[00:00:01] كريسي ديلجر: أهلا ومرحبا بكم في سلسلة البودكاست SRNA "اسأل الخبير". يحمل هذا البودكاست عنوان "الساركويد العصبي واضطرابات المناعة العصبية النادرة". اسمي كريسي ديلجر، وقد قمت بإدارة هذا البودكاست. SRNA هي منظمة غير ربحية تركز على الدعم والتعليم والبحث في اضطرابات المناعة العصبية النادرة. يمكنك معرفة المزيد عنا على موقعنا على wearesrna.org. تتم رعاية سلسلة البودكاست "اسأل الخبير" لعام 2023 جزئيًا من قبل Amgen وAlexion وAstraZeneca Rare Disease وUCB.

[00:00:40] في بودكاست اليوم، يسعدنا انضمام الدكتورة جيوفانا مانزانو. الدكتور مانزانو هو اختصاصي في علم المناعة العصبية واختصاصي في التصلب المتعدد وطبيب في مستشفى ماساتشوستس العام ومستشفى بريجهام للنساء في بوسطن، ماساتشوستس. يمكنك مشاهدة سيرتها الذاتية الكاملة في وصف البودكاست. مرحبا بكم وشكرا لانضمامكم لي اليوم. في البداية، هل يمكنك أن تخبرنا ما هو الساركويد العصبي وكيف يرتبط بالساركويد ويختلف عنه؟

[00:01:19] الدكتورة جيوفانا مانزانو: نعم، سؤال عظيم. الساركويد العصبي هو في الواقع مجرد مصطلح خيالي يصف أن الساركويد يصيب الدماغ الآن. الساركويد بشكل عام هو مرض روماتيزمي جهازي، مما يعني أنه يؤثر على أعضاء أخرى في الجسم بخلاف الجهاز العصبي، والأكثر شيوعًا الرئتين. تجده في العقد الليمفاوية، وهذه هي الطريقة التي نصل بها غالبًا إلى خزعة دليل المرض. في بعض الأحيان يمكن أن يؤثر على القلب. لذا، فهي حالة صعبة حقًا لأن هناك العديد من الطرق المختلفة التي يمكن من خلالها البحث في شخص واحد اعتمادًا على مكان وجوده. يشير الساركويد العصبي إلى أنه وصل إلى الجهاز العصبي، سواء كان ذلك الدماغ، أو العصب القحفي، أو الحبل الشوكي، أو الأعصاب الطرفية التي لدينا. وهذا ما يشير إليه هذا المصطلح.

[00:02:05] كريسي ديلجر: وما هي أعراض الساركويد العصبي؟

[00:02:11] الدكتورة جيوفانا مانزانو: تعتمد الأعراض حقًا على مكان وجودها. وأعتقد أن هذا ما يجعل من الصعب على مقدمي الخدمة وكذلك المرضى الذين يعانون من هذه الحالة اكتشاف التشخيص. في البداية قد يكون الأمر صعبًا جدًا لأنها ليست دائمًا نفس مجموعة الأعراض التي يعاني منها شخص ما. حقًا عندما أرى مريضًا وهذه هي حالته، فإن ما أسأله عنه هو أي أعراض عصبية ونتعمق في ماهيتها للحصول على فكرة أفضل. على سبيل المثال، إذا كان الساركويد العصبي يصيب جزءًا معينًا من الدماغ، فلنفترض أن هذا مهم للرؤية. إذا كان يؤثر على العصب البصري، فقد يعاني شخص ما من فقدان البصر. في حين أنه إذا كان متأصلًا في العصب المحيطي، سواء كان ذلك الجهاز العصبي الذي يشارك في كيفية إحساسك أو شعورك بالأشياء، فقد يعاني شخص ما من الخدر والوخز. لذلك، يعتمد الأمر حقًا على المكان الذي ستصل إليه هذه الحالة من حيث كيفية ظهورها.

