2018 بودكاست حول التهاب النخاع الرخو الحاد
17 أكتوبر 2018
الاستماع والاشتراك
على آي تيونز
قم بتحميل MP3
قم بتنزيل PDF TRANSCRIPT
النص الكامل
GG ديفيبر: 00:00:01 مرحبًا بالجميع ومرحبًا بكم في SRNA اسأل الخبراء عن سلسلة بودكاست. هذا واحد بعنوان 2018 بودكاست حول التهاب النخاع الرخو الحاد. اسمي Gg deFiebre وسأدير هذا البودكاست. SRNA هي منظمة غير ربحية تركز على الدعم والتعليم والبحث عن اضطرابات المناعة العصبية النادرة. يمكنك معرفة المزيد عنا على موقعنا على wearesrna.org. يتم تسجيل هذا البودكاست وسيكون متاحًا على موقع ويب SRNA وللتنزيل عبر iTunes. أثناء المكالمة ، إذا كانت لديك أي أسئلة إضافية ، يمكنك إرسال رسالة من خلال خيار الدردشة المتاح مع Goto Webinar. في بودكاست اليوم ، يسعدنا أن ينضم إلينا الدكتور بنجامين جرينبيرج والدكتور كارلوس باردو. حصل الدكتور جرينبيرج على درجة البكالوريوس في الآداب من جامعة جونز هوبكنز ودرجة الماجستير في علم الأحياء الدقيقة الجزيئي وعلم المناعة من كلية جونز هوبكنز للصحة العامة في بالتيمور بولاية ماريلاند. أكمل إقامته في علم الأعصاب في مستشفى جونز هوبكنز ثم التحق بالكلية في قسم علم المناعة العصبي. في يناير من عام 2009 ،
GG deFiebre: 00:01:04 تم تجنيده في هيئة التدريس في المركز الطبي بجامعة تكساس ساوثويسترن حيث تم تعيينه نائب مدير برنامج التصلب المتعدد ومدير برنامج التهاب النخاع المستعرض الجديد والتهاب النخاع والعصب البصري. الدكتور جرينبيرج معترف به دوليًا كخبير في اضطرابات المناعة الذاتية النادرة للجهاز العصبي المركزي. تتركز اهتماماته البحثية في تشخيص وعلاج التهاب النخاع المستعرض والتهاب النخاع والعصب البصري والتهاب الدماغ والتصلب المتعدد والتهابات الجهاز العصبي المركزي. يشغل حاليًا منصب مدير مركز الأبحاث السريرية للعلوم العصبية ، وهو باحث في مؤسسة كاين دينيوس. دكتور كارلوس. باردو أستاذ مشارك في علم الأعصاب في قسم علم المناعة العصبية والاضطرابات المعدية العصبية وعلم الأمراض في كلية الطب بجامعة جونز هوبكنز في بالتيمور بولاية ماريلاند. وهو الباحث الرئيسي في مختبر أمراض الجهاز المناعي العصبي ، وعضو في مجموعة أبحاث العلوم العصبية لفيروس نقص المناعة البشرية ، وأخصائي الأعصاب السريري في مراكز التصلب المتعدد والتهاب النخاع المستعرض في مستشفى جونز هوبكنز. تخصصه السريري في الاضطرابات المناعية العصبية والمعدية للجهاز العصبي ، مع التركيز بشكل خاص على التصلب المتعدد ، والتهاب النخاع المستعرض ، والساركويد العصبي ، والمضاعفات العصبية لاضطرابات المناعة الذاتية. لذا أرحب بكم وأشكركم على انضمامكم إلينا اليوم. نحن نقدر ذلك حقا.
د. جرينبيرج: 00:02:30 سعيدا أن أكون هنا.
د.باردو: 00:02:32 شكرا على الدعوة يا جي جي. سعيد لوجودي هنا أيضا.
GG: 00:02:35 شكرًا لك. لذلك أردنا عمل هذا البودكاست لأننا سمعنا عن زيادة في حالات التهاب النخاع الرخو الحاد. حسنًا ، للبدء ، أود فقط أن نتحدث قليلاً عن ماهية التهاب النخاع الرخو الحاد وما هو الفرق بين TM و TM الكلاسيكي و AFM وكيف يتقدمون بشكل مختلف. دكتور جرينبيرج؟
د. جرينبيرج 00:03:03 لذا فإن الجزء الحرج من التهاب النخاع الرخو الحاد ، ما يفصل هذا على أنه مجموعة فرعية أو متغير من التهاب النخاع المستعرض ، هو جزء من النخاع الشوكي الذي يحصل على القدر السائد من الضرر. لذلك من منظور التحكم في المحرك ، هناك سلكان مختلفان مسؤولان عن نقل النبضات الحركية من الدماغ إلى العضلات. ينشأ السلك الأول في الدماغ وينزل في الحبل الشوكي حيث يتصل بسلك ثانٍ ، وهو خلية عصبية ثانية ، يخرج إلى العضلة.
د. جرينبيرج 00:03:46 عندما تتلف بداية ذلك السلك الثاني ، فإن العصبون الثاني ، ذلك العصبون الذي يعيش في جزء من الحبل الشوكي يسمى المادة الرمادية ، يؤدي إلى نمط معين من الضعف. يتم تعريفه على أنه ضعف رخو ، حيث لا تكون الأطراف ضعيفة فقط ، ولكنها فضفاضة مثل السباغيتي ويفقد الناس ردود الفعل النموذجية التي يمكن أن نجدها في الفحص البدني. في حين أنه عندما تتلف السلك الأول ، السلك الموجود في الحبل الشوكي في طريقه إلى أسفل من الدماغ ، فإن الضعف الناتج يزيد من النغمة ويزيد من ردود الفعل. إنه نمط مختلف من الضعف يعتمد على السلك الذي يتأثر. في كل سيناريو ، نعتقد أن هناك درجة معينة من الالتهاب في النخاع الشوكي ، سواء كان الالتهاب موجودًا عن طريق الخطأ في الإصابة بالتهاب النخاع المناعي الذاتي ، أو إذا كان الالتهاب موجودًا لمحاربة العدوى ، كما هو الحال في وضع الفيروس الفيروسي. -التهاب النخاع الناجم عن التهاب النخاع ، نعتقد أن التهاب النخاع الرخو الحاد هو مجرد متغير حيث يحدث الضرر الغالب في المادة الرمادية التي تؤثر على ذلك السلك الثاني في النظام. نعتقد أن سبب أهمية التمايز هو أن أسباب التهاب النخاع الرخو الحاد تختلف عن أسباب ما نراه في التهاب النخاع المستعرض للمادة البيضاء. وأه ، نظرًا لوجود عرض مختلف وربما أيديولوجية مختلفة ، فإن نهجنا تجاه هذين الشرطين له بعض التداخل ، ولكن أيضًا بعض الخطوات الفريدة التي نتخذها.
GG deFiebre: 00:05:36 فهمتها. دكتور باردو ، هل لديك ما تضيفه إلى ذلك؟
د. باردو: 00:05:40 لذلك أعتقد أن هذا تفسير ممتاز لما هو التهاب النخاع الرخو الحاد ، لكن دعني أعود قليلاً إلى المشكلات السريرية وما يسمى التهاب النخاع الرخو. الخلاصة ، كما أوضح الدكتور جرينبيرج ، هي أن هذا التهاب في النخاع الشوكي. يعتبر التهاب الحبل الشوكي انتقائيًا للغاية في المادة الرمادية للحبل الشوكي مقارنة بحالات التهاب النخاع الأخرى. ومصطلح رخو يعني أن المرضى غالبًا ما يكونون مرنين جدًا ، لذلك يصابون بالضعف ولا يستطيعون تحريك الساقين أو الذراعين ، وهذه المجموعات العضلية أساسًا بدون أي دليل على قوة العضلات ، وهذا هو تعريف الارتخاء. لكن الشيء الآخر المهم جدًا للتمييز عن الأسباب الأخرى لالتهاب النخاع المستعرض هو أنه اضطراب حاد ودقيق للغاية. بعبارة أخرى ، بالمقارنة مع حالات التهاب النخاع الشوكي المرتبط ببعض اضطرابات المناعة الذاتية مثل التهاب النخاع والعصب البصري ، واضطرابات المناعة الذاتية مثل التصلب المتعدد أو حتى بعض مشاكل ما بعد العدوى ، فإن التهاب النخاع الرخو الحاد هو مرض كامل جدًا يحدث في غضون ساعات أو زوجين. أيام. لذا فإن معظم المرضى يصابون بالفعل بمشاكل عصبية في فترة قصيرة من الزمن بعد الإصابة بعدوى الجهاز التنفسي العلوي أو بعد متلازمة معدية. هذا هو معنى مصطلح التهاب النخاع الرخو الحاد.
