دكتور مايكل سويني: [00:00:00] اسمي مايك سويني. أنا في جامعة لويزفيل ومستشفى نورتون للأطفال. وسأتحدث خلال 15 دقيقة أو أقل عن التهاب النخاع الرخو الحاد. إذن ما هو AFM؟ يشير مصطلح `` حاد جدًا '' في علم الأعصاب إلى الظهور السريع للأعراض ، عادةً في غضون 24 ساعة من ظهور الأعراض إلى ذروتها. غالبًا ما تصل أشياء مثل السكتة الدماغية إلى ذروة الحضيض في غضون أربع ساعات ، وتستغرق المزيد من العمليات الالتهابية وقتًا أطول قليلاً. في AFM ، يمكننا أن نرى بداية سريعة للأعراض التي حدثت في غضون ساعات ، لكن بعض الحالات يستغرق الناس عدة أيام للوصول إلى ذروة ضعفهم.

[00:00:47] لذلك ، في AFM ، يشير الرخو إلى فقدان توتر العضلات أو فقدان ردود الفعل. يحدث هذا في AFM بسبب تلف الخلايا العصبية الحركية في خلايا القرن الأمامي في الحبل الشوكي. فلماذا نتحدث عن AFM الآن؟ إضافة إلى حساء الأبجدية من SRNA. في عام 2014 ، تم الإبلاغ عن مجموعة من الحالات في غرب الولايات المتحدة. ومنذ ذلك الحين ، كان هناك ارتفاع كل عامين في عدد الحالات ، وعادة ما يحدث ذلك في أواخر أشهر الصيف.

[00:01:26] لذلك في عام 2014 ، هذه خريطة من مركز السيطرة على الأمراض توضح توزيع الحالات. يمكنك أن ترى أن غالبية الحالات كانت خارج الغرب ، مع وجود الأغلبية في كولورادو وكاليفورنيا وبعض الحالات المتفرقة في جميع أنحاء بقية البلاد. في عام 2016 ، جاءت الحالات التي ربما تم فهمها بشكل أكبر والإبلاغ عنها ، من جميع أنحاء البلاد. ثم في عام 2018 ، إلى حد كبير في جميع أنحاء الولايات المتحدة بأكملها. حتى الآن في عام 2020 ، لدينا ، على حد علمي ، 16 حالة تم الإبلاغ عنها هذا العام ومعظم الحالات ، تم الإبلاغ عنها خارج تكساس. ولكن لا يوجد ارتفاع حاد في عدد الحالات المبلغ عنها حتى الآن.

[00:02:17] إذن ما الذي يسبب AFM؟ لذلك تاريخياً ، من المعروف أن الفيروسات المعوية مثل فيروس شلل الأطفال تسبب AFM ، مع بعض الفيروسات أو الفيروسات الموجه للأعصاب الأخرى التي تحب أن تصيب الخلايا العصبية مثل فيروس غرب النيل أو فيروسات الهربس ، وفيروسات الغدة الدرقية ، وقد تم الإبلاغ عنها أيضًا. لكن ماذا عن هذا الارتفاع الفريد في الحالات كل عامين؟ ما سبب هذا؟ لذلك هناك أدلة متزايدة تشير إلى أن سلالة معينة من الفيروسات المعوية ، الفيروس المعوي D68 ، قد تكون السبب. عادةً ما يتسبب الفيروس المعوي D68 في الإصابة بأمراض الجهاز التنفسي. كان يتم تداوله في ذلك الوقت ، في عامي 2014 و 2016 عندما بدأنا في رؤية هذه الحالات. وكما تعلمون ، يبدو أن بعض السلالات المعزولة من هذه السنوات قد اكتسبت توجهًا عصبيًا ، مما يعني أن شيئًا ما تغير في هذا الفيروس سمح لها بالبدء في إصابة الخلايا العصبية.

[00:03:23] عندما نظروا إلى عينات من الفيروس مأخوذة من أشخاص مصابين بالـ AFM وأصابوا هذا الفيروس في الفئران ، أصيبت بعض هذه الفئران بالشلل بشكل مشابه لكيفية إصابة المرضى بالشلل بسبب AFM. وإذا أخذوا الأجسام المضادة التي طورتها تلك الفئران وأعطوها لفئران أخرى ثم أصابهم بالفيروس المعوي ، فإن تلك الأجسام المضادة كانت واقية. وبعد ذلك عندما أعطوا نفس الفئران المنشطات ، بدا أن أعراضهم تفاقمت. وبعض الأدلة الأخرى التي تشير إلى أن الفيروس المعوي D68 هو العامل ، عندما ننظر إلى CSF من الأشخاص الذين لديهم AFM ، كانت الببتيدات أو البروتينات المعوية هي الأكثر شيوعًا. وكان هناك أيضًا عدد متزايد من الأجسام المضادة الخاصة بالفيروس المعوي الموجود في مرضى AFM.