[00:03:04] في أغلب الأحيان، يميل الساركويد العصبي إلى تفضيل الأعصاب القحفية. أحد الأمراض الشائعة هو العصب الوجهي، وهو ما يمكن أن يصيب الشخص بشلل بيل. يركز تعليم الكتب المدرسية حقًا على، حسنًا، إذا كان شخص ما مصابًا بشلل بيل ثم أصيب بشلل بيل على الجانب الآخر بعد سنوات، يصبح الساركويد العصبي في طليعة عقل مقدم الخدمة ويحاول معرفة سبب ذلك لأن هذا ليس شائعًا باستثناء الساركويد العصبي. هناك بعض الميزات التي يمكن أن تساعد في التسبب في هذه الحالة، ولكن في الواقع، إنها مجموعة من الأعراض السريرية والفحص العصبي ثم الاختبار التشخيصي الذي يقودك في النهاية إلى هذا التشخيص ويكون قادرًا على فهم الأعراض غير المرتبطة بالساركويد العصبي.

[00:03:53] كريسي ديلجر: شكرًا لك. كيف يتم تشخيص الساركويد العصبي؟ وعادة، من هو الطبيب أو الشخص الذي يقوم بتشخيص الحالة؟

[00:04:04] الدكتورة جيوفانا مانزانو: نعم، سؤال عظيم. نظرًا لأنه أمر بعيد المنال، بمجرد البحث في عرض معين، فإن الاختبارات الأكثر شيوعًا التي سنستخدمها ستكون في المقام الأول تصوير الأعصاب. أشياء مثل التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ والتصوير بالرنين المغناطيسي للحبل الشوكي، ومن المحتمل أن يكون مخطط كهربية العضل وكلها داعمة لإظهار أن هناك شيئًا التهابيًا. في بعض الأحيان قد يحتاج المرضى إلى ثقب قطني. وبهذه الطريقة يمكننا أن ننظر إلى السائل الشوكي الدماغي للبحث عن أي دليل على الالتهاب. ولكن في الواقع، يعتمد التشخيص على ما إذا كان لديك دليل خزعة على الحالة أم لا.

[00:04:41] هذا هو المكان الذي يكون فيه الأمر صعبًا بعض الشيء بالنسبة لمرض الساركويد العصبي. لأنه كما يمكنك أن تتخيل إذا كان الأمر يتعلق بمناطق معينة من الدماغ، فقد لا يكون ذلك ممكنًا دون وجود خطر كبير في الدخول والحصول على عينة خزعة بالفعل. تعتمد المعايير التي نستخدمها حاليًا على مجموعة إجماع تم إنشاؤها من قبل فريق من أطباء الأعصاب الخبراء ونشرت في عام 2018. وما حددوه على أنه ممكن أو محتمل أو محدد كلها مستويات مختلفة من التشخيص اعتمادًا على مكان الدليل المرضي. هو من الخزعة.

[00:05:15] لتوضيح ذلك أكثر قليلاً، يعني الساركويد العصبي المؤكد أن هناك دليلًا على تأكيد الخزعة للساركويد في بعض أنسجة الجهاز العصبي. احتمال الإصابة بالساركويد العصبي يعني أن لديك دليل خزعة من موقع خارج الجهاز العصبي، أي خارج الدماغ، الحبل الشوكي. ولكن لديك أعراض عصبية وتم بالفعل استبعاد جميع الأسباب الأخرى. ولهذا السبب فمن المحتمل أنه ليس لدينا أنسجة المخ التي يمكنها أن تقول نعم بشكل كامل، الساركويد موجود في الدماغ، ولكن كل شيء آخر مستبعد. ومن ثم فإن "ممكن" يعني فقط أن الصورة تتوافق سريريًا بشكل مثالي وجميل وأن هناك أدلة داعمة. لنفترض أن هناك نمطًا معينًا في التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ قد يلاحظه طبيب الأعصاب، لكن لا يوجد تأكيد خزعي للساركويد، سواء في الجهاز العصبي أو خارج الجهاز العصبي.

[00:06:08] ولهذا السبب، غالبًا ما يكون لديك فريق من أنواع مختلفة من الأطباء الذين يتطلعون حقًا إلى إجراء هذا التشخيص. ولكن في المقام الأول بالنسبة لمرض الساركويد العصبي، يتطلب الأمر طبيب أعصاب وبشكل أكثر تحديدًا، في كثير من الأحيان علم المناعة العصبية وهو المجال الذي أمارس فيه. نحصل على إحالات من الرعاية الأولية، ولكن في كثير من الأحيان نعمل مع أمراض الروماتيزم لأن المرضى الذين يعانون من الساركويد العصبي قد يكون لديهم ساركويد في مكان آخر في حياتهم. الجسم أولاً، والذي يتم ترشيحه عادةً في مجال أمراض الروماتيزم. لكنني سأقول أنه في بعض الأحيان يتم إجراء هذا التشخيص أولاً بواسطة طبيب أمراض الرئة أو طبيب القلب اعتمادًا على مكان الحالة. ولكن بعد ذلك، للوصول إلى قطعة الساركويد العصبي، سيتم دائمًا إحالة المرضى إلى أخصائي المناعة العصبية لإجراء هذا التشخيص.

