةً ، وهل يمكنه الاستمرار في التحسن؟ في ADEM ، لا نتوقع أن يحدث هذا مرة أخرى ، وهكذا ، فهذه هي الطريقة التي تميزها عن MS ، وهي أكثر شيوعًا ولديها أكثر من 20 دواءً لتعديل المرض في السوق وكل اهتمامنا ينصب على منع الانتكاسات. في ADEM نتحدث عن إعادة التأهيل بعد هذا الحدث الأولي.

[00:09:17] صإيتر فونتانيز: إذن ، مع التعافي ، كما هو الحال ، هل يمكن للمريض المصاب بـ ADEM - هل يمكن أن يتسبب في إعاقة طويلة الأمد في الجسم مثل المشية غير الطبيعية أو التوازن؟ أعلم أنك لمست الأمر قليلًا من الإدراك. هل هناك أي عدم استقرار على المدى الطويل وخاصة مع المرضى المسنين؟

[00:09:33] د. فرح متين: إذن ، في بعض المرضى ، نتحدث عن آفات يزيد قطرها عن - تقريبًا أكثر من سنتيمترين. لذلك ، في الدماغ ، هذه منطقة عقارات عالية وأي أنسجة دماغية تضررت بسبب الالتهاب الأصلي وعرض المناعة الذاتية ، كل هذه الأعراض ممكنة. لذلك ، إذا واجه شخص ما مشكلة أصلية في المشي أو اللغة أو أي من الأشياء التي ذكرتها للتو ، فمن الممكن أن يبقى كل هؤلاء. الأمل هو أن يتعافى الجسم تدريجيًا بمرور الوقت وهكذا ، ليس لدينا حقًا دواء لتعزيز التعافي ، عادةً عندما يحدث ADEM في البداية ، نحاول إعطاء أشياء لمكافحة نظام المناعة الذاتية. لذلك ، قد تكون المنشطات وبعض الأشخاص قد تلقوا أشكالًا أخرى من العلاج المناعي مثل IVIG أو تبادل البلازما حتى ، حتى بعض الأدوية الأخرى المثبطة للمناعة ، كل ذلك يُقصد به أن يكون مثل طفاية حريق في المرحلة الحادة ، ولكن ليس كل شخص يتحسن بشكل كامل مع ما هو متاح لدينا. لذا ، فإن جميع الأعراض التي ذكرتها للتو ممكنة بالتأكيد ويمكن أن تستمر لعدة أشهر أو سنوات بعد الحدث الأولي.

[00:10:47] كريسي ديلجر: تمام. شكرًا لك. إذن ، فيما يتعلق بالشفاء ، هل هناك مقارنة بين البالغين والأطفال؟ هل يتعافى البالغون أكثر من الأطفال أم أنه نفس الشيء إلى حد كبير؟

[00:11:01] د. فرح متين: إذن ، هناك عمل محدود في هذا الشأن. لقد قمنا بعمل ورقة بحثية واحدة تبحث في الأطفال مقابل البالغين مع ثلاثة مراكز طبية أكاديمية أخرى بالإضافة إلى مركزنا ، وعادة ما يكون التشخيص عند الأطفال أفضل قليلاً. هذا هو الحال غالبًا ، يمكن لجهاز المناعة الشاب والجهاز العصبي الشاب التعافي بشكل أفضل قليلاً. لذلك ، يميل التحسن التدريجي إلى أن يكون - الوتيرة هي نفسها ، لكن بشكل عام يعود الأطفال قليلاً إلى خط الأساس أكثر قليلاً. بعد قولي هذا ، هناك أوراق ليس من قبل فريقنا ، ولكن من قبل مجموعات في أوروبا ، لا سيما في هولندا حيث نظروا إلى الأطفال الصغار الذين يعانون من ADEM وأدائهم المدرسي على المدى الطويل وقدرتهم على التركيز والذاكرة وهذا غالبًا ما يكون أقل كمالا من الضوابط من نفس العمر وهكذا ، نحن نعلم أنه عندما يتعرض الدماغ لهذا الحدث الخطير حقًا ، قد يستغرق الأمر سنوات حتى يتعافى الدماغ حقًا.

[00:11:50] وحتى لو بدا شخص ما طبيعيًا مرة أخرى ، فقد لا يزال لديهم بعض الصعوبة في معالجة الوقت والانتباه على الأقل بناءً على تلك الدراسات الصغيرة نسبيًا. يجب أن أذكر أن البالغين الذين يعانون من ADEM ليس لدينا هذه الدراسات حقًا. لذا ، فإن الكبار ADEM هو أكثر ندرة من ADEM للأطفال ، وكلاهما نادر ولدينا فقط عدد صغير من البالغين المصابين بـ ADEM وبالتالي ، لم تكن هناك دراسات كبيرة لإعادة التأهيل والتعافي أو النتائج في تلك المجموعة ، في في الحقيقة ، عندما نشرنا ADEM البالغ حوالي 220 حالة والتي كانت واحدة من أكبر السلاسل هناك لأن لدينا عددًا قليلاً جدًا من الأشخاص الذين يتم تعقبهم ومتابعتهم بمرور الوقت.

[00:12:55] بيتر فونتانيز: شكرا لك على ذلك. دكتور ، أعلم أنك تطرقت سابقًا إلى احتمالية - فرصة الانتكاس. إذا انتكس المريض - هل من الممكن أن ينتكس المريض مع ADEM وإذا كان الأمر كذلك ، فما هو احتمال حدوث ذلك وكيف - هل ستكون العروض التقديمية مختلفة وهل تبدأون أيضًا في التفكير في تشخيصات أخرى مثل MS و MOGAD وأشياء أخرى من هذا القبيل إذا انتكست مع ADEM؟

[00:13:23] د. فرح متين: إنه سؤال رائع وهو سؤال نطرحه غالبًا في العيادة ، وهذا أحد المجالات مباشرة على حدود فهم ما يجري في الجهاز العصبي المركزي. لذلك ، ADEM بالتعريف أحادي الطور. يحدث ذلك مرة واحدة وليس من المفترض أن يحدث مرة أخرى على الإطلاق وهذا هو التعريف الحقيقي ، هناك عدد قليل جدًا من الحالات وهو أمر مثير للجدل ما إذا كان يمكنك الانتكاس في ADEM وقد تم الإبلاغ عن ذلك في عدد قليل من الأطفال. في البالغين ، سأكون متشككًا للغاية في تشخيص الانتكاس ADEM. في الأطفال ، يكون ذلك ممكنًا من الناحية الفنية ، ولكنه غير محتمل للغاية. عندما تبدأ في الحصول على حدثين بمرور الوقت ، عادةً للإجابة على السؤال ، فإنهما يؤثران على أجزاء مختلفة من الجهاز العصبي المركزي. إذن ، إنه نفس هجوم الجهاز العصبي المركزي العام ، لكنه ليس نفس الجزء من الدماغ. إنها ليست نفس الأعراض ، ستكون أعراضًا مختلفة في المرة الثانية ، وإذا تعرضت لهجومين من الجهاز العصبي المركزي ، فهذا هو المكان الذي تزداد احتمالية أن تكون فيه حالة متطورة مثل مرض التصلب العصبي المتعدد وهكذا ، هذا هو المكان الذي تتواجد فيه حقًا بحاجة لخبراء المناعة العصبية للنظر في تفاصيل كل حالة على حدة لعمل هذا التمييز المهم حقًا لأنه كما ذكرنا ، يحتوي مرض التصلب العصبي المتعدد على ما نسميه علاجات تعديل المرض التي تمنع الهجمات المستقبلية وبالتأكيد لن ترغب أبدًا في هجوم مستقبلي.