GG deFiebre: 00:07:19 عظيم. شكرًا لك. وهل هناك أي اختلافات في العرض غير ، كما تعلمون ، فقط الترهل مقابل أم ، كما تعلمون ، المزيد من العضلات التشنجية من حيث مشاكل المثانة والأمعاء أو مشاكل أو مشاكل الإحساس ، أم ، كما تعلم ، مع الوجه أو أي شيء مثل هذا؟ دكتور باردو؟
د. باردو: 00:07:40 لذلك سؤال جيد جدا. لذا فإن إحدى الخصائص الرئيسية لالتهاب النخاع الرخو الحاد ، كما ذكرت من قبل ، هي رقم واحد ، وهي كثيرًا ، إن لم تكن تقريبًا ، تسبقها في كثير من الأحيان عدوى الجهاز التنفسي العلوي ، وقد تستمر عدوى الجهاز التنفسي العلوي من بضعة أيام ، وعلى الفور بعد عدوى الجهاز التنفسي ، يصاب الأطفال بهذا الالتهاب النخاعي الرخو الحاد. الاختلاف الآخر ، بالمقارنة مع اضطرابات المناعة الذاتية الأخرى التي تؤثر على الحبل الشوكي ، هو في معظم الأوقات يصيب المرض الأطفال حتى سن 15 أو حتى 18 عامًا. التهاب النخاع الرخو الحاد نادر جدًا عند البالغين. أيضًا ، كان هناك وصف للبالغين الذين تأثروا بمتلازمات تشبه إلى حد بعيد التهاب النخاع الرخو الحاد ، ولكن المفهوم العام هو أن التهاب النخاع الرخو الحاد هو مرض يصيب الأطفال في الغالب. الآن الشيء الآخر المهم للغاية أن نفهمه هو أنه بالإضافة إلى بداية الضعف وظهور بعض أه الصعوبات في الحركة ، فإن بعض الأطفال يظهرون فعليًا بأعراض ما نسميه الخلل البصلي. اسمحوا لي أن أوضح ، هذا هو في الأساس نقص في القوة في مجموعات العضلات التي تتحكم في الوجه أو تتحكم في عضلات البلعوم الفموي. والعديد من هؤلاء المرضى تظهر عليهم أعراض ضيق في التنفس ، وبعض هؤلاء المرضى تظهر عليهم أعراض شلل في الوجه. لذلك فهو مزيج من مناطق مختلفة من المشاركة في النخاع الشوكي ومناطق تورط منطقة من الدماغ نسميها ، أه ، جذع الدماغ ، وهذا في الأساس الجسر بين نصفي الكرة المخية والحبل الشوكي. هذه هي الخصائص الرئيسية للعرض السريري في هذا الاضطراب.
GG deFiebre: 00:10:05 تمام. شكرًا لك. أم ، والكثير من القصص الإخبارية تشير إلى AFM على أنه شبيه بشلل الأطفال. دكتور جرينبيرج ، هل يمكنك التحدث قليلاً عن سبب ذلك ، وكيف يتم إحالته وكيف يختلف عن شلل الأطفال؟
د. جرينبيرج 00:10:21 نعم ، وأعتقد أنه من الجدير بالذكر أن المصطلحات السريرية الأصلية لشلل الأطفال هي لغة متجذرة في وصف المتلازمة ، والمتلازمة هي عندما يكون هناك التهاب في المادة الرمادية في الحبل الشوكي مما يؤدي إلى ضعف رخو. عندما تم التعرف على الفيروس المسؤول عن غالبية تلك الحالات في أوائل القرن التاسع عشر ، أطلق على الفيروس اسم "فيروس شلل الأطفال" لارتباطه بالمتلازمة. وبمرور الوقت أه ، عقود ، تعلمنا فقط ربط الاثنين ؛ أن شلل الأطفال ، الضعف الرخو ، كان حالة شاهدها فيروس شلل الأطفال. عندما يكون التهاب النخاع الرخو في الواقع ، يشار إليه في بعض الأماكن على أنه شلل رخو حاد ، ويشار إليه بشلل لاندري ، ويشار إليه باسم شلل الأطفال. هناك العشرات من الأسماء في الأدبيات لوصف متلازمة تلف المادة الرمادية ، والتي يُفترض أنها ناجمة عن فيروس.
د. جرينبيرج 00:11:39 نعلم أن هناك فيروسات متعددة غير فيروس شلل الأطفال يمكن أن تسبب هذا النوع من الضرر ، حيث تختلف في ضراوتها ، في انتشارها ، وفي أه وتيرة تسببها للأمراض لدى البشر. وهكذا فإن التهاب النخاع الرخو الحاد ، سريريًا ، يشبه إلى حد كبير شلل الأطفال بناءً على الجزء المصاب داخليًا من الحبل الشوكي. لكن متلازمة شلل الأطفال الناجمة عن فيروس شلل الأطفال لها عدة سمات مختلفة. يميل فيروس شلل الأطفال ، عندما يسبب الشلل ، إلى إحداث شلل في الساق أكثر من الذراعين ، وفي ما رأيناه مؤخرًا في 2014 و 2016 وهذا العام ، مع تفشي التهاب النخاع الرخو الحاد الحالي ، هو السائد شلل في الذراعين بدلاً من الساقين ، على الرغم من أنه يمكن أن يكون كلاهما. في سياق تفشي فيروس شلل الأطفال بين سكان غير محصنين أه في أي مكان من واحد من كل 100 إلى واحد من كل ألف مصاب بفيروس شلل الأطفال سيصابون بحالة شلل مرة أخرى في مجتمع غير محصنين.
د. جرينبيرج 00:12:56 بينما في حالة التهاب النخاع الرخو الحاد ، أعلم أننا سنتحدث عن السببية ، لكن التفكير هو أن الفيروس الذي قد يكون مسؤولاً عن غالبية هذه الحالات ، فإن معدل إصابة الفرد المصاب بالشلل أقل بكثير مما يحدث مع فيروس شلل الأطفال. وهكذا فإن اللغة محيرة. سوف ينظر الناس إلى الأعلى ويقولون ، "جيز ، هذا يشبه شلل الأطفال تمامًا." والإجابة هي نعم ، من منظور متلازمة سريرية ، لكنها لا تشبه النمط الوبائي الذي نراه من فيروس شلل الأطفال الفعلي. ولذلك هناك الكثير من العمل الذي يتم إنجازه ، ولا أعرف ما إذا كنا سنتحدث عنه ، بالنسبة إلى ما يقودنا إلى أرقامنا الحالية. من الجدير معرفة أن التهاب النخاع الرخو الحاد موجود هنا منذ عقود. حتى بمجرد استئصال شلل الأطفال من الولايات المتحدة ، مما يعني عدم وجود عدوى تحدث بشكل طبيعي في الولايات المتحدة ، والتي كانت على هذا النحو لعقود عديدة ، آه ، كان لدينا أطفال يظهرون مصابين بالتهاب النخاع الرخو الحاد ، ولكن بأعداد أقل بكثير . عندما ننظر إلى مؤسستنا هنا في دالاس للأطفال ، وجدنا حالات التهاب النخاع الرخو الحاد. لقد انتقلت إلى هنا في عام 2009 وقمنا بتوثيق الحالات منذ أن كنت هنا. إنه العدد والحجم والتكتل الذي تغير في السنوات العديدة الأخيرة.
GG deFiebre: 00:14:25 يمين. وهكذا أجبت نوعًا ما على السؤال التالي الذي كنت سأطرحه ، والذي كان حول ما إذا كان AFM جديدًا ، ويبدو أنه ليس كذلك ، نحن فقط نلاحظه أكثر لأن الأرقام أعلى. لذا كمتابعة لذلك ، لماذا تميل AFM إلى الظهور في هذه الأنواع من المجموعات أو ، كما تعلمون ، أيضًا ، كما تعلمون ، كل عامين على ما يبدو منذ حوالي عام 2014؟ دكتور جرينبيرج؟
د. جرينبيرج 00:14:50 لذا فإن التجميع هو سبب الكثير من الأسئلة والكثير من البحث والكثير من العمل الذي يجب القيام به. سأتحدث عن نفسي ، أممم ، في تفسيري للبيانات ، وأنا أشعر بالفضول الشديد للدكتور باردو لتقديم آرائه ، هو أن ما نراه في 2014 و 2016 و 2018 ، أعتقد أنه مرتبط بـ فيروسات معينة منتشرة ، أو على وجه الخصوص فيروس واحد معين. وبمرور الوقت ، إذا نظرت إلى الخمسين عامًا الماضية ، ستجد أن هذا الفيروس قد تغير وراثيًا وتغير في الانتشار داخل الولايات المتحدة. لقد كان فيروسًا نادرًا ما شوهد في الستينيات ، السبعينيات ، الثمانينيات. تم الإبلاغ عن بعض الحالات في أوائل عام 50 من التهابات الجهاز التنفسي من هذا الفيروس. ثم كما وصلنا إلى عام 1960 ، عندما كان هناك تفشي أكبر بكثير لهذا الفيروس من منظور الجهاز التنفسي ، تزامن ذلك مع أول انتشار حقيقي لحالات AFM.