[00:06:54] كريسي ديلجر: منطقي. ومجرد متابعة سريعة، فذكرت طبيب الروماتيزم. هل يمكن لبعض هذه الأعراض أن تحاكي أمراض الروماتيزم مثل التهاب المفاصل الروماتويدي وما إلى ذلك؟

[00:07:09] الدكتورة جيوفانا مانزانو: نعم. وهذا هو الساركويد نفسه حقًا. قد يعاني المرضى من آلام في المفاصل، وقد يعانون من طفح جلدي معين. يسمى الطفح الجلدي الأكثر شيوعًا بالحمامي العقدية. وعادة ما يكون هذا الطفح الجلدي الأحمر الذي يكون مؤلمًا إلى حد ما في بعض الأحيان. وعلى الجانب الخارجي من ساق شخص ما عادة ما يكون مكان وجوده عادة أو التهاب القزحية، والذي يبدو وكأنه احمرار في بياض عيون شخص ما ويسبب حكة ومؤلمة قليلاً. لذلك، يمكن أن تكون هذه الأعراض ناتجة عن العديد من حالات المناعة الذاتية المختلفة. يتطلب الأمر حقًا نظرة فاحصة من قبل متخصص لمعرفة ذلك. حسنا، ما هو السبب؟ هل هو شيء آخر من أمراض المناعة الذاتية مثل مرض الذئبة أم أن هذا الساركويد؟ وبعد ذلك، نقوم ببقية الفحوصات العصبية.

[00:07:50] كريسي ديلجر: منطقي. أعتقد أنه كمتابعة أخرى لما قلته للتو، كيف يتم تمييز الساركويد العصبي عن اضطرابات المناعة العصبية النادرة الأخرى مثل التهاب الدماغ والنخاع المنتشر الحاد ومرض الأجسام المضادة MOG والتهاب النخاع العصبي البصري والتهاب النخاع المستعرض؟

[00:08:12] الدكتورة جيوفانا مانزانو: أعتقد أن أفضل طريقة يمكنني من خلالها تصور ذلك هي أن الساركويد العصبي فريد من نوعه وأنه حالة التهابية أكثر من كونه حالة مزيلة للميالين. وهذا هو السبب الجذري وراء هذه الحالة مقابل الحالات الأخرى التي ذكرتها. يتم تجميع ADEM وMOGAD وNMOSD والتهاب النخاع المستعرض تحت عائلة من حالات إزالة الميالين في حين أننا لا نعتقد أن إزالة الميالين هي ما يحدث في الساركويد. بدلاً من ذلك، نرى خللًا في تنظيم بعض السيتوكينات الالتهابية وتركيبات أخرى لما يسمى الورم الحبيبي، والذي يُعتقد أنه آفة كتلة الرواسب المناعية بالفعل. هذا على المستوى الفيزيولوجي المرضي، الأمر مختلف، سريريًا، يمكنهم تقليد بعضهم البعض. هذا هو المكان الذي يكون فيه الأمر صعبًا. وهنا حيث أن الحصول على أداة تشخيصية جيدة مثل الخزعة يساعد حقًا في فصل هذه الأشياء.

[00:09:08] وهناك ميزات تصوير معينة لكل حالة من هذه الحالات تكون أكثر دلالة قليلاً [4، 1] مقارنة بالساركويد العصبي. على سبيل المثال، الساركويد العصبي يحب أن يكون لديه الكثير مما نسميه تعزيز اللبتومينينيل مما يعني أن بطانة الدماغ تبدو مشرقة في التصوير بالرنين المغناطيسي لدينا مع التباين في حين أن هذا أقل شيوعًا قليلاً من هذه الحالات الأكثر إزالة للميالين والتي ترغب في التأثير على أنسجة المخ الفعلية. ومع ذلك، يمكن للساركويد أن يفعل ذلك أيضًا. لذا، فإن الأمر يتعلق حقًا بالنظر إلى المسار السريري لتصوير شخص ما. ولكن في الحقيقة الآلية هي ما يفرقهم لأنهم سريريًا يمكنهم تقليد بعضهم البعض.