[00:14:50] لذا ، إذا كان مرض التصلب العصبي المتعدد ، فأنت تريد أن تكون متقدمًا على ذلك وتأكد من حصولك على الدواء على متن الطائرة وهناك أشخاص عياداتهم مكرسة تمامًا لفرز هذه التفاصيل الدقيقة حقًا ومنذ ذلك الحين أنت قادم من مشروع MOG ، هناك جسم مضاد يسمى myelin oligodendrocyte glycoprotein أو MOG وهذا الجسم المضاد موجود في بعض حالات ADEM. ليس كلهم ​​، ولكن بالتأكيد MOGAD هو كيان متطور يتم التعرف عليه وما زلنا نفهم مع الأطفال والبالغين ، مع MOG ، ما هو مسار المرض الطبيعي لـ ADEM. يجب أن أذكر في ممارستي للبالغين في ADEM ، أنه من غير المرجح أن يكون لديك جسم مضاد لـ MOG. لذلك ، أعتقد أن MOG ، ADEM هو مرض يصيب الأطفال إلى حد كبير. من المحتمل أن يكون متوسط ​​عمر البدء حوالي سبعة أو ثمانية أعوام ، وفي البالغين المصابين بـ ADEM ، من غير العادي رؤية الجسم المضاد لـ MOG. أحاول التفكير في حالة واحدة رأيتها بالفعل. لذلك ، هذا ليس مستحيلًا ، ولكن ليس من المحتمل جدًا أيضًا.

[00:15:58] كريسي ديلجر: شكرًا لك. لذا ، كيف يمكن للمريض المسن أو المسن التمييز بين أعراض انتكاس ADEM مع أعراض الشيخوخة؟ لذلك ، على سبيل المثال ، النسيان ، والمشاكل البصرية ، ومشاكل الحركة وأنواع الأعراض هذه.

[00:16:18] د. فرح متين: لذلك ، إذا ظهرت الأعراض بسرعة ، فإن أطباء الأعصاب يستخدمون الوقت بالطبع بحذر شديد. لذلك ، إذا حدث شيء ما فجأة أو بسرعة ، فإننا نفكر في ذلك على أنه أكثر حدة أو تفكيرًا في ADEM أو على سبيل المثال ، إذا كان لديك أيضًا عوامل خطر لأشياء أخرى ، عليك فقط أن تضع ذلك في الاعتبار. في بعض الأحيان يعاني الناس من التهاب المفاصل ، أو قد يكون لديهم عوامل خطر لارتفاع ضغط الدم والسكتة الدماغية وهكذا ، فإنه يعتمد على الدورة الزمنية وكيف تتطور الأمور. إذا كانت هناك تغييرات تدريجية من يوم لآخر ، فمن الجيد حقًا أن تطلب من طبيب الأعصاب تقييم خط الأساس. لذلك ، على سبيل المثال ، ذكرت الذاكرة والتفكير ، يمكنك إجراء اختبار معرفي أساسي والحصول على طبيعتك ومعرفة ما هو ذلك ، وبعد ذلك ، إذا وجدت أن الأشياء تتغير بمرور الوقت ، فهذا هو المكان الذي يمكننا الوصول إليه في حلفائنا العاملون في مجال الرعاية الصحية ومحاولة تحديد ما إذا كان هناك تغيير حقيقي قابل للقياس ، وإذا كان هناك تغيير ، فهل يتعلق ذلك ببعض الأشياء التي حدثت بالفعل أو أن هناك تغييرات جديدة. لذلك ، هذا هو المكان الذي يصبح فيه الاختبار مفيدًا للغاية والأشياء التي تزداد سوءًا تدريجيًا على مدار شهور أو سنوات ، فهذه لا تميل إلى أن تكون ADEM نفسها ، فهذه تميل إلى أن تكون أشياء أخرى ، من المحتمل أن تكون الشيخوخة أو حالات أخرى.

[00:17:46] بيتر فونتانيز: شكرًا لك. لذلك ، أعرف أنه مع ADEM للأطفال ، فإنه يؤثر على الإدراك والسلوك لدى الأطفال ، ويمكن أن يؤثر على تلك الجوانب من الطفل. كيف يؤثر ADEM على الإدراك النفسي أو السلوكي للبالغين ، وإذا كان الأمر كذلك ، فما هو شكله وكيف يعرف المرضى أن هذا جزء من مرض وليس مرضًا عقليًا معممًا؟

[00:18:09] د. فرح متين: إذن ، الجميع مختلفون. من المهم أن تقول هذا البيان الواضح أنه يعتمد على مكان الإصابة أيضًا. لذلك ، قد يكون لدى بعض الأشخاص آفة لا تؤثر حقًا على إدراكهم أو ذاكرتهم أو سلوكهم وقد يعاني الآخرون من ذلك. لذا ، يعتمد الأمر حقًا على المكان الذي حدث فيه ADEM وفي كثير من الحالات ، لدينا أشخاص سيقدمون تقريرًا متناقلًا بأنهم ليسوا "حادين" أو قد لا يتذكرون جيدًا ، أو قد يشعرون بمزيد من العاطفة. تم الإبلاغ عن كل هذه الأشياء ، لكنها عادة ما تكون قصصية. لذلك ، أبلغ شخص واحد عن ذلك بناءً على تجربته. فيما يتعلق بالمجموعة الكاملة من الأشخاص الذين عانوا من الكبار ADEM ، ليس لدينا دراسة جماعية أو بيانات. لذلك ، ربما بالنسبة للأشخاص الذين يستمعون ، فهذه دراسة يجب القيام بها ونحتاج إلى فهم هذا بشكل أفضل وهو أمر يستحق القيام به. لذلك ، يمكننا الإجابة على أسئلة مثل التي طرحتها للتو وإلا فإننا سنعتمد على الإبلاغ عن كل حالة على حدة ، لكننا نعتقد كمجال أن هناك عجزًا محتملاً من وجود حدث كارثي واحد في عقلك وقد يكون خفية وقد تكون أشياء لا يلاحظها الآخرون وقد تلاحظها أنت فقط كمريض ، ولكن يمكن أحيانًا اكتشافها في اختبار معرفي مفصل حقًا أو بالنسبة للأشخاص الذين يقومون بمهام معقدة ، فقد يجدون أن الأمر يتطلب القليل منهم طويل.

[00:19:48] من أجل فصل ذلك عن التشخيص الجديد ، الاختبار أحيانًا ، نقوم أيضًا بمتابعة التصوير بالرنين المغناطيسي ، لا توجد إرشادات حول الوقت الذي يجب أن يكون فيه ذلك أو عدد مرات ذلك ، ولكن يمكنني إخبارك في ممارستي إذا قمت بالتشخيص ، فإن ADEM نفكر بجدية في خيارات الأدوية ونفكر أيضًا في متى يجب أن نقوم بإجراء مسح للتأكد من أن هذا ليس مرض التصلب العصبي المتعدد وأن هذا ليس كذلك - فنحن لا نفتقد شيئًا. نحن نتحقق من وجود الأجسام المضادة لـ MOG مرتين. لذلك ، في وقت البداية ، لكنني سأفحصه مرة أخرى بعد ستة أشهر بعد ذلك ، مع التأكد من أننا لم نتغاضى عن الجسم المضاد الأولي المفقود وإذا رأيت أن التصوير بالرنين المغناطيسي مستقر أو يتحسن ، وهو ما يحدث دائمًا تقريبًا مع ADEM ، ثم لدينا بعض الطمأنينة بأن هذا سيستغرق بعض الوقت. إذا كان هناك قلق بشأن حالة مختلفة ، فغالبًا ما يظهر ذلك في التصوير بالرنين المغناطيسي أيضًا ، ولكن في بعض الأحيان قد يشعر الأشخاص المصابون بـ ADEM تحت الطقس والاكتئاب ، وقد مروا كثيرًا. في بعض الأحيان ، قد يكون الاستشفاء بحد ذاته أمرًا محبطًا وهو تغيير في حياتك أو في نوعية حياتك في بعض الحالات ، لذا من المهم أن تستخلص كل هذه التفاصيل.