د. جرينبيرج: 00:15:58 ويبدو أن هذا الفيروس يعاود الظهور من منظور عدوى الجهاز التنفسي كل عامين في الولايات المتحدة. وبالفعل كل عامين من 2014 و 2016 و 2018 ، نشهد تفشي التهاب النخاع الرخو الحاد. لذلك أعتقد أن التجمع يمثل انتشار الفيروس في مناطق حضرية أكبر أو مناطق حيث يوجد انتشار كبير لهذا الفيروس التنفسي الشائع جدًا ، الحميد جدًا بالنسبة لغالبية الناس. من المؤسف أن يختار عدد قليل من الأفراد ، فالفيروس قادر على غزو الجهاز العصبي ويسبب هذه الحالة ، التهاب النخاع الرخو الحاد. لكن قراءتي للبيانات تشير إلى أن هذا مرتبط بفيروس معين أو عائلة ضيقة جدًا من الفيروسات التي تظهر بضراوة عصبية جديدة ، وهي القدرة على التسبب في متلازمة الضعف هذه. اممم كارلوس اه ما رأيك في هذا؟
د. باردو: 00:16:55 لذلك أعتقد أنني أتفق تمامًا مع تصريحاتك ومقدمة هذا السؤال. وأعتقد أنني سوف أتوسع قليلاً في هذا الموضوع. لذلك سأعيد التأكيد على أن التهاب النخاع الرخو الحاد ليس بالأمر الجديد. ونحن نعلم بالفعل بعد مراجعة سمة من سمات التهاب النخاع الحاد أو الشلل الحاد في مراكز مختلفة ، ليس فقط في الولايات المتحدة ، ولكن في الواقع في العديد من مناطق العالم. لذا فإن مفهوم أن هذا اضطراب جديد أو مرض جديد ربما ليس صحيحًا بالضرورة. لكن الشيء الثاني المذهل للغاية هو سبب ظهور التهاب النخاع الرخو الحاد في مجموعات ، وسأقدم موضوع الفيروسات ، والفيروسات بشكل عام تعايشت مع البشر طوال حياتنا. بعبارة أخرى ، لقد تطورنا بشكل أساسي حيث كان البشر والفيروسات موجودون بالفعل. لذلك من المحتمل جدًا أن يكون التفاعل بين البشر والفيروسات موجودًا إلى الأبد. تكمن المشكلة في أن الفيروسات ، مثل العديد من الكائنات الحية الأخرى ، لها أنواع مختلفة وعائلات مختلفة ، وأن العديد من تلك الأنواع والأسر المختلفة تتكيف مع بيئات مختلفة ولديها القدرة على الانتقال والانتشار التي ترتبط ارتباطًا مباشرًا ببيئتها. .
د. باردو: 00:18:27 لذلك عندما تتغير الفيروسات ، فإنها تنتشر أيضًا ، ويعتمد حجم هذا الانتشار والتغيير على العديد من العوامل الوراثية. لذلك من المحتمل جدًا أن يكون الفيروس المتورط في التهاب النخاع الرخو الحاد نائمًا في مكان ما حول العالم ، وقد ظهر وتأسس في بعض مناطق الولايات المتحدة في وقت ما لأنه ، كما ذكر الدكتور جرينبيرج ، ربما يكون قد تحور أو ربما تم تعديلها وراثيًا ، ثم انتشرت إلى مجموعات سكانية مختلفة كانت عرضة للإصابة بالفيروس لأنهم لم يتعرضوا سابقًا لهذا الفيروس. بمعنى آخر ، عندما نواجه فيروسًا ، فإننا نطور القدرة على محاربة الفيروس والسيطرة على انتشار الفيروس وانتقاله. ولكن من المحتمل جدًا أن أحدث سلالة أو الفيروس المرتبط بالتهاب النخاع الرخو الحاد لم يتعرف عليه السكان في الولايات المتحدة في السنوات السابقة. وهذا هو سبب مواجهتها لمرضى لديهم قدرة أقل على محاربة الفيروس.
د. باردو: 00:19:45 لذا فإن السبب وراء ظهوره في البداية في كاليفورنيا وكولورادو في عام 2014 وانتشاره لاحقًا إلى ولايات أخرى في الولايات المتحدة في عام 2016 وهو الآن عمليًا في جميع الولايات المتحدة هو أن الفيروس يتبع الأنماط النموذجية لانتشار الفيروس وانتقاله. لا يتطلب الفيروس العوامل البيئية التي سهلت انتقال الفيروس فحسب ، بل يتطلب أيضًا مضيفًا ، في هذه الحالة البشر ، سيكونون عرضة لتسهيل الانتقال في نفس الوقت للحفاظ على بقاء الفيروس. بعبارة أخرى ، ما نواجهه هو سلالة جديدة نسبيًا من الفيروس ومجموعة سكانية جديدة ليست محصنة ضد هذا الفيروس وهذا هو سبب إصابة الأطفال بشكل متكرر. لهذا السبب لا يتأثر البالغون لأننا ، كشخص بالغ ، ربما واجهنا بالفعل بعض الأنواع من هذا الفيروس أو فيروسات مشابهة ، ولسنا عرضة للإصابة بالفيروس الجديد.
د. باردو: 00:20:53 لذلك نحن مقاومون لأن جهاز المناعة لدينا لديه القدرة على محاربة هذا الفيروس ، لكن الأطفال لا يفعلون ذلك. وهذا هو سبب رؤيتنا لهذه الحالات النادرة من التهاب النخاع الرخو الحاد ، خاصة عند الأطفال الأكثر عرضة للإصابة بهذه العدوى الفيروسية. لذا فإن السؤال التالي الذي يجب أن نطرحه هو ، حسنًا ، فالمشكلة هي أن الفيروس يدخل النخاع الشوكي وينتج عنه ضرر ، أو أن الاستجابة المناعية للفيروس تؤدي إلى تلف المادة الرمادية في العمود الفقري. حبل؟ هذان هما السؤالان الرئيسيان اللذان يتعين علينا الإجابة عليهما في الأشهر العديدة القادمة.
GG deFiebre: 00:21:37 فهمت ، شكرا لك. وبالتالي ، ما الذي نفهمه حول ما إذا كانت هذه الفيروسات نفسها تسبب تلفًا في النخاع الشوكي أم أنها مجرد استجابة مناعية مسؤولة عن الضرر؟ دكتور باردو ، هل يمكنك متابعة ذلك؟
د. باردو: 00:21:51 لذلك ، منذ عام 2014 ، حاول العديد من الباحثين في جميع أنحاء البلاد عزل الفيروس الذي ينتج التهاب النخاع الرخو الحاد. والمعيار الأساسي لإثبات أن الفيروس يغزو الجهاز العصبي المركزي أو النخاع الشوكي هو عزل الفيروس إما عن الحبل الشوكي نفسه أو من السائل الشوكي. هذا هو السائل الذي يغطي الدماغ والحبل الشوكي. فشلت محاولة إثبات وجود الفيروس في السائل النخاعي بشكل كبير. بالترتيب ، في حالات نادرة جدًا ، يتم عزل الفيروس من السائل الشوكي. وفي معظم الحالات ، الارتباط الوحيد الذي تمكنا من إثباته هو إفراز الجهاز التنفسي أو إفرازات البلعوم هي المصادر الوحيدة التي يمكننا من خلالها إثبات وجود الفيروسات. تسمى الفيروسات التي نتحدث عنها الفيروسات المعوية. والفيروس المعوي ، في الواقع هو اسم قد يكون مضللًا لأن الفيروس المعوي قد يشير إلى أنه فيروس حصري للجهاز الهضمي ، وهذا ليس صحيحًا بالضرورة.
د. باردو: 00:23:13 الفيروسات المعوية بشكل عام هي فيروسات قد تصيب أعضاء مختلفة بما في ذلك أعضاء الجهاز التنفسي العلوي. ومعظم مرضانا الذين يعانون من التهاب النخاع المستعرض الحاد يصابون بالفعل بعدوى الجهاز التنفسي العلوي ، وقد تم الكشف عن الارتباط بالفيروس المعوي لمجرد أنها المنطقة الوحيدة من الجسم حيث تمكنا من عزل تلك الفيروسات. وهناك فيروس واحد يثير القلق بشكل خاص وهو الفيروس المعوي D68. هذا هو الفيروس الذي يُفترض أنه متورط في وجود غالبية حالات التهاب النخاع الرخو الحاد. ومع ذلك ، هناك فيروسات أخرى في نفس عائلة الفيروس المعوي ، مثل الفيروس المعوي الذي يُسمى A (كما في التفاح) 71 والذي كان متورطًا في وجود التهاب السحايا والتهاب الدماغ والتهاب النخاع الرخو الحاد. في الآونة الأخيرة ، على سبيل المثال ، في كولورادو ، كان هناك دليل على أن بعض هؤلاء المرضى المصابين بالتهاب النخاع الرخو الحاد كانوا يعانون من مشاكل الفيروس المعوي A71.