[00:09:49] كريسي ديلجر: وهذا سؤال ذو صلة، هل يمكن أن يعاني شخص ما من مرض الساركويد العصبي واضطراب المناعة العصبية النادر أم أنه نوع أو آخر من الأشياء؟

[00:10:05] الدكتورة جيوفانا مانزانو: انه ممكن. لا أستطيع أن أقول أنني أراه في كثير من الأحيان. هناك استثناء واحد يتبادر إلى ذهنك عندما تطرح هذا السؤال وهو أنه في بعض الأحيان بعض الأدوية التي نستخدمها لعلاج الساركويد، لذلك تم العثور على الأشياء التي تستهدف السيتوكين TNF-alpha على وجه الخصوص تسبب بعض أعراض وآفات مزيلة للميالين وحتى الظروف في المرضى. قد يكون لديك شخص يتناول دواءً مضادًا لـ TNF-alpha ثم يصاب بالتهاب العصب البصري أو يعاني من آفات في الدماغ تشبه التصلب المتعدد. وبهذه الطريقة، لا يعني ذلك أن لديك كلتا الحالتين، ولكن قد تعتقد أن هذا نتيجة للعلاج. وهذا على العموم نادر جدًا. أتصور أن هذا ممكن، لكننا لا نرى ذلك كثيرًا.

[00:10:55] كريسي ديلجر: لقد ألمحنا إلى سبب الساركويد العصبي. ولكن ما هو المعروف عن سبب الساركويد العصبي؟ كيف يمكنك تحديد السبب؟ وهل هناك مكون وراثي؟

[00:11:11] الدكتورة جيوفانا مانزانو: سؤال عظيم. وأنا أقول إننا في الميدان نحاول دائمًا الإجابة على ذلك. أشعر أننا نقترب ببطء، ولكن نظرًا لأن مرض الساركويد يظهر بطرق عديدة ومختلفة وهو نادر جدًا بشكل عام، فمن الصعب إجراء دراسات رائعة حقًا تبحث في السبب على نطاق أوسع. ولكن فيما يتعلق بالنمو البطيء والتطور الذي شهدناه في هذا المجال، مع وضع هذه الأسئلة في الاعتبار، ما نعرفه هو أن هناك بعض الخلل في تنظيم الجهاز المناعي، خاصة أن هناك زيادة في السيتوكين TNF-alpha الذي لديك سمعتني أتحدث قليلاً عن أنواع مختلفة من الخلايا التائية. ولذا، هناك خلية تسمى الخلية التائية المساعدة. وهناك نوع معين، النوع الأول الذي نعتقد أنه متورط أيضًا.

[00:11:57] بشكل عام، لا نعرف بالضبط كيف أو لماذا أو ما الخطأ الذي يحدث. ولكن هناك بعض خلل التنظيم المناعي الذي يجعل هذه الأنواع من الخلايا والسيتوكينات أكثر تواجدًا ثم تشكل ما يسمى بالورم الحبيبي. الكلمة الطنانة في الخزعة هي الأورام الحبيبية غير المتجانسة التي تصف فقط الطريقة التي تتجمع بها الخلايا معًا. نحن نعلم أن ذلك بالنسبة لمرض الساركويد يساعد في التشخيص، لكننا لا نعرف حتى الآن ما الذي يسبقه. هناك الكثير من الفرضيات حول هل يمكن أن يكون هذا رد فعل على بعض العدوى التي أصيب بها شخص ما منذ فترة طويلة. هناك بعض الأبحاث التي تبحث في المرضى الذين عانوا - على سبيل المثال، في مرض الساركويد عندما يسبب التهاب النخاع المستعرض، هل يميل إلى الحدوث في منطقة يوجد بها بعض نتوء القرص وبعض التهيج العظمي للإشارة إلى أنه ربما كان هناك بعض الإصابات في الماضي أن هذا هو الموقع الذي يتشكل فيه الساركويد؟ لكن هذه كلها فرضيات. وفي هذه اللحظة من الزمن، لا نعرف حقًا سبب إصابة شخص ما بمرض الساركويد العصبي وعدم إصابة شخص آخر، ليس لدينا أساس وراثي كبير تم تحديده بعد.