[00:21:01] كريسي ديلجر: حسنًا ، شكرًا لك على هذا الشرح التفصيلي. ذلك رائع. لذا ، تغيير التروس قليلاً ، هل يسبب ADEM مشاكل في المثانة والأمعاء؟ هل يمكن للمرضى أن يتوقعوا التعافي من هذه المشكلات وإذا كان ذلك ممكنًا ، فما هو الجدول الزمني؟ هل يعتمد على العلاج أم على ماذا يعتمد؟

[00:21:28] د. فرح متين: إذن ، مشاكل المثانة المعوية تأتي حقًا من الحبل الشوكي إلى M من ADEM. لذلك ، كل ما يقال عن الحبل الشوكي ، إذا كان متورطًا ، فإنه لا يشارك دائمًا في ADEM. لذلك ، عند البالغين ، وجدنا أن حوالي 40٪ أو نحو ذلك من المرضى كانوا مصابين بالتهاب النخاع في وقت ظهور المرض وهؤلاء هم المرضى الذين من المرجح أن يكون لديهم تغيرات في المثانة والأمعاء وما يمكن أن ينطوي عليه ذلك هو الإلحاح لذلك ، على الفور ، تردد ، معتقدًا أنه يجب عليك الذهاب ، ولكن لا تكون قادرًا على الذهاب فعليًا ، وبعد ذلك ، أيضًا سلس ، وبالتالي فقدان السيطرة أو الاتجاه على التبول أو حركة الأمعاء وهكذا ، كل هذه الأشياء ممكنة وتلك تأتي من النخاع الشوكي ، والذي هو في الحقيقة يتحكم في الإخراج البراز والبول ومن الواضح أن الدماغ يشرف على كل هذا ، ولكن الحبل الشوكي هو المنفذ لكل ذلك وهكذا ، عندما يكون الحبل الشوكي متورطًا ، يمكن أن يتحسن في كثير من الأحيان يمكن أن تتحسن بسرعة.

[00:22:38] على سبيل المثال ، إذا كان لدى شخص ما منشطات أو علاج فوري ، يمكنك البدء في رؤية التعافي خلال الأيام الأولى ، ولكن في بعض المرضى ، هناك ضعف دائم في النخاع الشوكي والحبل الشوكي يشبه أيضًا منطقة عقارات عالية ، إنها ليست بنية كبيرة جدًا وإذا كان لديك آفة فيها ، فهذا يؤدي حقًا إلى إبطاء الإشارة من الدماغ إلى المثانة والأمعاء ، وبالتالي ، من حيث التعافي ، نتوقع حدوث معظم التعافي في غضون الأشهر الأولى ، ربما العام الأول إذا كنت ترغب في تمديده ، ولكن بعد تلك الفترة الزمنية ، إذا كنت لا تلاحظ الكثير من التعافي ، فإن وتيرة التعافي تكون بطيئة حقًا ، ولا تكون كذلك. لا يعني أن هذا لا يحدث ، إنها مجرد عملية تدريجية أكثر بكثير ونعتقد أن بعضًا من هذا النسيج تالف ، وبعد ذلك ، هناك حلول أخرى يمكنك القيام بها مع الأدوية التي تظهر أعراضًا. حتى أشياء مثل البوتوكس والمثانة والأشياء التي يمكنك الذهاب إلى طبيب المسالك البولية أو طبيب الجهاز الهضمي من أجلها ، ولكن فيما يتعلق بتعافي الجهاز العصبي ، فإن الكثير منها في وقت مبكر جدًا

[00:23:44] بيتر فونتانيز: في موضوع مشابه ، هل يسبب ADEM خللاً وظيفيًا جنسيًا عند البالغين؟ هل هذا قابل للاسترداد؟ ما نوع الآثار الإنجابية التي يمكن أن يحدثها هذا بالنسبة للبالغين الراغبين في إنجاب الأطفال؟

[00:23:55] د. فرح متين: إذن ، هذه أسئلة جيدة. لذلك ، فيما يتعلق بالعجز الجنسي ، فإنه يميل إلى تتبع خلل الأمعاء والمثانة. لذلك ، هناك الكثير من الأشخاص الذين يعانون من مشاكل في المثانة أو المثانة العصبية والأمعاء العصبية ، وهناك أيضًا أحيانًا خلل وظيفي جنسي وهذا بسبب الحبل الشوكي ودوره المهم في التحكم في تلك الإشارات العصبية والتي لم يتم دراستها جيدًا ، لنكون صادقين . لذلك ، ليس هناك الكثير من العمل في هذا الشأن. لا توجد أي تقارير حقًا أعلم أنها نظرت في هذا الأمر تحديدًا ، لكن من المؤكد أن الأمر ممكن استنادًا إلى التجربة السريرية. من حيث القدرة الإنجابية ، لا يؤثر ADEM حقًا على الخصوبة للرجال أو النساء. لذلك ، لا ينبغي أن يؤثر ذلك على القدرة على الإنجاب ، ولكن فيما يتعلق بما إذا كان هناك عرض للحبل الشوكي لدى امرأة مصابة بـ ADEM ، فسنعمل بحذر مع طبيب التوليد عالي الخطورة لمحاولة التأكد من عدم وجود أي منها. المخاطر أو على الأقل أن هذا الشخص يتبعه بشكل صحيح ، ولكن لا يوجد تأثير معروف على الخصوبة ونستخدم الكثير من الأدوية المثبطة للمناعة وبعضها يمكن أن يكون له آثار على الخصوبة ، ولكن إذا كان هذا أمرًا ممكنًا للمريض ، إذن نود أن نسمع عن ذلك حتى نتمكن من اختيار أدويتنا وفقًا لذلك.

[00:25:16] بيتر فونتانيز: شكرًا لك. لقد لمست سابقًا أن النسبة المئوية التي يختبرها بعض المرضى إيجابية لجسم MOG المضاد مع ADEM. الآن قلت هذا أكثر في طب الأطفال. ما هو احتمال إصابة مريض ADEM بالغ بـ MOGAD وهل يزيد ذلك من احتمالية الانتكاس؟

[00:25:35] د. فرح متين: لذا ، نأمل أن يكون سن الرشد وقتًا طويلاً للناس. لذلك ، بين 18 عامًا ، على طول الطريق ، دعنا نقول 100 ، في سن الرشد ، يكون الجسم المضاد MOG أكثر شيوعًا. إنه طيف أو سلسلة متصلة. لذا ، إذا كنت ستحصل على الجسم المضاد لـ MOG كشخص بالغ ، فهو أكثر شيوعًا بين الأشخاص في أواخر سن المراهقة ، في العشرينات ، وربما الثلاثينيات ، لكني لم أرَ بعد - أحاول التفكير في حالة لقد رأيت جسمًا مضادًا لـ MOG و ADEM في شخص ما بعد تلك الفئة العمرية من 20 وما فوق ، ومن الصعب حقًا التفكير في حالة. لقد رأيت بالتأكيد الكثير من ADEM في البالغين ، لكن ليس لدينا الكثير من إيجابية MOG. أود أن أعطيك تحذيرًا من أن MOG ، ADEM نادر وأن الكبار ADEM نادر. لذلك ، لنفترض أننا نرى فقط حالتين أو بضع حالات في السنة كمركز إحالة لـ ADEM للبالغين ، لا سيما في مثل النطاق 30 وما فوق والجسم المضاد MOG متاح فقط للاختبار لمدة أربع إلى خمس سنوات تقريبًا والاختبار أصبح الآن جيدًا جدًا ، ولكن إذا رأينا فقط حالات قليلة وكانت الأجسام المضادة متاحة فقط للاختبار السريري لبضع سنوات ، فلدينا بالفعل أعداد صغيرة للعمل معها ، ولكن من النادر جدًا أن يكون لدينا جسم مضاد لـ MOG في البالغين ADEM على أساس الخبرة.