[00:04:22] إذن كيف يتم تقديم AFM؟ سأستخدم هذه الحالة من طفل رأيته في 2018 للتوضيح ، وبعد ذلك سنتناول بعض المعايير السريرية الأكثر تفصيلاً. لذلك ، رأيت هذا الصبي ، وهو شاب يبلغ من العمر ثلاث سنوات ولديه تاريخ من بعض الربو الخفيف. وقدم إلى المستشفى وهو يعاني من ضيق في التنفس. تم نقله بالفعل إلى المستشفى بسبب ما كان يعتقد أنه تفاقم الربو.

[00:04:50] وبعد ذلك ، في الليلة التي تم فيها دخوله المستشفى ، استمرت أعراضه التنفسية في التفاقم على الرغم من العلاج من الربو ، وفي اليوم التالي ، بدأ في عدم التحرك بنفس القدر. ولاحظت ممرضة ماهرة أن ذراعه اليمنى لم تكن تتحرك على الإطلاق. وهكذا تمت استشارة فريق طب الأعصاب ، وذهبنا ورأيته. كان يعاني من بعض الحركات الضعيفة على اليسار ولا يحرك ذراعه اليمنى على الإطلاق.

[00:05:23] كان لديه في البداية ردود أفعال سريعة للغاية وأصابع صاعدة. وبحلول الوقت الذي أدخلناه فيه إلى الماسح ، لم يكن لديه أي ردود فعل ، وهذا ما رأيناه. لذلك في التصوير بالرنين المغناطيسي ، وجدنا أن لديه هذه الإشارة الطويلة جدًا غير الطبيعية في النخاع الشوكي. يمكنك أن ترى في الصورة اليسرى ، تلك الإشارة الساطعة في منتصف حبله الممتد على طول الطريق من جذع دماغه إلى أسفل العمود الفقري العنقي. يمكنك أن تدرك أن هناك بعض تورم الحبل الشوكي. التسلسل الثاني ، تسلسل T1 ، يمكنك أن ترى أن السلك مظلم قليلاً. وعندما نقوم بعمل المقطع العرضي للنخاع الشوكي ، يمكنك أن تدرك أن هناك بعض الإشارات غير الطبيعية في الغالب في المادة الرمادية لحبله الشوكي. عندما قدمنا ​​له التباين لم يكن هناك دليل على تعزيز التباين.

[00:06:18] أجرينا بعض التحقيقات وكان السائل الشوكي لديه غير طبيعي ، حيث أظهر 76 خلية دم بيضاء في السائل الشوكي. وعلى مسحة أنفه ، هناك اختبار يسمى لوحة مسببات الأمراض التنفسية التي اكتشفت وحيد القرن / الفيروس المعوي مع تفاعل البوليميراز المتسلسل. لذلك عولج بفصادة البلازما والمنشطات. تم تنبيبه وقت التشخيص بسبب ضعف شديد في الجهاز التنفسي. وقد طور أيضًا ، ما اعتقدنا أنه وذمة رئوية عصبية لأنه لم يكن متسقًا مع تشخيص الربو لديه وتحسن هذا مع المنشطات.

[00:07:02] في النهاية ، انتهى به الأمر بالحصول على ثقب القصبة الهوائية أو أنبوب التنفس. حصل على أنبوب جي أو أنبوب تغذية وأمضى عدة أشهر في إعادة تأهيل المرضى الداخليين وتعافى ببطء شديد ومحدود. لقد رأيته مؤخرًا في متابعة لمدة عامين وهو يحتاج إلى جهاز التنفس الصناعي فقط في الليل. خلال النهار يجلس ، يمكنه دعم رأسه. يمكنه تحريك ذراعه اليمنى مرة أخرى. يمكنه ركل ساقيه. وهو رجل سعيد للغاية.

[00:07:31] لذلك ، إذا تم تشخيص أي شخص بمرض AFM أو إذا حدث هذا ، في بعض الأحيان يكون هناك الكثير من الغموض حول التشخيص نفسه لأن هناك الكثير من التداخل بين أسباب التهاب النخاع الأخرى. وهكذا ، فإن تعريف حالة CDC AFM ينص على أن شخصًا ما يجب أن يعاني من ضعف رخو حاد وآفة تتضمن على الأقل جزءًا من المادة الرمادية. يمكننا بعد ذلك تفريق ذلك إلى حالة مؤكدة ، أو حالة محتملة ، أو حالة مشتبه بها اعتمادًا على السمات السريرية الأخرى.