[00:13:07] كريسي ديلجر: شكرًا لك. حسنًا، يبدو أن الكثير من هذا يحدث في مجال البحث ربما ليعطينا بعض الإجابات في المستقبل. ولكن، حسنًا، نأمل أن يكون لدينا بودكاست آخر خلال خمس سنوات حيث سنعرف المزيد. أعتقد من الذي يصاب بالساركويد العصبي، هل هو أكثر شيوعًا في عمر معين، أو جنس معين، وما إلى ذلك؟ هل هناك استعداد للإصابة بهذا الاضطراب؟

[00:13:39] الدكتورة جيوفانا مانزانو: إنه أكثر شيوعًا في سنوات شبابك. لذلك، بين عمر 20 و 40 عامًا يصاب شخص ما بالساركويد، وهو أمر طبيعي جدًا بالنسبة لمعظم حالات المناعة الذاتية وبعض الحالات التي ذكرتها أيضًا، أمراض إزالة الميالين. أبعد من ذلك، إنها في الحقيقة ليست حالة تميل إلى التأثير على أحد الجنسين أكثر من الآخر. العمر شيء واحد. نحن نفكر أيضًا في التركيبة السكانية فقط من حيث العرق. في أغلب الأحيان، يمكن أن يكون لدى الأشخاص السود الساركويد، لكننا نراه شائعًا في بعض الأحيان عند القوقازيين. أعتقد أن هذا بدأ لا يحدث بالقدر الذي كنا نعتقده تاريخياً. لا يوجد حقًا تقييم سكاني رائع، ولكن أود أن أقول أنه من الشائع ظهوره في سنوات الشباب على الرغم من أنه أحد الأشياء التي يمكن أن تحدث في أي عمر.

[00:14:32] كريسي ديلجر: هل هناك علاجات حادة للساركويد العصبي؟ وإذا كان الأمر كذلك، ما هي؟

[00:14:41] الدكتورة جيوفانا مانزانو: الجانب العلاجي من الأمور، ولحسن الحظ، نحن نتحسن فيه. لم يكن لدى مرض الساركويد العصبي أي تجارب سريرية محددة للنظر في هذا الأمر في الوقت الفعلي حتى الآن، لكننا نعمل على ذلك. أنا شخصياً أعمل على محاولة تصميم عدد قليل وإجراء بعض التجارب. نود حقًا أن نكون قادرين على الحصول على المزيد من البيانات العلمية لدعم علاجاتنا. ولكن بشكل عام، نحن نستخدم الستيرويدات في أغلب الأحيان، والساركويد فريد من نوعه لأنه يستجيب بشكل جيد جدًا للستيرويدات بشكل جيد تقريبًا لأنه قد يكون من الصعب جدًا إبعاد شخص ما عن المنشطات. عادة، إذا أصيب شخص ما بنوبة جديدة أو مرض جديد، فإننا نعطيه جرعة عالية من الستيرويدات الوريدية، ونقوم بتخفيض ذلك تدريجيًا، لكن التناقص التدريجي يكون بطيئًا للغاية. لذا، فأنت تنظر على الأقل إلى ثلاثة أشهر إن لم يكن ستة أو أكثر من تناول المنشطات لمحاولة تسوية الأمور.

[00:15:34] من الناحية المثالية، لدينا مرض الساركويد الذي تم علاجه بالكامل من الجهاز العصبي. هناك حالات حيث المنشطات وحدها لن تكون كافية، أو الفطام لن يكون ممكنا. إذا وصلنا إلى تلك النقطة حيث تكون المنطقة التي يتأثر فيها الساركويد العصبي قلقة من أن الستيرويدات لن تزيلها تمامًا أو نرى أننا لا نستطيع التوقف عن الستيرويدات دون أن يتفاقم المرض، فإننا نفكر في عوامل توفير الستيرويد. وما أعنيه بذلك هو مثبطات المناعة الأخرى التي ليست منشطات. بعض الأدوية الشائعة هي الميكوفينولات، الآزوثيوبرين، الميثوتريكسات. لكن في الواقع، نجد المزيد والمزيد من الأدوية الثقيلة مثل Remicade وInfliximab. هذه مفيدة جدًا لأن أي شيء يستهدف TNF-alpha يصل في الواقع إلى جذور الفيزيولوجيا المرضية للمرض. يبدو أن إنفليكسيماب فعال جدًا لجميع أنواع الساركويدات العصبية.