[00:27:01] لكننا لا نحب الممتلئ. ADEM ليس مرضًا يمكن الإبلاغ عنه ، وبالتالي ، لا نحب التجربة الوطنية أو حتى تجربة على مستوى الولاية. إنه حقًا يعتمد فقط على باحث ، شخص مثلي يعود وينظر إلى السجلات مع طلاب الدراسات العليا لدينا ، زملائنا الذين - حسنًا ، ليس هناك الكثير من التمويل لإجراء أبحاث ADEM بشكل عام. لذا ، فإن الكثير من هذا هو العمل التطوعي الذي يقوم به الأشخاص المتدربون أو الأشخاص الذين لديهم اهتمامات مهنية ، ولكن لا يوجد سجل يشبه حقًا على حد علمي ، على الأقل بالنظر إلى هذا. فيما يتعلق بالمخاطر أو الانتكاس من الجسم المضاد لـ MOG ، من الناحية النظرية ، من المحتمل أن يكون خطر الانتكاس لشيء ما في الجهاز العصبي بجسم مضاد MOG منتشر أعلى قليلاً ، ولكن من الصعب تحديد ذلك. هذا هو الوقت الذي يبدأ فيه الناس بالتفكير في هل يجب أن نعطي علاجًا مثبطًا للمناعة لـ MOG؟ لا يزال هذا مثيرًا للجدل ، لكنني أعتقد أنه إذا كان لديك جسم مضاد لـ MOG في دمك ، فمن المؤكد أنه سيكون سؤالًا يستحق المناقشة مع طبيب الأعصاب الخاص بك.

[00:28:12] كريسي ديلجر: شكرًا لك. إذاً ، بضعة أسئلة فقط والأسئلة القليلة التالية ستكون حول الاختبار ، ما هو الاختبار المستخدم لتشخيص مريض بـ ADEM؟

[00:28:25] د. فرح متين: الأهم - في علم الأعصاب ، الأهم إلى جانب التاريخ والامتحان هو التصوير وهذا لأننا في الحقيقة لا نستطيع الحصول على خزعة من الدماغ في معظم الحالات. حسنًا ، لا نرغب في القيام بذلك ما لم يكن علينا ذلك تمامًا ، ولكن هذه القصة ، لقد ذكرت الكثير عن الدورة الزمنية والأعراض ، وقد يكون هذا أمرًا صعبًا لدى الأطفال الذين قد لا يبلغون عن بعض أعراضهم. لقد نظرنا إلى هذا من حيث ما يقوله الأطفال مقابل الكبار. يكون لدى الأطفال أحيانًا ما يشبه ما نسميه الرنح أو عدم التوازن. هم أقل عرضة للإبلاغ عن الأعراض الحسية وهم أكثر عرضة للإصابة بهذا الاعتلال الدماغي ، وهو التغيير الأكثر تقليدية في الوعي ، ويكونون أكثر عرضة للإصابة بنوبات لأن الآفة تشغل جزءًا من الدماغ وتغير هندسة الدماغ. إذن ، هذا جدير بالملاحظة وبعد ذلك ، ماذا كانت نهاية السؤال مرة أخرى؟ آسف.

[00:29:28] كريسي ديلجر: أعتقد أن هذا هو بالضبط ما يستخدم الاختبار لتشخيص المريض مع ADEM.

[00:29:34] د. فرح متين: نعم. لذا ، فإن التصوير بالرنين المغناطيسي هو معيارنا الذهبي وبعد ذلك ، نقوم بعمل الأجسام المضادة لـ MOG وهي عادة في الدم وأحيانًا يقوم الناس بإجراء اختبار السائل الدماغي النخاعي. لذلك ، بعض المرضى لديهم ثقب في أسفل الظهر. البزل القطني عبارة عن إبرة تنظر إلى السائل الذي يغمر الدماغ والحبل الشوكي وهو اختبار آمن ، ولكن من المزعج أن يكون لديك إبرة في أسفل الظهر وفي معظم الأوقات يتم استبعاد أشياء أخرى. لذلك ، يجب التأكد حقًا من عدم وجود عدوى تسبب أديم أو عدم وجود تشخيص مماثل آخر. لذلك ، فهو لا يثبت حقًا ADEM ، ويستبعد أشياء أخرى. في بعض الأحيان يكون هناك فحص للعين إذا كان من الممكن حيث يمكنك النظر إلى الجزء الخلفي من العين وذلك لأن العصب البصري هو نفسه من الناحية الجنينية مثل الدماغ والنخاع الشوكي. لذلك ، يمكنك رؤية طرف العصب البصري إذا أجريت فحصًا جيدًا للعين ، وهكذا ، في بعض الأحيان ، سيخضع المرضى للتصوير المقطعي البصري أو OCT ، وهي صورة صغيرة لظهر العين ، ولكن غالبية الحالات تكون كذلك. تم تشخيصه بالاعتماد فقط على تصوير الدماغ والحبل الشوكي بالرنين المغناطيسي وكما ذكرت أن هناك مجموعة من المرضى لديهم خزعة من الدماغ وذلك لأن التشخيص لم يكن واضحًا وأرادوا فهم ، هل هذا شيء مثل ADEM أم هو هذا ورم ليمفوما أو ورم أو أشياء أخرى أو عدوى؟ لذلك ، في بعض الأحيان يتم تشخيص ADEM عن طريق الخزعة بسبب الطريقة المعقدة التي يتواجد بها المرضى.

[00:31:15] كريسي ديلجر: شكرا لك وذكرت أن التصوير بالرنين المغناطيسي مثل المعيار الذهبي والتصوير مهم حقا. لذلك ، أعتقد أنه بالنسبة للأشخاص الذين يستمعون ، هل هناك أي شيء يمكنك وصفه حول العرض التقديمي النموذجي لـ ADEM على التصوير بالرنين المغناطيسي؟ هل يعجبك ما تبحث عنه عند مراجعة تلك الصور؟

[00:31:38] د. فرح متين: نعم. لذا ، فإن أهم شيء هو النظر إلى حجم الآفة بالنسبة لي. إذن ، الآفة التي يزيد قطرها عن سنتيمترين تقريبًا وهذه هي بالفعل الخاصية الخاطفة لـ ADEM وهناك أيضًا مثل مكان وضع الآفة نفسها. نحن نعلم أنه في حالات معينة يمكن أن يكون في أجزاء معينة من الدماغ. إذاً ، الفص الجبهي ، هناك أيضًا بعض الأعمال حول مشاركة ADEM فيما يسمونه المادة الرمادية العميقة للدماغ. لذا ، فهي مثل المهاد ، وهي محطة ترحيل حسية. لذلك ، هناك بعض أجزاء الدماغ الأكثر احتمالًا في ADEM ، ولكن ما نبحث عنه حقًا هو تغيير كبير في المادة البيضاء في الدماغ بالإضافة إلى أو ناقص إصابة الحبل الشوكي ، وهذه هي حقًا البداية في ذلك المنتشر وأحيانًا إنها آفة كبيرة منفردة وأحيانًا تكون عبارة عن عدد قليل من الآفات الكبيرة أو الآفة الكبيرة ، بعض الآفات متوسطة الحجم. في بعض الأحيان تكون آفة كبيرة مع إصابة الحبل الشوكي. لذلك ، ليس لها نمط محدد واحد ، لكننا نبحث عن ذلك. في هذه الحالة ، D ، مثل الآفة الأكبر ، ثم A ، وهو حاد ، مما يعني أحيانًا وجود تورم حول تلك الآفة أو الوذمة لأنها في الواقع مفاجئة تمامًا.