د. باردو: 00:24:29 لذا فإن الحقيقة هي أنه في هذه اللحظة ، ليس لدينا دليل مباشر على أن الفيروس ينتقل ويهاجم النخاع الشوكي بشكل مباشر. ليس لدينا مثل هذه الأدلة حتى الآن. الدليل الذي لدينا هو دليل غير مباشر من خلال دراسات التصوير بالرنين المغناطيسي للحبل الشوكي التي توضح الضرر الكبير للمادة. لذا ، فإن المشتبه به الأول هو أن الفيروس قد يهاجم بشكل مباشر الأمر العظيم ، لكن الاحتمال الآخر هو أن رد الفعل المناعي الذي يطوره الأطفال تجاه هذا الفيروس المعوي أو هذه الفيروسات المرتبطة بعدوى الجهاز التنفسي العلوي قد يكون رد فعل في طريقة غير طبيعية للغاية وتؤدي إلى تلف المادة الرمادية في الحبل الشوكي بنمط منتشر للغاية. إذن مرة أخرى ، لدينا سؤالان رئيسيان لم نتمكن من الإجابة عليهما بعد ، وهما ما إذا كان الفيروس قادمًا ويلحق أضرارًا مباشرة بالمادة الرمادية ، أو إذا كانت الاستجابة المناعية ، نتيجة لتلك العدوى ، هي المسؤولة عن هذا الضرر الناجم عن الفيروس. مسالة رمادية او غير واضحة.
GG deFiebre: 00:25:46 شكرًا لك. أم ، ثم دكتور جرينبيرج ، هل هناك أي صلة وجدناها بين AFM واللقاحات؟
د. جرينبيرج 00:25:56 أه إذن الجواب المختصر لا. لذا ، لقد كانت هناك نقاشات مختلفة استمرت ، سواء كانت في الأدبيات أو في البيانات التي تم نشرها من مجموعات البحث المختلفة أو حتى في المنتديات على Facebook وأشياء من هذا القبيل. كان أحد الأسئلة التي ظهرت في وقت مبكر هو ما إذا كنا نشهد بالفعل فيروس شلل الأطفال يحدث أم لا في الأفراد غير المحصنين أو الأفراد الذين تم تطعيمهم بنسخة واحدة من فيروس شلل الأطفال يسمى فيروس شلل الأطفال الفموي ، والذي لم يعد مستخدمًا في الولايات المتحدة بعد الآن. . والإجابة كانت في الأساس لا ، لم نتمكن من تحديد فيروس شلل الأطفال في أي من الأطفال الذين أصيبوا بهذه الحالة في 2014 أو 16 أو 18. والغالبية العظمى من هؤلاء الأطفال قد حصلوا على جدول التطعيم الكامل وهم محميين ولديهم أجسام مضادة معادلة لفيروس شلل الأطفال. لقد تم طرح الجانب الآخر من السؤال ، وهو ، هل هناك أي علاقة بين حالة التطعيم والإصابة بالتهاب النخاع الرخو الحاد ، مما يعني أن اللقاحات عامل خطر؟ والبيانات حتى الآن تقول لا. العدد الهائل من الأطفال الذين حصلوا على AFM لم يتلقوا تطعيمًا من أي نوع أو تعرضوا للقاح. حدثت هذه الحالات على مدار هذه السنوات قبل بدء موسم الأنفلونزا وبدء التطعيم ضد الإنفلونزا ، وهو أحد الأسئلة التي تظهر ، ولم يكن هناك أي نمط للتعرض للقاح من أي نوع وتطوير AFM. لذلك ، حتى الآن لا يمكننا العثور على رابط بين الاثنين.
GG deFiebre: 00:27:33 حسنا شكرا لك. وبعد ذلك ، فيما يتعلق بكيفية تقديم الأشخاص والتوصل إلى التشخيص ، هل التهاب العصب البصري أو فقدان الرؤية أو مشاكل في الرؤية شيء يمكن أن يحدث مع AFM ، دكتور جرينبيرج؟
د. جرينبيرج 00:27:46 سيكون ذلك غير عادي في تجربتنا. الغالبية العظمى من الحالات لديها التهاب في النخاع الشوكي. كما ذكر كارلوس ، هناك بالتأكيد أطفال لديهم تورط في جذع الدماغ ، وعادة ما يكون الجزء السفلي من الدماغ ، مما قد يؤدي إلى ضعف في الوجه أو مشاكل في البلع. لكن تورط العصب البصري سيكون شيئًا قد نجده غير معتاد للغاية بالنسبة لمتلازمة AFM. تجدر الإشارة إلى أنه في مركزنا على الأقل ، كان لدينا حالتان حيث بدت المتلازمة في البداية مثل AFM ووجدنا جسمًا مضادًا ذاتيًا أساسيًا في هؤلاء المرضى ، وانتهى الأمر بإصابة أحدهم على الأقل بالعصب البصري . لذلك ، إذا كانت هناك سمات غير نمطية لالتهاب النخاع الرخو الحاد ، فيجب على الأطباء والعائلات التأكد من دقة التشخيص. لكن تورط العصب البصري ، على الأقل في أيدينا ، سيكون غير عادي للغاية. كارلوس ، هل لديك خبرة قد تكون مختلفة عن ذلك؟ هل ترى أي حالات لإصابة العصب البصري؟
د. باردو: 00:28:52 لا ، لا ، أنا أتفق معك. عندما ترى التهاب العصب البصري ، فهذا في الواقع علامة ، وربما تحتاج إلى إعادة تقييم تشخيص التهاب النخاع الرخو الحاد. في الحالات التي عالجناها بين عام 2015 والآن ، لم نشهد تورطًا واضحًا في العصب البصري. لقد رأينا شللًا في الوجه وبعض الأعصاب القحفية السفلية ولكن ليس التهاب العصب البصري.
GG deFiebre: 00:29:19 تمام. شكرًا لك. وبعد ذلك أيضًا ، أعلم أننا تحدثنا سابقًا عن الخلايا العصبية الحركية العليا والخلايا العصبية الحركية السفلية. ولكن هل يعاني أي شخص يعاني من AFM من تلف الخلايا العصبية الحركية العلوية والسفلية بالإضافة إلى إزالة الميالين الأمامية؟ سأل أحدهم ، تم تشخيص هذا الشخص بأنه مجهول السبب ولكنه يتساءل عما إذا كان قد يكون في الواقع AFM.
د. جرينبيرج 00:29:43 نعم ، إذا كان الأمر على ما يرام ، كارلوس ، أود أن أشارك في هذا الأمر لأن هذا شيء نقضي الكثير من الوقت عليه. في تجربتنا هنا ، الجواب هو نعم قاطع أن هناك مرضى يستوفون معايير AFM ، مما يعني أن لديهم قدرًا سائدًا من الضرر ، وميلًا للضرر لخلايا القرن الأمامي ، والمادة الرمادية ، والخلايا العصبية الحركية السفلية. ، مما يؤدي إلى ضعف رخو ، ولكن يصاحب ذلك أيضًا التهاب وتلف يحدث للمادة البيضاء والمسارات. لذا فإن المثال الكلاسيكي لهذا ، وقد رأينا الكثير من الأطفال والبالغين المصابين بهذا ، هو موقع التهاب داخل النخاع الشوكي العنقي وفقط الحبل الشوكي العنقي في الرقبة حيث يوجد ضعف في الذراعين ، وذلك بسبب أن المادة الرمادية في الرقبة قد تأثرت ، ولكن هناك أيضًا ضعف في الساقين مرتبط بزيادة النغمة لأن المادة البيضاء في الرقبة تأثرت مما تسبب في تعطيل تلك الأسلاك التي كانت في طريقها إلى الساقين ، تلك الخلايا العصبية الحركية العليا .
د. جرينبيرج: 00:30:57 والسبب في أهمية التعرف على هذه الظاهرة ، ومن الجدير بالملاحظة في هؤلاء المرضى ، أنه يمكن أن يكون لديهم تغيرات حسية وتغيرات في الأمعاء / المثانة لدرجة تختلف عن مرضى AFM حيث يكون الضرر فقط في المادة الرمادية ويقتصر على مسالة رمادية او غير واضحة. في الحالات التي يوجد فيها ضرر لكليهما ، كان نهجنا العلاجي لهؤلاء المرضى مختلفًا عما إذا كانت المادة الرمادية هي الموقع الوحيد للضرر. والنظرية التي نعمل بموجبها هي أنه قد يكون هناك عدوى فيروسية في القرون الأمامية تسبب موت الخلايا وتلف الخلايا العصبية الحركية السفلية ، لكن العدوى الفيروسية قد تثير استجابة مناعية ، وقد تكون الاستجابة المناعية مسؤولة بشكل مستقل. لضرر إضافي في النخاع الشوكي. إذا كان هذا هو الحال بالفعل ، فإن إضافة العلاجات المضادة للالتهابات ، سواء كانت منشطات أو IVIG أو فصادة البلازما ، قد تكون مفيدة في إنقاذ المادة البيضاء حتى لو لم تساعد المادة الرمادية. لذا ، فإن فرز المرضى الذين لديهم مشاركة في المادة الرمادية فقط مقابل مزيج من مشاركة المادة الرمادية والبيضاء هو شيء نهتم به بشكل خاص هنا في مركزنا.