[00:16:34] ويوجد حاليًا مشروع قيد التنفيذ أعمل عليه مع فريق من الأشخاص لمعرفة الإجماع الذي يجب أن يكون عليه. متى يجب أن نستخدم هذه العوامل الأقوى؟ وينبغي للجميع الحصول على هذه مقدما ما الذي يتم الآن؟ ولكن عادةً، نعالج ثم نراقب كيف يتصرف شخص ما سريريًا، وكيف تستجيب أعراضه وما إذا كانت لديه نتائج تصوير، وكيف يبدو ذلك مع مرور الوقت، وهذه هي الطريقة التي نقيس بها المدة التي سيقضيها شخص ما في العلاج وما إذا كنا بحاجة أم لا لتصعيد العلاج أو إذا كان بإمكاننا الاستمرار في تنفيذ الخطط.

[00:17:04] كريسي ديلجر: وهكذا، الخروج من ذلك، ذكرت مضيئة. هل يعتبر الساركويد العصبي مرضًا مزمنًا؟ هل يمكن أن يكون شيئًا لمرة واحدة أم يتم تشخيصه مدى الحياة؟

[00:17:22] الدكتورة جيوفانا مانزانو: سؤال عظيم. إنه على المتغير ككل حسب الشخص، ولكن أود أن أقول أنه من المؤكد أن القول بأنه مزمن أكثر صحة من عدمه. بمجرد وصوله إلى هناك، يمكننا العمل على التخلص من الساركويد العصبي، لكن المرضى سيكونون معرضين لخطر الإصابة بالمرض الانتكاس. تاريخيًا، ستقول بعض الدراسات الوبائية التي تم نشرها أن حوالي ثلثي المرضى قد يكون لديهم حدث أحادي الطور من الساركويد العصبي لمرة واحدة. هذا أمر رائع، ولكن الحالات الثالثة الأخرى، هي حالات الانتكاس شائعة جدًا، خاصة إذا كان التهاب العصب البصري أو أحد أنواع التهاب النخاع.

[00:18:00] وبعد ذلك نحصل أيضًا على هذا النوع التقدمي المزمن من الساركويد العصبي والذي يميل إلى أن يكون أكثر صعوبة في علاج آفات الدماغ الناتجة عن هذه الحالة. من المرجح أن يحدث شلل الوجه والأعصاب القحفية مرة واحدة وينتهي مرة واحدة، لكنك لا تزال بحاجة دائمًا إلى المراقبة لأنها حالة صعبة يمكن أن تعود بالتأكيد. من الصعب دائمًا أن نقول أنه يمكنك علاجه تمامًا، ولكننا على الأقل نحب أن نسعى جاهدين من أجل مغفرة المرض.

[00:18:31] كريسي ديلجر: شكرًا لك. إذًا، ما هي الآثار أو الأعراض طويلة المدى لداء الساركويد العصبي، إن وجدت؟ هل يمكن أن يؤدي ذلك إلى إتلاف الأعضاء بشكل دائم أو أي أشياء يجب أن يكون الأشخاص المصابون بهذه الحالة على دراية بها للمضي قدمًا في الحياة؟

[00:18:51] الدكتورة جيوفانا مانزانو: أعتقد أن الأمر يعتمد حقًا على مكان تأثيرات الساركويد العصبي. سأستخدم كلمة النمط الظاهري لذلك. إذا كان العرض الأول لشخص ما مع الساركويد العصبي هو مجرد أعصاب قحفية. يعتبر العصب الوجهي هو الأكثر شيوعًا، ومع العلاج الذي يمكن أن يتعافى، فإنه لا يمكن أن يتعافى تمامًا مثل شلل بيل من أي نوع آخر. عندما يكون لديك شيء أدى إلى مزيد من الآفة الجماعية في الدماغ، فهذا أمر صعب بعض الشيء لأنه يعتمد على مدى سرعة وصول الشخص إلى العلاج، ومدى فعالية المنشطات في إذابة ذلك أو إذا كان بحاجة إلى تكثيف الدواء و حيث كان هذا في الواقع.