[00:33:00] بيتر فونتانيز: شكرا لك على ذلك. الآن ، مع بعض المرضى في المجتمع ذكروا أنهم - بالنسبة لحالات أخرى مزيلة للميالين ، ذكروا أنهم خضعوا لتصوير بالرنين المغناطيسي لا يعثر على آفات عند ظهور الأعراض ، وبعد ذلك ، في وقت لاحق ، يتم إجراء التصوير بالرنين المغناطيسي بعد عدة أسابيع العثور الآن على نشاط الآفة. لذا ، فإن الأعراض سبقت نتائج التصوير بالرنين المغناطيسي. هل يمكن أن تظهر الأعراض على المرضى البالغين الذين يعانون من أديم قبل ظهور نتائج التصوير بالرنين المغناطيسي؟

[00:33:27] د. فرح متين: أعتقد نعم ، يمكن أن يكون لديك بالتأكيد أعراض تسللت أو ربما كانت خفية. ربما لم تكن الآفة كبيرة في البداية ثم فجأة أصبحت ملحوظة. لذلك ، في وقت لاحق ، سيقول بعض الناس ، "أوه ، نعم ، بدأت الأعراض لدي بطريقة أصغر بكثير أو بطريقة أخف بكثير ، وبالكاد ملحوظة قبل بضعة أيام ، ولكن لم تكن بنفس الحجم الذي جلبهم." عادةً ما يتغير التصوير بالرنين المغناطيسي ، ولا يحدث ذلك في غضون ثوانٍ. إنها تستغرق بعض الوقت لتتطور ، لكن بشكل عام الحالة هي أن الأعراض تجلب الناس ، وبعد ذلك ، يؤكد التصوير الأعراض. من غير المرجح أن تتصاعد الأعراض تدريجيًا. إذا كنت تعزف موسيقى تتصاعد على مدار أسابيع ، فعادة ما تكون دقيقة ثم يحدث شيء ما.

[00:34:23] أحاول التفكير في عوامل أخرى مهمة. في الأطفال ، على وجه الخصوص ، هناك هذا الحدث السابق أو الحدث السابق الذي تم التعرف عليه جيدًا في الأدبيات من حيث العدوى ومن حيث التطعيم في بعض الأحيان. لذلك ، إذا كانت هناك عدوى سيئة حقًا - أو حتى عدوى خفيفة خلال الشهر الماضي أو ستة أسابيع أو نحو ذلك ، ففي بعض الأحيان في وقت لاحق ، والتي سبقت ADEMs التي قد تكون مثل المحفز الفيروسي وليس فيروسًا واحدًا أو واحدًا جرثومة أو لقاح واحد ، إنه مجرد شيء يتعلق بجهاز المناعة قد يكون قد تم تشغيله في تلك الحالات.

[00:35:17] كريسي ديلجر: شكرًا لك. لذا ، هل هناك طريقة لاستبعاد الأنواع الأخرى من حالات إزالة الميالين مثل ، TM ، NMO ، مرض الأجسام المضادة لـ MOG أثناء إجراء تلك الاختبارات الأولية؟

[00:35:36] د. فرح متين: لاستبعاد-هل يمكن أن تعطيني القائمة مرة أخرى؟

[00:35:43] كريسي ديلجر: لذا ، مثلما يحصلون على تلك التشخيصات الأولى ، كيف يمكنك استبعاد الأنواع الأخرى من الحالات المزيلة للميالين مثل التهاب النخاع المستعرض ، والتهاب النخاع الشوكي المستعرض ، والتهاب النخاع الرخو الحاد ، كل هؤلاء؟

[00:36:00] د. فرح متين: إذن ، أعتقد أنه من المهم حقًا التفكير فيما تحاول استبعاده ولماذا. لذلك ، في بعض الحالات ، قد تكون تحاول استبعاد الأشياء التي لها علامة بيولوجية محددة وأنا أحاول التفكير في - على سبيل المثال ، مثل الجسم المضاد aquaporin ‐ 4 ، NMO ، لدينا اختبار دم هذا حساس ومخصص للتشخيص ، وبالتالي ، نريد حقًا استبعاد كل ذلك ومن المهم أن نتمكن من القيام بذلك. قد يكون استبعاد التشخيصات الأخرى أكثر صعوبة في بعض الأحيان ، وبالتالي ، قد تكون التعرف على الأنماط وقد يستغرق الأمر وقتًا لتصبح واثقًا بنسبة 100٪. كمثال على ذلك ، لا يوجد فحص دم واحد لمرض التصلب العصبي المتعدد ، وبالتالي ، قد يقول طبيبك في البداية ، أعتقد حقًا أنه ADEM ، وأنا واثق جدًا ، ولكن لا يزال من المهم مشاهدة هذا ، وبعد ذلك ، قد تكون هناك عدوى معينة يستحق الفحص أو التأكيد ، مثل سرطان الغدد الليمفاوية الذي قد يحاكي أحيانًا ADEM أو الذئبة ، وهي حالة من أمراض المناعة الذاتية. بعض هؤلاء لديهم بعض الاختبارات التي يمكن إجراؤها إما في السائل الشوكي أو في الدم أو بشكل عام فقط ، على سبيل المثال ، تحليل البول ، يمكن إجراء بعض هذه الأشياء لاستبعاد تلك التشخيصات بشكل فعال ، لكن الأمر يتطلب - يستغرق الأمر أحيانًا وقتًا ويعتمد حقًا على العرض التقديمي لكل شخص. كما لو كان لديك المزيد من عرض الدماغ ، فقد تبحث في أشياء محددة. إذا كان الحبل الشوكي متورطًا ، فقد تبحث في أشياء أخرى.

[00:37:35] بيتر فونتانيز: شكرا لك على ذلك. سنمضي قدمًا وننتقل إلى العلاجات الآن ، ما هي العلاجات المتاحة للبالغين الذين يعانون من هجوم ADEM نشط؟

[00:37:46] د. فرح متين: هذا يعتمد على سنوات عديدة من الخبرة القصصية. لم تكن هناك تجربة معشاة ذات شواهد مطلقًا ، ولكنها في الحقيقة مستعارة إلى حد ما من أدبيات مرض التصلب العصبي المتعدد ، ومن المنطقي أن الستيرويدات الوريدية هي حقًا العلاج المفضل لـ ADEM الحاد ومدة هذه الجرعات ليست قياسية ، ولكن غالبًا ما يحصل الناس على جرام يوميًا لمدة ثلاثة أو خمسة أيام ، وأحيانًا أطول. في بعض الأحيان سيحصل الناس على حبوب منع الحمل عن طريق الفم أو الاستيرويد المستدقة والبعض الآخر لا يفعل ذلك. لذا ، ليس هناك إجماع على ذلك. إذا استمر المرضى في الأداء غير الجيد أو لم يظهروا الشفاء ، فإننا نبدأ في التفكير في أشكال أخرى من العلاج المثبط للمناعة الحاد. لذلك ، على سبيل المثال ، قد نفكر في IVIG أو الغلوبولين المناعي الوريدي ، وهو أساسًا عبارة عن مجموعة من منتجات الدم لمحاولة التخلص منها ، أعتقد أن مجرى الدم لجسم مضاد يمكن أن يسبب ADEM وفي بعض الحالات ، هناك تبادل للبلازما ، يتم استخدامه ، وهو إخراج البلازما ، وهي جزء من دمك وتصفيته ، ثم إعادة البلازما إليك ، والتي تمر عبر خط معين في الوريد ، ويتم ذلك غالبًا كل يوم.

[00:39:15] في الأطفال ، العديد من أطباء الأطفال لا يعالجون ADEM على الإطلاق. إنهم لا يفعلون ذلك ، ربما عن حق حتى لا يعتقدون أن هناك أي دليل للعلاج ويمكن للناس التعافي في كلتا الحالتين. في البالغين ، غالبًا ما نستخدم المنشطات كخط أول ، لكن مرة أخرى ، لا توجد تجربة عشوائية دقيقة. لذا ، لا توجد إجابة واحدة صحيحة ولا توجد إجابة واحدة خاطئة. في بعض الأحيان أجرينا بحثًا حول هذا الموضوع. لذلك ، نشرنا هذا في عدة مجلات مختلفة أن المرضى سيحصلون في بعض الأحيان على نوع من أدوية التصلب المتعدد أو في بعض الأحيان سيحصلون على ريتوكسيماب ، وهو علاج بالخلايا البائية ، والذي يميل إلى استنفاد خلية ليمفاوية معينة أو خلية مناعية معينة ، وهو ما يُعتقد للمشاركة في ADEM وهذا دواء IV طويل الأمد. لقد استخدمنا ذلك بالتأكيد في العديد من حالاتنا وربما يساعد في علاج الالتهاب ويساعد في منع أي مستقبل ، وأعتقد أن الهجمات المستقبلية أو التوهجات المستقبلية للمرض ، ولكن مرة أخرى ، مثير للجدل ، وليس بالضرورة استنادًا إلى مستوى عالٍ من الأدلة ، ولكن يتم القيام بالعديد من الأشياء لمحاولة تهدئة جهاز المناعة ومحاولة إشعال النار إذا شئت.