GG deFiebre: 00:32:21 حسنًا ، وللتحويل ، أعتقد أن هذا انتقال جيد للحديث عن العلاجات. لذلك كنا نتتبع ما يقوله مركز السيطرة على الأمراض (CDC) حول العلاجات ، وهو أنهم لا يوصون حاليًا بالعلاجات ، لكننا نعلم من التحدث معك اثنين ومع غيرهم من المهنيين الطبيين أن بعض العلاجات يتم استخدامها في AFM. لذا ، دكتور جرينبيرج ، هل تمانع في الحديث فقط عن ماهية هذه العلاجات ، هل هي فعالة ، هل هناك أي مخاطر أو فوائد لهذه العلاجات لدى الأطفال والبالغين المصابين بـ AFM؟
د. جرينبيرج 00:32:54 لذا ، أنا بالتأكيد لن أفعل هذا بمفردي ، لذا استعد كارلوس ، أريدك أن تعلق أيضًا. لقد كان هذا مصدر الكثير من الجدل ، كما أعتقد. وأريد أولاً إعطاء خلفية عن سبب كونه مثيرًا للجدل ، لأنني أعتقد بالفعل أنه مهم بغض النظر عن آرائنا الشخصية ، ولدي آراء شخصية شديدة التحيز وسأشاركها. من الجدير بالذكر أن لدينا نقصًا في البيانات القوية ، مما يعني أننا نحاول جميعًا بذل قصارى جهدنا من خلال توصياتنا. ولذا عندما تختلف المجموعات أو الأفراد ، وتوجد آراء متنوعة ، على التوصيات المقدمة ، فقد يكون لديهم أفضل النوايا للتوصيات ، سواء كنا ، أنا من ضمنهم ، على صواب أو خطأ ، لكنني سأشرح ما قراءة البيانات. هناك مخاوف نظرية تم تبنيها وكانت جزءًا من توصيات العلاج من الزملاء في مراكز السيطرة على الأمراض في عام 2014 والتي تثير مخاوف بشأن استخدام العلاجات المضادة للالتهابات مثل المنشطات أو فصادة البلازما في وضع التهاب النخاع الرخو الحاد ، لأنه إذا كانت الإصابة ناتجة عن عدوى فيروسية في النخاع الشوكي ، وكان القلق النظري هو أن إدخال المنشطات أو تبادل البلازما قد يجعل من الصعب على الجسم مكافحة الفيروس وقد تسوء الأمور.
د. جرينبيرج 00:34:27 لقد اتخذنا وجهة نظر ونهج مختلفين. في قراءتنا ، في وضع الالتهابات والجهاز العصبي المركزي ، هناك بيانات في كل من التهاب الدماغ والتهاب السحايا وجميع أنواع الالتهابات الفيروسية والبكتيرية للجهاز العصبي المركزي ، يبدو أن خطر استخدام المنشطات في تلك المواقف لتكون منخفضة للغاية. ويبدو أن هناك فائدة في كثير من المرضى. وبالمثل ، فإن استخدام فصادة البلازما في الأفراد الذين يعانون من عدوى مستمرة لا يبدو أنه يؤدي إلى تفاقم العدوى. لذلك في مركزنا ، إذا كان هناك دليل على تورط المادة البيضاء ، فهي ليست مجرد مادة رمادية ، فقد استخدمنا المنشطات وفصادة البلازما في محاولة لإنقاذ جزء من الحبل الشوكي الذي نتصور أنه تضرر من الاستجابة المناعية وليس عن طريق الفيروس مباشرة. عندما أجرينا تحليلًا لحوالي 20 إلى 30 مريضًا عولجوا بهذه الطريقة التي رأيناها في عيادتنا ، تحسنت الغالبية العظمى من المرضى الذين حصلوا على مزيج من المنشطات والبلازما بمرور الوقت ، ولم نتمكن من توثيق ارتباط واضح مع أسوأ النتيجة بالتأكيد باستخدام تلك الوسائل.
د. جرينبيرج 00:35:49 العامل الآخر الذي يتم استخدامه في AFM قليلاً هو الغلوبولين المناعي الوريدي ، وهو في الأساس مجموعة كبيرة من الأجسام المضادة. والنظرية هي أن الغلوبولين المناعي IVIG قد يساعد في تقليل الالتهاب وربما يساعد في مكافحة العدوى إذا كانت هناك أجسام مضادة مضادة للفيروسات منتشرة هناك. وجهة نظرنا هنا هي أننا لا نعتقد أن هناك مخاطر لـ IVIG ، لسنا متأكدين مما إذا كان بإمكاننا تحديد الفائدة ، لكننا استخدمناها تمامًا في المواقف التي اعتقدنا أنها كانت حكيمة. حتى الآن ، لم يكن هناك أي عامل ثبت أن له قدرة مضادة للفيروسات ، سواء كان أيًا من الأدوية المضادة للفيروسات المتاحة تجاريًا أو ، في وقت من الأوقات ، كان هناك فحص لاستخدام جرعات عالية من PROZAC للقدرات المضادة للفيروسات. لم يثبت أن أيًا من هؤلاء ، بالنسبة للفيروس المعوي المنتشر الذي نهتم به ، يغير التكاثر الفيروسي. لذلك ركزنا على العلاج المناعي ثم ركزنا بسرعة كبيرة على إعادة التأهيل لأننا نشهد تحسنًا لدى الأطفال ، ولكن الأطفال هم الأكثر عدوانية في نهج العلاج. كارلوس ، أنا فضولي للغاية لسماع أفكارك حول هذا الأمر.
د. باردو: 00:37:20 هذا بودكاست ، والكثير من الناس يشاركون في الاستماع إلى آرائنا ، وما أحتاج إلى التركيز عليه ، في هذه اللحظة ، نعلم أنه ليس لدينا علاج محدد لالتهاب النخاع الرخو الحاد. لذا فإن رأينا هو رأي مضاد للكلام ، ولسوء الحظ ، مثل العديد من الأمراض النادرة ، من الصعب للغاية إجراء تحليل جاد للغاية للبيانات المتعلقة بالنتائج بعد العلاج. لذلك من خلال تجربتنا هنا في الشمال الشرقي مع المرضى الذين رأيناهم بين عامي 2014 و 2018 ، فإن استنتاجنا للأسف لم يكن أيًا من العلاجات التي استخدمناها قادرة على إثبات فعاليتها في منع التطور السريع للمتلازمة العصبية. لسوء الحظ ، أحتاج أن أقول إنني أكثر تحفظًا قليلاً في نهج العلاج. وسأقول أنه في هذه اللحظة ليس لدينا معيار رعاية ، معيار من العلاج ، وما نقوم به هو في الأساس علاج تجريبي يعتمد على تجربتنا مع أنواع أخرى من اضطرابات النخاع الشوكي.
د. باردو: 00:38:40 لذلك في تجربتنا ، على سبيل المثال ، عندما نقوم بتحليل مشاركة المادة الرمادية مقابل المادة البيضاء ، في رأينا ، فإن معظم الضرر ، يكون معظم التورط هو المادة الرمادية. ولسوء الحظ ، عندما يصل المرضى إلى وحدات العناية المركزة لدينا ، فإن العديد من المرضى قد عانوا بالفعل من تلف شديد للغاية في النخاع الشوكي. وأحد مناهجنا في الوقت الحالي هو محاولة تقليل دوام التفاعل المناعي باستخدام IVIG. لم يكن تحليلنا بأثر رجعي لاستخدام علاج الستيرويد وتبادل البلازما إيجابيًا للغاية ، ولكن مرة أخرى ، يجب أن تأخذ في الاعتبار أننا نتعامل مع خصائص مختلفة للمرض مقارنة بالمشاكل المناعية الأخرى للحبل الشوكي. لذلك ، سأقول إن التحدي التالي الذي يواجهنا كمقدمي الرعاية الصحية للمرضى الذين يعانون من التهاب النخاع الرخو الحاد هو جمع بياناتنا معًا وإجراء تحليل حقيقي لتلك الملاحظات لأنه كما ذكر الدكتور جرينبيرج ، فإن الملاحظة التي لديه ، مهمة جدًا ، خاصة عندما قام بتقييم حجم مشاركة المادة الرمادية مقابل المادة البيضاء.
د. باردو: 00:40:15 ولكن عندما نجري نفس التحليل في مناطق أخرى من البلاد ، فإن الرسالة التي نسمعها هي أن غالبية المرضى في الواقع غير قادرين على كسب الكثير باستخدام أي من العلاجات الثلاثة التي نستخدمها ، مثل تبادل البلازما ، الستيرويدات الوريدية ، أو حتى IVIG. لذلك ما زلنا في نقطة الصفر لتحقيق علاج جيد أو فعال للغاية لالتهاب النخاع الرخو الحاد. وأعتقد أن دورنا كعلماء ومقدمي رعاية صحية في الأشهر العديدة القادمة هو محاولة الخروج بأفكار أفضل وأساليب أفضل للحصول على علاج جيد لهذا المرض. وربما يكون أفضل نهج هو الاجتماع معًا وإعادة تحليل جميع البيانات من جميع المراكز في جميع أنحاء الولايات المتحدة التي كانت تتعامل مع هذا المرض ، ومعرفة ما إذا كنا قادرين على التوصل إلى إجابة أكثر تحديدًا لهذا السؤال.