[00:19:33] ما لاحظته هو المرضى الذين يعانون مما يسمى بمرض السحايا الرقيقة. إن بطانة الدماغ أو الساركويد العصبي موجودة بالفعل في أنسجة المخ نفسها، ولا توجد فقط تغييرات هيكلية تتوافق مع المكان الذي يتأثر فيه الدماغ. لذلك، على سبيل المثال، إذا كان يؤثر على جزء من الدماغ مهم حقًا للقوة على جانب واحد من جسمك، فإننا نتوقع أن يتحسن إلى درجة معينة، ربما يعاني شخص ما من بعض الضعف أو الخدر المتبقي، وهو أمر ممكن بالتأكيد، ولكن كما أنني أرى أيضًا الميزات غير الحركية وغير الحسية. في بعض الأحيان، تكون بعض التغيرات المعرفية، خاصة المرتبطة بالساركويد العصبي الدماغي، هي أنه قد تكون هناك بعض الصعوبات في الذاكرة التي نتتبعها، ونأمل أن نستعيد ذلك مع العلاج المثبط للمناعة.

[00:20:21] لكن الشراكة مع معالجي إعادة التأهيل المعرفي الممتازين تعد أمرًا مهمًا للغاية، والتأكد من بقاء المرضى مستقرين في صحتهم الطبية العامة وبذل كل ما في وسعهم لتحسين صحة دماغهم والمضي قدمًا بالإضافة إلى علاج الساركويد العصبي. ما يمكننا القيام به حقا لإعطاء أفضل النتائج. ولكن إذا كان شخص ما يشعر بالقلق بشأن أي عرض معين يلاحظه، فمن الجدير بالذكر لمزود الخدمة الخاص بك لأن الطريقة التي يظهر بها الساركويد العصبي في البداية قد لا تكون الطريقة الوحيدة التي يظهر بها. إذا كان لديك عصب وجهي مرة واحدة، ولكنك الآن تعاني من نوبات جديدة، فقد يكون الأمر مرتبطًا. أو إذا كان هناك شيء أكثر دقة، فأنت الآن تعاني من القليل من ضبابية رؤيتك ولم تكن هذه هي الطريقة التي كان بها الساركويد الخاص بك من قبل، فمن الأفضل أن تذكره فقط حتى يمكن تقييمه بشكل كامل.

[00:21:41] كريسي ديلجر: منطقي. لقد تطرقت بالفعل إلى علاجات الساركويد العصبي. هل هناك علاج مستمر لشخص مصاب بهذه الحالة في حالات النوبات المستمرة المنفصلة عن العلاج الحاد؟

[00:21:35] الدكتورة جيوفانا مانزانو: مم-همم. في الأساس، الطريقة التي سنقرر بها معًا المريض ومقدم الخدمة هي المكان الذي أثر فيه مرض الساركويد العصبي على شخص ما وكيف حدث ذلك مع الجولة الأولى من العلاج المناعي الحاد. إذا كان من الصعب حقًا التخلص من المنشطات وانتكسوا أو لم يصلوا مطلقًا إلى مرحلة التعافي التام باستخدام المنشطات وحدها، فأنت تبحث عن العلاج المداوم لبعض الوقت ومن ثم لا توجد فترة ثابتة لمدة عامين أو خمسة أعوام. يعتمد الأمر حقًا على كيفية تعافي الشخص سريريًا. ومن خلال التصوير، كان هناك العديد من المرضى الذين لم أضطر إلى مواصلة العلاج المثبط للمناعة مدى الحياة.

[00:22:15] من الممكن جدًا أن تحتاج إلى شيء أكثر من المنشطات ولكن لا تجعل ذلك دواءً للأبد. ويعتمد الأمر فقط على مدى صعوبة وصعوبة التخلص من الساركويد الموجود هناك. ما يبدو عليه هذا مرة أخرى هو أننا نريد إبعاد المرضى عن المنشطات. إن تناول المنشطات لفترة طويلة جدًا له جميع أنواع الآثار الجانبية التي يعرفها الكثير من الأشخاص جيدًا، ولكن فقط لقولها، تسبب هشاشة العظام تقرحات في الجهاز الهضمي والارتجاع، ثم تفكر في الالتهابات مثل الالتهابات النادرة التي تكون أقل شيوعًا في الرئتين وأماكن أخرى ، لذا فهو ليس دواءً رائعًا إلى الأبد على الرغم من أنه يعمل بشكل جيد. ثم نفكر في أشياء مثل الميكوفينولات، والأزاثيوبرين، والإنفليإكسيمب، وقد لا يستمر الأمر إلى الأبد.