[00:08:08] لذلك فإن الأشخاص الذين يعانون من AFM يظهرون عادةً ببداية حادة من الضعف الرخو. لديهم نغمة منخفضة ، وردود فعل منخفضة ، ومن ثم ... يحدث هذا في حالة الإصابة الحديثة ، في معظم الحالات. يحدث ذلك أحيانًا أثناء العدوى الحادة. نميل إلى رؤية الأشخاص الذين يعانون من ضعف في أذرعهم العلوية أو أعلى أرجلهم ، مقارنةً بالعضلات البعيدة. وفي بعض الأشخاص ، نجد أن بعض العروض التقديمية غير النمطية ربما تتضمن تصلب الرقبة ، والتشنج السحائي ، والصداع ، وآلام الأطراف المصابة. كانت هناك بعض التقارير عن تورط العصب القحفي لذا فإن الأعصاب التي تنطوي على بلع الوجه ، ثم التنميل هو عرض غير شائع للغاية.

[00:08:57] لذلك قامت مجموعة المركز الفردية هذه بنشر بياناتها من حالات 2014 و 2016. وفي هذه المجموعة ، كان 57٪ من مرضاهم يعانون من الحمى في بداية ظهور الأعراض. 64٪ من أطفالهم لديهم أطراف متعددة و 85٪ من هؤلاء الأطفال لديهم خلايا دم بيضاء مرتفعة في السائل النخاعي.

[00:09:25] إذن ماذا نرى في التصوير؟ لذلك ، كما هو الحال في مريضنا ، نميل إلى رؤية تورط المادة الرمادية المركزية ، وهي مقاطع طويلة ، مما يعني أن الإشارة غير الطبيعية تمتد لعدة أطوال من الجسم الفقري. وهذا يتناقض مع ، على اليمين هنا ، التهاب النخاع المستعرض مجهول السبب ، أو مجرد التهاب النخاع المستعرض ، حيث نرى الكثير ، هناك المزيد من الأنماط غير المتجانسة. لذلك لدينا بعض الأشخاص الذين لديهم في الغالب العمود الظهري أو تورط المادة البيضاء الخلفية ، أو يمكن أن يكون لدينا مشاركة عالمية أكثر ، طيف أوسع بكثير ، أود أن أقول.

[00:10:09] في AFM ، تميل الإشارة غير الطبيعية إلى التأثير على الحبل العنقي العلوي والحبل الصدري السفلي في الغالب. على الرغم من أننا رأينا حالات يمكن أن تؤثر على أي مكان في الحبل الشوكي. والدماغ لا يستثنى من التورط. لذلك في هذه المجموعة ، تم تحديد إشارة غير طبيعية في الدماغ في نصف المرضى. يميل هذا إلى أن يكون نوعًا من امتداد لتورط النخاع الشوكي ، نوعًا ما يمتد إلى جذع الدماغ وأسفل الدماغ.

[00:10:45] إذن ماذا سنفعل عندما يكون لدينا مريض يشتبه في إصابته بمرض الضحك العصبي؟ لذا ما نفعله هو أن نحصل على تصوير عاجل. يحصل هؤلاء المرضى على التصوير بالرنين المغناطيسي للمدخل العصبي بالكامل ، من الدماغ وصولاً إلى الحبل الشوكي ، ويقومون بإجراء البزل القطني لفحص السائل النخاعي والبحث عن علامات العدوى النشطة. وأرسلنا تحاليل الدم للبحث عن أسباب أخرى لالتهاب النخاع أو اعتلال النخاع.

[00:11:13] لذا أوصى مركز السيطرة على الأمراض ببعض الاختبارات التشخيصية للنظر فيها. لذلك ، في السائل الشوكي ، نبحث عن عدوى أخرى يمكن أن تسبب التهاب النخاع الرخو. نحن نبحث عن علامات أخرى للالتهاب ، لذا فإن الأمراض الالتهابية الأخرى مثل التهاب النخاع والعصب البصري ، يمكن أن تسبب التهاب نخاع كبير. في الدم ، نبحث عن أدلة على أمراض المناعة الذاتية والتهابات أخرى مثل بارتونيلا ، وفيروس نقص المناعة البشرية ، والزهري. نحن نبحث عن نقص الفيتامينات ، على الرغم من أنها لا تظهر بشكل حاد. ما زلنا نريد أن نكون شاملين جدًا. وبعد ذلك عندما نبحث تحديدًا عن الفيروس المعوي D68 ، نعلم أننا نادرًا ما نعزل هذا الفيروس عن السائل الشوكي نفسه. لذلك ننظر في منطقة البلعوم الأنفي. نحن ننظر في عينات البول والبراز وفي الدم.