د. باردو: 00:41:20 لذا فإن الشيء الآخر المهم للغاية هو حقيقة أننا غير قادرين على معالجة التهاب النخاع الرخو الحاد خلال المرحلة الحادة لا يعني أننا نخسر المعركة بشكل أساسي. أعتقد أن الأهم هو أننا أكثر وعياً بهذه المشاكل ، وأننا نفهم بالفعل بشكل أفضل مقارنة بالسنوات السابقة الأنواع المختلفة من المضاعفات التي نواجهها مع مرضى التهاب النخاع الرخو الحاد. يتمتع أطباء العناية المركزة لدينا بفهم أفضل للمشكلات ويعالجون مشكلة فشل الجهاز التنفسي بكفاءة عالية. والأهم من ذلك أنه بعد المرحلة الحادة هناك الكثير من الأمور التي يجب القيام بها مع مرحلة إعادة التأهيل العصبي والتدخل بالعلاج الطبيعي والعلاج الوظيفي وإدارة اضطرابات الحركة التي يعاني منها العديد من الأطفال من الرخاوة الحادة. تعاني من التهاب النخاع.
GG deFiebre: 00:42:28 حسنا شكرا لك. وبعد ذلك ، فيما يتعلق بمركز السيطرة على الأمراض وجهودهم في مراقبة AFM. لقد تلقينا بعض الأسئلة من آباء الأطفال الذين تم تشخيصهم ، وتم تشخيصهم مع AFM من قبل العديد من أطباء الأعصاب ، لكن كما تعلمون ، لا يعتبرهم مركز السيطرة على الأمراض جزءًا من حالة مؤكدة. دكتور جرينبيرج ، هل تعرف أي شيء عن هذا أو قد يكون الاختلاف بين تعريف الحالة والتعريف السريري؟
د. جرينبيرج 00:43:01 نعم. مصدر الكثير من الجدل منذ عام 2014 وسبب الكثير من المحادثات مع مركز السيطرة على الأمراض ، والتي يجب أن أقولها من البداية مستمرة. للتسجيل ، سأقول إنني لا أتفق مع كل ما خرج من CDC بالنسبة إلى AFM. ومع ذلك ، أعتقد اعتقادًا راسخًا أن الأفراد العاملين في مراكز السيطرة على الأمراض والوقاية منها هم أفراد حسن نية يحاولون تصحيح هذا الأمر. كما أن دور مسؤول الصحة العامة في الولايات المتحدة ينطوي على الكثير من التعقيد. ليس لدي مشكلة في التعبير عن خلافي ، ومع ذلك ، عندما لا أوافق وأعمل مع كثيرين آخرين ، بما في ذلك الدكتور باردو وآخرين ، حتى نتمكن من محاولة فهم هذا الأمر بالشكل الصحيح. من أجل القيام بأي دراسة وبائية ، على الإطلاق ، سواء كان الأمر يتعلق بسرطان الرئة أو AFM أو النوبات القلبية ، فإن إحدى الخطوات الأولى هي تحديد تعريف الحالة. من الذي سيتم عده ومن لن يتم احتسابه في تلك الإحصائيات.
د. جرينبيرج 00:44:14 وفي البداية ، كان من الواضح للكثيرين منا أن تعريف الحالة الأصلي كان مقيدًا للغاية بالنسبة إلى التهاب النخاع الرخو الحاد. وكان تعريف الحالة مستمرًا ، ويخضع للمراجعات ويتم تقييمه حتى ونحن نتحدث ، لتحديد كيف نقرر من يتم عده ومن لا يتم عده. تجدر الإشارة إلى أن مركز السيطرة على الأمراض يعتمد على الإدارات الصحية المحلية والولائية للمساعدة في الإبلاغ عن الحالات وتصنيفها ، وغالبًا ما تكون الإدارات الصحية بالولاية والمحلية التي لا تملك الموارد الكافية لفحص أو تصنيف الحالات المختلفة. وهكذا ، في حين أن الكثير من المسؤولية عن تنظيم هذا يقع على عاتق مركز السيطرة على الأمراض ، إلا أنهم لا يتحكمون في كل جانب من جوانب تتبع هذه الحالة. والحصول على تعريف دقيق للحالة مهم للغاية. وسأقدم بعض الأمثلة. في عام 2014 ، ذكر وصف الحالة الأصلي أنه يجب أن تكون صغيرًا ، ويجب أن يكون عمرك أقل من 21 عامًا ، وأصلًا أقل من 18 عامًا ثم 21 عامًا.
د. جرينبيرج 00:45:28 وكان لدينا العديد من المرضى ، ليس كثيرًا ولكن العديد ممن تجاوزوا سن 21 عامًا ، لذلك علمنا أننا تحت العد. ثانيًا ، بدأت المراقبة في عام 2014 بالفعل في أغسطس. كان لدينا مرضى هنا في دالاس في يونيو ويوليو لم يتم احتسابهم ، وبالتالي قد تكون هذه الأرقام منحرفة. مع تقدمنا سريعًا حتى عام 2018 ، تظل هذه حالة طوعية يمكن الإبلاغ عنها ، مما يعني أن مسؤولي الصحة العامة في الولايات المتحدة وفي مختلف المناطق والدول يعتمدون على الأطباء ليس فقط للتعرف على المتلازمة ، ولكن لتنبيه مسؤول الصحة العامة المناسب ثم تقديمه. كمية كبيرة من البيانات بحيث يمكن تحديد الحالة. إذا لم يتخذ الطبيب الخطوات للإبلاغ عن هذه الحالة ، فسيذهب عددهم غير المحسوب بالنسبة إلى مراكز السيطرة على الأمراض والوقاية منها. وبالتالي هناك الكثير من التعقيدات لهذا الأمر. تعريف الحالة جزء منه ، والحاجة إلى تحسين التقارير جزء منه. ولكن هناك قلق حقيقي للغاية من أن الأرقام التي يتم الإبلاغ عنها ستقلل من عدد الحالات التي تحدث ولن تبالغ في تقديرها. لا أعتقد أن هذا يمثل ضعفًا في السجل أو أنه يقلل من التقدير بعشرة أضعاف أو لا يتم الإبلاغ عنه ، لكنني أعتقد أنه يمثل نقصًا في الإبلاغ.
GG deFiebre: 00:46:51 حسنا شكرا لك. وبعد ذلك ، أود التحدث قليلاً عن المناصرة لأننا تلقينا بعض الأسئلة حول ذلك ، وتحدثنا عن التكهن أو الرعاية طويلة الأجل للأشخاص الذين يعانون من AFM. إذن ، ما هي أفضل طريقة لعائلات AFM للدعوة لمزيد من البحث أو أفضل مكان للتبرع ، أو ، هذا سؤال ، بمن يجب أن نتصل في CDC؟ حصلنا على هذه الأسئلة الثلاثة من ، من شخص طرحها. إذن ، دكتور جرينبيرج؟
د. جرينبيرج 00:47:17 لذلك ، فيما يتعلق بدعم البحث والدعوة ، أعطي الفضل لجمعية التهاب النخاع المستعرض ، ليس فقط لأنني ، كما هو الحال مع كارلوس والجميع هنا ، أعضاء في مجلس الإدارة ونلعب دورًا في المناصرة و العمل مع جمعية التهاب النخاع المستعرض للدعوة. أعطي الفضل للمجموعة لأنها كانت دائمًا منظمة تؤمن بفلسفة الخيمة الكبيرة ، أنه إذا قمنا بدمج المرضى الذين يعانون من متلازمات متداخلة ومرتبطة بشكل حاسم - AFM كبديل لالتهاب النخاع المستعرض ، والتهاب النخاع والعصب البصري ، وكل هذه الحالات - نحن أقوى معًا مما لو حللنا ، ما هي الخطوط العشوائية في بعض الأحيان. ولذا أعلم أن جمعية التهاب النخاع المستعرض كانت ولا تزال مدافعة عن عائلات التهاب النخاع الرخو الحاد وأعتقد أنها مكان رائع لتقديم الدعم.
د. جرينبيرج 00:48:17 بالنسبة لمحاولة العمل مع مراكز السيطرة على الأمراض والوقاية منها ومسؤولي الصحة العامة ، إذا كان هناك اهتمام بزيادة الدعوة حول هذه المشكلة ، فهذه إحدى الأوقات التي يكون فيها التحدث إلى ممثلك أو عضو مجلس الشيوخ على المستوى المحلي ومستوى الولاية والمستوى الفيدرالي هو في الواقع مفيد. في ما يمكن أن يكون غالبًا عالمًا سياسيًا ساخرًا ، غالبًا ما يستجيب ممثلونا في الكونجرس وأعضاء مجلس الشيوخ الأمريكي للعائلات ، أكثر من المنظمات والعائلات الموجودة في منطقتهم وفي ولايتهم التي تأتي إليهم وإبلاغهم وتعليمهم كيفية هذا الوضع أثرت عليهم كفرد وكأسرة. ثم نطلب منهم اتخاذ إجراءات لمناصرة الموارد المدعومة وطنياً. سنحتاج إلى مساعدة مركز السيطرة على الأمراض. سنحتاج إلى مساعدة المعاهد الوطنية للصحة.