[00:40:34] كريسي ديلجر: شكرًا. لذا ، بالنسبة لتلك العلاجات الحادة التي ذكرتها للتو ، هل ستكون هذه هي نفس العلاجات المستخدمة للانتكاس بعد ذلك؟

[00:40:46] د. فرح متين: مع التحذير من أنه إذا كنت تعاني من انتكاسة في ADEM ، فقد لا يكون ADEM وهكذا ، فهذا حقًا هو الوقت الذي تريد فيه إشراك اختصاصي المناعة العصبية في رعايتك وإذا كانت انتكاسة ، فهذا يغير التفكير بشأن ما التشخيص في كثير من الحالات وإذا كانت خطة العلاج الأصلية هي الصحيحة.

[00:41:09] بيتر فونتانيز: سننتقل الآن إلى الرعاية طويلة الأمد. ما الذي يمكن أن يتوقعه المرضى البالغون المصابون بـ ADEM مع التعافي وكم من الوقت يمكن توقعه؟

[00:41:20] د. فرح متين: في كثير من الحالات ، يحدث التعافي مبكرًا جدًا وأن معظم التعافي يحدث بالفعل في الأيام والأسابيع الأولى وبعد ذلك ، يمكن أن يكون التعافي بطيئًا حقًا. لذا ، فإن معظم حالات الشفاء والأمراض العصبية تحدث في الأشهر الستة الأولى ، وربما تصل إلى عام تقريبًا ، لكننا نتوقع معظم الشفاء في الأيام الأولى والمرحلة الأولى من المرض. بعد قولي هذا كله ، هناك أشخاص يواصلون إظهار التحسينات التدريجية بمرور الوقت ، وهناك أيضًا أشياء يفعلها الناس للتأكد من استمرار تعافيهم. لذلك ، أن تكون نشيطًا بدنيًا إلى أقصى حد ممكن وتمدد وتمارس الرياضة وتتأكد من أنها تبذل أقصى ما في وسعها لتقوية عضلاتها الجانبية والتأكد من أنها تمنع الأمراض المصاحبة الأخرى. لذلك ، غالبًا ما يقولون استخدمه أو افقده. لذلك ، نحن نشترك في ذلك في علم الأعصاب الذي نريد أن يستمر الناس في الحفاظ على حياة نشطة وأن يستمروا في استخدام أفضل أداء ممكن من أجل الحفاظ على نظامهم العصبي وعضلاتهم وكل الأشياء التي يمكنهم القيام بها يوميًا اليوم.

[00:42:40] كريسي ديلجر: شكرًا لك. بالنسبة للمرضى الذين عانوا من مشاكل في المثانة والأمعاء والضعف الجنسي مع ADEM ، ما هي بعض الخيارات العلاجية لاستعادة بعض أو كل الوظائف مرة أخرى؟

[00:42:55] د. فرح متين: إذن ، هناك مجالات كاملة مخصصة لجراحة المسالك البولية والجهاز الهضمي والضعف الجنسي. لذلك ، يجب أخذ كل منها على حدة إلى حد ما ، وسنعمل مع زملائنا في كل مجال من هذه المجالات لمحاولة - على سبيل المثال ، في أمراض المسالك البولية وأمراض النساء والجهاز الهضمي لمحاولة التأكد من أننا نستخدم أحدث العلوم وكذلك في الطب الطبيعي وإعادة التأهيل تسمى أيضًا الطب الطبيعي. يميل هؤلاء إلى أن يكونوا زملاء مفيدون للغاية لأنهم فكروا كثيرًا في الحبل الشوكي عبر الاضطرابات. لذا ، نفكر في الأمر ، أنا أخصائي مناعة عصبية. أفكر في الكثير من الأدوية والعلاج الحاد ، ولكن هناك مجال كامل لإعادة التأهيل والتعافي ، وإذا لم تكن قد رأيت طبيبًا في هذا التخصص ، فهذا غالبًا ما يستحق وقتك لأن لديهم أخرى - أنا يريدون أن يقولوا الحيل في جعبتهم وقواعد المعرفة الأخرى ، وهي حياتهم المهنية بأكملها.

[00:43:55] وعلى سبيل المثال ، فيما يتعلق بالمثانة ، تعلمنا الكثير عن المثانة من الأشكال الأخرى لإصابة الحبل الشوكي. على سبيل المثال ، إصابة الحبل الشوكي الرضحية ولديهم أشياء يمكنهم القيام بها مثل البوتوكس أو إدارة الأدوية مع جراحة المسالك البولية وهذا مهم حقًا - لقد تحدثنا عن كبار السن. عندما تكون لديك مشكلة في المثانة ، أحيانًا يكون ADEM هو السبب بنسبة 100٪ ، ولكن في بعض الأحيان يكون السبب هو 10٪ أو 50٪ من السبب وقد تكون هناك أشياء أخرى يجب التفكير فيها مثل التهابات البروستاتا أو المسالك البولية ويمكن أن تكون هذه الأشياء يتم التعامل معها أيضًا وحتى إذا كان لا يمكن معالجة ADEM بشكل كامل ، يمكن معالجة بعض هذه الأشياء التي تتسلل قليلاً ، وبعد ذلك ، يمكنك العودة إلى خط الأساس المريح جدًا عن طريق معالجة الأشياء التي يسهل علاجها أو أكثر قابلية للعلاج ، ولكن هناك مجموعة متنوعة من الأدوية حسب نوع المشكلة. لذلك ، إذا كان الأمر عاجلاً ، فهناك بعض الأدوية ، وإذا كان هناك تردد ، فهناك طرق أخرى إذا كان هناك سلس البول أو أشياء أخرى يجب التفكير فيها. لذلك ، يعتمد الأمر على ماهية المشكلة بالضبط. هناك قائمة كاملة من الأدوية والخيارات لكل منها.

[00:45:12] بيتر فونتانيز: نحن نعلم أن ADEM يمكن أن يؤثر على الوظائف المعرفية والسلوكية. هل يجب على المريض المتابعة مع أخصائي علم النفس العصبي؟

[00:45:21] د. فرح متين: إذا كان هذا شيئًا يؤثر عليك ، إذا كانت هناك تغييرات معرفية أو سلوكية ، فيمكن أن يكون اختصاصي علم النفس العصبي رائعًا حقًا في توضيح ماهية المشكلة. لذلك ، يعرف الناس أحيانًا أن هناك مشكلة ، لكن من الصعب تحديد ماهية المشكلة بالضبط. هل هو الانتباه ، هل الذاكرة ، هل هو مجرد تفاعلات معقدة أو وظائف تنفيذية؟ لذلك ، يمكن لطبيب النفس العصبي أن يساعد في اكتشاف مصدر المشكلة. في بعض الأحيان ، إذا لم تكن منتبهًا ، فلا يمكنك تذكر أن الأمر مختلف عن مشكلة الذاكرة الأساسية ، وبالتالي ، من المفيد حقًا أن يعرف الناس ما يحدث ، وبعد ذلك ، يساعد علماء النفس العصبي حقًا في الاستراتيجيات أو الإشارات أو غيرها. طرق يمكن للناس من خلالها التخفيف أو مكافحة ما يحدث.