[00:23:05] كريسي ديلجر: حسنا، شكرا جزيلا لك. هذه هي نهاية أسئلتي، ولكني أردت أن أفتح المجال لك إذا كان هناك أي شيء تريد إضافته ولم نتطرق إليه أو أي أفكار ختامية.

[00:23:18] الدكتورة جيوفانا مانزانو: حسنًا، شكرًا لك على تناول هذا الموضوع حول الساركويد العصبي. أعتقد أنه من بين العديد من الحالات النادرة الأخرى. إحدى الحالات النادرة التي يعد وجود المزيد من الوعي بها أمرًا مهمًا جدًا للمرضى وللأشخاص في المجتمع ولمقدمي الخدمات للتعرف عليها لأننا نود أن نعتقد أنه كلما تم تشخيص شخص ما بشكل أسرع وكلما حصلنا على علاج مناسب بشكل أسرع، كلما كان ذلك أفضل. يمكن أن تكون النتائج على المدى الطويل. لذا، فهي حالة صعبة للغاية لأنها تحب التنكر بجميع أنواع الطرق ويمكن أن تكون بعيدة المنال بعض الشيء عندما يتعلق الأمر بالحصول على التشخيص بنسبة 100٪.

[00:23:54] ولكن بمجرد أن تنجح في ذلك، لدينا مخطط جيد حقًا لكيفية التعامل مع مرض الساركويد العصبي. لكنني أعتقد أنه من الجيد دائمًا وضع توقعات فقط لأن هذه حالة مراوغة للغاية ويصعب حتى تشخيصها وأن علاجها يستغرق وقتًا، ولكن بالتأكيد يجب أن يشعر المرضى بالقدرة على المشاركة مع مقدمي الرعاية إذا لم يلاحظوا ذلك. التحسن لأنه قد يكون الوكيل الذي يستخدمونه ليس جيدًا بما يكفي للساركويد الخاص بهم. الوجه الآخر للعملة هو أن التعافي منها يستغرق وقتًا طويلاً. إن وجود كل من المرضى، ولكن أيضًا الدفاع عن الذات للتحدث والقول إنك لا تلاحظ التغيير هو أمر مهم حقًا للتأكد من أنك ستحصل على أفضل النتائج التي تحتاجها.

[00:24:39] كريسي ديلجر: حسنا، شكرا جزيلا لك. أعتقد أن هذه نقاط مهمة حقًا لهذه الحالة وهي نصيحة جيدة بشكل عام للمرضى عند التحدث إلى مقدمي الخدمة للتأكد من أن تكون صادقًا قدر الإمكان وأن تدافع عن نفسك حقًا. حسنًا، شكرًا جزيلاً لكم على الانضمام ونأمل أن نتمكن من مواصلة هذه المحادثة في المستقبل.

[00:25:01] الدكتورة جيوفانا مانزانو: أشكركم على استضافتي.

[00:25:05] كريسي ديلجر: شكرًا لرعاة البودكاست "اسأل الخبير" لعام 2023، Amgen وAlexion وAstraZeneca Rare Disease وUCB. تركز شركة Amgen على اكتشاف وتطوير وتسويق الأدوية التي تلبي الاحتياجات الحرجة للأشخاص المتأثرين بأمراض المناعة الذاتية النادرة والأمراض الالتهابية الشديدة. إنهم يطبقون الخبرة العلمية والشجاعة لتقديم علاجات ذات معنى سريريًا للمرضى. تعتقد أمجن أن العلم والرحمة يجب أن يعملا معًا لتحويل الحياة.

[00:25:40] Alexion، AstraZeneca Rare Disease هي شركة صيدلانية حيوية عالمية تركز على خدمة المرضى الذين يعانون من اضطرابات شديدة ونادرة من خلال ابتكار وتطوير وتسويق المنتجات العلاجية التي تغير الحياة. هدفهم هو تحقيق اختراقات طبية لا توجد حاليًا، وهم ملتزمون بضمان أن يكون منظور المريض والمشاركة المجتمعية دائمًا في طليعة عملهم. يبتكر UCB ويقدم الحلول التي تحقق تحسينات حقيقية للأشخاص الذين يعانون من أمراض خطيرة. إنهم يتشاركون مع المرضى ومقدمي الرعاية وأصحاب المصلحة ويستمعون إليهم عبر نظام الرعاية الصحية لتحديد الابتكارات الواعدة التي تخلق حلولاً صحية قيمة.