[00:12:15] لذلك لا يوجد ... حتى الآن ، لا توجد إرشادات علاجية شاملة للمرضى الذين يعانون من AFM. نحن نحاول تجنب استخدام الستيرويد ، بالنظر إلى القلق من العدوى الحادة. ومع ذلك ، فمن المحتمل أن يكون هناك دور كبير لتورم الحبل الشوكي بالنسبة للستيرويدات. يمكن تجنب فصادة البلازما إذا كان هناك قلق بشأن المسببات الوعائية. لذلك يمكن أن تظهر السكتة الدماغية في الحبل الشوكي بشكل مشابه جدًا لالتهاب النخاع الرخو الحاد. ربما يكون IVIG هو العلاج الأكثر استخدامًا حتى الآن وقد يوفر بعض المناعة الخلطية.

[00:12:54] في ذلك الوقت ، تمت دراسة فلوكستين في عام 2016. لقد كان دواءً راسخًا بالفعل ، وافقت عليه إدارة الغذاء والدواء الأمريكية ، للاكتئاب وله خصائص مضادة للفيروسات المعوية. لذا ، قامت مجموعة بدراسة ذلك في عام 2016 ، لكنها لم تجد أي فائدة في النتائج. لذلك نحن نركز على علاج - إدارة الأعراض ، والتأكد من أننا ندعم الطفل عندما يكون لديه ضعف. نحن نبحث عن عدم الاستقرار اللاإرادي مع التقلبات في معدلات ضربات القلب وضغط الدم ، وننظر إلى وظيفة الأمعاء والمثانة. كل هذه يمكن أن تتأثر. وننظر إلى وظائفهم التنفسية. علينا أن نراقب هؤلاء المرضى عن كثب لأنهم يستطيعون إزالة التعويض بسرعة كبيرة وينتهي بهم الأمر في فشل الجهاز التنفسي.

[00:13:43] لذلك ، حتى الآن تحدث الغالبية العظمى من التحسن مع مرور الوقت وإعادة التأهيل. لذلك يحصل المرضى على علاج طبيعي وعلاج وظيفي تقليدي. التحفيز الكهربائي مناسب لكثير من المرضى. غالبًا ما يكون العلاج المائي مفيدًا. الأجهزة المساعدة مثل Amadeo حيث يمكن أن يكون لديك نوع من الحركات المتكررة للأطراف إذا كان لديك نقاط ضعف بؤرية. كما يتم استخدام جراحة نقل الأعصاب لدى بعض المرضى بمرور الوقت. حقًا يمكن أن يكون هذا حديثًا كاملاً في حد ذاته ، ولكن هذا نوع من أنواع الأشياء التي يمر بها المرضى بعد تشخيص إصابتهم بالتهاب النخاع الرخو الحاد.

[00:14:36] لذلك هذا العام هناك دراسة التاريخ الطبيعي التي تمولها المعاهد الوطنية للصحة AFM والتي ستقوم بتسجيل المرضى. وهذا هو المسار. لذلك ، إذا كان لديك مريض تشك في إصابته بـ AFM ، فأنت تريد الإبلاغ عن أعراضك إلى وزارة الصحة بالولاية وإرسال عينات من خلال نظام الجمع الخاص بهم.

[00:15:00] سيجمعون مسحات السائل الدماغي الشوكي ، والبراز ، ومسحات البلعوم الأنفي. وهم ينسقون إيصال تلك البيانات إلى مركز السيطرة على الأمراض حيث يتم إجراء الاختبار. ثم تقوم لجنة من أطباء الأعصاب الذين يعملون مع قاضي مركز السيطرة على الأمراض بالنظر في معلومات الحالة ويقولون ما إذا كان هذا يلبي معايير AFM أم لا. نحن نستخدم هذه البيانات لمحاولة فهم نوع أفضل من طيف المرض الذي نتعامل معه. واستخدم هذه البيانات للنظر ، كما تعلم ، في الأدوية أو التدخلات في المستقبل للأشياء التي قد يكون لها تأثير.

[00:15:37] حسنًا. لذلك قمت بذلك في الوقت المحدد ، وأعتقد أننا سنقوم بتلقي الأسئلة لاحقًا في جلسة الأسئلة. بذلك ، سوف أقدم الدكتور ماتيو باز سولدان. وهو عضو هيئة تدريس في جامعة يوتا وكان جزءًا لا يتجزأ من تدريبي هناك. إنه رجل رائع للعمل معه ، وسيتحدث عن التهاب الدماغ والنخاع الحاد المنتشر أو ADEM.