[00:46:15] وأحيانًا نشارك مرضانا مع الأطباء النفسيين العصبيين أو الأطباء النفسيين أو علماء النفس الذين يمكنهم المساعدة في توفير العلاجات السلوكية المعرفية أو الاستراتيجيات الأخرى أو حتى الأدوية إذا كانت هناك تغييرات سلوكية أو تغيرات معرفية. ليس لدينا حبة ذاكرة رائعة على سبيل المثال ، ولكن إذا وجد الناس أنهم يعانون من مزاج متدني أو إذا كان لديهم بعض الصعوبة في سلوكهم ، فلدينا بعض الأدوية لذلك أو التعب ، وهو ما نمتلكه. لم يتم الحديث عنه بعد ، وهو أمر شائع جدًا لدى الأشخاص الذين يعانون من أمراض الجهاز المناعي العصبي. لدينا أدوية للتعب وليس أي منها ما نسميه على الملصقات. لذلك ، لم توافق USFD أبدًا على أي من هذه الأدوية خصيصًا لـ ADEM لأنها نادرة حقًا ، لكننا نستعيرها من حالات أخرى ، حتى MS والعديد من الشروط الأخرى.

[00:47:12] كريسي ديلجر: وما هي النصيحة أو الاحتياطات التي يمكنك أن تعطيها لمريض مسن يعاني من انتكاس ADEM ويعيش بمفرده؟

[00:47:23] د. فرح متين: أعتقد أن الأول سيكون التأكد من أنك تعاني بالفعل من انتكاس ADEM لأنني أعتقد أن ما ذكرته نادر حقًا وأعتقد أنني أشعر بالفضول قليلاً إذا كان هذا هو التشخيص الصحيح تمامًا أم لا ، ولكن بافتراض ذلك ، أعتقد أن وجود إستراتيجية للأشياء الناتجة عن ADEM وهكذا ، في هذه الحالة ، لست متأكدًا تمامًا من الأعراض ، ولكن إذا كنت تعلم أنك تواجه صعوبة في الحركة أو السقوط ولديك زر أو لديك شخص ما يفحصك مرة واحدة في اليوم أو إذا كان لديك ذاكرة ، في بعض الأحيان تكون مثل الحلول الإلكترونية حيث يمكن أن يكون لديك تذكير بزجاجة حبوب منع الحمل أو يمكنك الحصول على أشياء أخرى يمكن أن تساعدك على تذكر ما يجب القيام به. إذا كانت هناك مشكلات أخرى مثل - أحاول التفكير - فأنا أحاول تخمين ما كانت هذه الحالة بالذات ، ولكن من حيث اللغة المشابهة ويمكنك العمل مع لغة الكلام.

[00:48:28] لكن ، أعتقد أنه من الجيد حقًا أن يكون لديك شبكة فقط ، وأن يكون لديك خبير مناعة جديد يعمل معك لأنه لا يوجد الكثير من الأشخاص الذين لديهم هذا الأمر يحبون الاتصال بك. أعتقد أنه من الواضح أن هذه الأسس التي تشكل جزءًا من هذا البودكاست قد تحتوي على موارد وأفكار إضافية وتضع الأشخاص على اتصال مع مرضى آخرين أو خبراء آخرين. لذلك ، أعتقد أنه من الأفضل لك الترويج لعملك الخاص ، لكنني أعلم أن المؤسسات الخاصة بالمرضى هي حقًا دعاة وموارد جيدة للمرضى خاصة للأمراض النادرة لأنهم لن يكونوا 100 شخص في الحي لمناقشة هذا وإذا تحدثت إلى أصدقائك أو جيرانك ، فلن يعرفوا ما هو وهكذا ، أعتقد أن مجرد تثقيف الناس من حولك باستخدام بعض هذه الموارد سيكون مفيدًا حقًا.

[00:49:18] بيتر فونتانيز: شكرًا لك. سننتقل إلى بعض أسئلة المجتمع بسرعة حقيقية. أعلم أنك تطرقت في وقت سابق إلى احتمال الانتكاس ، قال مريض مصاب بـ ADEM في الستينيات من عمره أنه عندما يدفع نفسه جسديًا إلى ما هو أبعد من المعتاد ، فإنهم يميلون إلى التسبب في انتكاس ADEM. هل يمكن للمريض أن يتسبب في نوبة من خلال الإرهاق أم أن هذا يشبه إلى حد كبير احتمال Uhthoff أو شيء من هذا النوع؟

[00:49:47] د. فرح متين: إنه سؤال جيد. من المستبعد جدًا أنك تقوم بالفعل بهجوم. لذلك ، هذا صحيح في جميع الاضطرابات العصبية. لا يمكنك فقط أن تتعرض لهجوم أو توتر سيء كما هو ، لا يؤدي عادةً إلى حدوث حدث عصبي أو مناعي عصبي جديد. لذلك ، من المستبعد جدًا أن تتمكن من شن هجوم أو حتى إبداء الإعجاب به بسبب الظروف المحيطة. لذا ، أقول إن هذا أقل احتمالًا. التوهج أو التوهج الزائف ، تفاقم الأعراض السابقة ، هذا ممكن. عندما يكون الناس تحت الضغط أو الحرارة أو الإرهاق أو تلك الأنواع من الظروف ، يمكنك بالتأكيد أن تتفاقم الأعراض السابقة وهذا لم يسمع به على الإطلاق وقد لا يضر بالجهاز العصبي. قد يكون مجرد شعور بائس حقًا أن تعود كل تلك الأعراض القديمة. ما إذا كان ينبغي علاج هؤلاء بأدوية مثل الستيرويدات ، فهذا شيء تريد التحدث إليه مع طبيب الأعصاب الخاص بك حول ما إذا كان التوهج أمرًا تريد حقًا أن تأخذ تثبيط المناعة من أجله أم لا ، أو ما إذا كان يمكنك بذل قصارى جهدك طريقة ممكنة لمحاولة التخلص من بعض هذه الضغوطات ، ولكن ليس من المحتمل أنه يمكنك فقط التسبب في الانتكاس.

[00:51:24] كريسي ديلجر: شكرًا لك. لقد تلقينا سؤالًا حول اللقاحات. إذن ، ما هي العلاقة إن وجدت بين ADEM واللقاحات؟

[00:51:38] د. فرح متين: لذلك ، ليس لدى معظم الأشخاص علاقة بين اللقاحات و ADEM ، ولكن هناك حالات تكون شرعية عادةً لأطفال لقاح مرتبط لسبب ما في هذه الحالة بالذات بـ ADEM وهؤلاء قليلون ومتباعدون وقد أن تكون مرتبطة بـ - عفواً ، عوامل المضيف بهذا ، نعني الشخص أكثر من اللقاح نفسه وقد يكون هذا الشخص حساسًا جدًا بالفعل ، ولكن هذا حقًا - أولاً وقبل كل شيء ، إنه مثير للجدل ، ولكنه أيضًا غير محتمل حقًا. إنه أمر نادر حقًا ، ولكن هناك حالات تم الإبلاغ عنها أن اللقاح قد تسبب في ظهور حالة ADEM وهو شيء عمل مركز السيطرة على الأمراض عليه منذ عقود حتى الآن لمحاولة الحصول على نظام إبلاغ ومحاولة فهم ما إذا كانت هناك لقاحات محددة أو لقاحات محددة الأعمار وهناك الكثير من الأدبيات والبرامج حول هذا الأمر بشكل أساسي سيغطي مركز السيطرة على الأمراض شخصًا كان مصابًا بـ ADEM من لقاح ، ولكن بشكل عام ، إنها مجموعة صغيرة وصغيرة جدًا من الأشخاص المصابين بـ ADEM وليس لقاحًا واحدًا وليس كذلك فئة عمرية واحدة وكانت هناك عدة تقارير. على سبيل المثال ، تم الإبلاغ عن أن لقاح داء الكلب يتسبب في حدوث ADEM حتى أننا قمنا ببعض الأعمال على لقاح COVID و ADEM ، لكننا نتحدث عن واحد من بين العديد والعديد والعديد من الملايين وهكذا ، حتى لو كان لديك ADEM في الماضي ، هذا لا يمنعك من الحصول على لقاح في المستقبل لأننا نعتقد أن هذه ليست عملية متكررة.