د. جرينبيرج 00:49:19 إذا قررنا أن هناك فيروسًا منتشرًا يقود هذا ، وإذا لم يختف في السنوات القادمة واستمر في القيام بما يفعله كل عامين ، فعندئذ يجب أن يكون هناك استثمار شرعي وجاد في برنامج تطعيم محتمل و استكشاف ما هي طرق القضاء على هذا. وهذا سيحدث فقط إذا كان هناك دعم على المستوى الفيدرالي. لذلك من منظور شعبي ، لدي دعم قوي لما تفعله جمعية التهاب النخاع الشوكي المستعرض. ومن منظور الدعوة ، أعتقد أن كل شخص تأثر بهذا يمكن أن يفعل الكثير للميدان من خلال الاتصال بممثليه أو أعضاء مجلس الشيوخ وأن يكون صوتًا وأن يكون نشطًا وأن يكون ممثلاً.
GG deFiebre: 00:50:13 شكرا لك دكتور جرينبيرج. والدكتور باردو ، ما الذي تفعله أنت والدكتور جرينبيرج وزملاؤك معًا لزيادة الوعي والحصول على معايير التشخيص ومعلومات العلاج للمهنيين الطبيين الآخرين؟
د.باردو: 00:50:25 لذا فهو سؤال مثير للاهتمام ، وهو استمرار لما قاله الدكتور جرينبيرج. وأعتقد أن أهم جانب من دور جمعية التهاب النخاع المستعرض ، على سبيل المثال ، ليس فقط مناصرة المريض ، ولكننا كنا مستفيدين من الدعم لتجميع المجموعات الطبية معًا. وفي الواقع من المهم للغاية أن تعلموا جميعًا أننا نعمل مع العديد من الزملاء في جميع أنحاء البلاد. لذا في الأسبوعين الماضيين ، اجتمعنا مع زملائنا في مينيسوتا. التقينا مع زملائنا في ولاية ويسكونسن في ولاية بنسلفانيا في ولاية ماساتشوستس. لقد تواصلنا مع زملائنا في كولورادو وتكساس وكاليفورنيا الذين لديهم خبرة مع هذا المرض من قبل ، ويعملون جميعًا معًا بشكل أساسي لتأسيس فهم أفضل لالتهاب النخاع الرخو الحاد. اسمحوا لي أن أقدم لكم مثالا. نحن نحاول فهم السؤال الذي كان لدينا من قبل. ما هو العلاج المناسب؟ ما هي أفضل طريقة لتشخيص التهاب النخاع الرخو الحاد؟ ما هي أفضل طريقة للحصول على عينات بيولوجية للوصول إلى التشخيص؟
د. باردو: 00:51:47 ما هي أفضل طريقة لإعادة تأهيل المرضى؟ لذلك كنا نعمل في الأسابيع القليلة الماضية في جهد جماعي من شأنه أن يخرج بتوصيات وإرشادات تساعد جميع مقدمي الرعاية الصحية في جميع أنحاء الولايات المتحدة على التعامل مع التهاب النخاع الرخو الحاد لأن هذه مشكلة لن تختفي. من المحتمل جدًا أن ينتهي هذا التفشي في الشهرين المقبلين ، وبحلول فبراير من عام 2019 ، من المحتمل جدًا أن يتوقف الجميع عن سماع حالات التهاب النخاع الرخو الحاد. لكن انس الأمر. سنرى نفس المشكلة مرة أخرى في الصيف المقبل وربما في فصلين أو ثلاثة أو أربعة فصول أخرى ، وسنتعامل بالضبط مع نفس الموقف الذي نتعامل معه الآن. لذا فإن مجموعة مقدمي الرعاية الصحية والأطباء والعلماء وجميع الأشخاص الذين تم دعمهم من قبل جمعية التهاب النخاع المستعرض وجميع الأشخاص الذين شاركوا في تفشي مرض AFM مؤخرًا يعملون معًا لتوفير فهم أفضل لهذه المتلازمة.
د. باردو: 00:53:00 سوف أذكر شيئًا سبق أن ذكره الدكتور جرينبيرج. مركز السيطرة على الأمراض (CDC) هو كيان فيدرالي مسؤول عن مراقبة الصدمات العصبية ، والمشاكل المعدية ، والمشاكل الصحية بشكل عام ، ولكن من نواح كثيرة ، فإن المسؤولية عن تحديد العلاجات ، والعلاجات الطبية ليست مركزًا لمكافحة الأمراض والوقاية منها. إنها مسؤوليتنا كمقدم رعاية صحية ، وأخصائي في طب الأعصاب ، وأخصائي في الأمراض المعدية ، ومتخصص في إعادة التأهيل ، ومن مسؤوليتنا الخاصة أن نجتمع معًا ونقدم تلك الإرشادات وتلك التوصيات لحالات تفشي المرض في المستقبل من أجل إدارة المرضى مع التهاب النخاع الرخو الحاد. هذا جانب مهم بشكل أساسي لما تقوم به جمعية التهاب النخاع المستعرض والأطباء ومقدمي الرعاية الصحية الذين يعملون مع جمعية التهاب النخاع المستعرض حاليًا في منتصف هذه الفاشية.
GG deFiebre: 00:53:57 شكرًا لك. وشكراً جزيلاً لكليكما على مناصرتكما. كما تعلم ، إنه أمر مهم حقًا. لذا في الدقائق القليلة الماضية ، أود التحدث عن التكهن والرعاية المستمرة. لذلك لدينا الكثير من الأسئلة حول ما هو التكهن ، بالنسبة لشخص مصاب بالـ AFM ، وما إذا كان هناك أي أمل أو أي شيء يجري البحث عنه الآن قد يساعد في إصلاح الضرر الذي حدث؟ دكتور جرينبيرج؟
د. جرينبيرج 00:54:27 لذا فإن أحد الأشياء الجديرة بالملاحظة بالتأكيد ، وكما قال كارلوس ، فإن الكثير مما يحدث في جميع أنحاء البلاد يأتي من الخبرة وتجارب الناس المختلفة ، هو أننا نشهد تحسنًا. إنه بطيء ولكنه ثابت ، لكنه لا يحدث بشكل عفوي. لذلك لم أر طفلاً مصابًا بشكل طفيف أو ملحوظ من هذه الحالة فجأة واستعاد تلقائيًا وظيفة أحد الأطراف. لكن ما رأيته هو الأطفال الذين عندما يعملون مع عائلاتهم وبعض العائلات الملهمة والمثيرة للإعجاب حقًا ، عندما يكونون ملتزمين جدًا بالتكرار اليومي للعلاجات ، نرى الأطفال يتحسنون. نحن نستخدم طريقتين جنبًا إلى جنب مع العلاج التقليدي لمحاولة دفع التحسن. على الأقل في مركزنا ، ما زلنا نعتقد أنه قد يكون هناك دور للتحفيز الكهربائي لهذه المجموعات العضلية حتى لو لم يكن هناك تقلص واضح للعضلات.
د. جرينبيرج 00:55:34 وهناك بعض البيانات من العمل الحيواني تشير إلى أن ذلك قد يساعد في إعادة تعصب العضلات التي فقدت أعصابها. والثاني هو أننا نتابع الأطفال عن كثب ، كما أعلم أن زملائنا في هوبكنز يفعلون ذلك أيضًا ، لتحديد الأطفال الذين قد يكونون مرشحين لإجراء عمليات زرع الأعصاب لمحاولة استعادة الوظيفة لطرف أو جزء من طرف فقد الإعصاب. وهذا يتطلب مراقبة الأطفال أثناء تعافيهم ، خاصةً خلال الأشهر الستة إلى الاثني عشر الأولى ، بعناية فائقة وتحديد ما إذا كان هناك دور لإجراء عملية الزرع. ولكن حتى في حالة عدم وجود تدخل جراحي ، والعائلات ، والأطفال الذين يدخلون حقًا في نظام جيد من حيث العلاج الطبيعي والمهني ، فإننا نراهم يتحسنون ببطء وثبات. لقد كان لدينا العديد من الأطفال الذين بدأوا العمل كمصابين بالشلل الرباعي ومعتمدين على جهاز التنفس الصناعي والذين يمشون الآن ويوقفون عن أجهزة التنفس الصناعي ، لكن هذا لا يحدث بسرعة. إنها تسير ببطء شديد وبكمية شاقة من العمل والالتزام الشديد بهذا الجدول الزمني. لكنها تعمل. مع الاستثمار ، يبدو أنه يؤتي ثماره على مدى سنوات في كثير من الأحيان. كارلوس ، هل هذا له صدى مع ما رأيته أم أننا خارج؟
د. باردو: 00:56:58 لا ، أعتقد أن هذا هو بالضبط ما رأيناه أيضًا. لذلك أعتقد ، أنني دائمًا ما أشجع جميع مرضانا ، ليس فقط المصابين بالتهاب النخاع الرخو الحاد وعائلاتهم ، ولكن أيضًا جميع المرضى الذين يعانون من التهاب النخاع المستعرض والمشاكل العصبية الحادة والمزمنة. والأهم هو المثابرة والتأكيد بشكل خاص في عملية إعادة التأهيل. كثيرًا ما نتوقع حلولًا سحرية وحلولًا سريعة ، وللأسف في المشكلات العصبية ، هذه الحلول غير موجودة. نحن بحاجة إلى الاعتماد على المثابرة وربما في أساليب أفضل لتحفيز الجهاز العصبي المركزي للحفاظ على درجة جيدة من وظيفة ذلك الجهاز العصبي المركزي. وهذا بالضبط ما تفعله كل تقنيات التحفيز الكهربائي وإعادة التأهيل.