[00:53:24] كريسي ديلجر: شكرًا لك. إذن ، كان لدينا سؤال آخر من مستمع. ما أنواع الأدوية أو المكملات الغذائية التي كنت تشير إليها فيما يتعلق بالإرهاق؟

[00:53:38] د. فرح متين: حسنًا ، أدب التعب بأكمله غامض بعض الشيء لمجرد أن نكون صادقين ، ولكن هناك أدوية نستعير منها مثل أدبيات مرض التصلب العصبي المتعدد. من حيث المكملات ، لا يوجد مكمل محدد يعمل. لقد جرب بعض الأشخاص الإنزيم المساعد Q10 وهو مكمل متاح بدون وصفة طبية ، وقد ينجح أو لا يعمل ، ولكن قد يكون من المفيد المحاولة إذا كان شخص ما يعاني من التعب لأنه غير مكلف ومتوفر وإذا كان يعمل بشكل جيد ، فهناك بعض الأدبيات في مرض التصلب العصبي المتعدد كما ذكرنا ، وهذا الأدب إيجابي في الغالب ، لكنه بأعداد صغيرة لذلك لا يمكننا الجزم بأنه يعمل. هناك أدوية تمت الموافقة عليها ليس للتعب و AEDM أو حتى التعب و MS هذه القائمة تشمل Provigil أو Nuvigil. هذه أدوية أكثر تحفيزًا. هذه وصفة طبية فقط وتلك متوفرة بالفعل في السوق لأشياء مثل التغفيق ، لكننا نعلم أنها يمكن أن تعمل مع الكثير من المرضى الذين يعانون من التعب من الأمراض المناعية العصبية. هذا شيء تحتاجه إلى الواصف ويتم جدولته بمعنى أنه يجب أن يكون لديك إعادة تعبئة مثل كل 60 أو 90 يومًا ، حسب المكان الذي تتواجد فيه.

[00:55:00] هناك أدوية مثل ريتالين تمت تجربتها. هناك منبهات أخرى تم تجربتها في السوق من أجل اضطراب فرط الحركة ونقص الانتباه ويمكن أن تعمل هذه الأشياء أيضًا ، ولكن يجب أخذها بحكمة وتلك أكثر إذا تناولتها ، فهي تعمل ، وإذا لم تأخذها ، فإنها لا تفعل ذلك. ر العمل. يوجد دواء يسمى أمانتادين وهو حبوب. إنه موجود في السوق للتعب وهو حقًا أيضًا وقائي من الأنفلونزا وقد تم اختباره. أمانتادين دواء قديم. إنها حبة. تم اختباره في مرض باركنسون ، وتم اختباره في إصابات الدماغ الرضحية ، وتم اختباره في حالة إجهاد السرطان ويميل إلى العمل ، ولكنه عامل معتدل أو يومي ، ويجد بعض الناس أنه مفيد أيضًا لأنه مجرد نهج ألطف للتعب. لذلك ، ستكون هذه القائمة القصيرة ، هناك دائمًا أشياء تتغير والأمر الآخر الجدير بالذكر هو أن بعض الأشخاص يعانون من انقطاع النفس. من خلال ذلك ، أعني ، أنهم لا يتأكسدون جيدًا ، عندما ينامون أحيانًا لأن الناس يعانون من ADEM مع آفة قد تغير الطريقة التي يتنفسون بها حقًا ، قد يعاني الآخرون من أمراض الغدة الدرقية أو أسباب أخرى يعانون من فقر الدم المرهق. لذلك ، من المهم حقًا أن يذهب الناس إلى طبيبهم ويشرحون لهم أنهم مرهقون وبالتالي ، يمكن حل ذلك. هل هو تعب من ADEM أم تعب من شيء آخر؟ هذا هو القرار الأول.

[00:56:34] بيتر فونتانيز: شكرا لك على كل ذلك. لدينا سؤال أخير لك يا دكتور. أردنا أن نسألك ، هل هناك أي دراسات حالية تعمل عليها مع ADEM أو أي شيء تعمل عليه لأي ظروف مزيلة للميالين ، وإذا كان الأمر كذلك ، فما الذي يمكن أن يفعله المجتمع لمساعدتك؟

[00:56:51] د. فرح متين: هناك الكثير من العمل الذي أود القيام به. لقد كنت أقوم ببعض العمل على ADEM مقابل MS ، وهو أحد - أعتقد أنه أحد أهم الأسئلة للمرضى. هل هذه حالة متكررة مدى الحياة أم أنها حالة لمرة واحدة وأيضًا كطبيب أعصاب بالغ مهتم بـ ADEM ، نحاول القيام ببعض الأعمال التي ذكرناها للتو حول التأثيرات طويلة المدى لـ ADEM وماذا لو كنا ألم تعط علاجًا بالخلايا البائية مثل ريتوكسيماب أو أوكرليزوماب أو بعض الأجهزة الأخرى الموجودة في الأسواق؟ ربما يستخدم بعض الأشخاص في البودكاست هذه الأدوية ، لكن ليس لدينا بيانات نتائج جيدة. لذا ، كل هذا يحتاج حقًا إلى أن يتم تجميعه كمجموعة أكبر حتى لا نستمر في التخمين بالصبر والصبر بشأن الشيء الصحيح. لدينا خبراتنا وانطباعاتنا القوية الجيدة ، ولكن ما نحتاجه حقًا هو بيانات قوية حيث يمكننا التعاون عبر المراكز ، وبالتالي ، أعني ، الحقيقة هي أننا نحتاج حقًا إلى مزيد من التمويل من أجل ADEM و Adult ADEM على وجه الخصوص.

[00:57:54] ونحن بحاجة إلى أن نكون قادرين على الحصول على هذا التمويل لإنشاء بعض هذه السجلات وإعادة الأشخاص وإعادة تقييمهم لبعض الأشياء التي ذكرناها مثل الإدراك والمزاج وإنشاء قاعدة بيانات ثم ، للمرضى المستقبليين الإجابة على الأسئلة الموجودة بشكل خاص عند البالغين. الأطفال ، أعتقد أن أطباء الأطفال أصبحوا أكثر تنظيماً ، ولديهم اتحادات. لم يحظى الكبار ADEM بنفس الاهتمام ، وبالتالي ، تُترك للمرضى إجابات أقل ، وقد يحصلون على إجابات بناءً على أدبيات طب الأطفال ، وهذا ليس عادلاً حقًا بالنسبة لهم. لذلك ، أعتقد أننا نحتاج حقًا إلى مزيد من التمويل حتى نبدأ العمل معًا للإجابة على هذه الأسئلة لأن الكثير من هذه المشاريع تم إنجازها من قبل طلاب الدراسات العليا أو الزملاء الذين يجدونها مهمة حقًا ، لكن هذا ليس مستدامًا بمرور الوقت. هذا فقط عام أو عامين وبعد ذلك ، يتعين عليهم الانتقال إلى مجالات أخرى لأنهم لم يحصلوا على التمويل للاستمرار. لذلك ، أعتقد أن الاستدامة أمر مهم حقًا.

[00:59:03] كريسي ديلجر: هذه نقطة رائعة وأشكرك على الرد على ذلك لنا. لسوء الحظ ، وصلنا إلى نهاية عصرنا. نحن ممتنون للغاية لأنك تمكنت من الانضمام إلينا اليوم والإجابة على هذه الأسئلة. أعرف المجتمع ، كل من مجتمع مشروع MOG ومجتمع SRNA يقدرون حقًا قضاء الوقت والإجابة على أسئلتنا ، لذلك نأمل أن نتمكن من مواصلة هذه المحادثة في المستقبل.

[00:59:31] د. فرح متين: نعم ، من دواعي سروري وشكري لكل العمل الذي تقوم به وامتياز حقًا أن أكون في البودكاست.

[00:59:37] كريسي ديلجر: شكرا.

[00:59:38] بيتر فونتانيز: شكرًا لك. شكرا لاستضافتنا.