د. باردو: 00:57:59 لذلك سأشجع بالتأكيد جميع مرضانا وعائلاتنا على المثابرة. أعني حقيقة أن التعافي لا يحدث في غضون أسبوع أو أسبوعين لا يعني أنه لن يكون هناك تعافي. هناك تعافٍ ، وقد يكون هذا التعافي بطيئًا ولكن يمكن تحقيقه على مدى أسابيع ، وأشهر ، وربما سنوات من عملية إعادة التأهيل والعلاج المكثفة. تتحرك التقنيات بسرعة كبيرة ، ومن المحتمل جدًا في الأشهر والسنوات القليلة القادمة ، أن نشهد تقدمًا أفضل في تحسين الحركة والوظيفة الحركية للعديد من مرضانا المصابين بالتهاب النخاع الرخو الحاد. هذا هو السبب في أنه من المهم للغاية أن تكون مثابرًا في هذه العملية.
GG deFiebre: 00:58:44 شكرًا لك. وبما أننا نقترب من نهاية عصرنا ، هل لدى أيٍّ منكما أي تعليقات أخيرة أو أشياء لم نغطيها وتعتقد أنه يجب علينا ذكرها؟
د. جرينبيرج 00:58:55 أعتقد أننا غطينا الكثير من الأمور ، وهذه مشكلة لن تنتهي. وبالنسبة للعائلات التي تأثرت بهذا ، أريد فقط أن يعرفوا أن هناك الكثير منا ملتزم جدًا بمحاولة إيجاد علاجات أفضل وتحسين النتائج لأطفالك وأحبائك. ونحن نتشارك مع SRNA لمحاولة تحقيق هذا الهدف ، وفي نفس الوقت نتشارك مع الزملاء في جميع أنحاء البلاد حتى نتمكن من منع حدوث ذلك للأطفال في المستقبل. هناك الكثير من العمل الذي يتعين القيام به ، لكنني أعتقد اعتقادًا راسخًا أننا سنصل إلى هناك.
د. باردو: 00:59:44 وأحتاج إلى التأكيد على أن هناك الكثير من مقدمي الرعاية الصحية في جميع أنحاء البلاد يتمتعون بخبرة جيدة جدًا ، ليس فقط في طب الأعصاب ولكن أيضًا في إعادة التأهيل ومجالات أخرى من تلك التي تشارك في التهاب النخاع المستعرض والتهاب النخاع بشكل عام. لذلك لدينا مركز UT Southwestern Transverse Myelitis Center. لدينا مركز جديد لالتهاب النخاع المستعرض في سينسيناتي. لدينا مجموعة في سولت ليك في ولاية يوتا تعمل بنشاط في علاج التهاب النخاع. لدينا زملاء في بوسطن مهتمون جدًا أيضًا بالتهاب النخاع. لدينا مركز جونز هوبكنز لالتهاب النخاع المستعرض. لذلك هناك أشخاص ذوو خبرة في التهاب النخاع في مناطق مختلفة من الدولة متاحون ومستعدون للمساعدة إذا كانت هذه المساعدة مطلوبة.
GG deFiebre: 01:00:23 شكرًا لك. وأود فقط أن أشكركم جزيل الشكر على قيادتكم وتعاطفكم والتزامكم تجاه عائلاتنا ومجتمعنا. انه حقا يعني لنا الكثير. لذا نعم ، نشكرك حقًا على ذلك.
د. باردو: 01:00:38 شكرا لك GG.
د. جرينبيرج 01:00:42 شكرا.
د. باردو: 01:00:42 وشكرا لجميع المشاركين في هذا البودكاست.
GG deFiebre: 01:00:43 شكرًا لك. نعم ، وسنواصل هذه المحادثة مع ملفات البودكاست المستقبلية والموارد الإضافية عندما نحصل على مزيد من المعلومات. وهذا ، مرة أخرى ، تم تسجيله وسيتم إتاحته على موقعنا على الإنترنت. لذا شكرا جزيلا لك.
د. باردو: 01:00:59 شكرا.
د. جرينبيرج 01:00:59 شكرا.
حول ضيوفنا المتحدثين
بنجامين جرينبيرج ، دكتوراه في الطب ، MHS
أستاذ مشارك في UT Southwestern Medical Center ؛ نائب رئيس قسم الأبحاث المترجمة والرعاية الإسعافية ، قسم طب الأعصاب وعلاج الأعصاب ؛ مدير ، التهاب النخاع المستعرض ، برامج التهاب النخاع والعصب البصري ؛ المدير المشارك لبرنامج كونكير طب الأطفال
حصل الدكتور بنجامين جرينبيرج على درجة البكالوريوس في الآداب من جامعة جونز هوبكنز ودرجة الماجستير في علم الأحياء الدقيقة الجزيئي وعلم المناعة من كلية جونز هوبكنز للصحة العامة في بالتيمور بولاية ماريلاند. التحق بكلية الطب في كلية بايلور للطب في هيوستن ، تكساس. ثم أكمل فترة تدريب في الطب في Rush Presbyterian-St. مركز Lukes الطبي في شيكاغو ، إلينوي قبل الانتقال إلى إقامته في علم الأعصاب في مستشفى جونز هوبكنز في بالتيمور ، ماريلاند. انضم بعد ذلك إلى هيئة التدريس في قسم علم المناعة العصبية في هوبكنز وأصبح المدير المشارك لمركز التهاب النخاع المستعرض ومدير مركز التهاب الدماغ. في يناير من عام 2009 ، تم تجنيده في هيئة التدريس في المركز الطبي بجامعة تكساس ساوثويسترن حيث تم تعيينه نائب مدير برنامج التصلب المتعدد ومدير برنامج التهاب النخاع المستعرض الجديد والتهاب النخاع والعصب البصري. في نفس العام أسس برنامج أمراض الأطفال المُزيل للمَيالين في المركز الطبي للأطفال في دالاس.
الدكتور جرينبيرج معترف به دوليًا كخبير في اضطرابات المناعة الذاتية النادرة للجهاز العصبي المركزي (مثل التهاب النخاع المستعرض والتهاب النخاع والعصب البصري و ADEM والتهاب الدماغ المناعي الذاتي). يقسم وقته السريري بين رؤية المرضى البالغين والأطفال. يقوم بشكل روتيني بتقديم الاستشارات لوحدات المرضى الداخليين في المستشفى الجامعي ، وزيل ليبشي ، وباركلاند ، والأطفال. تتركز اهتماماته البحثية في تشخيص وعلاج التهاب النخاع المستعرض والتهاب النخاع والعصب البصري والتهاب الدماغ والتصلب المتعدد والتهابات الجهاز العصبي. يشارك بنشاط في تطوير طرق أفضل للتشخيص والتنبؤ بالمرضى الذين يعانون من هذه الاضطرابات. لقد قاد جهدًا لتحسين تطوير المستودعات الحيوية وأنشأ بروتوكولات موحدة لمعالجة العينات وتحليلها. كجزء من هذه المبادرة ، حدد بحثه مؤشرات حيوية جديدة قد تكون قادرة على التمييز بين المرضى الذين يعانون من اضطرابات عصبية مختلفة. كما أنه ينسق التجارب التي تدرس علاجات جديدة لمنع الضرر العصبي واستعادة الوظيفة لأولئك الذين أصيبوا بالفعل. يشغل حاليًا منصب مدير مركز الأبحاث السريرية للعلوم العصبية وهو باحث في مؤسسة كاين دينيوس.
كارلوس باردو فيلاميزار ، دكتوراه في الطب
أستاذ طب الأعصاب وعلم الأمراض ، قسم أمراض المناعة العصبية والاضطرابات المعدية العصبية في كلية الطب بجامعة جونز هوبكنز
الدكتور باردو أستاذ علم الأعصاب وعلم الأمراض في قسم أمراض المناعة العصبية والاضطرابات المعدية العصبية في كلية الطب بجامعة جونز هوبكنز في بالتيمور بولاية ماريلاند. وهو الباحث الرئيسي في مختبر أمراض الجهاز المناعي العصبي ، وعضو في مجموعة أبحاث العلوم العصبية لفيروس نقص المناعة البشرية ، وأخصائي الأعصاب السريري في مراكز التصلب المتعدد والتهاب النخاع المستعرض في مستشفى جونز هوبكنز. تخصصه السريري في الاضطرابات المناعية العصبية والمعدية للجهاز العصبي ، مع التركيز بشكل خاص على التصلب المتعدد ، والتهاب النخاع المستعرض ، والساركويد العصبي ، والمضاعفات العصبية لاضطرابات المناعة الذاتية.
